DOLOR NEUROPATICO


EFECTIVIDAD Y TOLERABILIDAD DE LACOSAMIDA EN EL TRATAMIENTO DEL DOLOR NEUROPÁTICO REFRACTARIO: ESTUDIO ABIERTO, OBSERVACIONAL EN MADRID Y CASTILLA LA MANCHA.

Gómez Arguelles, J.M. 1; Lara , M. 2; Almajano , J. 3; Aragón , E. 4; Blanco , M.V. 5; Ceballos , M.Á. 6; Colás , J. 7; Sanchez Del Valle, O. 7; Valenzuela Rojas, F.J. 8; Toribio , E. 9; Latorre , G. 10; Costa-Frossard , L. 11; Morín , M. 12

1. Servicio de Neurología. HOSPITAL GENERAL VIRGEN DE LA LUZ; 2. Servicio de Neurología. HOSPITAL UNIVERSITARIO LA PAZ; 3. Servicio de Neurología. HOSPITAL UNIVERSITARIO 12 DE OCTUBRE; 4. Servicio de Neurología. Hospital Infanta Leonor; 5. Servicio de Neurología. HOSPITAL DE LA ZARZUELA; 6. Servicio de Neurología. Clínica Privada; 7. Servicio de Neurología. HOSPITAL NUESTRA SEÑORA DEL PRADO; 8. Servicio de Neurología. HOSPITAL UNIVERSITARIO DE LA PRINCESA; 9. Servicio de Neurología. HOSPITAL UNIVERSITARIO DEL HENARES; 10. Servicio de Neurología. HOSPITAL UNIVERSITARIO DE FUENLABRADA; 11. Servicio de Neurología. HOSPITAL RAMÓN Y CAJAL; 12. Servicio de Neurología. HOSPITAL VIRGEN DE LA SALUD

   Objetivos: aunque se disponen de diferentes tratamientos para el dolor neuropático, en muchas ocasiones estos pacientes son refractarios, lo que hace necesario probar tratamientos que por su utilidad en otras patologías, podrían ser eficaces en el dolor neuropático.

   Material y métodos: se recogieron las historias clínicas de pacientes que hubieran sido tratados con lacosamida para el dolor neuropático, en diferentes Centros de Madrid y Castilla-La Mancha, y que cumplieran unas características similares en cuanto a refractariedad a otros tratamientos estándar, en un seguimiento de al menos seis meses, o que hubiesen tenido que suspender el tratamiento con dicho fármaco por cualquier motivo.

   Resultados: se revisaron las historias de un total de 102 pacientes. De ellos, 56 fueron varones y 46 mujeres. La edad media fue de 59 años. Las causas de dolor neuropático más frecuentes fueron: polineuropatía diabética (26,7%), neuralgia postherpética (18,8%), neuralgia del trigémino (12,8%), neuralgia suboccipital y lumbociatalgia en un 7,9% en ambos. La eficacia fue buena/muy buena, con un descenso medio en la EVA tras seis meses, de 7,7 a 4,8. No se registraron efectos secundarios graves en ningún paciente, pero en 5 y 4 pacientes no hubo registro más allá de 3 y 6 meses, respectivamente, por ineficacia o intolerancia al tratamiento.

   Conclusión: el tratamiento con lacosamida en el dolor neuropático puede considerarse como una alternativa efectiva y bien tolerada para aquellos pacientes que no respondan a los tratamientos estándar.



ESTUDIO PROSPECTIVO PARA ANÁLISIS DE LA EFICACIA Y LA SEGURIDAD DE LACOSAMIDA EN EL TRATAMIENTO DEL DOLOR NEUROPÁTICO.

López-Trigo Pichó, F.J. 1; Ortiz Sanchez, P. 1; Cerda Fayos, J. 2; Pascual Lozano, A.M. 3; Magranel Benedito, M.J. 3; Sevilla Mantecon, M.T. 4; Sivera Macaró, R. 4

1. Servicio: Neurociencias. Consorcio Hospital General Universitario de Valencia; 2. Servicio de Neurología. CONSORCIO HOSPITALARIO PROVINCIAL DE CASTELLÓN; 3. Servicio de Neurología. HOSPITAL 9 DE OCTUBRE; 4. Servicio de Neurología. HOSPITAL UNIVERSITARIO Y POLITÉCNICO LA FE

   Objetivos: Estudio prospectivo multicéntrico de 6 meses de duración para valorar la eficacia y seguridad de la lacosamida en el dolor neuropático.

   Material y métodos: Se tratan 127 pacientes con dolor neuropático a dosis crecientes de lacosamida. Realizándose una entrevista clínica con exploración neurológica y cumplimentación de la escala de dolor neuropático DN4, Escala Visual Analógica de Dolor (EVA), Escala de rostros, Escala Numerica , Escala Verbal y Escala de Valoración Funcional de Karnofsky , antes del inicio del tratamiento y tras 1, 3 y 6 meses.

   Resultados: La dosis media de lacosamida a los 6 meses fue de 242 mgr/dia. El número de fármacos previos para el dolor de 2,2 (0-9). La media de fármacos concomitantes al inicio del tratamiento fue de 1,1 (0-4). El 42,9 % solo recibieron lacosamida. Todos los ítems del cuestionario DN4 mejoraron significativamente manteniendose a los 6 meses de tratamiento. En las tres escalas de medición del dolor se produjo una reducción significativa de más de tres puntos en todas ellas. En la escala verbal el dolor severo pasó de un 67 % a un 5 %. En la escala de Karnofsky se observa un incremento estadísticamente significativo (p<0.001) para realizar actividades cotidianas.

   Conclusión: La lacosamida a dosis media de 200 mgs/día es eficaz y bien tolerada en el tratamiento del dolor neuropático con escasas interacciones. farmacocinéticas. Junto a un mecanismo de acción novedoso y la existencia de una formulación oral y otra intravenosa, la convierten en una alternativa útil en el control de este tipo de dolor



RELACIÓN ENTRE EL DOLOR, LA FATIGA, LAS ALTERACIONES DEL SUEÑO Y LA DEPRESIÓN EN LA FIBROMIALGIA

Calvó Perxas, L. 1; López Pousa, S. 2; Vilalta Franch, J. 2; Ribot Pérez, J. 3; De Gracia Blanco, M. 4; Keller Lawski, D. 1; Garre Olmo, J. 1

1. Servicio: Unitat de Recerca. Institut d'Assistència Sanitària; 2. Servicio de Neurología. HOSPITAL SANTA CATERINA; 3. Servicio: Medicina Interna. Clínica Bofill; 4. Departament de Psicología. Universitat de Girona

   Objetivos: La Fibromialgia (FM) es un síndrome crónico caracterizado por la presencia de dolor generalizado. Los principales síntomas que acompañan la FM son la depresión, la fatiga y las alteraciones del sueño. Nuestro objetivo fue analizar las asociaciones concurrentes entre el dolor, la fatiga, la depresión y las alteraciones del sueño con la repercusión funcional de la FM

   Material y métodos: Estudio transversal con 144 pacientes con FM diagnosticada según los criterios del American College of Rheumatology. Se utilizó una escala visual analógica para evaluar el dolor; el Patient Health Questionnaire PHQ-9 para estudiar la depresión; la Medical Outcomes Study Sleep Scale para valorar las alteraciones del sueño; y la Modified Fatigue Impact Scale (MFIS) para analizar la fatiga. El impacto de la FM sobre la vida y la salud del paciente se evaluaron con el Fibromyalgia Impact Questionnaire (FIQ). Se realizaron correlaciones, regresiones y un modelo de ecuaciones estructurales

   Resultados: Todas las variables estudiadas tenían un efecto independiente sobre las puntuaciones de la FIQ (Dolor β=0.328; Depresión β=0.291; Fatigue β=0.217; Sueño β=-0.207). El dolor se asociaba con la fatiga y las alteraciones del sueño, y pero tenía una relación indirecta con la sintomatología depresiva

   Conclusión: El dolor en la FM tiene una asociación directa con la fatiga y las alteraciones del sueño, pero la relación del dolor con la depresión parece estar mediada por la fatiga. Todos los síntomas estudiados tenían un efecto directo sobre la vida y salud del paciente, y se deberían tener en cuenta para evaluar la gravedad de la FM



GESTION Y ASISTENCIA NEUROLOGICA


ESTRATEGIA DE IMPLANTACIÓN DE UN ÁREA DE ICTUS EN UN HOSPITAL DE 2º NIVEL

Bestué Cardiel, M. 1; Albertí Gonzalez, O. 1; Latorre Jimenez, A. 1; Ballester Marco, L. 1; Tordesillas Lia, C. 1; Palacin Larroy, M. 2; Roche Bueno, J.C. 1

1. Servicio de Neurología. Hospital San Jorge; 2. Servicio de Neurología. HOSPITAL ERNEST LLUCH MARTÍN

   Objetivos: El cuidado en unidades de Ictus (UI) es una estrategia coste-eficaz, pero su implantación queda restringida casi exclusivamente a hospitales terciarios, recomendándose en secundarios otros sistemas organizativos de atención al Ictus: “Equipos de ictus (EI)”. Pero no hay diferencias en la morbimortalidad de un EI respecto a una sala de hospitalización general (mortalidad 23% “EI”/sala hospitalización) (Cocrhane 2008). Y son los cuidados agudos protocolizados, atendidos por personal de enfermería específica como ocurre en UI, los que marcan la diferencia (mortalidad “UI” 9%). Se plantea crear zonas específicas (“Areas Ictus”), con las características de una UI en la mayoría de criterios, pero coste menor en infraestructura y personal, que no supusiera menor nivel de cuidados y aportara una mejora respecto a la situación de partida

   Material y métodos: Se replanteó la gestión de la unidad clínica en base a la gestión por procesos, orientación al Cliente, arbitrando fórmulas más eficientes en el desempeño de la Neurología que permitieran mejor utilización de recursos existentes y motivación continua de los profesionales (equipo proceso, diseño proceso, objetivos, análisis necesidades, cambios organizativos/estructurales, formación/protocolización, TIC, indicadores/evaluación

   Resultados: 573 ictus ingresados en el Area desde 2010. Implantación fibrinólisis/teleictus 2011. Disminución mortalidad aguda (1ªsemana 3-5%), mortalidad hospitalaria ictus (antes 12-13,5%, ahora 8-10%), y morbilidad. Estancia media unidad 4,9. 933 estancias ahorradas GRDs (14, 832, 810). I. funcional 0,82, IEMA 0,75. Satisfacción: 96% asistencia/95% información

   Conclusión: Las Areas Ictus son una alternativa organizativa sostenible, segura y eficaz en la asistencia al ictus mejorando los resultados en salud y calidad asistencial



EL PLAN DE ATENCIÓN AL ICTUS EN ARAGÓN (PAIA). BALANCE DE SUS CUATRO AÑOS DE EXISTENCIA Y RETOS DE FUTURO

Bestué Cardiel, M. 1; Marta Moreno, J. 2; grupo de trabajo del PAIA , G.D.N. 3

1. Servicio de Neurología. Hospital San Jorge; 2. Servicio de Neurología. HOSPITAL UNIVERSITARIO MIGUEL SERVET; 3. Servicio de Neurología. grupo de trabajo PAIA

   Objetivos: En Aragón el ictus es la primera causa de muerte y minusvalía. Iniciativas como “European Stroke Initiative”, “Plan Asistencia al Ictus (PASI:2006/2010)” y la Estrategia Nacional Ictus (2009), han impulsado importantes mejoras en la asistencia al ictus. El objetivo en nuestra comunidad fue mejorar la morbimortalidad del ictus, a través de la implantación de una Estrategia autonómica

   Material y métodos: Se establece un grupo de trabajo autonómico que mediante la metodología “Gestión por procesos", trasladó (2008-2009) las directrices de la Estrategia Nacional a nuestra comunidad, diseñando e implantando en cada sector sanitario a través del equipo de proceso, un Plan Autonómico (PAIA), que cumple 4 años. Se revisa implantación, marcha del PAIA, logros, retos futuros: 1.Situación partida (2008-9) (Audit partida, gestión procesos, mejora continua y equidad, como marco) 2.Elaboración del Plan 3.Aprobación 2010 (protocolos, indicadores, criterios derivación, teleictus, etc.) 4.Implantación Sectores 2010-12 (Equipo proceso) 5.Situación actual (Audit , memoria 2012) 6.Retos futuros

   Resultados: Mejoras obtenidas: • Cambios Mentalidad abordaje Ictus: Administración/profesionales/sociedad • Cambios Estructurales e Implantación Proceso Ictus: Areas ictus, teleictus, fibrinolisis toda comunidad, neurosonologia, coordinación intersectores, trabajo red... • Resultados Salud: Mejoría top13 audit, tasa ictus 2012:1,8 (2008:2,36), fibrinolisis hospitales 2º (23% total), teleictus 13%, mortalidad 34% (IAE 2010) (46% 2008), AVP varones 68,6 (2010)/143 (2008), AVP mujeres 71 (2010)/99 (2008)

   Conclusión: La estrategia Autonómica de ictus es una herramienta coste/eficaz para la mejora asistencial, con importante implicación en resultados en salud de nuestra población y en el desarrollo de una práctica clínica basada en la mejora continua



FIABILIDAD DEL CONJUNTO MÍNIMO BÁSICO DE DATOS EN EL DIAGNÓSTICO DE LA ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR

Hernández Medrano, I. 1; Guillán Rodríguez, M. 1; Defelipe Mimbrera, A. 1; Alonso Cánovas, A. 1; Masjuan Vallejo, J. 1; Gogorcena Aoiz, M.Á. 2

1. Servicio de Neurología. HOSPITAL RAMÓN Y CAJAL; 2. Instituto de Información Sanitaria. Ministerio de Sanidad, Servicios Sociales e Igualdad

   Objetivos: El Conjunto Mínimo Básico de Datos (CMBD) es la mayor base de datos clínico-administrativa hospitalaria disponible, empleada tanto en estudios clínicos como en gestión hospitalaria, a través de los Grupos Relacionados con el Diagnóstico (GRD). En 2011 se acometió una auditoría de la calidad del CMBD en las altas hospitalarias, a fin de evaluar su fiabilidad. Este trabajo constituye un subanálisis de los resultados, referidos a enfermedad cerebrovascular (ECV).

   Material y métodos: De todas las altas del CMBD estatal de 2009, se obtuvo una muestra representativa mediante muestreo estratificado, evaluándose finalmente 11.209 historias clínicas. Los indicadores de resultado se obtuvieron como medida de las diferencias observadas entre el CMBD evaluado y el CMBD original del Hospital. El análisis de la codificación de la ECV como diagnóstico principal se realizó sobre las categorías diagnósticas CIE-9-MC 430-438. Se evaluaron las tasas de error en la selección y clasificación del diagnóstico principal, así como en la asignación del GRD.

   Resultados: Se observaron 13.958 altas por ECV, incluyendo 279 GRD diferentes. La codificación mostró una concordancia del 81,87%, siendo la tasa de error de selección del 2,26% y de error de clasificación del 15,87%. La tasa de error en los GRD fue del 16,12%.

   Conclusión: Si bien los errores observados deben ser tenidos en cuenta, los resultados obtenidos sugieren que la calidad del CMBD en el ámbito de las ECV permite garantizar la obtención de información válida. El registro de altas de Hospitalización puede ser una herramienta estadística valiosa a la hora acometer estudios sobre esta enfermedad.



ANÁLISIS DE LA ACTIVIDAD ELECTROMIOGRÁFICA REALIZADA DURANTE 5 AÑOS EN UN HOSPITAL SECUNDARIO DE MADRID

Abenza Abildúa, M.J.; Gutiérrez Gutiérrez, G.; Barbosa López, C.; Salas Felipe, J.; miralles martinez, A.

Servicio de Neurología. HOSPITAL UNIVERSITARIO INFANTA SOFÍA

   Objetivos: El electromiograma es una prueba con alta demanda en la mayoría de centros sanitarios. Analizamos la demanda de esta técnica en nuestro centro, la patología diagnosticada por subtipos, demanda por especialidades, y la tasa de adecuación de solicitud de la prueba.

   Material y métodos: Hemos analizado 4071 electromiogramas/electroneurogramas realizados desde la apertura del hospital en Febrero de 2008, hasta Febrero de 2013, en el Hospital Infanta Sofía de San Sebastián de los Reyes (Madrid). La población asignada abarca 306.000 pacientes del área sanitaria, y dispone de 283 camas de hospitalización.

   Resultados: Los servicios que más estudios solicitan son: Neurología: 1409, Traumatología: 1347, Rehabilitación: 488, Reuma: 351, M. Interna: 109, Endocrino: 108, Unidad del Dolor: 87. En el análisis por patología, de los 4071 evaluados, 1514 estudios fueron normales (37,2%), alrededor de 50 (1,23%) quedaron sin concluir por imposibilidad técnica. De 1347 estudios pedidos por Traumatología, 450 fueron normales (33,40%). En el caso de Neurología, de los 1409 estudios, fueron normales 561 (39,81). 19 normales de los 87 pedidos por Anestesia/Unidad del Dolor (21,8%). 158 normales de los 351 de Reumatología (45%), y de los 488 de Rehabilitación, fueron normales 183 (37.5%).

   Conclusión: El porcentaje de estudios normales en nuestra serie (37,2% de media por especialidades) es elevado, pero similar a otras series publicadas. La tasa de adecuación de solicitud de prueba es mayor en las especialidades que más solicitan esta técnica (Traumatología, Neurología y Rehabilitación), siendo significativamente menor en otras especialidades que piden esta prueba de forma esporádica.



ESTUDIO DE LOS TRASLADOS A MEDIA ESTANCIA EN LOS ÚLTIMOS 5 AÑOS DESDE UN SERVICIO DE NEUROLOGÍA

VERAS SANZ, J.A. 1; MARTINEZ ZABALETA, M.T. 2; DE ARCE BORDA, A.M. 2; DIEZ GONZALEZ, N. 2; GONZALEZ LOPEZ, F. 2; TAINTA CUEZVA, M. 2; ARZAMENDI MANTEROLA, M.T. 1

1. Servicio: UGS. HOSPITAL DONOSTIA-DONOSTIA OSPITALEA; 2. Servicio de Neurología. HOSPITAL DONOSTIA-DONOSTIA OSPITALEA

   Objetivos: Estudiar los traslados a Media Estancia (ME) desde un Servicios de Neurología y el tipo de patología más frecuente que los originan en los últimos cinco años.

   Material y métodos: Se han estudiado los datos de las solicitudes de traslado desde nuestro Servicio de Neurología de los últimos cinco años.

   Resultados: Aumento de las solicitudes de traslado hasta las 309 de 2012 (20% de las altas totales de Neurología). La edad media de los pacientes es de 78 años. La patología neurovascular está presente en más del 80% de los traslados. Se observa un Deterioro Cognitivo severo en un 61% de los pacientes. El Barthel medio de los pacientes trasladados fue de 18 (Dependencia Severa) siendo el previo de más de 90 (Autónomo). La Rehabilitación es el destino principal, seguido de lejos por la Convalecencia, los Cuidados Paliativos y la Psicogeriatría. La demora media entre solicitud y traslado ha sido de 1,5 días.

   Conclusión: La Media Estancia es un recurso adecuado para la continuidad asistencial del paciente cuando la estancia en agudos ha concluido. El Servicio de Neurología es el tercero en número de solicitudes de traslado en el HUD, por lo que la coordinación entre dicho Servicio y nuestra Unidad de Traslados es fundamental. La baja demora entre la solicitud y el traslado facilita la rotación de camas en agudos. Los principales destinos de los pacientes son Rehabilitación y Convalecencia, aunque en los últimos años han aparecido perfiles específicos como la Psicogeriatría y el Daño Cerebral Adquirido.



TELEICTUS INGESA Y PLAN DE ATENCIÓN AL ICTUS EN CEUTA Y MELILLA

MARTÍNEZ AGUDIEZ, C. 1; Soler González, R. 2; Cano Arjona, F. 3; Navarro Guerrero, E. 1; Ghazi El Hammouti, K. 1; Crespillo Montes, E. 4; Villanueva Serrano, S.J. 5; Gómez Anés, A. 6; Perez Parra, S. 7

1. Unidad Docente de Medicina Familiar y Comunitaria. HOSPITAL COMARCAL DE MELILLA; 2. Servicio de Neurología. HOSPITAL COMARCAL DE MELILLA; 3. Servicio: TeleMedicina. Clínica Militar de Melilla; 4. Servicio: Medicina Interna. HOSPITAL COMARCAL DE MELILLA; 5. Unidad de Cuidados Intensivos. HOSPITAL COMARCAL DE MELILLA; 6. Servicio: 061. Urgencias Extrahospitalarias Área Sanitaria Melilla; 7. Servicio de Neurología. Hospital Doctors Community Hospital

   Objetivos: La fibrinolisis intravenosa, la atención urgente por un neurólogo y el ingreso en una unidad de ictus, mejoran el pronóstico de morbi-mortalidad de los pacientes con enfermedad cerebrovascular aguda. En la actualidad no disponemos en Ceuta ni en Melilla –territorio del Instituto Nacional de Gestión Sanitaria (INGESA)- de ninguna de las tres posibilidades anteriores.

   Material y métodos: Se ha consensuado con los profesionales implicados un plan integral de asistencia al ictus en INGESA. Se han estudiado todas las posibilidades de atención urgente al ictus potencialmente fibrinolisable, tanto aquellas presenciales como a través de un sistema de telemedicina (TM), habiéndose valorado las opciones de aquellas empresas de TM con mayor experiencia en Teleictus.

   Resultados: Se obtiene un Plan Integral de asistencia al Ictus, viable y sin aumento significativo de costes de personal ni estructurales. Los hospitales INGESA tendrían equipos de ictus y prestaciones avanzadas; que posibilitaría, además, algunas prestaciones de Unidad de ictus: laboratorio de neurosonología, protocolos de enfermería, registro de ictus y acceso a Neurocirugía y UCI, entre otros. Las opciones de TM son factibles, permitiendo una asistencia en tiempo real del paciente con ictus, con unos costes inferiores a la contratación de neurólogos en cada centro hospitalario.

   Conclusión: Podemos contar con un Plan de Atención al Ictus en Ceuta y Melilla que mejoraría de forma significativa los cuidados que se proporcionan a los ictus. El Teleictus por TM es factible en INGESA, proporcionando efectividad similar a la selección de candidatos de fibrinolisis por un neurólogo presencial, pero a unos costes claramente menores.



REPERCUSIÓN ASISTENCIAL DE LAS GUARDIAS DE NEUROLOGIA EN EL HOSPITAL CLÍNICO UNIVERSITARIO DE ZARAGOZA

Pérez Lazaro, C.; TEJERO JUSTE, C.; VELAZQUEZ BENITO, A.; GARCIA ARGUEDAS, C.; VILORIA ALEBESQUE, A.; LECINA MONGE, J.; MOSTACERO MIGUEL, E.

Servicio de Neurología. HOSPITAL CLÍNICO UNIVERSITARIO LOZANO BLESA

   Objetivos: En el tercer trimestre de 2007 se inicia el sistema de atención continuada en Neurologia con objetivos de: asegurar una atención continuada y especializada a nuestros pacientes, formar a los residentes y supervisar la patología neurológica urgente

   Material y métodos: Se ha realizado una valoración retrospectiva con datos proporcionados por la Unidad de Gestión, comparando dos periodos bianuales pre ( 2005-2006) y post-guardias ( 2010-2011)

   Resultados: La reducción de ingresos urgentes fue del 39.5% ( 435 ingresos evitados/año) , sobre todo en determinadas patologías (ictus minor, AIT o crisis), posibilitado gracias a una valoración más especializada en urgencias, acceso inmediato a exploraciones (Doppler carotídeo), y modificaciones en agendas de consultas para permitir acceso preferente de los pacientes de urgencias Se evitaron ingresos en Medicina Interna ( 330 casos, incluidos 161 ictus) . Aunque la estancia media se incrementó por el grado de complejidad de los ingresos, la reducción de éstos nos proporciona unas 7091 estancias evitadas en 2010-11, lo que supone un coste total evitado estimado de 987625 euros. Teniendo en cuenta lo que al hospital le supone el coste de la guardia del Neurólogo ( 188200 euros) , el coste total evitado seria de 799425 euros

   Conclusión: La implantación del sistema de guardias ha supuesto un drástico cambio , con positiva repercusión en el desarrollo profesional, docencia y formación de nuestros residentes con beneficios objetivos en la disminución del número de ingresos así como en la calidad de los mismo y, por supuesto reducción de costes económicos .



ANÁLISIS DESCRIPTIVO DE LA ACTIVIDAD DE HOSPITALIZACIÓN DURANTE EL AÑO 2012 EN HOSPITAL SON LLÀTZER

MICÓ TORRES, C.; ESPINO IBÁNEZ, A.; PAYO FROIZ, I.; VEGA CARRO, A.

Servicio de Neurología. HOSPITAL SON LLATZER

   Objetivos: Resultados del análisis de los ingresos durante año 2012 en nuestro centro(Nivel II).

   Material y métodos: Análisis descriptivo retrospectivo de los ingresos durante 2012, en área de población de 244.430 habitantes, con un Nº total de camas de 419, 15 asignadas a nuestra unidad.Obtenemos información de registro de documentación (base clinos). Y creamos base mediante Excel 2010, en la que se recogen: diagnósticos, características demográficas, P.complementarias realizadas, estancia media y destino al alta. Seanalizan mediante métodos de estadística descriptiva.

   Resultados: Total de 713 ingresos, edad media de 64’ 38 años y ligero predominio masculino, 54%. El 96% proceden de urgencias, y con estancia media de 7 ± 7.4 dias . Las patologías con mayor incidencia fueron vascular(48%) , seguida de síntomas/signos (11%) y posteriormente epilepsia (6'9%). La patología desmielinizante, seguido de síntomas y signos y cefaleas generan ingresos <2 días (evitables). El 29% de p.neoplásica precisa de traslado a centro de referencia . Y son derivados a centros sociosanitarios sobretodo patología vascular y las demencias.

   Conclusión: Los análisis de actividad permiten su conocimiento y mejora. La patología vascular representa el 48 % de nuestra actividad ligeramente inferior a las cifras de incidencia estimadas. El grupo de “Síntomas/signos”( 28’7% origen psicógeno y el 20% no-neurológicos), genera gran consumo de recursos. Por lo que importante formación para su manejo y revisión de criterios de ingreso. Recomendable la revisión de pacientes con estancias cortas y fomentar uso de recursos ingresos innecesarios). Son necesarios los centros sociosanitarios, así como la comunicación con hospital de referencia.



¿QUIÉN SE TRASLADA COMO CÓDIGO ICTUS (CI)?

Cerdán Sánchez, M.; Palazón Cabanes, B.; Sánchez Galvez, R.; Carrasco Torres, R.; Andreu Reinón, M.E.; Martínez García, F.; Lucas Ródenas, C.; Morales Ortiz, A.M.; Escribano Soriano, B.

Servicio de Neurología. HOSPITAL UNIVERSITARIO VIRGEN DE LA ARRIXACA

   Objetivos: El CI es una herramienta fundamental para mejorar el tratamiento del ictus agudo. El tratamiento temprano, con o sin terapia trombolítica mejora el pronóstico del paciente. Planteamos analizar las características del paciente en el que se activa el CI en nuestra comunidad. Comparar con pacientes en los que no se activa.

   Material y métodos: De 863 pacientes con ictus recogidos desde Enero/2011 hasta Abril/2013 en nuestra base de datos, se analizaron variables demográficas, factores de riesgo cardiovascular (FRCV), tiempos, situación basal previa y datos clínicos.

   Resultados: El 36.96% (319 pacientes) de los pacientes ingresados como ictus agudo llegaron a la puerta de urgencias de nuestro hospital como CI. 57.1% hombres. Edad media 69.6 años. No diferencias significativas en edad, sexo y situación basal previa, con respecto a los pacientes no activados. En los FRCV, destaca una menor activación de forma significativa en diabéticos, pacientes con ictus previo o cardiopatía isquémica. Los pacientes con ictus del despertar se activaron menos (p<0.0001). En pacientes con NIHSS alta se activó más (NIHSS media: 11 vs 5) (p<0.0001).

   Conclusión: En la activación del CI en nuestra comunidad, influyen la gravedad clínica y la ausencia de antecedentes de ictus previo, cardiopatía isquémica y el momento de inicio. Probablemente, la percepción de gravedad por parte del paciente y del médico que atiende es lo que más influye en la activación.



IMPLANTACIÓN DE UN PROGRAMA DE REVISIÓN AUTORIZACIÓN MEDICACIÓN EN ENFERMEDAD DE ALZHEIMER EN LA REGIÓN SANITARIA DE LÉRIDA

Piñol Ripoll, G. 1; Balleste , J. 1; Huerto , R. 1; Juarez , A. 2; Morales , A. 3; Arias , A. 4; Brieva , L. 5; Serrano , M. 4; Blasco , E. 4; Ribes , E. 6; Galvan , L. 6; Domènech , J. 6; Aran , A. 7; Capdevila , J. 8

1. Servicio de Neurología. HOSPITAL SANTA MARÍA; 2. Servicio: Atención Primaria. Centro Atención Primaria Tarrega; 3. Centro Atención Primaria. Centro Atención Primaria Alcarràs; 4. Servicio: Geriatría. HOSPITAL SANTA MARÍA; 5. Servicio de Neurología. HOSPITAL UNIVERSITARI ARNAU DE VILANOVA DE LLEIDA; 6. Unidad Farmacia. Región Sanitaria Lleida; 7. Servicio: Gerencia. HOSPITAL SANTA MARÍA; 8. Servicio: Gerencia. HOSPITAL UNIVERSITARI ARNAU DE VILANOVA DE LLEIDA

   Objetivos: La elevada incidencia de la Enfermedad de Alzheimer (EA) supone un incremento continuo en el gasto farmacéutico. A pesar que existen criterios para inicio del tratamiento, hasta 2011 el Consejo Tratamiento Enfermedad de Alzheimer (CATMA) en Cataluña no estableció criterios de retirada en pacientes con EA. El objetivo fue establecer un programa para la revisión y/o retirada progresiva del tratamiento en pacientes con más de 24 meses sin renovación de la misma por parte del CATMA.

   Material y métodos: En julio del 2012 se identificaron 437 pacientes en nuestra región sanitaria con más de dos años sin renovación por el CATMA, de los que se han revisado un 192 en el momento actual según un protocolo de continuidad asistencial donde se ha implicado la región sanitaria, especialistas en demencias y atención primaria.

   Resultados: Se ha retirado la medicación desde atención primaria en 68 pacientes (35.4%) por cumplir criterios de retirada del CATMA. Los sujetos que no se retiró medicación, el 28.1% (54) fueron renovados directamente tras revisión de la última valoración médica y el 35.9% (69) restante fueron revalorados por los profesionales responsables, de los cuales 15% se retiró definitivamente la medicación. Una vez valorados los costes de la medicación retirada y el coste de las revisiones de los pacientes que lo han requerido supone un ahorro de 84.730 euros/año.

   Conclusión: La revisión coordinada entre los departamentos de farmacia de la región sanitaria, atención primaria y especializada ha permitido establecer un programa coste/efectivo de retirada de medicación en pacientes con EA avanzada.



CARGA DE MORBILIDAD Y PROCESO DE ATENCIÓN A LAS ENFERMEDADES CEREBROVASCULARES EN LOS HOSPITALES DEL SNS EN 2010

Hernández Medrano, I. 1; Guillán Rodríguez, M. 1; Alonso Cánovas, A. 1; Defelipe Mimbrera, A. 1; Masjuan Vallejo, J. 1; Gogorcena Aoiz, M.Á. 2

1. Servicio de Neurología. HOSPITAL RAMÓN Y CAJAL; 2. Instituto de Información Sanitaria. Ministerio de Sanidad, Servicios Sociales e Igualdad

   Objetivos: Las enfermedades cerebrovasculares (ECV) constituyen una de las principales causas de muerte y discapacidad en el mundo. En relación al resto de Europa, su prevalencia en España es intermedia, con una distribución similar al resto del continente por sexo y edad. Las ECV representan la tercera causa de defunción en nuestro país. El objetivo fue analizar la demanda hospitalaria por ictus en las distintas comunidades autónomas y la carga que representa para los hospitales del Sistema Nacional de Salud (SNS), caracterizando su casuística en relación con diversos aspectos de la atención y valorando los costes económicos y la mortalidad atribuibles.

   Material y métodos: Se realizó un análisis descriptivo de la hospitalización por las ECV en 2010, estableciendo una comparativa desde 1997. Para ello se empleó el Conjunto Mínimo Básico de Datos de las altas producidas en los hospitales del SNS, cuyo diagnóstico CIE-9-MC se clasificaba en las categorías 430-438.

   Resultados: Las altas por ECV aumentaron un 41,21% desde 1997 hasta 2010, situándose como la octava causa de hospitalización, observándose un envejecimiento de los pacientes atendidos. Supuso el segundo mayor coste por alta (6.122,69 euros). La mortalidad fue del12%, siendo ésta mayor en mujeres y en mayores de 75 años. Explicó 8 de cada 100 fallecimientos en el SNS, ocupando el mayor porcentaje de mortalidad entre las enfermedades circulatorias.

   Conclusión: Las ECV mantienen en España un puesto preponderante en morbilidad y especialmente en mortalidad, suponiendo una de las mayores cargas económicas para el sector hospitalario público. Se constatan notables diferencias entre comunidades autónomas.



USO DE LA MENSAJERÍA INSTANTÁNEA COMO HERRAMIENTA DE GESTIÓN EN UNA UNIDAD DE NEUROLOGÍA CLÍNICA

Pérez Martínez, D.A.; Ballesteros Plaza, L.; De la Morena Vicente, M.A.; Manzano Palomo, M.S.; Martín García, H.

Servicio de Neurología. HOSPITAL INFANTA CRISTINA

   Objetivos: Las herramientas de mensajería instantánea permiten el envío de mensajes, imágenes y archivos entre usuarios gratuitamente o con coste mínimo. Exponemos la experiencia de una unidad de neurología analizando número y tipo de mensajes, así como las aplicaciones asistenciales y la satisfacción del usuario

   Material y métodos: Se analizaron todos los mensajes enviados al grupo de trabajo formado por los 5 neurólogos del servicio durante 3 semanas consecutivas. La Unidad de Neurología tiene actividad diaria en planta, consultas y pruebas funcionales. Se empleó la plataforma “WhatsApp” como herramienta de mensajería. Se tomó un plazo de 3 semanas consecutivas sin previo aviso a los participantes para evitar sesgos

   Resultados: Se analizaron 155 mensajes lo que corresponde a 10,3 mensajes/día. El 48,3% de los mensajes estuvieron relacionados con la asistencia clínica, 31,6% con motivos laborales, 16,1% con asuntos personales y 2% se relacionaron con actividades formativas. El 100% de los usuarios cree que este sistema es más útil que el móvil y un 75% mejor que el correo-e. No obstante, el 75% opina que el sistema podría llegar a ser algo molesto durante la asistencia clínica diaria

   Conclusión: La mensajería instantánea sobre telefonía móvil es una herramienta útil, sencilla y barata en la organización de una unidad de neurología. En nuestra experiencia el 80% de los mensajes se encaminaron a la resolución de problemas asistenciales o laborales. La comunicación instantánea asíncrona permite revisar y enviar respuestas cuando el clínico está libre, lo que facilita la comunicación en entornos de alta carga de trabajo



INTRODUCCIÓN DE UNA CONSULTA TELEFÓNICA DE ENFERMERÍA DENTRO DE UN PROGRAMA DE MANEJO DEL PACIENTE CRÓNICO NEUROLÓGICO.

Pérez Martínez, D.A.; Rodríguez Calero, G.; Martín García, H.; De la Morena Vicente, M.A.; Manzano Palomo, M.S.; Ballesteros Plaza, L.; Anaya Caravaca, B.

Servicio de Neurología. HOSPITAL INFANTA CRISTINA

   Objetivos: El manejo de la cronicidad es una de los objetivos clave del sistema nacional de salud. Una de las prioridades recae en la mejora en la accesibilidad por parte del paciente crónico. Analizamos los primeros 6 meses de puesta en marcha de una consulta telefónica para el paciente crónico neurológico frágil. Se evalúa la eficiencia de la medida en el ahorro de consultas imprevistas.

   Material y métodos: Se establecieron unos criterios consensuadas para participar con el fin de seleccionar pacientes neurológicos crónicos con alta frecuentación. Se habilitó un horario de recepción de llamadas por parte de la enfermería especializada y se registraron consecutivamente todas llamadas.

   Resultados: Se ofreció el servicio a 80 pacientes (35% Esclerosis Múltiple, 27,5% epilepsia, 22,5% demencia, 10% Parkinson y 5% otros). Se recibieron 60 llamadas (1,25 llamadas/día hábil) y el 81,7% fueron resultas por teléfono. Sin este dispositivo sólo el 16,7% de los pacientes hubieran esperado a la consulta y el resto hubieran acudido de manera imprevista o al servicio urgencias. El 56,7% de llamadas tuvieron motivos médicos y 33,7% motivos administrativos. La satisfacción con el sistema fue muy alta de 4,65 y facilidad de uso 4,58 (1 mínimo - 5 máximo).

   Conclusión: La mejora en la accesibilidad al especialista del paciente crónico neurológico es una herramienta clave de gestión de casos. Una consulta telefónica especializada de enfermería es una herramienta eficaz (81,7% consultas resueltas telefónicamente), eficiente (podría evitar hasta el 83,3% visitas imprevistas) y que genera gran satisfacción por parte del paciente y cuidador.



MODIFICACIONES EN LOS ÚLTIMOS 5 AÑOS DE LOS MOTIVOS DE DERIVACIÓN A LAS CONSULTAS EXTERNAS NEUROLOGÍA EN UN ÁREA DE SALUD

Pérez Martínez, D.A. 1; De la Morena Vicente, M.A. 1; Martín García, H. 1; Ballesteros Plaza, L. 1; Manzano Palomo, M.S. 1; Vidal Diaz, B. 2; Luque Alarcón, M. 3; Correas Callero, E. 4; Herreros Rodriguez, J. 5; Casas Rojo, J.M. 6

1. Servicio de Neurología. HOSPITAL INFANTA CRISTINA; 2. Servicio de Neurología. HOSPITAL UNIVERSITARIO PRÍNCIPE DE ASTURIAS; 3. Servicio de Neurología. HOSPITAL DEL TAJO; 4. Servicio de Neurología. HOSPITAL UNIVERSITARIO DE FUENLABRADA; 5. Servicio de Neurología. HOSPITAL UNIVERSITARIO 12 DE OCTUBRE; 6. Servicio: Medicina Interna. HOSPITAL INFANTA CRISTINA

   Objetivos: Las derivaciones a consulta externa de neurología (CexN) representan la mayor carga de trabajo para cualquier unidad de neurología. Un conocimiento detallado de la misma es una herramienta de gestión fundamental para establecer criterios de derivación y adecuar la oferta asistencial.

   Material y métodos: La sección de neurología del Hospital Infanta Cristina de Parla implementó desde su inauguración en 2008 un conjunto mínimo básico de datos ambulatorio (CMBD-a) para evaluar todos los motivos de consulta (MC) en los pacientes atendidos en CexN de un área de 155.000 habitantes. Analizamos los cambios producidos en los últimos 5 años en todas las consultas realizadas.

   Resultados: Se registraron 11.368 derivaciones a desde mayo-2008 a mayo-2013 en las CexN. La edad media fue de 51,7 años y el 60,5% mujeres. El 33,79% fueron motivadas por cefalea, seguidas de alteraciones sensitivas con 15,81% y mareo/inestabilidad con 11,89%. Entre los primeros años y los últimos existió una significativa reducción de MC por cefalea (-2,93%; p<0,01), pérdida de memoria (-1,34%; p<0,05) y pérdida de conocimiento (-1,37%; p<0,05) con un aumento significativo en alteraciones sensitivas (+1,97%; p<0,01) y trastorno de la marcha (+0,79%; p<0,05).

   Conclusión: La significativa tendencia a reducirse discretamente los MC en cefalea, pérdida de memoria y pérdida de conocimiento tiene diversas explicaciones y podría relacionarse con una mayor experiencia desde Atención Primaria. El aumento de las derivaciones por trastornos sensitivos y de la marcha son campos complejos dónde la formación del médico de familia debería mejorar. No obstante, la cefalea sigue suponiendo un tercio de todas las derivaciones.



CUIDADOS PALIATIVOS EN UN SERVICIO DE NEUROLOGÍA

VIVES PASTOR, B. 1; Arbona , E. 2; Hermoso , P. 1; Sansó , N. 2; Esteban , G. 1; Jiménez Martínez, M. 1

1. Servicio de Neurología. HOSPITAL UNIVERSITARIO SON ESPASES; 2. Servicio: Unitat de Coordinació del Programa Autónòmic de Cures Pal.liatives. Unitat de Coordinació del Programa Autónòmic de Cures Pal.liatives

   Objetivos: En Neurología existen numerosas enfermedades progresivas e incurables, por lo que los cuidados paliativos tienen un papel relevante para mejorar la calidad de vida de los pacientes y sus familiares. El objetivo de nuestro trabajo es evaluar si existen pacientes susceptibles de recibir cuidados paliativos en el Servicio de Neurología y formar a los profesionales implicados en su cuidado para establecer programas de actuación.

   Material y métodos: Semanalmente, durante3 meses consecutivos, se ha realizado entrevista a los neurólogos responsables de la hospitalización en nuestro servicio, utilizando el instrumento NECPAL CCOMS-ICO©, con posterior revisión de los casos susceptibles para su inclusión definitiva. Además, se ha realizado un curso de formación de 20 horas en cuidados paliativos al que han asistido 14 neurólogos, 12 enfermeros, 5 auxiliares y 1 trabajadora social.

   Resultados: El número de pacientes ingresados durante este período fue 242 (media 32 pacientes/día). Se identificaron 34 pacientes (14%) candidatos a recibir cuidados paliativos. La edad media fue de 73 años y el 73% de ellos fueron varones. El diagnóstico principal fue ictus. Tras finalizar el curso los resultados de la encuesta de satisfacción (escala tipo Likert de 4 puntos) fueron muy positivos en los diferentes aspectos evaluados (puntuación media de cada ítem de 3.55 a 4.00)

   Conclusión: Entre los pacientes con enfermedades neurológicas existe un importante número susceptible de recibir cuidados paliativos. Los profesionales se sienten satisfechos de recibir formación específica en dicha materia.



PROTOCOLO DE DETECCIÓN DEL POTENCIAL DONANTE EN UNA UNIDAD DE ICTUS

Cardona Portela, P. 1; Oliver Juan, E. 2; Quesada Garcia, H. 1; Cano Sanchez, L. 1; Lara Rodriguez, B. 1; Escrig Avellaneda, A. 3; Rubio Borrego, F. 1; Ricart Mesones, A. 4; Gracia Guerrero, T. 5; Gil Vernet, S. 6

1. Servicio de Neurología. HOSPITAL UNIVERSITARI DE BELLVITGE; 2. Medicina Intensiva. Unidad asistencial de trasplantes. HOSPITAL UNIVERSITARI DE BELLVITGE; 3. Servicio de Neurología. PARC SANITARI SANT JOAN DE DÉU; 4. Servicio: Medicina Intensiva. HOSPITAL UNIVERSITARI DE BELLVITGE; 5. Servicio: Anestesia y Reanimación. HOSPITAL UNIVERSITARI DE BELLVITGE; 6. Nefrología. Unidad asistencial de trasplantes. HOSPITAL UNIVERSITARI DE BELLVITGE

   Objetivos: El porcentaje de donantes por ictus representó el 62% del total en 2012, aunque la mortalidad por ictus ha descendido. A su vez se ha incrementado la edad media de los receptores, esto supone una gran cantidad de pacientes en lista de espera para un trasplante. Nuevas estrategias pretenden incrementar el número de donantes, entre ellas la detección de potenciales donantes fuera de las unidades de críticos (UC)

   Material y métodos: Realizamos un análisis de los potenciales donantes en nuestra unidad de ictus entre los años 2009-2013. Los criterios de detección y selección de potenciales donantes de la unidad de ictus para ingresar en unidades de críticos se ajusta a un protocolo consensuado por estas unidades y por el comité ético en que figura el GCS<5, IHCscore>3, causa conocida e irreversible del ictus y refractariedad a medidas antiedema entre otros.

   Resultados: Se valoraron 31 pacientes (63+/-8 años) en la unidad de ictus como posibles donantes. En el 19 % de casos presentaban un infarto de arteria cerebral media maligna y en los restantes una hemorragia extensa. El 55% de los pacientes fueron ingresados en una UC donde finalmente 14 fueron donantes(35+/-10 horas) y dos revocaron el consentimiento. De los excluidos para su ingreso 5 presentaban alguna contraindicación, en 6 casos hubo negativa familiar para donación de órganos y en dos no fue posible el ingreso en UC.

   Conclusión: Son necesarios protocolos consensuados y multidispciplinarios para detectar potenciales donantes en las unidades de ictus. Recientes actualizaciones en los criterios permitirá incrementar la selección del paciente.



ANÁLISIS DE LA ACTIVIDAD DE LA UNIDAD DE SUEÑO INTERDISCIPLINAR DE UN HOSPITAL SECUNDARIO EN MADRID

Abenza Abildúa, M.J. 1; Barbosa López, C. 1; miralles martinez, A. 1; Naranjo San Miguel, A. 2; Moreno Zabaleta, R. 3; Gutiérrez Cueto, G. 3; Cordero Martín, G. 1; Prieto Palacios, M. 1; Romanillos , P. 1; Gomez Aceña, M.Á. 3; Ramirez Prieto, M.T. 3

1. Servicio de Neurología. HOSPITAL UNIVERSITARIO INFANTA SOFÍA; 2. Servicio: NEUMOLOGÍA. HOSPITAL UNIVERSITARIO INFANTA SOFÍA; 3. Servicio: Neumología. HOSPITAL UNIVERSITARIO INFANTA SOFÍA

   Objetivos: Los trastornos del sueño se consideran cada vez más un problema de Salud Pública. En nuestro país aumenta la creación de Unidades de Sueño Interdisciplinares, como la mejor opción para optimizar recursos. Analizamos la actividad de la Unidad Multidisciplinar de Sueño del Hospital Universitario Infanta Sofía (Madrid).

   Material y métodos: La Unidad dispone de capacidad para 350 estudios anuales, con material y personal para realización de Polisomnografías nocturnas (PSG), titulación de CPAP, Test de Latencias múltiples (TLM), y Video-EEG. Disponemos de 2 habitaciones de registro, 3 salas de lectura, y 5 médicos especialistas en Trastornos de Sueño (2 neurólogos, y 3 neumólogos). Así mismo, está protocolizada la actuación y petición de pruebas en consenso con otros servicios implicados, como Atención Primaria, Pediatría y Psiquiatría.

   Resultados: En el año 2012 se han realizado 300 estudios PSG, 100 titulaciones de CPAP por PSG, 13 video-EEG prolongados, y 50 TLM. Por patologías: el 4% de los estudios correspondía a Insomnio, 10% a excesiva somnolencia diurna, 65% trastornos respiratorios, 15% parasomnias, 5% movimientos periódicos de las piernas y piernas inquietas, y 1% trastornos del ritmo circadiano. La tasa de solicitud de pruebas es menor que otras series publicadas, así como nuestra tasa adecuación de solicitud de pruebas es elevada.

   Conclusión: La organización en Unidades Multidisciplinares favorece la optimización de recursos, disminuyendo la lista de espera, y mejorando la tasa de adecuación de solicitud de pruebas, comparada con otras series publicadas.



ANÁLISIS PROSPECTIVO DURANTE UN AÑO DE PACIENTES GESTANTES CON URGENCIAS NEUROLÓGICAS EN UN HOSPITAL TERCIARIO

Sanchez Ruiz, D.; Bravo Quelle, N.; PEREZ SANCHEZ, J.; RODRIGUEZ CRUZ, P.; CUELLO , J.P.; MARTIN BARRIGA, M.L.; VILLANUEVA OROZCO, J.A.

Servicio de Neurología. HOSPITAL GENERAL GREGORIO MARAÑÓN

   Objetivos: Las gestantes con síntomas neurológicos de urgencia entrañan un desafío por ser el arsenal diagnóstico-terapéutico más limitado, la amenaza a la salud doble (madre y feto), y a exigir actuaciones rápidas. Con el fin de mejorar su gestión en urgencias es aconsejable conocer su perfil epidemiológico-clínico habitual.

   Material y métodos: Se realizó durante 12 meses un estudio analítico, prospectivo, longitudinal, descriptivo de características epidemiológicas y de manejo médico de los pacientes con urgencias neurológicas del Hospital Gregorio Marañón, (Estudio Prudencia) y ahora se estudian sólo pacientes gestantes, analizando sus datos estadísticamente y comparándolos con el paciente promedio con urgencias neurológicas en ese mismo periodo.

   Resultados: De los 3234 pacientes atendidos de forma urgente por Neurología en ese periodo, (52% mujeres, 59.34 ± 21.16 años), 29 fueron gestantes, ( 31.82±5.29años, rango 21-45). En la población general los motivos de consulta más frecuentes eran ictus (35%), seguido de epilepsia (16%), mientras que en éstas eran epilepsia (34%) y cefalea (31%) y su proporción de consultas por dudas o problemas neurooftalmológicos o neuromusculares era muy superior al promedio. Respecto a la población general, fue menor su porcentaje de altas a casa sin seguimiento posterior (17 frente a 25%) y mayor su remisión a Consultas de Neurología (49 frente a 30%) y su tiempo de estancia en Urgencias (11.41±16.32 frente 7.09±10.56 horas) Se analiza también, entre otros, su perfil étnico, el del interconsultor, tipo de pruebas solicitadas,....

   Conclusión: Se comprueba que las pacientes gestantes presentan características epidemiológico-clínicas específicas y diferenciadas del resto de pacientes neurológicos de urgencia.



¿ES ÚTIL UNA GUARDIA ESPECÍFICA DE ICTUS?

DeFelipe Mimbrera, A.; Alonso Cánovas, A.; Vera Lechuga, R.; Cruz Culebras, A.; Alonso de Leciñana, M.; García Ribas, G.; Sainz de la Maza , S.; Bragado Alba, D.; Aguado , A.; González Gómez, F.J.; Masjuan Vallejo, J.

Servicio de Neurología. HOSPITAL RAMÓN Y CAJAL

   Objetivos: La puesta en marcha de un programa de Neurointervencionismo en un Centro de Ictus supone un reto para el equipo de guardia de Neurología general. Esto reto es tanto en sobrecarga de trabajo como en capacitación específica a la hora de evaluar posibles candidatos a esta terapia. Nuestro hospital comparte un protocolo de tratamiento endovascular junto a otros 2 hospitales de tal manera que cada hospital está de guardia una de cada 3 semanas. Nuestro centro cuenta con una guardia localizada específica de ictus durante las semanas que el hospital está de guardia de intervencionismo en la que participan neurólogos vasculares desde julio de 2012 .

   Material y métodos: Registro prospectivo de las llamadas y pacientes atendidos por el neurólogo vascular en nuestro hospital desde julio de 2012 hasta mayo 2013.

   Resultados: Se registraron 61 llamadas durante 15 semanas de guardia, mediana de llamadas/semana 4 (rango 1-9). El neurólogo vascular se desplazó al hospital en 39 ocasiones. Mediana de tiempo empleada en la consulta 2 horas (rango 0,5-6). Se valoraron 53 pacientes con ictus isquémico y 4 sospechas de muerte cerebral. El aviso fue de nuestro hospital en 30 ocasiones y 26 de otros hospitales de la comunidad. Se realizaron 17 trombolisis intravenosas, 29 arteriografías, 24 trombectomías mecánicas (13 precedidas de trombolisis intravenosa), 4 estudios neurosonológicos para valoración de muerte cerebral y 3 pacientes fueron incluidos en ensayos clínicos en fase aguda de ictus.

   Conclusión: La implantación de una guardia específica de ictus ha permitido una valoración y tratamiento de un número importante de ictus.



ANÁLISIS DE LA UTILIZACIÓN DEL RECURSO DE HOSPITALIZACIÓN DE MEDIA-LARGA ESTANCIA EN PACIENTES CON ICTUS

Martinez Zabaleta, M.; Veras Sanz, J.A.; De Arce Borda, A.; Diez Gonzalez, N.; Tainta Cuezva, M.; Gonzalez Lopez, F.; Gonzalo Yubero, N.; De la Riva Juez, P.

Servicio de Neurología. HOSPITAL DONOSTIA-DONOSTIA OSPITALEA

   Objetivos: El ictus es la primera causa de mortalidad en la mujer y la segunda global, además de la primera causa de discapacidad en el adulto. Se han producido importantes avances en el tratamiento agudo de dicha enfermedad que condicionan un mejor pronóstico a largo plazo. Sin embargo, en muchas ocasiones y en las etapas iníciales, las secuelas existentes condicionan un cambio en la situación funcional del paciente y exigen un tratamiento rehabilitador y de cuidados en régimen de hospitalización.

   Material y métodos: Revisamos una cohorte de pacientes con ictus atendidos en el Hospital Donostia los años 2005-2012. Analizamos las características de dicha serie, y la evolución temporal de la utilización del recurso de hospitalización de media-larga estancia para rehabilitación o convalecencia en esta enfermedad

   Resultados: El número de pacientes con ictus tratados es cada vez mayor. La media de edad es actualmente de 80 años para las mujeres y 73 para los varones, y se ha incrementado levemente con el tiempo. La mortalidad intrahospitalaria precoz permanece estable. El 23-25% del total de atendidos presenta una dependencia total o severa al alta de Neurología y precisa de un tratamiento rehabilitador en régimen de hospitalización. La utilización de dicho recurso permanece invariable en el tiempo

   Conclusión: A pesar de las mejoras producidas en el abordaje y tratamiento agudo de los pacientes con ictus, la carga de discapacidad que esta enfermedad genera en las fases iníciales sigue siendo elevada. Nuestras organizaciones deben proveer adecuados servicios de rehabilitación y atención de estos pacientes en la fase subaguda



RENDIMIENTO DE LA RESONANCIA NUCLEAR MAGNETICA (RNM) EN EL DIAGNOSTICO DE LAS MONONEUROPATIAS DE III, IV Y VI PARES CRANEALES

de Arce Borda, A.M. 1; MArtínez ZAbaleta, M.T. 1; González López, F. 1; Tainta Cuezva, M. 1; Gonzalez Yubero, N. 1; De la Riva Juez, P. 1; Urreta Barallobre, I. 2

1. Servicio de Neurología. HOSPITAL DONOSTIA-DONOSTIA OSPITALEA; 2. Unidad de epidemiología clínica . IIBiodonostia. HOSPITAL DONOSTIA-DONOSTIA OSPITALEA

   Objetivos: El estudio etiológico de las mononeuropatías de pares craneales incluye, en el protocolo de nuestro centro, la realización de una RNM craneal. La rentabilidad de esta prueba es muy dudosa cuando el diagnóstico clínico es una neuropatía aislada. Hipótesis: la RNM craneal no es rentable en el estudio de las neuropatías aisladas de III, IV y VI para craneales.

   Material y métodos: Revisión de los casos remitidos a la consulta de neurología de alta resolución con sospecha de neuropatía de III, IV o VI pares craneales. Revisión de las RNM craneales realizadas y valoración de su rentabilidad en el diagnóstico etiológico.

   Resultados: Entre los años 2010 y 2012 han sido remitidos a la consulta de neurología 80 pacientes con una media de edad de 70 (DE 13,19), 51 (63,8%) varones. 13 con afectación de III par, 31 del VI y 36 del IV par craneal. Se ha realizado RNM craneal en el 92% de ellos. En 3 (3,8%) ocasiones el resultado de la RNM ha aportado información útil para el diagnóstico etiológico. En 26 (32,5%) de las RNM se ha encontrado algún hallazgo patológico no relacionado con la clínica aguda. El diagnóstico etiológico más frecuiente ha sido idiopático, probablemente isquémico o relacionado con diabetes.

   Conclusión: El rendimiento de la RNM craneal no justifica su inclusión de forma protocolizada en el estudio de las neuropatías aisladas de III, IV o VI pares craneales.



ANÁLISIS DEL RECURSO DE UNIDAD DE REHABILITACIÓN INTENSIVA EN UNIDAD DE DAÑO CEREBRAL ADQUIRIDO EN EL ICTUS

Diez Gonzalez, N.; Martinez Zabaleta, M.; De Arce Borda, A.; Tainta Cuervo, M.; Gonzalez , F.

Servicio de Neurología. HOSPITAL DONOSTIA-DONOSTIA OSPITALEA

   Objetivos: El ictus es la primera causa de discapacidad en el adulto. Una vez pasadas las etapas iniciales de la enfermedad, las secuelas condicionan un cambio en la situación funcional del paciente, repercusión sobre su calidad de vida y un alto coste socio-sanitario. La rehabilitación es una intervención eficaz y beneficiosa en el tratamiento de pacientes con ictus. Es conocido que ésta debe de ser especializada, precoz, multidisciplinar y adaptada a cada paciente. En ese marco han surgido nuevos programas de rehabilitación intensiva que pretenden mejorar la recuperación de las secuelas de estos pacientes. En nuestro medio se ha establecido hace unos pocos meses, un programa de rehabilitación intensiva en una unidad de daño cerebral adquirido con programas especificos y adaptables a estos pacientes.

   Material y métodos: Revisamos una cohorte de pacietnes con ictus menores de 70 años atendidos en el Hospital Donostia desde 2008-2012, sometidos a programas de rehabilitación convencionales en regimen de ingreso, y otra corte de pacientes sometidos a programas de rehabilitación intensiva en el último año

   Resultados: El número de pacientes sometidos a programas de rehabilitación hospitalaria convencional en este periodo fue de 60, con una media de barthel al ingreso de 35 y al alta de 49.7. El número de pacietnes remitido a regimen de tratamiento intensivo fue de 9 hasta la fecha con Barthel al ingreso de 10 y al alta de 57.9

   Conclusión: La carga de discapacidad originada por elicuts es elevada y son necesarias nuevas estrategias y organización de programas especificos para la optimización de los recursos disponibles.



ANÁLISIS COSTE-UTILIDAD DEL TRATAMIENTO ENDOVASCULAR DEL INFARTO CEREBRAL AGUDO

Arenillas Lara, J.F. 1; Calleja Sanz, A.I. 1; Cortijo García, E. 1; García Bermejo, P. 1; Pérez Fernández, S. 2; Martínez Galdámez, M. 2

1. Servicio de Neurología. HOSPITAL CLÍNICO UNIVERSITARIO DE VALLADOLID; 2. Servicio: Radiología. HOSPITAL CLÍNICO UNIVERSITARIO DE VALLADOLID

   Objetivos: El tratamiento endovascular (TEV) de rescate con stent-retrievers se plantea como opción terapéutica alternativa en pacientes con infarto cerebral agudo causado por una oclusión arterial proximal. Pretendemos realizar un análisis coste-utilidad del TEV frente al tratamiento trombolítico endovenoso en este grupo de pacientes.

   Material y métodos: Alternativas terapéuticas: (A) Trombólisis endovenosa aislada, (B) TEV de rescate. La efectividad de (A) procedió de los pacientes consecutivos con oclusión proximal trombolisados en nuestro centro (n=232). La efectividad de (B) se estimó a partir del registro prospectivo Solitaire. El coste incremental de B sobre A se estimó en 10.000 euros. Los años de vida ajustados por calidad (AVAC) ganados se calcularon teniendo en cuenta la edad media de los pacientes tratados, la esperanza de vida para esa edad según INE, y el riesgo relativo de mortalidad en función del grado de discapacidad. El coeficiente de utilidad se estimó con la matriz de Roser. Se empleó una tasa de descuento del 3%.

   Resultados: Las tasas de mortalidad e independencia funcional fueron del 19% y 29% para la modalidad A y del 20% y 55% para la modalidad B. Por cada paciente tratado se ganan 5,1 AVACs con A y 8 con B. El ratio entre el coste incremental y los AVACs ganados con B es de 3.448,2 euros por AVAC.

   Conclusión: El análisis coste-utilidad del TEV en el infarto cerebral por oclusión arterial proximal es claramente favorable, siempre que la efectividad y seguridad del tratamiento en la práctica diaria sean similares a las publicadas en la literatura.



HISTORIA DE LA NEUROLOGIA


LA NEUROLOGÍA EN “LA DIVINA COMEDIA” DE DANTE ALIGHIERI

Villarejo Galende, A.

Servicio de Neurología. HOSPITAL UNIVERSITARIO 12 DE OCTUBRE

   Objetivos: La Divina Comedia es una de las obras maestras de la literatura universal. Además de un entretenido y fascinante poema épico, se trata de un compendio del conocimiento filosófico y teológico durante la Edad Media, con numerosas referencias a la medicina en general, y a la neurología en particular.

   Material y métodos: Búsqueda de aspectos neurológicos en el texto de “La Divina Comedia”. Revisión de la bibliografía sobre la presencia de la medicina en la obra de Dante Alighieri (1265-1321).

   Resultados: En “La Divina Comedia” encontramos referencias a síntomas neurológicos como cefalea (Infierno, Canto XX, 127), distonía cervical (Infierno, XX, 10-15), crisis epiléptica (Infierno, XXIV, 112-117), trastorno de conducta asociado al sueño REM (Purgatorio, XV, 82-139), o pérdida de memoria (Purgatorio, XXVIII y XXXI). Abundan las descripciones de sintomatología depresiva entre los habitantes del Infierno (p.ej. XXXIII, 126), y son muy interesantes varias exposiciones teóricas sobre aspectos cognitivos como la atención (Purgatorio, IV, 1-38), la generación del cerebro y la inteligencia (Purgatorio, XXV, 38; Paraíso I, 1-36) o alusiones a lo que hoy conocemos como Teoría de la mente (Infierno, XVI,118-121). Ilustradores célebres de la obra como Botticelli, Doré, Dalí o Barceló han reflejado algunas de estas manifestaciones neurológicas.

   Conclusión: Esta presencia de la neurología en la obra de Dante puede explicarse en parte porque era miembro del “Arte dei medici e speziali” (Gremio de Médicos y Farmacéuticos) de Florencia, aunque nunca llegó a ejercer puesto que sólo se afilió para poder participar en la complicada vida política de su ciudad.



¿EPILEPSIA EXTÁTICA MUSICOGÉNICA?: EL CURIOSO CASO DE ERO DE ARMENTEIRA

Pías- Peleteiro, J.M. 1; Pías- Peleteiro, L. 2; Domínguez Vivero, C. 1; Aldrey Vázquez, J.M. 1; Sesar , Á. 1; Castro , A. 1; López González, F.J. 1; Puy Núñez, A. 3; Macías Arribi, M. 4; Barceló Roselló, A. 5

1. Servicio de Neurología. HOSPITAL CLÍNICO UNIVERSITARIO; 2. Servicio: Pediatría. HOSPITAL CLÍNICO UNIVERSITARIO; 3. Servicio de Neurología. COMPLEJO HOSPITALARIO DE PONTEVEDRA; 4. Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario Arquitecto Marcide-Prof. Novoa Santos; 5. Servicio de Neurología. HOSPITAL CLÍNIC I PROVINCIAL DE BARCELONA

   Objetivos: Las crisis extáticas son crisis parciales caracterizadas por una imponderable sensación de bienestar, certeza y armonía con uno mismo y el entorno. El sustrato patológico suele corresponderse con una lesión insular derecha. Nuestro objetivo es estudiar el milagro sucedido a Ero de Armenteira -un monje gallego del siglo XII- narrado en las Cantigas de Alfonso X "El sabio", a la luz de los conocimientos actuales sobre la epilepsia extática.

   Material y métodos: Estudio de la cantiga 103 de las Cantigas de Alfonso X, así como de otras fuentes escritas y de tradición oral en torno a la figura de Ero de Armenteira.

   Resultados: Ero renuncia a una vida cortesana para fundar el monasterio de Armenteira, del cual es elegido abad. Las fuentes coinciden en destacar una piadosa tendencia a la oración en plena naturaleza. Siendo ya anciano, estando rezando en un huerto, escucha el murmullo de una fuente que no conocía, y acto seguido el canto de un pájaro. Experimenta entonces una inaudita sensación de bienestar, en la cual el tiempo parece detenerse en el canto del pájaro, y que en la Cantiga se interpreta como una visión del Paraíso. Cuando pretende volver a su monasterio advierte que no conoce a nadie y que la estructura del mismo presenta importantes reformas. Han pasado “grandes trezentos anos, ou mays”.

   Conclusión: El fascinante milagro de Ero de Armenteira podría complementarse con una explicación como estado epiléptico prolongado tras un aura extática con desencadenante musicogénico. Esto habría experimentado posteriormente una hipertrofia legendaria.



NEUROLOGÍA INFANTIL EN EL RENACIMIENTO EUROPEO: LAS CONTRIBUCIONES DE EUCHARIUS RÖSSLIN (1513), DAMIÁN CARBÓN (1541) Y THOMAS PHAYER (1546)

Domínguez Rodríguez, M.V. 1; González Hernández, A.N. 2

1. Departamento de Filología Moderna. Universidad de Las Palmas de Gran Canaria; 2. Servicio de Neurología. COMPLEJO HOSPITALARIO DR. NEGRIN

   Objetivos: El espíritu del Renacimiento motivó que las lenguas vernáculas europeas adquirieran una especial relevancia en la comunicación científica, frente al tradicional uso del latín. Hubo numerosas publicaciones sobre las enfermedades que afectaban a los niños entonces, dirigidas a un público mucho más amplio.

   Material y métodos: El trabajo se centró en tres autores representativos de la vernacularización de la medicina europea durante el siglo XVI. Eucharius Rösslin, Damián Carbón y Thomas Phayer utilizaron sus respectivas lenguas maternas para redactar Der Rosengarten (1513), Libro del Arte de las Comadres (1541) y The boke of chyldren (1546). Las obras están disponibles en la Biblioteca Digital Dioscórides, Biblioteca Nacional Francesa y Early English Books Online, en este orden. Las dos primeras se consideran semipediátricas, al abordar también temas relativos a ginecología, obstetricia y maternidad; sin embargo, la tercera es la primera monografía sobre enfermedades infantiles escrita en inglés.

   Resultados: El cotejo de las tres obras permitió identificar dos capítulos comunes en ellas: espasmo y epilepsia. La información se desarrolla siguiendo un patrón similar: etiología, síntomas/signos, diagnóstico, tratamiento y cuestiones de interés terapéutico. Las descripciones son muy parecidas, casi verbatim, y varios remedios presentan los ingredientes, cantidades y modo/vía de administración. Además, Rösslin y Phayer incluyen otros tres capítulos: encefalitis, meningitis y parálisis.

   Conclusión: La presencia de temas coincidentes podría indicar que los autores consultaron las mismas fuentes o recibieron una formación académica parecida, a pesar de pertenecer a diferentes zonas geográficas. Se observa, pues, cierto consenso sobre la importancia, funcionamiento y abordaje terapéutico de determinadas enfermedades neurológicas infantiles.



NEUROLOGÍA EN LA MÚSICA POP/ROCK

Romero Imbroda, J. 1; TREVIÑO PEINADO, C. 2; DOMÍNGUEZ VICENT, J.R. 3

1. Servicio de Neurología. HOSPITAL DE MELILLA; 2. Servicio de Neurología. CLÍNICA UNIVERSITARIA DE NAVARRA; 3. Servicio: Medicina Interna. HOSPITAL COMARCAL DE MELILLA

   Objetivos: Hay un enorme vínculo entre Música y Neurología por diferentes motivos: como actividad cerebral compleja en la percepción y producción musical, vinculada a enfermedades como la epilepsia, productora de enfermedades profesionales en músicos, utilizada en rehabilitación cognitiva y como fenómeno artístico capaz de provocar emociones e interferir en los estados de ánimo. Algunos autores han recogido la aparición de patología neurológica en manifestaciones artísticas como la pintura, escultura, literatura, el cine e incluso el cómic. El objetivo de este estudio es revisar la presencia de la Neurología en la música pop/rock en el mercado hispano y anglosajón.

   Material y métodos: Se trata de un estudio observacional que recopila el uso de términos neurológicos en los nombres de bandas musicales, títulos y letras de canciones de la música pop/rock a nivel nacional e internacional (mercados hispano y anglosajón). Se hace una revisión sistemática de canciones a través de fondos propios, plataformas digitales de distribución musical y bases de datos musicales de la red.

   Resultados: Identificamos 4 nombres de grupos musicales, 155 títulos de álbumes y 1832 referencias en letras de canciones diferentes vinculadas a la Neurología. Asimismo multitud de metáforas que evocan síntomas neurológicos. Los principales temas utilizados son: cefalea, disfunción cognitiva y epilepsia.

   Conclusión: Las bandas de pop/rock utilizan con frecuencia términos y referencias a la patología neurológica sobre todo en los títulos y letras de canciones, tanto a nivel nacional como internacional. La Música, como forma de expresión artística, se nutre brillantemente de la Neurología mostrando la realidad de la disciplina.



NEUROEPIDEMIOLOGIA


PREVALENCIA DE LOS TRASTORNOS DEL HUMOR EN ENFERMEDADES NEUROLÓGICAS

Carod Artal, F.J. 1; Pedraza , M.I. 2; Muñoz León, I. 3; Guerrero Peral, A. 2

1. Servicio de Neurología. HOSPITAL GENERAL VIRGEN DE LA LUZ; 2. Servicio de Neurología. HOSPITAL CLÍNICO UNIVERSITARIO DE VALLADOLID; 3. Servicio: Psiquiatria. HOSPITAL CLÍNICO UNIVERSITARIO DE VALLADOLID

   Objetivos: Analizar la prevalencia de los trastornos del humor asociados a ciertas enfermedades neurológicas crónicas.

   Material y métodos: Estudio prospectivo y multicéntrico de 276 pacientes (49,3% varones; edad media 53,8 años). Se reclutaron consecutivamente 89 pacientes afectos de migraña, 115 con ictus isquémico y 72 con enfermedad de Parkinson (EP). Todos ellos se evaluaron mediante la Escala de Ansiedad y Depresión Hospitalaria (HADS) y al menos un instrumento de evaluación clínica y de discapacidad especifico (migraña: test de impacto de la migraña HIT-6; ictus: escala de ictus NIHSS, e índice de Lawton de actividades de la vida diaria (AVD); EP: estadios de Hoehn-Yahr (HY) y escala SCOPA-Motor). El punto de corte para ansiedad y depresión fue ≥11 puntos en las sub-escalas HADS-Ansiedad y HADS-Depresión.

   Resultados: La edad media de los pacientes con migraña, EP e ictus fue 36,6±13,5; 64,58±10,2 y 60,2±11,8 años, respectivamente. La prevalencia de ansiedad en pacientes con migraña, EP e ictus fue 28,1%; 19,4% y 20%. La prevalencia de depresión fue 7,8%; 26,4% y 19,1% respectivamente. La intensidad de los síntomas depresivos (HADS-Depresión) se asoció significativamente con las medidas clínicas de discapacidad: HIT-6 en migraña (r=0,29; p=0,007); SCOPA-Motor y SCOPA-Motor-AVD en EP (r=0,35; p=0,003); índice de Lawton en ictus (r=-0,31; p=0,001). Correlaciones similares se observaron con la HADS-Ansiedad.

   Conclusión: La presencia de ansiedad y depresión es muy común y se asocia con el grado de discapacidad. Deberían instaurarse protocolos de tratamiento interdisciplinar de estas comorbidades.



EPIDEMIOLOGÍA DE LAS INFECCIONES VÍRICAS DEL SNC EN ÁREA DE ATENCIÓN SANITARIA DEL HOSPITAL DE PUERTA DE HIERRO MAJADAHONDA.

Nacimiento Cantero, M.B.; Vinagre Aragón, A.; Moreno Torres, I.; Acosta Chacín, A.; Sabin Muñoz, J.; Niño , G.; Castellanos Pardo, D.

Servicio de Neurología. Hospital Universitario Puerta de Hierro Majadahonda

   Objetivos: Analizar las características epidemiológicas de las infecciones virales del sistema nervioso central (SNC) en el área de atención sanitaria del Hospital Puerta de Hierro de Madrid.

   Material y métodos: Estudio observacional, retrospectivo. Se han recogido los casos incidentes durante 2010-2013 y analizado las variables: distribución por sexo, edad, predominio estacional, clínica, etiología y evolución utilizando el programa SPSSS.

   Resultados: Se registraron 60 casos que corresponden a una incidencia de 3,33 por 100.000 habitantes en la población estudiada (80% Meningitis ,20% Encefalitis) con predominio masculino (58,3%) y media de edad de 39,4. La mayor incidencia se presenta de Marzo a Julio (55%). Un 95% debuta con fiebre y cefalea, objetivándose signos meníngeos en un 23%. Existe focalidad neurológica en el 75% de las encefalitis (77,7% alteración del Lenguaje), bajo nivel de consciencia e ingreso a Unidad de Cuidados Intensivos en el 50% y crisis comiciales en el 33,3%. No diferencias significativas en cuanto a características de líquido cefalorraquideo (LCR). Se confirma en un 23,3% el agente etiológico mediante reacción de cadena de la polimerasa en LCR, siendo los más frecuentes el Virus Varicela Zoster (VVZ) (43%), Enterovirus (28%), Virus Herpes Simple (21%) y Virus de Epstein Barr (8%). La evolución fue desfavorable en un 10% de los casos.

   Conclusión: Nuestros resultados se correlacionan con estudios previos, excepto en la baja especificidad de los signos meníngeos, y la mayor incidencia de infecciones por VVZ, que puede deberse a diferencias socioeconómicas de la población estudiada respecto al resto de la población de Madrid.



ALTERACIONES COGNITIVAS EN ESTUDIANTES UNIVERSITARIOS ASOCIADAS AL PATRÓN DE BEBEDOR DE FIN DE SEMANA

Sánchez Juan, P. 1; Fernandez Gorgojo, M. 2; Salas Gomez, D. 2; Pozueta Cantudo, A. 1; Lamarain Altuna, M. 2; Diaz Ceballos, I. 2

1. Servicio de Neurología. HOSPITAL UNIVERSITARIO MARQUÉS DE VALDECILLA; 2. Servicio: SUIGC. Escuelas Universitarias Gimbernat-Cantabria.

   Objetivos: Evaluar el efecto del consumo de alcohol con patrón de bebedor de fin de semana (BD) sobre la memoria y la función ejecutiva en estudiantes universitarios.

   Material y métodos: Estudio transversal en estudiantes de las Escuelas Universitarias Gimbernat-Cantabria. Recogimos datos sociodemográficos y hábitos de vida de 102 alumnos (edad media 19,6±0,25; 69,6% mujeres). Evaluamos memoria y función ejecutiva mediante una batería de test cognitivos validados. Clasificamos a los participantes en bebedores BD (consumidores de 6 o más unidades de bebidas alcohólicas en 2 horas) y no BD. Estudiamos mediante T de Student la asociación entre test cognitivos y patrón de consumo. Realizamos análisis multivariante para ajustar por covariables sociodemográficas.

   Resultados: Todos los estudiantes refirieron haber consumido alcohol en alguna ocasión. La edad media de inicio de consumo fue de 15±0,12. El 49% de los estudiantes presentaba un patrón BD. Los bebedores BD difirieron significativamente en sus resultados en el TMTB (42,7±2,0 vs 36,3±1,2 segundos de media; p=0,007). Ajustando por edad, sexo y expediente académico la asociación entre TMTB y patrón BD fue significativa (p=0,022). La edad de inicio del consumo de alcohol se correlacionó de forma inversa con los resultados del TMTB (r2=0,22; p=0,027).

   Conclusión: A pesar de la juventud de nuestros participantes, el patrón de consumo de alcohol BD se asoció en ellos a un menor rendimiento en test de función ejecutiva (TMTB). Estos déficits estuvieron en relación con la edad de inicio del consumo de alcohol, sugiriendo un efecto acumulativo.



DEMENCIA, UNA APROXIMACIÓN GLOBAL A LAS ENFERMEDADES QUE LA ACOMPAÑAN.

Achkar Tuglaman, N.N. 1; Marta Moreno, J. 2; Poblador Plou, B. 3; Calderón Larrañaga, A. 4; Prados Torres, A. 4

1. Servicio: Medicina. HOSPITAL CLÍNICO UNIVERSITARIO LOZANO BLESA; 2. Servicio de Neurología. HOSPITAL UNIVERSITARIO MIGUEL SERVET; 3. Servicio: IACS. INSTITUTO ARAGONÉS DE CIENCIAS DE LA SALUD; 4. Servicio: IACS. HOSPITAL CLÍNICO UNIVERSITARIO LOZANO BLESA

   Objetivos: Conocer las enfermedades que se asocian de forma sistemática a la demencia y avanzar en el conocimiento de las posibles razones (e.g fisiopatológicas, clínicas, farmacológicas, etc) que explican estas asociaciones.

   Material y métodos: Estudio descriptivo de registros de la historia clínica electrónica de 72.815 pacientes mayores de 65 años, 3.971 de los cuales (5,45%) tenían diagnóstico de demencia, atendidos en 19 centros de salud. Por diagnósticos agrupados según EDC(ACG system) y con prevalencia >1%. Se realiza un estudio de prevalencia de los diagnósticos coexistentes, una regresión logística de asociación y un análisis factorial, para explorar patrones de agrupación de enfermedades con asociación mayor de lo esperable.

   Resultados: Se describen las comorbilidades y las asociaciones mayores de lo esperado (Odds Ratio, con IC95%). Aparecen, tanto en hombres (1.185;29,84%) como mujeres (2.786;70.16%): ansiedad y neurosis (2,19 y1,79); Parkinson (2,13 y1,41), úlcera crónica cutánea (2,05 y2,89), anemia (1,95 y1,57), patología cerebrovascular (1,63 y1,57), arritmia (1,53 y1,24) y patología tiroidea (1,43 y1,17). Son exclusivas de varones: hipertrofia prostática (1,29) y enfermedad de la retina (1,72). Solo en mujeres: problemas de conducta (1,53) e insuficiencia cardiaca (1,42).

   Conclusión: Se han puesto de manifiesto diversos patrones de asociación. Entre las enfermedades que los conforman, algunas son esperables (e.g. parkinson, ansiedad y depresión, ictus ó arritmia); otras necesitan una interpretación a partir de los conceptos de causas, comorbilidades y complicaciones.



ANÁLISIS DESCRIPTIVO DE PACIENTES CON PATOLOGÍA CEREBROVASCULAR MENORES DE 45 AÑOS

DELGADO GIL, V.; Sanchez Garcia, J.A.; Tamayo Toledo, J.A.; Muñoz Ruiz, T.; Urbaneja Romero, P.; Martinez Tomas, C.; Reyes Bueno, J.A.; Fernandez Fernandez, O.

Servicio de Neurología. COMPLEJO HOSPITALARIO CARLOS HAYA

   Objetivos: La patología vascular es la causa más frecuente de ingreso en Neurología, no suele afectar a gente joven, pero en este subgrupo la etiología suele ser diferente. Nuestro objetivo es analizar la frecuencia y causa en menores de 45 años ingresados en los últimos 4 años.

   Material y métodos: Estudio descriptivo con recogida de datos retrospectiva ingresos en el Servicio de Neurología del Hospital Carlos Haya (Málaga) durante 4 años. Diferenciamos la patología vascular en menores de 45 años según presente ictus isquémicos, hemorrágicos, y trombosis de senos, junto con la etiología en cada caso.

   Resultados: En los últimos 4 años la patología vascular supuso el 45% de los ingresos en nuestro servicio (1498 pacientes de 3278 ingresos), de los cuales 90 fueron en pacientes menores de 45 años, que supone el 4,4 % (49 de 1103) de los ictus isquémicos y el 11% de las hemorragias. En nuestra serie la causa más frecuente de ictus isquémico en gente joven son las embolias de origen cardiaco, seguido de las coagulopatias y disecciones, encontramos aproximadamente un 15% de los cuales desconocemos su etiología. En el caso de las hemorragias la etiología más frecuente es la HTA secundaria y las malformaciones.

   Conclusión: La patología vascular en pacientes menores de 45 años es poco frecuente pero en estos pacientes es muy importante realizar un estudio completo para filiar la etiología y poder ofertar el tratamiento más específico en cada caso.



DESCRIPCIÓN DE LOS CASOS DE SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ EN EL HOSPITAL DE MELILLA EN LA ÚLTIMA DÉCADA

Krivocheya Montero, J.M. 1; Krivocheya Montero, A. 2; Said Mohamed, L. 1; Romero Imbroda, J. 3

1. Servicio: Medicina. HOSPITAL COMARCAL DE MELILLA; 2. Servicio: Medicina Interna. HOSPITAL COMARCAL DE MELILLA; 3. Servicio de Neurología. HOSPITAL COMARCAL DE MELILLA

   Objetivos: La incidencia en España del síndrome de Guillain-Barré es de 1,3-2 casos/100000 habitantes. Presentamos los datos correspondientes al grupo de pacientes ingresados en el Hospital de Melilla entre 2003 y 2013 para identificar las peculiaridades demográficas y clínicas en nuestra zona.

   Material y métodos: Se realiza un estudio descriptivo de carácter retrospectivo basándonos en el registro de casos del centro para dicho período.

   Resultados: Se obtuvo información sobre 31 pacientes, 74,2% varones (media de edad 35,65 años) y 25,8% mujeres (media de edad 32,87 años). 7 de ellos de etnia caucásica y 24 de etnia bereber, de los cuales 14 procedían de Marruecos. Respecto a la clínica el 51,61% presentaba trastorno motor y 49,39% trastorno mixto. Hubo un caso de Miller-Fisher. El retraso medio desde inicio de los síntomas hasta consulta fue de 8 días. El 80,64% presentaban en LCR disociación albúmino-citológica. El 64,51% recibió tratamiento solo con inmunoglobulinas, el 32,25% fue tratado con inmunoglobulinas más corticoides y el 3,22% recibió plasmaféresis. El 32,25% de los pacientes presentaron cuadro de insuficiencia respiratoria precisando soporte vital avanzado. En cuanto a las causas: el 51,61% origen postinfeccioso, 45,16% idiopático y el 3,2% en relación con quimioterapia. Al alta todos los pacientes tuvieron déficit neurológico. La incidencia, para nuestra población, fue 3,75/100000 habitantes-año. Estancia media hospitalaria: 14 días.

   Conclusión: La incidencia de síndrome de Guillain-Barré en nuestro centro es ligeramente superior al resto del país. Un tercio precisó soporte vital avanzado pero no hubo fallecimientos. Atendimos un gran número de casos procedentes de Marruecos.



EPIDEMIOLOGÍA DE PACIENTES “POTENCIALMENTE CONFLICTIVOS” EN URGENCIAS: RECOMENDADOS, PSICÓGENOS Y CUSTODIADOS CON URGENCIAS NEUROLÓGICAS EN UN HOSPITAL TERCIARIO

Sanchez Ruiz, D. 1; Muñoz González, A. 1; Miranda Acuña, J.A. 1; Hidalgo de la Cruz, M. 1; Lozano Ros, A. 1; Rodríguez Cruz, P. 1; Velazquez Perez, J.M. 1; Gil Núñez, A. 2; Villanueva Orozco, J.A. 1

1. Servicio de Neurología. HOSPITAL GENERAL GREGORIO MARAÑÓN; 2. Neurología. Unidad de Ictus. Hospital Universitario Gregorio Marañón

   Objetivos: Por distintas razones, los pacientes recomendados por otros colegas, los que presentan síntomas neurológicos sin sustrato orgánico aparente, o los privados de libertad suponen un reto para el neurólogo, al que generan inseguridades o reparos diagnóstico-terapéuticos, que con frecuencia influyen en sobre- o infratratarlos, favorecido por la necesaria rapidez de actuación de urgencias. Para superarlo, es aconsejable conocer bien qué perfil epidemiológico tienen, por qué consultan y cómo se les atiende.

   Material y métodos: Se realizó durante 12 meses ( 1-08-2010 al 31-07-2011) un estudio analítico, prospectivo, longitudinal y descriptivo de las características epidemiológicas, nosológicas y de manejo médico de los pacientes de la guardia de Neurología del Hospital General Gregorio Marañón, (Estudio Prudencia) y dentro de estos, ahora se estudian los que a juicio del neurólogo de guardia, presentaban perfil de paciente “recomendado”, “custodiado” o “psicógeno”. Se analizan los datos estadísticamente y comparan los resultados de dichos perfiles con los del paciente promedio que acudió a la urgencia en ese mismo periodo.

   Resultados: De los 3234 pacientes atendidos de forma urgente por Neurología en ese periodo, (52% mujeres ,59.34 ± 21.16 años), 102 fueron pacientes “psicógenos”, (62% mujeres, 39,56±14,33 años), 52 pacientes “recomendados” (52% hombres, 58,96±21,76 años), y 17 “custodiados”, (83% varones, 44,76±15,76 años). Se analizó también, entre otros, motivo de consulta, tiempo de estancia, dónde eran remitidos y pruebas solicitadas, presentando un patrón propio cada subgrupo.

   Conclusión: Hay características epidemiológicas y relacionadas con el tipo de consulta o/y manejo médico que diferencian a estos subgrupos entre sí y del paciente promedio.



PREVALENCIA DE EPILEPSIA EN LA ENFERMEDAD DE ALZHEIMER

Mascarell Estrada, J. 1; Domingo Monge, J. 1; Gómez Betancur, L.F. 1; Sánchez Martínez, J. 1; Vilaplana Domínguez, L. 1; Filgueira Blanco, R. 1; Cantó Rodríguez, E. 2; Castillo Ruiz, A. 1; Escudero Torrella, J. 1

1. Servicio de Neurología. Consorcio Hospital General Universitario de Valencia; 2. Servicio de Neurología. Oficina Abucassis

   Objetivos: La prevalencia de Epilepsia (Ep) en la Enfermedad de Alzheimer (EA) es un dato controvertido, aunque parece que es superior a la de la población general. Nuestro objetivo es calcular la prevalencia de epilepsia en la población de pacientes con EA de nuestro departamento sanitario.

   Material y métodos: Estudio transversal (Mayo de 2013) en un departamento sanitario de la Comunidad Valenciana (CV) con 364.898 hab. Utilizamos el registro de la Historia Clínica Electrónica de la CV, que utiliza la CIE-9 como criterio diagnóstico. Cruzamos los códigos 331.00 (EA) y 345.00 (Ep) y revisamos los registros encontrados. Analizamos la edad, sexo, momento de aparición de Ep y el diagnóstico concomitante de patología vascular cerebral (PVC).

   Resultados: Encontramos 45 pacientes con ambos diagnósticos (75,6 % mujeres, media: 80 a), lo que supone una prevalencia de 2 % de Ep en pacientes con EA . En el 67 % la Ep apareció en fases avanzadas de la EA, y en el 44 % coexistió PVC. La prevalencia de EA fue de 0.62 % (2,72 % en > 60 a.) y de epilepsia de 0.8 % (0,98 % > 60 a.) en nuestra población.

   Conclusión: Hemos obtenido una prevalencia 2,5 veces superior de Ep en la EA; apareciendo sobre todo en fases avanzadas, y con una importante coexistencia de PVC. Esto coincide con la mayoría de los estudios publicados. El registro mediante HCE en nuestro medio es exhaustivo por su alto grado de implantación, y creemos que puede ser útil para el estudio epidemiológico de las patologías neurológicas.



NEUROGERIATRIA


COSTE ASOCIADO A LA ATENCIÓN DE PACIENTES CON ENFERMEDAD DE ALZHEIMER LEVE Y ANOSOGNOSIA

Turro Garriga, O. 1; Garre Olmo, J. 2; Reñé Ramirez, R. 3; López Pousa, S. 4; Gascón Bayarri, J. 3; Juncadella , M. 3; Conde Sala, J.L. 5

1. Servicio: Unitat de Recerca. Institut d'Assistència Sanitària; 2. Servicio: Unitat de Rescerca. HOSPITAL SANTA CATERINA; 3. Servicio de Neurología. HOSPITAL UNIVERSITARI DE BELLVITGE; 4. Servicio de Neurología. HOSPITAL SANTA CATERINA; 5. Servicio: Facultat de Psicolgia. Universitat de Barcelona

   Objetivos: Determinar el coste asociado al tiempo de atención de pacientes con EA y anosognosia en fase leve no institucionalizados.

   Material y métodos: Estudio transversal y analítico en pacientes con EA y sus cuidadores. La gravedad de la demencia se determinó mediante la Global Dementia Scale y se seleccionaron los casos en estadio 4 (leves). La anosognosia se determinó mediante la Annosognosia Questionnaire – Dementia (AQ-D). Se registraron las horas de dedicación informal en las actividades de la vida diaria instrumentales (AIVD) y básicas (ABVD) y se les atribuyó el precio medio por hora de trabajador no calificado (8,52€/h) y de auxiliar de clínica (15,84€/h).

   Resultados: Muestra de 94 pacientes con EA, el 26,1% con anosognosia (IC 95% 16,2-34,8). La media de edad fue de 77,1 (DE=7,1) años y el 66,3% fueron mujeres. El número medio de horas de atención a las ABVD fue de 1,2 (DE=2,2) y 2,8 (DE=1,9) en AIVD. Lo que significa, 19,1€/día en ABVD y 24,2€/día en AIVD. El coste medio en atención a las AIVD fue superior en los casos con anosognosia (22,1 vs. 29,9€/día; U Mann Whitney=586,0; p=0,039). El coste anual de la atención informal se incrementó en 2.847€ en los casos con anosognosia.

   Conclusión: La presencia de anosognosia en la EA incrementa la necesidad de supervisión y vigilancia de los pacientes. El coste de asistencia de pacientes con anosognosia es mayor des del inicio de la enfermedad.



DEMENCIA Y VALORACIÓN FUNCIONAL. TEST MONGIL DE ACTIVIDADES DE LA VIDA DIARIA BÁSICAS (ABVD) E INSTRUMENTALES (AIVD)

López Mongil, R. 1; Gordaliza Ramos, A. 2; Pastor Cuadrado, B. 1; Alonso Rodríguez, L. 1; López Trigo, J. 3

1. Servicio: Diputación de Valladolid. Centro Asistencial Dr. Villacián; 2. Servicio: Cátedra de Estadística. Universidad de Valladolid; 3. Unidad de memoria. Ayuntamiento de Málaga

   Objetivos: Proponer un nuevo modelo de medición de ABVD y AIVD para establecer el estado de salud funcional aportando información relacionada con el deterioro cognitivo.

   Material y métodos: Se analizan valoraciones funcionales de 46 pacientes de un centro asistencial utilizando el índice de Barthel (IB), test Mongil de ABVD, índice de Lawton & Brody (IL&B) y test Mongil de AIVD. Se relaciona con la función cognitiva medida con MMSE de Folstein (puntuación ajustada). El test Mongil de ABVD incluye las siguientes funciones: caminar, transferencias, escaleras, ir al WC, aseo, baño y las cuatro funciones contempladas por Blessed (comer, vestirse, incontinencia urinaria y fecal). El test Mongil de AIVD incluye uso del teléfono, transportes, medicación, manejo del dinero, compras, tareas domésticas, lavado de ropa, preparación de comida. Cada función se clasifica en tres grados: 0:independiente. 1:precisa ayuda. 2:incapaz. Análisis: STATGRAPHICS CENTURION XVI (Universidad de Valladolid).

   Resultados: 31,30% demencia. Asociación lineal entre IB y test Mongil de ABVD: Coeficiente de Correlación = -0,966871, R2 = 93,4839 %.Test de significación de la Regresión (ANOVA): p-valor=0,0000. Asociación lineal entre IL&B y puntuación del test Mongil de AIVD: Coeficiente de Correlación = -0,935397. R2 = 87,4968%. Test de significación de la Regresión (ANOVA): p-valor=0,0000.

   Conclusión: El test Mongil para ABVD aporta información vinculada directamente con el deterioro cognitivo. El test Mongil de AIVD incluye las cuatro funciones que se relacionan con el riesgo de demencia. Ambos test muestran una extraordinaria correlación con los “gold standard” de valoración funcional aportando sencillez y facilidad de uso.



NEUROLOGIA CRITICA E INTENSIVISTA


EPIDEMIOLOGIA DE LAS INFECCIONES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL EN LOS SERVICIOS DE URGENCIAS HOSPITALARIOS

gonzalez martinez, F. 1; Huete Hurtado, A. 1; Zamora Peña, R.E. 2; Kerlin Mercedes, L. 2; González del Castillo, J. 3; Ortiz de Zarate, M. 4

1. Servicio de Neurología. HOSPITAL GENERAL VIRGEN DE LA LUZ; 2. Servicio: Medicina. HOSPITAL GENERAL VIRGEN DE LA LUZ; 3. Servicio: Medicina. COMPLEJO UNIVERSITARIO DE SAN CARLOS; 4. Servicio: Medicina. HOSPITAL DE BASURTO

   Objetivos: Epidemiologia y gravedad de las infecciones del sistema nervioso central (ISN) en los servcios de urgencia hospitalarios (SUH), analisis del subgrupo de infecciones en urgencias hospitalarias (INFUR-SEMES)

   Material y métodos: Estudio descriptivo, multicéntrico, con análisis transversal, llevado a cabo en 49 SUH repartidos por el territorio español realizado por el gurpo de infecciones en urgencias INFURG-SEMES. Se incluyeron en el estudio a todos los pacientes que fueron diagnosticados clinicamente de un proceso infeccioso en los SUH en los días 10 (de 0 horas a 12 horas) y 20 (de 12 horas a 24 horas) de cada mes durante un periodo de 12 meses (desde octubre de 2010 hasta septiembre de 2011, no se incluyeron pacientes menores de 14 años .

   Resultados: Se recogieron 79.654 pacientes, a 11.399 se les diagnosticó un proceso infeccioso clinico (14,3%) y solo 24 (0,2%) tenian una ISN, 13 (45,8%) meningitis y 11 (54,2%) meningoencefalitis. Del total de las infecciones 707 (6,2%) presentaban sepsis o shock, las infecciones mas frecuentemente asociadas a la presencia de sepsis fueron las neurologicas (16,7% frente a 7,4%; p=0,009), de los 24 pacientes con ISN 4 pacientes fueron pacientes críticos, que incluían criterios de sepsis o shock séptico (Un paciente sepsis y 3 shock séptico). Fallecieron 46 (0,4%) pacientes por infección en los SUH, y de estos 1 paciente tenía ISN.

   Conclusión: Las ISN son epidemiologiamente poco frecuentes, si bien la posibilidad de sepsis o shock septico es mayor que en el resto de infecciones, el neurologo general debe conocer esta posiblidad.



EL DAÑO POR REPERFUSIÓN EN EL ICTUS ISQUÉMICO AGUDO SOMETIDO A TROMBECTOMÍA MECÁNICA

Gorriz Romero, D. 1; LINARES , G. 2; HOREV , A. 2; FRASQUET CARRERA, M. 1; JOVIN , T.G. 2

1. Servicio de Neurología. HOSPITAL UNIVERSITARIO Y POLITÉCNICO LA FE; 2. Servicio de Neurología. UPMC Presbyterian Hospital

   Objetivos: El daño por reperfusion en el ictus isquémico agudo es un fenómeno poco conocido que ocurre tras la reacanalización del vaso ocluido. El objetivo de nuestro estudio fue analizar los diferentes parámetros clínicos, analíticos y radiológicos que se han relacionado con la fisiopatología del daño por reperfusión y correlacionar estos hallazgos con el pronóstico.

   Material y métodos: Analizamos un total de 22 pacientes sometidos a trombectomía mecánica por ictus isquémico con oclusión demostrada por estudio vascular por TC/ RMN localizada en circulación anterior. Los 22 pacientes disponían de estudio de perfusión cerebral por TC o RMN preprocedimento, inmediatamente tras la intervención y un control entre los 3 y los 7 días tras el evento isquémico, realizando análisis volumétrico del área de isquemia en DWI y gradiente en las tres series.

   Resultados: De los 22 pacientes analizados, 10 (47.61%) presentaron un patrón de hiperperfusión evidenciada por estudio de perfusión por RMN, con una media de 17,33 cm3 de infarto preprocedimiento, 23,73cm3 postprocedimiento y 41,55 cm3 en el control. 3 de los 10 pacientes (30%) con hiperperfusión, mostraron una transformación hemorrágica. Encontramos una relación significativa (p<0.05) entre la presencia de un TICI score 2b-3 (recanalización completa o prácticamente completa) y la presencia de mala colateralización arterial (ASITN score 1-2 ) con un incremento del porcentaje de fenómeno de hiperperfusión post-procedimiento.

   Conclusión: El daño por reperfusión tras la recanalización arterial mediante trombectomía puede suponer un incremento del área de infarto en relación con la hiperperfusión. En nuestra serie,no se correlacionó con un pronóstico clínico peor a largo plazo.



USO DE ANTIBIOTERAPIA INTRATECAL EMPÍRICA EN UN CASO DE VENTRICULOENCEFALITIS SUBAGUDA REFRACTARIA.

Romero Imbroda, J. 1; REQUENA POU, M. 2; DEL CANTO PÉREZ, C. 3; DOMÍNGUEZ , J.R. 2

1. Servicio de Neurología. HOSPITAL DE MELILLA; 2. Servicio: Medicina Interna. HOSPITAL COMARCAL DE MELILLA; 3. Servicio de Neurología. HOSPITAL COMARCAL DE MELILLA

   Objetivos: La ventriculoencefalitis se relaciona con TCE, procedimientos neuroquirúrgicos y con CMV en pacientes inmunodeprimidos. La literatura no recoge casos en otras circunstancias. La antibioterapia intratecal supone una opción terapéutica en infecciones del SNC por agentes resistentes o cuando se sospecha baja penetración de antibióticos activos.

   Material y métodos: Varón 68 años, DM-2. Tras intervención de triple bypass aorto-coronario comienza con debilidad generalizada y atrofia muscular progresiva durante un mes añadiendo hipo, eructos persistentes y fiebre una semana previo ingreso. Sin meningismo. El LCR evidenciaba hipoglucorraquia (14 mg/dl) y leucocitosis (150/microl) con predominio polimorfonuclear. RM cerebral: ribete hiperintenso periventricular y atrofia. El paciente consintió su filmación.

   Resultados: A pesar de diferentes pautas de terapia combinada antimicrobiana sistémica fue progresando durante seis semanas con fiebre persistente y deterioro neurológico comportándose como enfermedad de motoneurona y demencia de rápida evolución. Empeoró el LCR (hasta glucorraquia 4 mg/dl y leucocitosis 780/microl) sin identificarse germen responsable en tinciones, cultivos o serologías seriadas. Se decidió administrar antibioterapia intratecal (vancomicina 20 mg/d y gentamicina 5 mg/d) mediante PL diaria. Tras remisión de la fiebre y mejoría de citoquímica del LCR al tercer día se implantó catéter intratecal durante diez días obteniendo normalización completa del LCR y estabilización clínica. Seis semanas después hubo recurrencia del cuadro siendo refractario, falleciendo el paciente.

   Conclusión: Se trata de un caso de enfermedad neurodegenerativa de rápida evolución, causa infecciosa y probable origen bacteriano (por perfil del LCR y su modificación con antibióticos). El patrón clínico fue excepcional. La utilización de antibioterapia intratecal resultó una opción parcialmente efectiva.



EL SIGNO DE LA ACM HIPERDENSA EN EL TRATAMIENTO ENDOVASCULAR DEL ICTUS ISQUÉMICO AGUDO

Gorriz Romero, D. 1; HOREV , A. 2; LINARES , G. 2; JOVIN , T.G. 2

1. Servicio de Neurología. HOSPITAL UNIVERSITARIO Y POLITÉCNICO LA FE; 2. Servicio de Neurología. UPMC Presbyterian Hospital

   Objetivos: El signo de la hiperdensidad de la ACM es un hallazgo radiológico que se describe hasta en el 20% de los ictus isquémicos agudos de la ACM, evidenciable en el TC en vacío, y que se ha correlacionado con mal pronóstico y pobre tasa de recanalización tras administración de fibrinolítico intravenoso. El objetivo de nuestro estudio fue analizar múltiples parámetros clínicos, analíticos y radiológicos en relación con el tratamiento y el pronóstico en relación al tratamiento mediante trombectomía mecánica del ictus isquémico agudo.

   Material y métodos: Seleccionamos un total de 181 pacientes con ictus isquémico agudo, con oclusión arterial de grandes vasos de la circulación anterior demostrada mediante estudio vascular por angioTC o angioRMN y que fueron sometidos a trombectomía mecánica tras fibrinólisis intravenosa o que fueron sometidos directamente a trombectomía mecánica por criterios de exclusión para la fibrinólisis intravenosa.

   Resultados: Hallamos una correlación entre la presencia del signo de la ACM hiperdensa y un aumento medio de 26 minutos de media de duración del procedimiento (P<0.001), un aumento de las complicaciones procedurales (P<00,5) y un incremento en la mortalidad y peor mRS a los 3 meses sin significatividad estadística. Analizamos además el ratio de Hounsfield Units del trombo, encontrando una correlación lineal (p<0.05) entre el ratio y el tiempo de procedimiento.

   Conclusión: Los hallazgos sugieren que las características radiológicas y anatomopatológicas del trombo podrían implicar una mayor complejidad en el manejo endovascular del ictus agudo, pudiendo aportar mayor precisión en la selección del tratamiento endovascular (dispositivo mecánico/fibrinolítico) adecuado según las características radiológicas del trombo.



¿AYUDA EL EEG INICIAL EN LA INFORMACIÓN SOBRE EL PRONÓSTICO DEL COMA ANÓXICO?

Jiménez González, M. 1; Prats Sánchez, L. 1; Grau López, L. 1; León Chan, Y. 2; Armestar Rodriguez, F. 2; Mesalles Sanjuan, E. 2; Moreno Molina, J.A. 2; Becerra Cuñat, J.L. 1

1. Servicio de Neurología. HOSPITAL UNIVERSITARI GERMANS TRIAS I PUJOL; 2. Servicio: Medicina Intensiva. HOSPITAL UNIVERSITARI GERMANS TRIAS I PUJOL

   Objetivos: La información pronóstica precoz en el coma anóxico es fundamental durante el ingreso hospitalario. Describimos la evolución de los pacientes con coma anóxico en una Unidad de Cuidados Intensivos y analizamos el valor pronóstico del electroencefalograma (EEG) precoz.

   Material y métodos: Se estudiaron variables clínicas y demográficas en 50 pacientes con coma anóxico (marzo 2010-marzo 2013). Se valoró la evolución mediante la escala GOS al primer y tercer mes (1: muerte, 2: estado vegetativo, 3: discapacidad severa, 4: discapacidad moderada, 5: discapacidad leve). Se clasificaron los patrones EEG en pronóstico benigno, malo e incierto (Clasificación de Young).

   Resultados: El 68% eran varones y la edad media fue de 56 +/- 16,8 años. Las etiologías más frecuentes fueron la respiratoria (34%), cardiaca (30%), y metabólica (10%). El tiempo medio del paro cardiorespiratorio (PCR) fue de 22 minutos. La evolución a los 3 meses fue GOS 1-5: 78%, 6%, 4%, 2% y 10% respectivamente. Se realizó un EEG a 29 pacientes (59,2%), en un tiempo medio de 3,5 días tras el PCR. Seis pacientes sin actividad cerebral y diagnóstico clínico de muerte encefálica fueron excluidos del análisis. Se detectaron 16 pacientes con un EEG de mal pronóstico, 5 incierto y 2 benigno. Todos los pacientes con EEG de mal pronóstico tenían un GOS 1-2 al mes y a los 3 meses. (p=0,03).

   Conclusión: El EEG es una herramienta de utilidad en predecir el mal pronóstico de un coma anóxico. Puede tener valor en la toma de decisiones y en la información a los familiares.



SÍNDROME ENCEFALOPATÍA POSTERIOR REVERSIBLE SECUNDARIO A TRATAMIENTO CON BORTEZOMIB

Valenzuela Rojas, F.J. 1; García Dominguez, J.M. 1; Espigares Correa, A. 2; Otero Martinez-Formes, M.J. 3; Hernandez Sanchez, G. 4; Rodriguez Velayos, D. 5; Garrido Carrión, A. 1

1. Servicio de Neurología. HOSPITAL CENTRAL DE LA DEFENSA GÓMEZ ULLA; 2. Servicio: Medicina Interna. HOSPITAL CENTRAL DE LA DEFENSA GÓMEZ ULLA; 3. Servicio: Hematología. HOSPITAL CENTRAL DE LA DEFENSA GÓMEZ ULLA; 4. Servicio: Radiología. HOSPITAL CENTRAL DE LA DEFENSA GÓMEZ ULLA; 5. Servicio: Medicina Intensiva. HOSPITAL CENTRAL DE LA DEFENSA GÓMEZ ULLA

   Objetivos: describir la aparición de un caso de Síndrome de Encefalopatía Posterior Reversible (PRES) en paciente con Mieloma Múltiple en tratamiento con Bortezomib.

   Material y métodos: paciente de 80 años diagnosticada de Mieloma Múltiple biclonal, en tratamiento con primer ciclo con Melfalán, Prednisona y Bortezomib. Días más tarde la paciente acude a urgencias por cuadro de alteración del nivel de consciencia, somnolencia, agitación psicomotriz y cefalea holocraneal. La exploración era compatible con encefalopatía difusa sin focalidad neurológica. Durante su estancia en planta sufre descenso brusco del nivel de consciencia, precisando ingreso en UCI. Se realiza TAC urgente que no aporta datos significativos. Se descartaron causas de encefalopatía de origen metabólico e infecciosas. Punción lumbar mostró ligera hiperproteinorraquia sin celularidad. Una Resonancia Magnética cerebral mostró hiperintensidades asimétricas en sustancia blanca de ambos lóbulos occipitales. Tras la retirada del fármaco la paciente recuperó de forma progresiva su estado basal previo.

   Resultados: en la bibliografía existente encontramos cada vez más relación entre agentes antineoplásicos y PRES. En nuestro caso, la ausencia de otros factores desencadenantes, la presentación clínica y la evolución de la paciente, sugieren la relación entre bortezomib y PRES.

   Conclusión: Aunque generalmente bortezomib produce efectos secundarios a nivel del sistema nervioso periférico, debe tenerse en cuenta la posible aparición de complicaciones a nivel del sistema nervioso central. El caso presentado ilustra la relación entre bortezomib y PRES



ADRENOMEDULINA, UN NUEVO MARCADOR PRONÓSTICO EN EL PACIENTE NEUROCRÍTICO. ESTUDIO PRELIMINAR

Diez Porras, L. 1; Ois Santiago, A.J. 1; Gracia Arnillas, M.P. 2; Diaz Buendía, Y. 3; Soriano Tarraga, C. 4; Moreira Villanueva, A. 1; Puig Pijoan, A. 1; Gómez González, A. 1; Zabalza De Torres, A. 1; De Ceballos Cerrajería, P. 1; Muiño Acuña, E. 1; Navalpotro Gomez, I. 1; Roquer González, J. 1

1. Servicio de Neurología. HOSPITAL DEL MAR; 2. Unidad de Ciudados Intensivos. HOSPITAL DEL MAR; 3. Unidad de Cuidados Intensivos. HOSPITAL DEL MAR; 4. Servicio: Biología. HOSPITAL DEL MAR

   Objetivos: Adrenomedulina (ADM) es un péptido producido principalmente en células endoteliales que se incrementa en situaciones de estrés celular. Ha demostrado su utilidad en pacientes con enfermedad cardiovascular y sepsis. Determinar la utilidad de la determinación de los niveles de MRproADM para la predicción del riesgo de mortalidad en pacientes con patología neurocrítica severa.

   Material y métodos: Estudio prospectivo observacional de pacientes con patología neurocrítica severa ingresados en UCI y/o Unidad de Ictus entre 2010 y 2012. Se midieron los fragmentos estables de la pro-ADM (MRproADM) en plasma mediante un test de inmunofluorescencia automático obtenido al ingreso en el hospital. Se determinó la mortalidad global a 90 días. Se realizó análisis univariado y multivariado ajustado por factores de riesgo.

   Resultados: Se analizaron 104 pacientes, 57 con hemorragia subaracnoidea, 40 ictus y 7 traumatismos craneoencefálicos con edad media de 61.98 años y mortalidad a 90 días del 30.8% (n=32). La mediana del valor de MRproADM fue de 0.70 nmol/l (percentil 25-75 0.55-1.86). Los niveles de MRproADM se asociaron significativamente con la mortalidad a 90 días en el análisis univariado, 0.67 nmol/l (0.49-0.78) vs. 0.87 nmol/l (0.67-1.35) (p<0.001). El porcentaje de mortalidad en cada cuartil fue de 11.5%; 25.9%; 25%; 65.2%; p<0.001. También se observó que los niveles de MRproADM se asocian a la mortalidad en el análisis multivariado ajustado por edad, sexo y factores de riesgo cardiovascular (OR 2.72, 95% IC: 1.60-4.73, p<0.001).

   Conclusión: Los niveles de MRproADM pueden ser un buen predictor del riesgo de mortalidad en pacientes con patología cerebral severa.



NEUROLOGIA DEL TRABAJO


REVISIÓN DE EXTRACCIÓN DE CONOCIMIENTO A PARTIR DE TEXTOS MÉDICOS

López Rodríguez, D. 1; García Linares, A. 2; Bernal Blanco, J.M. 3; Ballester Mena, D. 4

1. Servicio: Neuroimagen. Brain Dynamics; 2. Servicio: Dirección. Brain Dynamics; 3. Servicio: Operaciones. Brain Dynamics; 4. Servicio: Desarrollo. Brain Dynamics

   Objetivos: Entre 2005 y 2009, se indexaron en MEDLINE más de 4 millones de artículos médicos, alcanzando un total más de 18 millones. Hay una gran cantidad de información desestructurada en dichos textos, artículos, informes notas, etc. En esta comunicación pretendemos hacer una revisión de las técnicas existentes para este fin y sus características más importantes.

   Material y métodos: Se han revisado las plataformas más citadas en la literatura: TerMine (extracción automática de conceptos importantes en un texto), AcroMine (búsqueda y desambiguación de acrónimos), FACTA (minería de asociaciones en MEDLINE), ASSERT (ayuda a revisiones sistemáticas y resúmenes), KLEIO (búsqueda usando tipos semánticos), MEDIE (búsqueda usando relaciones y plantillas semánticas).

   Resultados: De forma automática, las herramientas son capaces de encontrar: asociaciones gen-enfermedad, enfermedad-enfermedad (mostrando evidencia de la literatura), predicción de toxicidad, descubrimiento de posibles dianas terapéuticas. Aparte, estas herramientas ayudan a estar al día de toda la cantidad inmensa de información, descubriendo relaciones insospechadas en esa información integrando conocimiento a partir de diferentes fuentes, ayudando a los sistemas de apoyo a la decisión clínica, aparte de reducir costes y errores en el tratamiento de la información.

   Conclusión: La minería de textos médicos (publicaciones en revistas, informes, resúmenes) proporciona una serie de herramientas en constante evolución que extraen el verdadero valor de dichos textos, añadiendo significado a los datos (metadatos semánticos), proporcionando píldoras de conocimiento de entre toda la información existente (extracción de conocimiento), y todo esto no solo en el ámbito de la investigación médica, sino también en el entorno asistencial.



NEUROLOGIA GENERAL


MIMETACIÓN RADIOLÓGICA DE UNA ENCEFALITIS LÍMBICA POR UNA ENCEFALOPATÍA DE HASHIMOTO. ¿CASUALIDAD O ALGO MÁS?

León Ruiz, M.; García Soldevilla, M.Á.; Galán Sánchez-Seco, V.; Abdelnour Ruiz, C.S.; Molina Sánchez, M.

Servicio de Neurología. HOSPITAL UNIVERSITARIO PRÍNCIPE DE ASTURIAS

   Objetivos: Presentamos una encefalopatía de Hashimoto (EH), con resonancia magnética craneal (RMC) compatible con encefalitis límbica (EL).

   Material y métodos: Se trata de una mujer de 77 años que es traída a urgencias por un cuadro clínico progresivo de 1 mes de evolución, consistente en astenia/adinamia, defectos mnésicos, disminución de consciencia y dificultad para emitir lenguaje. En la exploración destacan: mioclonías, mutismo, inapertura ocular y no localización al dolor. Ante paciente en coma, es ingresada en UCI y se solicitan analítica, EEG y TAC craneal urgentes.

   Resultados: La TAC resultó normal, realizándose RMC y punción lumbar. Se evidenciaron: en RMC hipocampos globulosos, de predominio izquierdo, hiperintensos en FLAIR, compatible con EL; en suero anticuerpos anti-peroxidasa (anti-TPO) (9843 UI/ml) y anti-tiroglobulina (anti-TG) (8257 UI/ml); en LCR hiperproteinorraquia, índice anti-TPO-intratecal (12), proteína 14-3-3+ y en EEG enlentecimiento difuso. Tras descartar etiología tóxico-metabólico-infecciosa, administramos ciclo de megadosis esteroidea con normalización clínico-analítica. La paciente fue diagnosticada de EH, pautándole al alta prednisolona, pero tras suspenderla por hábito cushingoide, reapareció la clínica inicial, reintroduciendo tratamiento esteroideo.

   Conclusión: La EH representa una causa tratable, neuroendocrino-autoinmune, de demencia rápidamente progresiva, infradiagnosticada por la inexistencia de criterios diagnósticos definidos, con apenas 100 casos comunicados. Clásicamente se considera que la RMC puede ser normal o mostrar hiperintensidades subcorticales en RMC-FLAIR. En los últimos 6 años se han reportado 3 EH, con hiperintesidad temporomesial uni/bilateral en RMC-FLAIR, explicando las alteraciones mnésicas. Por ello, estimamos conveniente incluir la hiperintesidad temporomesial en RMC-FLAIR, como neuroimagen compatible con EH, ya que el retraso diagnóstico-terapéutico puede acarrear alteraciones cognitivas irreversibles.



DEBUT ATÍPICO, Y EVOLUCIÓN AÚN MÁS ATÍPICA, DE UNA ENCEFALITIS HERPÉTICA

León Ruiz, M.; García Soldevilla, M.Á.; Izquierdo Esteban, L.; Galán Sánchez-Seco, V.; Abdelnour Ruiz, C.S.; Molina Sánchez, M.

Servicio de Neurología. HOSPITAL UNIVERSITARIO PRÍNCIPE DE ASTURIAS

   Objetivos: Presentamos una encefalitis herpética (EH) por virus Herpes-simplex-1 (VHS-1), que debutó como status epilepticus (SE) parcial-complejo, pseudoictal-recurrente.

   Material y métodos: Se trata de una mujer de 63 años que es traída a urgencias por cuadro clínico abrupto, consistente en lenguaje incoherente, hemiparesia derecha, episodio autolimitado convulsivo-tónico-clónico ipsilateral, disminución de consciencia; y sin recuperar la consciencia, emergencia hipertensiva (270/150 mmHg) y episodio comicial similar, yugulándose con fenitoína/labetalol. Ante sospecha ictal-hemorrágica-hipertensiva, se mantiene tratamiento y se solicitan analítica general/TAC craneal urgentes.

   Resultados: Tras normalidad paramétrica, reconsideramos EH, realizando punción lumbar, EEG/RM craneal e iniciamos ciclo trisemanal de aciclovir. Se identificaron: en RM craneal (T2/FLAIR/difusión) hiperintensidad temporomesial izquierda; en LCR pleocitosis linfocitaria con leve hiperproteinorraquia, PCR-ADN-VHS-1 positiva y en EEG descargas-epileptiformes-lateralizadas-periódicas temporales izquierdas. Tras normalización clínico-analítico-radiológica, la paciente fue altada, reingresando 12 días después, por SE normotensivo, revirtiendo con fenitoína y aciclovir. La RM craneal (T2/FLAIR/difusión) evidenció hiperintensidad bilateral temporomesial, predominantemente izquierda, y en LCR repositivización de PCR-ADN-VHS-1. Tras normalización clínico-analítico-radiológica, cursamos alta con tratamiento antiepiléptico de mantenimiento.

   Conclusión: La EH por VSH-1 es la encefalitis viral aguda-esporádica-fatal más común en nuestro medio, pudiendo presentarse pseudoictalmente con disfasia, hemiparesia y/o hipertensión. Aunque inicialmente varias crisis convulsivas son posibles, el SE es raro, y más su recidiva en adultos inmunocompetentes. El mecanismo subyacente sería la reactivación viral, confirmada por PCR. Desgraciadamente, la EH mantiene una alta morbimortalidad. Por ello, consideramos necesario incluir la EH en el diagnóstico diferencial del SE parcial-complejo, pseudoictal-recurrente, ya que la terapia óptima antiviral precoz, es el único factor modificable que puede mejorar su curso/pronóstico.



HEMIANOPSIA HOMÓNIMA COMO DEBUT DE MENINGITIS TUBERCULOSA. EVOLUCIÓN RADIOLÓGICA

Abenza Abildúa, M.J. 1; Pardo Moreno, J. 2; Sánchez Arias, A. 3; Alonso Torres, A. 4; Guerra , F. 4; Gomez Herrera, J.J. 4; Jarrín Hernández, E. 5; Rodriguez Miranda, B. 6; López Gutiérrez, I. 2

1. Servicio de Neurología. HOSPITAL UNIVERSITARIO INFANTA SOFÍA; 2. Servicio de Neurología. HOSPITAL REY JUAN CARLOS.MÓSTOLES; 3. Servicio: Medicina. Hospital Rey Juan Carlos; 4. Servicio: Radiología. Hospital Rey Juan Carlos; 5. Servicio: Oftalmología. Hospital Rey Juan Carlos; 6. Servicio: Urgencias. Hospital Rey Juan Carlos

   Objetivos: La afectación meníngea de la tuberculosis supone sólo el 5% de la tuberculosis extrapulmonar, pero es la forma más grave. La mortalidad y la gravedad depende de la etapa de la enfermedad en el diagnóstico. Los síntomas neurológicos más comunes son mareo,cefalea, vómitos, convulsiones y fiebre intermitente. Presentamos un caso de meningitis tuberculosa en un paciente inmunocompetente que debutó con una hemianopsia homónima brusca aislada, sin lesiones radiológicas al inicio.

   Material y métodos: Varón de 55 años, inmunocompetente, que consulta por alteración visual súbita (diplopía). La exploración sólo mostró una hemianopsia homónima derecha, corroborada con pruebas de campo visual.

   Resultados: La primera RMN craneal, ECG y radiografía de tórax fueron rigurosamente normales. Un mes más tarde desarrolló un episodio de vértigo, y una segunda RMN craneal mostró esta vez una discreta hiperintensidad en quiasma y tracto óptico izquierdo, y pequeñas lesiones hiperintensas cortico-subcorticales y en pedúnculo cerebeloso derecho (19 mm) con realce. El Mantoux fue positivo (18mm), y en el análisis de LCR se demostró PCR positiva para Mycobacterium tuberculosis. Tras triple terapia, el paciente se encuentra asintomático, con resolución completa de lesiones radiológicas.

   Conclusión: En este tipo de infecciones del SNC, los hallazgos de las imágenes radiológicas pueden ser inespecíficos, dependiendo de la fase de la infección. No necesariamente aparecen tuberculomas en los casos de meningitis, y en fases poco sintomáticas, como nuestro paciente (fase II), la neuroimagen no suele ser concluyente, lo que complica el diagnóstico diferencial.



ENFERMEDAD DE MOYA-MOYA EN NIÑA DE TRES AÑOS CON AFECTACIÓN DE CIRCULACIÓN POSTERIOR

Vargas Fernández, C.C. 1; VERDU PEREZ, A. 2; GARCIA CAMPOS, O. 3; juarez belaunde, A. 1; ceballos , J.M. 1; segundo , J. 1; mondejar marin, B. 1; perez molina, I. 1; MARSAL ALONSO, C. 1

1. Servicio de Neurología. HOSPITAL VIRGEN DE LA SALUD; 2. Servicio: Pediatria. HOSPITAL VIRGEN DE LA SALUD; 3. Servicio: Pediatría. HOSPITAL VIRGEN DE LA SALUD

   Objetivos: Niña de tres años que acude a urgencias en febrero de 2013 por un episodio de debilidad en la pierna izquierda de unas horas de evolución. En la exploración se objetiva una fuerza 4+/5 de manera global en hemicuerpo izquierdo. Entre sus antecedentes destaca que en Agosto de 2012 presentó un episodio de desviación de la comisura labial y disartria de unos minutos de duración, así mismo en Julio de 2012 refieren un episodio consistente en pérdida de visión de la parte izquierda del hemicampo visual.

   Material y métodos: En el estudio de ictus infantil se realiza: TCCraneal: Hipodensidad córtico-subcortical occipital derecha, sugestiva de pequeña lesión isquémica de carácter crónico. RMCerebral: Donde se objetiva amplia proliferación vascular. ANGIORM Múltiples colaterales de arterias perforantes en ganglios de la base y cisternas, disminución del calibre en el segmento M1 de ACM izquierda. ARTERIOGRAFIA: Hallazgos sugerentes de enfermedad de Moya-Moya.

   Resultados: Se diagnostico de enfermedad de Moya-Moya y se inicio tratamiento antiagregante, asi como tratamiento quirúrgico diferido.

   Conclusión: La enfermedad de Moya-Moya es una patología cerebro-vascular crónica, progresiva que se caracteriza por estenosis bilateral de las arterias principales del polígono de Willis con proliferación compensadora de la circulación arterial colateral. La circulación anterior suele ser la afectanda, estando habitualmente libre la Carótida externa y la circulación posterior. Aunque es muy poco frecuente en Europa es necesario considerar esta enfermedad como posibilidad diagnostica en niños que presentan síntomas de isquemia cerebral de causa inexplicada.



MENINGOENCEFALITIS LINFOCITARIA POR EL VIRUS DE LA PAROTIDITIS EN EL ADULTO: UN CASO ASOCIADO A HIDROCEFALIA AGUDA

Azkune Calle, I.; Escalza Cortina, I.; Rodríguez Sainz, A.; Gómez Beldarrain, M.; García-Moncó , J.C.

Servicio de Neurología. HOSPITAL GALDAKAO-USANSOLO

   Objetivos: Describir una meningoencefalitis por el virus de la parotiditis con hidrocefalia obstructiva aguda en una paciente adulta.

   Material y métodos: Mujer de 55 años con cuadro de 48 horas de fiebre, disminución del nivel de consciencia y una crisis generalizada. Antecedente de una derivación ventrículo-peritoneal hace 25 años por una malformación de Chiari tipo 1 con hidrocefalia.

   Resultados: Presentaba un LCR inflamatorio de predominio linfocitario, con hiperproteinorraquia, consumo de glucosa y ADA aumentada. PCR en LCR negativo para VHS, VVZ, enterovirus y parotiditis, así como cultivos (incluyendo TBC). La RM mostraba una hidrocefalia aguda obstructiva con sinequias intraventriculares. Se instauró tratamiento con antiepilépticos, aciclovir y tuberculostáticos. Tras evidenciar 3 casos de parotiditis en su familia, se obtiene una serología en suero positiva (IgG e IgM), compatible con infección aguda por virus de la parotiditis, con determinación de anticuerpos en LCR positivos para el virus. La paciente evolucionó favorablemente tras retirada de tuberculostáticos, con normalización progresiva del LCR y de la hidrocefalia.

   Conclusión: La evolución favorable sin tuberculostáticos, los antecedentes epidemiológicos y la serología confirman el diagnóstico de meningoencefalitis por virus de la parotiditis. La parotiditis es una etiología a considerar ante una meningoencefalitis linfocitaria crónica con consumo de glucosa e hidrocefalia en adultos. El diagnóstico diferencial con la tuberculosis es complejo.



TOXOPLASMOSIS CEREBRAL CON SEROLOGÍA NEGATIVA

Nogueira Fernández, V.; Alvarez Fernández, L.; Ramos Rúa, L.

Servicio de Neurología. HOSPITAL LUCUS AUGUSTI

   Objetivos: Con este caso pretendemos exponer la complejidad en el diagnóstico y tratamiento de las LOES intracraneales en pacientes VIH positivos

   Material y métodos: Varón de 47 años, sin antecedentes reseñables que acude por disartria brusca. El examen general es normal y el neurológico muestra leve claudicación de MSD. En el TAC se observa área hipodensa frontoparietal izquierda informada como posible ictus isquémico. Durante los primeros días del ingreso aparece hemiparesia progresiva y en RNM se objetiva lesión cerebral frontal con captación en anillo y edema perilesional. Se confirma infección por VIH con cifras de de CD4 bajas. Se inicia tratamiento antitoxoplasma suspendiendose al ser negativa la serología, manteniendose terapia antituberculosa y para otras infecciones oportunistas. Presenta crisis epilépticas, afasia y aumenta el déficit motor planteándose entonces diagnósticos alternativos: Rhodococcus (contacto con caballos), Histoplasma (endémico en Argentina, donde vivió) y linfoma.

   Resultados: Se realiza biopsia cerebral que demuestra infección por Toxoplasma y se inicia tratamiento. Debido a empeoramiento clínico ingresa en UCI donde se comienza tratamiento antirretroviral que provoca edema cerebral en el contexto de SIRI y fallece.

   Conclusión: En un paciente con VIH y una LOE intracraneal no podemos descartar Toxoplasmosis a pesar de tener serología negativa y falta de respuesta al tratamiento dado que la sensibilidad de la serología es del 95% y existen formas quísticas con resistencia a los antibióticos. En dichos casos puede estar indicada la biopsia cerebral. El inicio de TARGA puede conducir a un agravamiento sintomático por SIRI que puede ser mortal al agravar el edema cerebral.



ETIOLOGÍA ROMBENCEFALITIS 2012 HOSPITAL PUERTA DE HIERRO

Niño Díaz, G.S.; Moreno Torres, I.D.P.; Nacimiento Cantero, B.; Castellanos Pardo, D.L.; Acosta Chacín, A.G.; Vinagre , A.; Sabín Muñoz, J.

Servicio de Neurología. Hospital Universitario Puerta de Hierro Majadahonda

   Objetivos: Presentar los 4 casos de rombencefalitis en el año 2012 del Hospital Puerta de hierro y sus diferentes etiologías

   Material y métodos: De la base de datos del servicio de neurología analizamos las historias clínicas de los 4 casos de rombencefalitis. El estudio realizado incluyó resonancia cerebral; tinción de Gram. y cultivo de líquido cefalorraquídeo para bacterias y hongos; estudio de reacción en cadena de la polimerasa para virus en liquido cefalorraquídeo que incluyó enterovirus, citomegalovirus, virus del Epstein Barr, virus herpes simple y varicela zoster; serologías en sangre y líquido cefalorraquídeo para virus de inmunodeficiencia humana, Borrelia, Sífilis y Micoplasma; estudio inmunológico en sangre con anticuerpos antinucleares, anticitoplasmáticos, antifosfolípido y complemento; bandas oligoclonales en líquido cefalorraquídeo; marcadores tumorales, onconeuronales y citología de liquido cefalorraquídeo

   Resultados: Los cuatro pacientes se presentaron de forma aguda con fiebre, oftalmoplejía, ataxia y/o disminución del nivel de consciencia. Las cuatro etiologías encontradas fueron: un paciente con infección por Listeria documentada por cultivo positivo para Listeria en liquido cefalorraquídeo, un paciente con infección por virus de Epstein Barr documentada por reacción en cadena de la polimerasa positiva en líquido cefalorraquídeo, un paciente con esclerosis múltiple documentada por cumplir los criterios de Mc Donald de diseminación en tiempo y espacio con bandas oligoclonales positivas, un paciente con etiología desconocida probablemente parainfecciosa

   Conclusión: Nuestros resultados se acercan a los documentados en la literatura según la serie más grande publicada por Moragas 2011 donde las etiologías más frecuentes son desconocida, esclerosis múltiple, Listeria, Epstein Barr y paraneoplásico



INSOMNIO FAMILIAR FATAL, TRES NUEVAS FAMILIAS.

González García, N.; Marcos Dolado, A.; Moreno Ramos, T.; Aledo Serrano, A.; Jiménez Almonacid, J.; Lopez Ruiz, P.; Fernández Matarrubia, M.; Porta Etessam, J.

Servicio de Neurología. HOSPITAL CLÍNICO SAN CARLOS

   Objetivos: El insomnio familiar fatal (IFF) es una enfermedad priónica hereditaria por una mutación en el codón 178 del gen de la proteína priónica, cuyo fenotipo varía según el polimorfismo asociado en el codón 129 de ese mismo gen. Aportamos 3 nuevas familias.

   Material y métodos: Se trata de tres pacientes ingresadas en el servicio de Neurología de un hospital terciario, con diferente sintomatología de inicio y diagnóstico molecular.

   Resultados: Caso 1: mujer de 41 años, que debuta con diplopia, ataxia y disartria. Tras investigar en los antecedentes personales, presentaba afectación con cuadros clínicos similares en todas las generaciones, sin confirmación previa. El diagnóstico molecular confirmó la mutación, en este caso asociada a heterocigosis (met-val) en el codón 129. Caso 2 es una mujer de 61 años, que presentaba insomnio, temblor cinético, ataxia y deterioro cognitivo, presentaba antecedentes familiares confirmados. Caso 3: Mujer de 54 años, que consulta por diplopia y ansiedad, inestabilidad e hipersomnia; también tenía antecedentes familiares confirmados. Estos dos últimos casos asociaban en el codón 129 homocigosis para metionina, que condiciona un curso más rápido y agresivo.

   Conclusión: Aunque el IFF es una enfermedad priónica hereditaria muy infrecuente, debe sospecharse en cuadros de afectación neurológica rápidamente progresiva con antecedentes familiares. Nuestras familias aportan nuevos datos sobre su clínica, como es el debut con diplopia y la modificación fenotípica según el polimorfismo asociado al codón de la mutación típica.



MONONEUROPATÍA MÚLTIPLE COMO DEBUT DE UNA NEUROLINFOMATOSIS

González García, N.; Moreno Ramos, T.; Orviz García, A.; Abarrategui Yagüe, B.; Muñiz Castrillo, S.; Matias-Guiu Antem, J.; Porta Etessam, J.

Servicio de Neurología. HOSPITAL CLÍNICO SAN CARLOS

   Objetivos: La neurolinfomatosis (NL) se define como como la infiltración de los nervios craneales y las raíces, plexos y nervios periféricos por un Linfoma no-Hodgkin (LNH). Es una entidad muy infrecuente. Aportamos un caso, que ejemplifica la dificultad diagnóstica de esta entidad.

   Material y métodos: Se trata de una paciente de 71 años que acude en primer lugar con cuadro afectación braquial y dolor neuropático, sin otros síntomas asociados.

   Resultados: La paciente consulta por dolor cervical irradiado al brazo izquierdo, con paresia de dicha extremidad de predominio distal, amiotrofia y arreflexia. Posteriormente presenta paresia facial periférica derecha y del brazo contralateral. Las pruebas complementarias realizadas fueron analíticas sanguínea, serologías, inmunológico, de líquido cefalorraquídeo todas ellas normales. Un EMG demostró la presencia de una mononeuropatía múltiple (MNM). La RM craneal, cervical y de plexo fue normal. Se diagnostica de vasculitis primaria del sistema nervioso periférico y presenta excelente respuesta a corticoides. En un mes reingresa con diplejía facial y empeoramiento. La biopsia del nervio sural fue normal. Ante el deterioro se realiza una PET que muestra una masa a nivel L4 y una nueva RM muestra captación del facial y del plexo. La biopsia muestra un linfoma de células B de alto grado. Recibió quimioterapia combinada. Falleció un mes después por complicaciones infecciosas.

   Conclusión: La NL es la forma de linfoma no Hodgkin extraganglionar menos frecuente, con muy mal pronóstico y en muchas ocasiones omitida de los diagnósticos diferenciales. Esta entidad debe incluirse en el diagnóstico diferencial de las MNM.



ICTUS CARDIOEMBÓLICO POR MIXOMA CARDIACO EN EL COMPLEJO DE CARNEY: UNA FUENTE EMBOLÍGENA DE CAUSA GENÉTICA QUE PUEDE SER PREVENIDA

Iridoy Zulet, M.O. 1; Aznar Gómez, P. 1; Erro Aguirre, M.E. 1; Olaz Preciado, F. 2; Ramos Arroyo, M.A. 3; Gállego Culleré, J. 1

1. Servicio de Neurología. HOSPITAL DE NAVARRA; 2. Servicio: Cardiología. HOSPITAL DE NAVARRA; 3. Servicio de Genética. HOSPITAL DE NAVARRA

   Objetivos: El complejo de Carney es una rara entidad hereditaria, autosómica dominante, en la que se asocian lesiones cutáneas hiperpigmentadas, tumores endocrinológicos y tumores de otros tipos, entre los que se incluyen los mixomas cardiacos. Nuestro objetivo es describir dos casos de complejo de Carney diagnosticados tras la presentación de ictus isquémicos cardioembólicos por mixomas cardiacos múltiples.

   Material y métodos: Paciente 1. Mujer de 69 años con antecedente de adenocarcinoma de mama e hipotiroidismo que presenta ataques isquémicos transitorios de repetición. Paciente 2. Mujer de 34 años con antecedente de adenocarcinoma de mama y macroadenoma hipofisario que presenta un ictus silviano izquierdo.

   Resultados: Paciente 1. El estudio cardiológico revela la existencia un mixoma cardiaco múltiple, en aurícula y en ventrículo izquierdo que se extirpan quirúrgicamente. Paciente 2. Se detecta un mixoma en aurícula izquierda que a los 30 meses de la resección quirúrgica recidiva y requiere una segunda intervención. El estudio genético revela la mutación c340delG del gen de la subunidad reguladora tipo 1 de la proteína kinasa A (PRKAR1A).

   Conclusión: Ambas pacientes son diagnosticadas de complejo de Carney. Los mixomas cardiacos son las lesiones no cutáneas que aparecen con más frecuencia en esta entidad. Suelen ser múltiples y recidivan, como en los casos descritos, es por ello que tras la resección de un mixoma en un paciente con criterios diagnósticos del complejo de Carney es necesario un seguimiento clínico y ecocardiográfico frecuente. Estos dos casos ilustran los hallazgos neurológicos de una rara entidad hereditaria, la cual puede ser detectada a tiempo para prevenir mayores complicaciones.



ADRENOLEUCODISTROFIA EN PACIENTE ADULTO

Fernández Menéndez, S.; García Santiago, R.; Redondo Robles, L.; Galiana Ivars, A.; González Nafria, N.; Clavera De la Gándara, B.

Servicio de Neurología. COMPLEJO ASISTENCIAL UNIVERSITARIO DE LEÓN

   Objetivos: Presentamos un caso de diagnóstico de adrenoleucodistrofia en un paciente adulto.

   Material y métodos: Descripción completa de un caso clínico de un paciente con afectación de la marcha progresiva y discusión sobre su diagnóstico final.

   Resultados: Varón de 39 años, con historia de drogadicción a múltiples tóxicos. Actualmente en régimen de sustitución supervisado. Presenta alteración de la marcha de un año de evolución, junto con alteración cognitiva y conductual. En la exploración destaca piramidalismo bilateral, dismetría en extremidades, marcha ataxo-espástica. La resonancia magnética muestra una hiperseñal que sigue la vía piramidal desde centros semiovales, afectando los pedúnculos cerebrales y protuberancia. También hay una afectación de la sustancia blanca bilateral y simétrica en pedúnculos y hemisferios cerebelosos que en parte restringe a la difusión. Se realizó un estudio complementario completo para el diagnóstico diferencial, entre otras se valoró la posibilidad de que se tratase de una leucoencefalopatía por inhalación de heroína. Se confirmó el diagnóstico de adrenoleucodistrofia con la determinación elevada de ácidos grasos de cadena muy larga en suero y posterior estudio genético.

   Conclusión: La adrenoleucodistrofia es una enfermedad peroxisomal causada por una mutación del gen ABCD1 en el cromosoma X, que provoca una acumulación de los ácidos grasos de cadena muy larga en todos los tejidos. Aunque lo más frecuente es que se trate de una enfermedad pediátrica, existen casos de presentación en la edad adulta, sobretodo en forma de mieloneuropatía que nos debe hacer pensar en ella como diagnóstico diferencial.



REVISIÓN DEL INSOMNIO LETAL FAMILIAR EN NAVARRA

Iridoy Zulet, M.O. 1; Gracia De Gurtubay, I. 2; Ayuso Blanco, T. 1; Zelaya Huerta, M.V. 3; Aznar Gomez, P. 1; Lacruz Bescós, F. 1; Urriza Mena, J. 4

1. Servicio de Neurología. HOSPITAL DE NAVARRA; 2. Unidad multidisciplinar del sueño. HOSPITAL DE NAVARRA; 3. Servicio: Anatomía Patológica. HOSPITAL DE NAVARRA; 4. Servicio: Neurofisiología. HOSPITAL DE NAVARRA

   Objetivos: El insomnio letal familiar es una enfermedad rara, de presentación más frecuente hereditaria, aunque también puede darse de forma esporádica. Está causada por mutaciones en el gen que codifica la proteína priónica, que se caracteriza por alteraciones progresivas del sueño y disfunción en los ritmos circardianos. Presentamos todos los casos de insomnio letal familiar registrados en el Banco de cerebros y tejidos neurologicos de Navarra entre el 2004 y el 2013.

   Material y métodos: Describimos el estudio genético familiar, la edad de inicio, el tipo de presentación clínica, las pruebas complementarias, la supervivencia y el resultado histopatológico post-mortem de todos los sujetos.

   Resultados: Los cuatro sujetos presentan la mutación genética D178N. Clínicamente tres debutan con trastorno del sueño y uno con cuadro catatónico progresivo. La edad media de presentación es de 47 años (43-53). En el estudio polisomnográfico se observa desestructuración de la arquitectura del sueño con pérdida de la sucesión normal de las distintas fases. La supervivencia media es de 4,75 meses (2-7). Los cambios histopatológicos encontrados muestran predominio por el tálamo.

   Conclusión: El insomnio familiar letal es una patología emergente en nuestro medio desde que fue descrita por primera vez en 1986. Se trata de una entidad con un cuadro clínico bien definido, donde los trastornos del sueño son la piedra angular, y pueden ser inicialmente objetivados con estudios polisomnográficos. La importante repercusión de esta enfermedad hace que deban vigilarse e investigarse todas las sospechas de estos procesos y que en todos ellos deba intentarse la confirmación diagnóstica mediante estudio genético y anatomopatológico.



MIELOPATÍAS NO TRAUMÁTICAS EN UN HOSPITAL COMARCAL: ESTUDIO DESCRIPTIVO DE 68 CASOS

García Estévez, D.A. 1; Miguéns Vázquez, X. 2; Cadarso Palau, A. 2; Quevedo Vila, V. 3

1. Servicio de Neurología. HOSPITAL COMARCAL DE MONFORTE; 2. Servicio: Rehabilitación. HOSPITAL COMARCAL DE MONFORTE; 3. Servicio: Reumatología. HOSPITAL COMARCAL DE MONFORTE

   Objetivos: Realizar un estudio descriptivo-epidemiológico de las mielopatías no traumáticas atendidas en un hospital comarcal (segundo nivel asistencial).

   Material y métodos: Se realizó un estudio retrospectivo abarcando desde agosto 2005 (data del inicio de las consultas de neurología) hasta mayo 2013, prestando especial atención a la etiología. Todos los pacientes han sido valorados conjuntamente por la Unidad de Neurología y el Servicio de Rehabilitación.

   Resultados: Se han identificado 68 casos de mielopatías no traumáticas cuyas etiologías fueron: enfermedad desmielinizante -ED- (n=16, brote 50%), mielopatía compresiva cervicoartrósica -MCC- (n=14), hernia discal (cervical=4, dorsal=2), enfermedad metastásica (tumor sólido=2, hematológico=2), discitis/ absceso piógeno (tuberculosa=2, S. epidermidis=1, S. aureus=1), tumor extramedular (meningioma=3, neurinoma=2), tumor intramedular (n=2), anomalías de la charnela con afectación de médula cervical (n=2), hidrosiringomielia (n=5), mielitis parainfecciosa (post-VVZ=1, M. pneumoniae=1), hematoma espontáneo medular subdural (n=2), quiste aracnoideo compresivo dorsal (n=2), infarto medular (n=1), fístula arteriovenosa (n=1), mielopatía metabólica -deficit B12- (n=1), yatogenia post-anestesia epidural (n=1), no filiada (n=1). El 45.6% (n=31) de las mielopatías fueron compresivas y precisaron valoración neuroquirúrgica o traumatológica. A nivel pronóstico-funcional, al año de la intervención el 64.5% (n=20) presentaban una deambulación independiente o con un apoyo. Los dos grupos más frecuentes, la ED y la MCC, difirieron significativamente en la edad de presentación (ED: media 35.6 años, rango 18-56 años; MCC media 70.7 años, rango 54-86 años).

   Conclusión: Aunque la etiología de la mielopatía no traumática fue variada, el 50% de los casos los representaron el brote medular de enfermedad desmielinizante y la mielopatía compresiva cervical (cervicoartrósica y hernia discal).



SÍNDROME DE MOYAMOYA DE APARICIÓN EN LA EDAD ADULTA EN UNA PACIENTE CON NEUROFIBROMATOSIS TIPO 1

Jimenez Caballero, P.E.; Bragado Trigo, I.; Redondo Peñas, M.I.; Serrano Cabrera, A.; Gómez Gutierrez, M.; Calle Escobar, M.; Casado Naranjo, I.

Servicio de Neurología. HOSPITAL SAN PEDRO DE ALCÁNTARA

   Objetivos: El síndrome de moyamoya es un trastorno cerebrovascular que predispone a los pacientes afectados a ictus por la estenosis progresiva de las arterias carótidas internas intracraneales y sus ramas proximales. Entre las entidades que se asocian a este síndrome están la anemia de células falciformes, la neurofibromatosis tipo 1, la radioterapia cerebral y el síndrome de Down.

   Material y métodos: Mujer de 47 años con hipertensión arterial idiopática, fumadora y migrañas sin aura. No antecedentes familiares de enfermedades cerebrovasculares ni de facomatosis. Ingresada 3 años antes por ictus isquémicos a nivel de ambos ganglios basales y frontoparietal izquierdo probablemente secundarios a vasculitis del sistema nervioso central. Ingresa por un cuadro súbito de cefalea y disminución del nivel de conciencia objetivándose en el TAC craneal una hemorragia subaracnoidea extensa. La exploración física exhaustiva evidencia varias lesiones café con leche, efélides axilares y fibromas cutáneos diagnósticos de Neurofibromatosis 1. Arteriografía cerebral muestra oclusiones arteriales de ambas arterias cerebrales medias con recanalizaciones letpomeníngeas, compatible con enfermedad de moyamoya.

   Resultados: Tras mejoría del nivel de conciencia presentó un brusco empeoramiento a los 15 días del ingreso con resangrado subaracnoideo que le condujo a la muerte.

   Conclusión: El reconocimiento precoz de esta entidad y la realización de tratamiento quirúrgico de revascularización son importantes en el pronóstico. Por último, ante un cuadro compatible con este trastorno se debe llevar a cabo una exploración cutánea exhaustiva en busca de lesiones dermatológicas típicas de esta facomatosis.



FÍSTULA DURAL ESPINAL: OBSERVACIÓN DE 4 CASOS EN EL HOSPITAL NACIONAL DE PARAPLÉJICOS.

Rodríguez Gómez, J. 1; Brocalero Camacho, A. 1; Alcobendas Maestro, M. 2; Casado López, R. 2; García Benassi, J.M. 3; Torres Llacsa, M. 4

1. Servicio de Neurología. HOSPITAL NACIONAL DE PARAPLÉJICOS - Fundación; 2. Servicio: Rehabilitación. HOSPITAL NACIONAL DE PARAPLÉJICOS - Fundación; 3. Servicio: Radiología. COMPLEJO HOSPITALARIO DE TOLEDO; 4. Servicio: Radiología. HOSPITAL NACIONAL DE PARAPLÉJICOS - Fundación

   Objetivos: Aportar nuestra experiencia con esta patología poco usual, con esta serie clínicorradiológica, para familiarizar al neurólogo general.

   Material y métodos: Se revisaron las historias clínicas de 4 pacientes afectos de fístula dural arteriovenosa espinal, atendidos en nuestro centro en el último año. Se exponen la clínica, estudios de imagen, tratamiento recibido y pronóstico.

   Resultados: En los 4 pacientes se logró la resolución de la fístula: Tres fueron tratados por vía endovascular y uno requirió cirugía. Los 4 pacientes mejoraron sus déficits tras ser tratados. El pronóstico fue mejor en aquellos pacientes con mejor situación funcional pretratamiento.

   Conclusión: La fístula arteriovenosa dural espinal es una patología infrecuente de la que, consiguientemente, el neurólogo general tiene poca experiencia. Por otro lado, es una patología tratable cuyo pronóstico es tanto mejor cuanto menor sea el grado de invalidez en el momento de su tratamiento.



NEUROPATÍA UNILATERAL DEL NERVIO VAGO COMO FORMA DE AFECTACIÓN CLÍNICA INFRECUENTE EN LA NEUROSARCOIDOSIS

Morís de la Tassa, G. 1; Colunga , D. 2; Pascual Gómez, J. 1

1. Servicio de Neurología. HOSPITAL UNIVERSITARIO CENTRAL DE ASTURIAS; 2. Servicio: Medicina Interna. HOSPITAL UNIVERSITARIO CENTRAL DE ASTURIAS

   Objetivos: La sarcoidosis es una enfermedad inflamatoria multisistémica de causa desconocida que puede producir cualquier tipo de afectación neurológica que aparece en un 5-15% de los pacientes diagnosticados de sarcoidosis. Presentamos el caso de una paciente con neurosarcoidosis en forma de neuropatía craneal unilateral del nervio vago.

   Material y métodos: Paciente de 57 años sin antecedentes personales de interés que presenta disfagia de predominio para líquidos acompañado de disfonía de un mes de evolución. En la exploración física se aprecia una paresia de orofarínge izquierda con buena movilidad de la lengua y parálisis completa en posición paramediana de cuerda vocal ipsilateral. En la TC de tórax se demuestra la presencia de adenopatías parahiliares. Tras mediastinoscopia se alcanza el diagnóstico patológico de sarcoidosis. Los estudios de RM craneal, TC cervical y LCR fueron normales. El estudio neurofisiológico no evidenció nerouropatía periférica ni signos de afectación en los nervios craneales V, VII y XI. Tras iniciar tratamiento con esteroides la paciente experimentó una estabilidad de la sintomatología neurológica.

   Resultados: La neuropatía craneal es la forma clínica más frecuente de neurosarcidosis debido a la afectación granulomatosa del nervio craneal siendo la neuropatía facial la que se produce con mayor frecuencia. La disfagia y disfonía producida por la afectación sarcoidea del nervio vago es excepcional.

   Conclusión: En conclusión, la neurosarcoidosis debe considerarse en el diagnóstico diferencial de un paciente con neuropatía del décimo nervio craneal.



SÍNDROME DE SUSAC: ¡¡EXISTE!!. A PROPÓSITO DE DOS CASOS

Eimil Ortiz, M. 1; Pecharromán de las Heras, I. 2; Abad Casado, D. 3; Canal Fontcuberta, I. 4; González Salaices, M. 1; Sanz Acevedo, I.C. 5

1. Servicio de Neurología. Hospital de Torrejòn; 2. Servicio: Radiología. Hospital de Torrejòn; 3. Servicio: ORL. Hospital de Torrejòn; 4. Servicio: oftalmología. Hospital de Torrejòn; 5. Servicio: MIN. Hospital de Torrejòn

   Objetivos: El Susac es una enfermedad de etiología y frecuencia inciertas, de clínica muy característica. ¿Qué pasa cuando la forma de presentación es incompleta?. Enfatizamos la importancia de mantener este cuadro en mente

   Material y métodos: Revisión de historia clínica

   Resultados: Dos mujeres,33, 18, ingresan (plazo de 6 meses), con encefalopatía y alteración conductual subagudas (1-3 meses). Una había experimentado acufenos en la fase prodrómica, la otra una probable hipoacusia. En la RMN: una extensa leucopatía asimétrica. Tras innumerables estudios complementarios, en la primera (incluyendo fondo de ojo en oftalmología y PEATs), se observa en RMN una característica imagen en el tercio medio de cuerpo calloso. Se repiten angiografía de retina y audiometría, cuando la encefalopatía lo permite, mostrando la tríada clásica. En la segunda paciente, la clave la dio el debut durante el ingreso de alteración visual, en cuyo estudio se observó la característica imagen con angiofluoresceína, manifestándose hipoacusia en el seguimiento. El primer caso ha evolucionado ( inmunoglobulinas, esteroides), con remisión pasados dos años. El segundo caso (mismo tratamiento) ha sufrido dos exacerbación visuales, obligando a iniciar ciclofosfamida.

   Conclusión: Es llamativa la presencia de dos casos, lo que hace sospechar que la incidencia puede ser mayor. Viendo la evolución benigna simplemente tras tratamiento con corticoides, es fácil que se obvie este cuadro en favor de otros más presentes, como la ADEM. Consideramos fundamental participar en estudio colaborativo de recogida de datos abierto en la Universidad de Calgary, Canadá, para unificar criterios de manejo.



SÍNDROME DE LEUCOENCEFALOPATÍA POSTERIOR REVERSIBLE: ALTA ASOCIACIÓN CON TRATAMIENTO INMUNOMODULADOR

Bragado Alba, D.; Vera Lechuga, R.; Aguado Puente, A.; Sáinz de la Maza Cantero, S.; González Gómez, F.J.; Kawiorski , M.; Corral Corral, Í.

Servicio de Neurología. Ramón y Cajal

   Objetivos: Estudio retrospectivo de los casos de leucoencefalopatía posterior reversible (LPR) diagnosticados en el hospital Ramón y Cajal a lo largo de 10 años. Descripción y caracterización de los casos.

   Material y métodos: Se describen 16 casos diagnosticados de LPR ingresados en nuestro hospital desde 2002 a 2012. Se analizan datos epidemiológicos, factores etiológicos, manifestaciones clínicas, hallazgos en pruebas complementarias y evolución.

   Resultados: La media de edad fue 45 años (11-73), con predominio de género femenino (75%). En cuanto a la etiología: siete casos se asociaron a tratamiento farmacológico (bevacizumab, rituximab, gemcitabina, tacrolimus, ciclofosfamida), cinco a crisis hipertensivas, tres se debieron a otras causas y en un caso no se encontró factor predisponente. Clínicamente, cursaron con encefalopatía, crisis epilépticas, alteraciones visuales y cefalea principalmente. Todos los pacientes tenían TAC craneal, con hipodensidades en regiones posteriores en todos los casos salvo en dos en los que fue normal. Dos de los pacientes fallecieron. Del resto, doce pacientes presentaron recuperación completa. En los pacientes que sobrevivieron, hubo dos en los que no se realizó estudio de imagen posterior. De los restantes, hubo resolución radiológica en todos salvo en dos de ellos.

   Conclusión: La LPR es una patología poco frecuente que afecta a pacientes jóvenes. La principal causa en nuestra serie fue el tratamiento con inmunomoduladores, asociados o no a otras causas. Se demuestra que el TAC es una prueba sensible en el diagnóstico iniciadle los pacientes, que muestran una clínica bastante homogénea. El curso suele ser reversible aunque hay casos en los que persisten secuelas a largo plazo.



HEMOSIDEROSIS SUPERFICIAL DEL SNC TRAS INTERVENCIÓN DE MENINGIOMA DORSAL. PRESENTACIÓN CEREBELOSA Y OTOLÓGICA

López Sarnago, P.; Goñi Imizcoz, M.; Monteiro Matos, H.; Solano Vila, B.; Velasco Palacios, L.; Aicua Rapun, I.; Arenaza Basterrechea, N.

Servicio de Neurología. COMPLEJO ASISTENCIAL UNIVERSITARIO DE BURGOS

   Objetivos: La hemosiderosis superficial del SNC es una enfermedad rara provocada por depósitos de hemosiderina en leptomeninges, tejido subpial, nervios craneales y médula espinal, secundarios a sangrado crónico en espacio subaracnoideo, con predilección por cerebelo y nervio auditivo. Los síntomas más frecuentes son hipoacusia progresiva, ataxia cerebelosa, piramidalismo y nistagmo.

   Material y métodos: Presentamos un caso de hemosiderosis superficial del SNC con afectación cerebelosa e hipoacusia, con el antecedente de interés de meningioma dorsal intervenido hace más de 20 años.

   Resultados: Mujer de 69 años con antecedentes de hipoacusia neurosensorial bilateral que precisa audífonos, laminectomía D6-D7 por meningioma dorsal en 1989 y AIT carotídeo izquierdo. Destaca en los 2 últimos años inestabilidad de la marcha progresiva, hipofonía, disfagia, anosmia y temblor intencional en mano derecha. Exploración neurológica: ataxia truncal, dismetría en ambas extremidades superiores, temblor de actitud bilateral, disartria escandida y piramidalismo. Se determina analítica general con hierro, ferritina y autoinmunidad normales, salvo hipotiroidismo subclínico. Marcadores tumorales normales y anticuerpos antineuronales negativos. Estudio de ataxias espinocerebelosas negativas. RM cráneo-cervical: hiposeñal en T2 de las folias cerebelosas y lóbulos occipitales en relación con hemosiderosis cerebral, gliosis y atrofia en fosa posterior. Discreta hiperseñal intramedular en C6 y menor en C3-C4 con mínima hiposeñal pial. La evolución a los 2 años es progresiva e incapacitante, precisando apoyo para la deambulación y pendiente de implante coclear.

   Conclusión: Se pretende destacar lo infrecuente de esta entidad, las manifestaciones principalmente neurootológicas progresivas y la relación con causas de sangrado a nivel del espacio subaracnoideo (tumores, malformaciones vasculares, traumatismos repetidos, intervenciones neuroquirúrgicas).



LINFOMATOSIS INTRAVASCULAR ENCEFÁLICA

FERNÁNDEZ FERNÁNDEZ, E.; VIDAL SANCHEZ, J.A.; TERRERO RODRÍGUEZ, J.M.; ARIAS RODRÍGUEZ, M.; PEÑA MARTÍNEZ, J.; FERREIRO MARTÍN, D.

Servicio de Neurología. HOSPITAL SAN AGUSTÍN

   Objetivos: Presentación de un caso de linfomatosis intravascular encefálica.

   Material y métodos: Paciente de 65 años, con síndrome depresivo crónico. Debuta con episodios alucinatorios y deterioro físico y mental, atribuido a secundarismo farmacológico. Dos meses después ingresa por hemiplejia izquierda. En RM presenta varias lesiones de aspecto vascular, bilaterales. Reingresa al mes por deterioro progresivo, afasia, estupor y dificultad respiratoria. En RM hay importante progresión de las lesiones, sugestivas de isquemia subaguda. Con CIV se identifica tenue realce de los surcos. El chequeo analítico no muestra datos relevantes. En LCR: disociación albúmino citológica. Atendiendo al patrón de las lesiones en RM que sugería diseminación intravascular, la afectación meningovascular con disociación albúmino-citológica en LCR y ausencia de criterios infecciosos, la sospecha fue de linfomatosis intravascular. Se deciden cuidados paliativos, falleciendo tres meses tras inicio de sintomatología.

   Resultados: La necropsia confirma la sospecha clínica: pequeños vasos (meníngeos, intraparenquimatosos tanto corticales como en núcleos basales, cerebelo y tronco) ocupados por celularidad linfoide con núcleos grandes pleomórficos. Inmunohistoquímica: CD 20 intensa positividad y CD5 negativo en células atípicas. CD10 y CD 30 negativos. Ki 67: alto índice de proliferación.

   Conclusión: La linfomatosis intravascular es un tipo de LNH infrecuente, generalmente de células B, caracterizada por localización de células neoplásicas en el interior de vasos sanguíneos de pequeño calibre. Puede presentarse como encefalopatía progresiva aguda/subaguda, síndrome confusional o demencia rápidamente progresiva, infartos cerebrales multifocales y recurrentes...El diagnóstico clínico es muy dífícil en vida, siendo necrópsico en cerca del 80% de los casos.



NEUROPATÍA ÓPTICA INFLAMATORIA BILATERAL

Marcos de Vega, M.A. 1; Fernández Rodríguez, R. 1; Balugo Bengoechea, P. 2; Rocío Martin, E. 3; Mateos Marcos, V. 1; Porta Etessam, J. 4

1. Servicio de Neurología. CLÍNICA LA LUZ, S.L.; 2. Servicio: Neurofisiología Clínica. HOSPITAL CLÍNICO SAN CARLOS; 3. Servicio: Neurofisiología Clínica. CLÍNICA LA LUZ, S.L.; 4. Servicio de Neurología. HOSPITAL CLÍNICO SAN CARLOS

   Objetivos: La pérdida de visión subaguda con dolor suele ser debida a una neuropatía óptica. La principal causa es la neuritis óptica desmielinizante. Otras causas son vasculitis sistémicas, sarcoidosis, infecciones y lesiones infiltrativas.

   Material y métodos: Presentamos el caso de un varón de 48 años con linfoma de Hodgkin sin EEA con sensación de pérdida de visión en el ojo derecho y 10 días después en el izquierdo con sensación de molestias en los ojos. En la exploración neurológica destaca FO: normal; Campimetría por confrontación normal; AV OD: 20/40, OS 20/400 peor visión para el rojo; defecto pupilar aferente relativo OD;

   Resultados: En RMN cerebral se observa una lesión infiltrativa medial y lateral derecha del quiasma óptico con posible afectación hipotalámica con discreto realce periférico con contraste. PEV: afectación prequiasmática derecha de intensidad severa, con compromiso mixto (axonal y desmielinizante) y lesión medial del nervio óptico izquierdo. Resto de pruebas complementarias SS, BQ, ECA, VIH, beta2 microglobulina normales, punción lumbar normal, OCT normal, PET-TAC sin captaciones patológicas. Ante la sospecha de cuadro inflamatorio idiopático se instaura tratamiento con corticoides. En el momento actual presenta discreta discromatopsia para el rojo, agudeza visual prácticamente normal, atrofia óptica OD, DPAR dcho. PEV: afectación prequiasmática derecha de intensidad leve-moderada.

   Conclusión: La neuropatía óptica inflamatoria crónica recurrente ha sido recientemente descrita. Se caracteriza clínicamente por pérdida visual en grado severo, a menudo dolorosa y bilateral, con numerosas recurrencias y remisiones. En RMN se observa hiperintensidad de nervios ópticos en secuencias potenciadas en T2. Responde de manera eficaz al tratamiento con corticoides.



CUANDO EL DOLOR ES LA DIFERENCIA EN LA NEUROPATÍA AISLADA DEL HIPOGLOSO

Sanchez Lozano, P.; Moris De la Tassa, G.; Ramon Carbajo, C.; Martinez Ramos, J.; Santamarta Liebana, E.; Álvarez Escudero, M.D.R.

Servicio de Neurología. HOSPITAL UNIVERSITARIO CENTRAL DE ASTURIAS

   Objetivos: La parálisis unilateral del nervio hipogloso es una causa de consulta neurológica muy infrecuente, con etiología subyacente variada. La presencia de sintomatología acompañante puede ayudar en la búsqueda de la lesión causante de la neuropatía. Presentamos dos casos de pacientes con neuropatía del hipogloso aislada diferenciadas por la presencia de dolor.

   Material y métodos: Caso clínico 1: Varón de 52 años hipertenso de 5 años de evolución que presenta disartria desde una semana antes con ausencia completa de dolor. A la exploración se objetiva paresia de la hemilengua izquierda. Se realiza una angio-RM mostrando una disección carotídea como causa de la disfunción hipoglosa. Caso clínico 2: mujer de 63 años con carcinoma de ovario estadio IV que acude por dolor intenso occipital derecho y disartria. Se observó a la exploración clínica, únicamente, una neuropatía del duodécimo nervio craneal derecho. En la RM se objetivó una lesión ósea en el cóndilo occipital derecho compatible con metástasis ósea.

   Resultados: Las causas de afectación aislada del nervio hipogloso son de naturaleza diversa y presentan actitud terapéutica y pronóstico variados. En caso de existir intenso dolor en región occipital ipsilateral al nervio hipogloso afecto, es obligatorio el realizar estudios de neuroimagen dirigidos a la base del cráneo con el fin de descartar lesiones tumorales en el cóndilo occipital. Si por el contrario, la forma de presentación es indolora, la disección de la arteria carótida interna es un diagnóstico prioritario.

   Conclusión: La ausencia o presencia de dolor occipital es determinante en la etiología de una neuropatía unilateral aislada del hipogloso.



SÍNDROME INFLAMATORIO DE RECONSTITUCIÓN INMUNE EN PACIENTES CON INFECCIÓN POR VIH Y LEUCOENCEFALOPATÍA MULTIFOCAL PROGRESIVA.

Sainz de la Maza Cantero, S. 1; Casado Osorio, J.L. 2; González Gómez, F.J. 1; Aguado Puente, A. 1; Bragado Alba, D. 1; De Felipe Mimbrera, A. 1; Quereda Rodríguez-Navarro, C. 2; Dronda Núñez, F. 2; Navas Elorza, E. 2; Corral Corral, Í. 1

1. Servicio de Neurología. HOSPITAL RAMÓN Y CAJAL; 2. Servicio: Enfermedades infecciosas. HOSPITAL RAMÓN Y CAJAL

   Objetivos: Estudio de la frecuencia, características y pronóstico del síndrome inflamatorio de reconstitución inmune (SIRI) en pacientes con leucoencefalopatía multifocal progresiva (LPM) e infección por VIH tratados con terapia antirretrovirica de gran actividad (TARGA).

   Material y métodos: Revisión retrospectiva de pacientes con infección por VIH diagnosticados de LMP mediante criterios establecidos en nuestro hospital entre 1996 y 2013. Criterios de SIRI: 1) inicio de la TARGA con respuesta virológica o inmunológica; y 2) aparece LMP (SIRI desenmascarador) o existe deterioro de LMP previamente conocida (SIRI paradójico). Se compararon datos epidemiológicos, inmunológicos y analíticos, así como mortalidad, entre pacientes con y sin SIRI.

   Resultados: De los 59 pacientes diagnosticados de LMP que recibieron TARGA, 17 (29%) cumplían criterios de SIRI: 5 paradójico y 12 desenmascarador. Los pacientes con SIRI tuvieron menor carga viral VIH al inicio del tratamiento (3.2 log frente a 4.8 log), menor cifra CD4 nadir (86 frente a 177) y, con más frecuencia, captación de contraste en RMN craneal. No hubo diferencias en la variación de carga viral o cifra de CD4 con el tratamiento. Siete pacientes con SIRI recibieron esteroides a dosis altas, con respuesta en 6 de ellos. No hubo diferencias en mortalidad entre pacientes con y sin SIRI.

   Conclusión: Casi un tercio de los pacientes diagnosticados de LMP en la era TARGA sufren SIRI. El único factor asociado a su desarrollo parece ser una historia de gran inmunodepresión previa. El desarrollo de SIRI no aumenta la mortalidad en casos de LMP. El tratamiento con esteroides es beneficioso en el SIRI.



DETECCIÓN DEL VIRUS HERPES HUMANO 7 EN LCR DE ADULTOS INMUNOCOMPETENTES CON PATOLOGÍA NEUROLÓGICA

Sainz de la Maza Cantero, S. 1; González Gómez, F.J. 1; Bragado Alba, D. 1; Aguado Puente, A. 1; De Felipe Mimbrera, A. 1; Rodríguez Domínguez, M. 2; Corral Corral, Í. 1

1. Servicio de Neurología. HOSPITAL RAMÓN Y CAJAL; 2. Servicio: Microbiología. HOSPITAL RAMÓN Y CAJAL

   Objetivos: El virus herpes humano tipo 7 (VHH-7) es un virus neurotropo asociado a infecciones en pacientes inmunodeprimidos y en la edad pediátrica. Su relación con infecciones del sistema nervioso central en adultos inmunocompetentes se desconoce. Presentamos la primera serie de pacientes adultos con patología neurológica en los que se detectó VHH-7 en líquido cefalorraquídeo (LCR) mediante técnicas de diagnóstico molecular (PCR).

   Material y métodos: Revisión retrospectiva de pacientes neurológicos atendidos entre 2011 y 2013 con detección de VHH-7 en LCR.

   Resultados: Se incluyeron 10 pacientes adultos inmunocompetentes (50% varones, edad media 37,5 años). Los diagnósticos fueron: 7 meningitis linfocitarias, 1 síndrome HaNDL, 1 meningoencefalitis y 1 parálisis facial periférica. El LCR demostró pleocitosis linfocitaria (media 280,7) e hiperproteinorraquia (media 70,4). En 4 pacientes con meningitis linfocitaria se detectó otro patógeno que podría explicar el cuadro (dos enterovirus, 1 VHS-2 y 1 coinfección de enterovirus y VHH-6). Dos pacientes recibieron tratamiento antiviral. En 4 pacientes se realizó punción de control, negativizándose el virus en el 75% de los casos, uno de ellos tras tratamiento con foscarnet. La evolución fue favorable en los pacientes con meningitis linfocitaria, permaneciendo déficits en el resto.

   Conclusión: El VHH-7 debe ser un patógeno a considerar en adultos inmunocompetentes con clínica neurológica, aunque su rol está por definir. En algunos casos su detección en LCR puede no tener un significado patogénico y deberse a reactivación asociada a otras infecciones. La meningitis linfocitaria atribuible al VHH-7 se comporta de forma similar a otras meningitis víricas.



MANIFESTACIÓN NEUROLÓGICA ATÍPICA COMO DEBUT DE SÍNDROME DE SJÖGREN

Martínez García, N. 1; Martínez Colubí, M. 2; Peña LLamas, E. 1; Llanero Luque, M. 1; Aranda Calleja, M.A. 1; Fernández García, C. 1

1. Servicio de Neurología. HOSPITAL LA MORALEJA; 2. Servicio: Medicina Interna. HOSPITAL LA MORALEJA

   Objetivos: Presentar un caso atípico de manifestación neurológica en el Síndrome de Sjogren (SS

   Material y métodos: Mujer, 80 años, HTA , dislipemia, miocarditis de etiología indeterminada dos meses antes, hipertiroidismo. Consulta por disfasia autolimitada de sesenta minutos y síntomas inespecíficos, cansancio y aturdimiento, los días previos. Exploración neurológica normal. Analítica urgente destaca leucocitosis y aumento de reactantes de fase aguda (VSG 100, PCR 103,84). RM craneal: ocupación de surcos frontales derechos paramedianos con realce leptomeningeo y de la hoz cerebral. LCR acelular, glucorraquia normal, proteinorraquia leve (57,6 mg/dl), gram y cultivos negativos. Inicia tratamiento empírico con ampicilina y Aciclovir.

   Resultados: RM craneal el 6º y 13º días muestran progresivo empeoramiento con mayor ocupación de espacio extraxial. Determinaciones seriadas de LCR aumento de celularidad, 20 células (70% mononucleares) día 6º y 40 (40% mononucleares) día 15º, persistencia de hiperproteinorraquia y normoglucorraquia, cultivos negativos, citología negativa para malignidad. Se completa estudio vascular, serológico e inmunológico: ANA positivos, índice 1/80 patrón moteado, Anticuerpos Anti-La 101, Anti-Ro 112,9, resto normal. Con sospecha de SS, se realiza Test de Schrimer: OD 5 mm, OI 0 mm. Inicia tratamiento, metilprednisolona 1 gr intravenoso, objetivándose mejoría radiológica y normalización del LCR y reactantes de fase aguda a los siete días.

   Conclusión: La afectación del SNC en el SS es variada, habiéndose descrito como más frecuentes lesiones focales o difusas, mielopatía y neuritis óptica y excepcionalmente meningitis aséptica subaguda con realce difuso leptomeningeo. En el caso presentado dicha manifestación extraglandular fue la presentación inicial y la que condujo al diagnóstico



SÍNDROME DE POURFOUR DU PETIT Y VIGENCIA DE LA SEMIOLOGÍA NEUROLÓGICA EN EL SIGLO XXI

Eichau Madueño, S.; Perez Sánchez, S.; Mendez Lucena, C.; Domínguez Mayoral, A.; López Domínguez, J.M.

Servicio de Neurología. COMPLEJO HOSPITALARIO REGIONAL VIRGEN MACARENA

   Objetivos: Ilustrar mediante un caso clínico el gran valor diagnóstico del raro síndrome de Pourfour du Petit. Su peculiar semiología permite detectar una disfunción simpática, localizar lesiones subyacentes e iniciar un tratamiento precoz.

   Material y métodos: Varón de 52 años, fumador de 30 cigarrillos diarios que comienza con dolor supraescapular derecho que irradia a hombro. 6 meses después, presenta hipersudoración facial derecha, que se evidencia en la exploración neurológica junto a midriasis ipsilateral. Se sospecha una lesión en ápex pulmonar por lo que se solicita una TC tórax con/sin contraste.

   Resultados: En el TC tórax se aprecia una lesión nodular en lóbulo superior derecho sugestiva de malignidad junto a una gran masa de partes blandas en pared costal anterosuperior derecha con lesión lítica de los tres primeros arcos costales. El estudio se amplia a una biopsia con aguja gruesa ecoguiada (BAG) de la masa de partes blandas que reveló infiltración por adenocarcinoma mucinoso y un PET-TC tórax que confirma las lesiones anteriormente descritas.

   Conclusión: El síndrome de Pourfour du Petit es una inusual entidad que consiste en una hiperactividad oculosimpática localizada, producida por lesiones que estimulan la vía simpática cervical o primera raíz dorsal. Clínicamente, se caracteriza por la aparición unilateral de midriasis, aumento de la hendidura palpebral y exoftalmos leve acompañado de hiperhidrosis segmentaria, aunque el cuadro clínico completo es excepcional. En nuestro caso la disfunción simpática ha permitido detectar las lesiones pulmonares subyacentes y causantes del problema por estimulación de fibras preganglionares de la primera raíz dorsal y se ha comenzado con tratamiento precoz.



INVESTIGACIONES EN SUERO Y LCR DE PACIENTES CON ENCEFALITIS ANTI-NMDA

Gresa Arribas, N. 1; Titulaer , M. 1; Aguilar Crexenti, E. 1; Torrents , A. 2; Graus , F. 3; Dalmau , J. 4

1. Servicio: Neuroimmunología. Cellex-IDIBAPS; 2. Servicio: Plataforma de bioestadística y gestión de datos. IDIBAPS-Hospital Clínic; 3. Servicio de Neurología. HOSPITAL CLÍNIC I PROVINCIAL DE BARCELONA; 4. Servicio: Neuroinmunología. ICREA-IDIBAPS-Hospital Clínic

   Objetivos: (1) Comparar la presencia de anticuerpos NMDA en suero y líquido cefalorraquídeo (LCR) de pacientes con encefalitis anti-NMDAR, (2) evaluar la correlación entre título de anticuerpos y curso de la enfermedad, y (3) analizar la especificidad antigénica de los anticuerpos.

   Material y métodos: La comparación de anticuerpos en suero y LCR se realizó mediante inmunohistoquímica (IHQ) de cerebro de rata y inmunocitoquímica (ICQ) con células HEK que expresaban NR1/2, utilizando suero y LCR de 250 pacientes. La correlación entre título de anticuerpos y curso de la enfermedad se investigó mediante IHQ en 45 pacientes (10 con recidivas clínicas, 10 con mal pronóstico y 25 con buen pronóstico). La especificidad antigénica para cada grupo se estudió utilizando formas truncadas de NR1.

   Resultados: Los anticuerpos se detectaron por IHQ y ICQ en los 250 LCR pero solo en 214 sueros. Los pacientes con peor pronóstico tenían títulos más elevados en suero y LCR que aquellos con mejor pronóstico. El LCR se correlaciona mejor que el suero con las remisiones y recidivas clínicas, y se observó una tendencia a una disminución más rápida de títulos en los casos con buen pronóstico. No se observaron diferencias de especificidad antigénica en ninguna de las condiciones estudiadas.

   Conclusión: 1) El LCR es más sensible que el suero en el diagnóstico de la encefalitis anti-NMDAR, 2) Los títulos iniciales de anticuerpos se correlacionan con el pronóstico, 3) La correlación entre título de anticuerpos y curso clínico es mejor en LCR que en suero, y 4) no hay diferencias en el repertorio antigénico.



DEMENCIA RÁPIDAMENTE PROGRESIVA CON MIOCLONÍAS DE CAUSA REVERSIBLE

Llorente Ayuso, L. 1; Martínez Salio, A. 1; López Blanco, R. 1; González Sánchez, M. 1; de Fuenmayor Fernández de la Hoz, C. 1; Ramos González, A. 2; Navia Álvarez, P. 2

1. Servicio de Neurología. HOSPITAL UNIVERSITARIO 12 DE OCTUBRE; 2. Servicio: Radiología. HOSPITAL UNIVERSITARIO 12 DE OCTUBRE

   Objetivos: Las fístulas arteriovenosas durales son lesiones adquiridas infrecuentes que pueden presentarse como crisis, déficits focales por hemorragia o isquemia, y de modo más infrecuente como cuadros neurológicos progresivos de demencia, mioclonías y ataxia que pueden remedar una enfermedad priónica. Presentamos un caso de difícil diagnóstico con esta presentación.

   Material y métodos: Varón de 66 años con antecedentes de trombopenia autoinmune y fibrilación auricular. Hematoma intraparenquimatoso sin causa conocida en febrero de 2012, manifestado por déficit campimétrico y crisis, del que se recupera sin secuelas. Inicia a partir de entonces un cuadro insidioso y rápidamente progresivo de deterioro cognitivo, crisis y trastorno de la marcha de cuatro meses de evolución hasta llegar a una encefalopatía difusa con bajo nivel de conciencia y mioclonías segmentarias sin focalidad.

   Resultados: Se realiza un amplio estudio diagnóstico de demencias rápidamente progresivas, con resultados normales, así como tratamientos de prueba sin mejoría. En la quinta resonancia se observa una dilatación generalizada de venas corticales. Una arteriografía confirma la presencia de fístula arterio venosa dural del seno transverso izquierdo con aferencias de carótida interna, externa, vertebral y occipital. Se realiza embolización en dos ocasiones lográndose el cierre del 80% de la fístula. Se produce una mejoría progresiva de la sintomatología hasta la práctica resolución del cuadro, quedando, después de un año, un mínimo déficit cognitivo.

   Conclusión: Una fístula arteriovenosa se puede manifestar como una demencia rápidamente progresiva con mioclonías y ataxia. La sospecha clínica, el estudio exhaustivo y la repetición de las pruebas radiológicas pueden permitir su diagnóstico.



AMNESIA GLOBAL TRANSITORIA: HALLAZGOS EN RESONANCIA MAGNÉTICA

Galiano Blancart, R.F. 1; García Escrig, M. 1; Navarré Gimeno, A. 1; Miranda Gozalvo, V. 2

1. Servicio de Neurología. HOSPITAL DE SAGUNTO; 2. Servicio: Radiología. HOSPITAL DE SAGUNTO

   Objetivos: La amnesia global transitoria (AGT) es un síndrome que se ha relacionado con numerosas causas y precipitantes. Su diagnóstico es clínico, y las pruebas complementarias clásicamente han servido para descartar otros procesos. El objetivo de este trabajo es presentar los hallazgos en Resonancia (RM) en pacientes diagnosticados de AGT.

   Material y métodos: Presentamos cuatro casos con edades comprendidas entre los 59 y 63 años que ingresaron en nuestro hospital con el diagnóstico de AGT. Cuando se realizó la RM cerebral (entre dos y cinco días desde el inicio de los síntomas) todos los pacientes estaban ya recuperados.

   Resultados: En los cuatro pacientes la RM mostró un foco de hiperseñal puntiforme en la secuencia de difusión localizado en el hipocampo. Tres de ellos fueron antiagregados y ninguno ha vuelto a presentar nuevos síntomas.

   Conclusión: Las lesiones de pequeño tamaño vistas en RM de pacientes con AGT se relacionan directamente con una disfunción transitoria del hipocampo y probablemente sean producidas por su vulnerabilidad al estrés metabólico y oxidativo. La RM realizada de forma precoz puede ser útil como apoyo al diagnóstico y no sólo para excluir otros procesos.



HERRAMIENTAS DE INTELIGENCIA COMPUTACIONAL PARA CLASIFICACIÓN Y MODELADO DE ENFERMEDADES

López Rodríguez, D. 1; García Linares, A. 2

1. Servicio: Neuroimagen. Brain Dynamics; 2. Servicio: Dirección. Brain Dynamics

   Objetivos: Las herramientas de Inteligencia Computacional usan como entrada un conjunto de datos, que generalmente está compuesto por valores provenientes de mediciones o parámetros de sujetos con distintas enfermedades y sanos (la denominada “clase”), y su finalidad es la de determinar un modelo que clasifique con el menor error posible cada dato. En esta comunicación presentamos una revisión de este tipo de técnicas.

   Material y métodos: Se ha utilizado la bibliografía más reciente sobre métodos de Inteligencia Computacional aplicados a la clasificación de enfermedades. Estas técnicas incluyen: Algoritmos Evolutivos y Genéticos, Redes Neuronales Artificiales, Máquinas de Vectores de Soporte y Árboles de Decisión. Se ha hecho una revisión de la precisión y tasa de acierto de estas herramientas sobre los distintos conjuntos de datos propuestos en la literatura.

   Resultados: En los últimos años ha surgido un interés creciente por el empleo de técnicas de Inteligencia Computacional y Extracción de Conocimiento para la clasificación de datos provenientes de sujetos sanos y sujetos con una patología concreta. Si bien la tasa de acierto de este tipo de técnicas depende del tipo de dato, ésta se mueve en el rango del 5 al 20%. Estos resultados, sin embargo, se ven claramente superados cuando se utilizan dos o más técnicas de forma conjunta (hibridación), produciendo una tasa de acierto que fácilmente supera el 90%.

   Conclusión: Es necesario investigar más en la aplicación de Inteligencia Computacional a la clasificación de datos de enfermedades, pues en los resultados preliminares se observa un alto poder predictivo.



ENCEFALOPATIA SECUNDARIA A LA ADMINISTRACIÓN DE DOSIS BAJA DE GADOLINIO INTRATECAL. CASO CLÍNICO

Palazón Cabanes, B. 1; CERDÁN SÁNCHEZ, M. 1; MARTINEZ GARCIA, F.A. 1; MECA LALLANA, J.E. 1; HERNANDEZ ABENZA, J. 2; MARTIN FERNANDEZ, J. 1

1. Servicio de Neurología. HOSPITAL UNIVERSITARIO VIRGEN DE LA ARRIXACA; 2. Servicio: Radiología. HOSPITAL UNIVERSITARIO VIRGEN DE LA ARRIXACA

   Objetivos: El gadolinio (Gd) se usa como material de contraste intravenoso en resonancia magnética (RM). Su uso intratecal a las dosis empleadas para cisternografía-RM es relativamente seguro, con efectos secundarios neurológicos ocasionales y menores. Sólo hay descritas complicaciones neurológicas serias tras administración accidental de dosis elevadas. OBJETIVO: Presentar caso de encefalopatia tras administración de dosis baja de Gd intratecal

   Material y métodos: Caso clínico de encefalopatía tras la administración de dosis baja de Gd intratecal para la realización de cisternografía-RM.

   Resultados: Mujer 53 años a la que se le practicó cisternografía-RM por sospecha de fistula de liquido cefalorraquídeo. Se inyectó 1 ml de gadobutrol (1 mmol de Gd) intratecal tras canalizar el espacio subaracnoideo mediante escopia. A las 5 h, cuadro de cefalea, afasia global fluctuante, deterioro de conciencia y crisis focales y tónico-clónicas generalizadas. En la TAC hiperdensidad difusa en el espacio subaracnoideo y burbujas de neumocencéfalo tanto en espacio subaracnoideo como intraventriculares. Con PL se descartó hemorragia subaracnoidea y meningitis. Resolución en menos de 24 h tras antiepilépticos y esteroides, salvo amnesia de lo sucedido durante las horas que estuvo sintomática. Diagnóstico de encefalopatía por gadolinio intratecal

   Conclusión: A pesar de la seguridad de su administración intravenosa, el uso intratecal de Gd puede originar complicaciones neurológicas potencialmente graves, incluso a dosis bajas. Afortunadamente, son raras y suelen ser transitorias.



¿POR QUÉ APARECE LA CEFALEA POST-PUNCIÓN LUMBAR? ¿PODEMOS DISMINUIR SU INCIDENCIA?

Sánchez Ortuño, I. 1; Sanz Monllor, A. 1; García Lax, N. 1; Gómez Cárdenas, C. 2; Bauset Navarro, J.L. 3; Piñera Salmerón, P. 3; García Medina, A.M. 1; Rodriguez García, J.M. 1

1. Servicio de Neurología. HOSPITAL GENERAL UNIVERSITARIO REINA SOFÍA; 2. Servicio: Neurofisiología Clínica. HOSPITAL GENERAL UNIVERSITARIO REINA SOFÍA; 3. Servicio: Urgencias. HOSPITAL GENERAL UNIVERSITARIO REINA SOFÍA

   Objetivos: Establecer los factores que influyen en la cefalea post punción lumbar (CPPL) según las variaciones en la técnica.

   Material y métodos: Estudio observacional, prospectivo. Los pacientes seleccionados firmaron consentimiento informado. Las variables recogidas: posición del enfermo (decúbito lateral o sedestación), aguja utilizada, anestésico local, cantidad de líquido extraído, reposo y sobrecarga de líquidos. A las 48 horas se contactó telefónicamente.

   Resultados: Se reclutaron 59 pacientes, 31 (52,5%) hombres y 28 (47,5%) mujeres, con edad media de 47 años. Se confirmó la aparición de CPPL en 23 (38,98%). En 41 pacientes (69,5%) se realizó en decúbito lateral, 7 (11,9%) en sedestación y en 11 (18,6%) se probó en ambas posiciones. Se utilizaron agujas biseladas, 21 (35,6%) del calibre 20 y 38 (64,4%) del 22. Se aplicó anestésico local en 44 (74,6%) y no se utilizó en 14 (24,1%). Se extrajeron 5,53  7,05 ml de media (mediana 3 ml). No se indicó reposo en 8 (13,56%) pacientes. En los 51 (86,44%) en los que se indicó, la media de tiempo fue 4,63  6,5 horas (mediana 1,5 horas). En 18 (33,3%) enfermos no se realizó sobrecarga de fluidos, en 26 (48,1%) se realizó intravenosa y en 10 (18,5%) se aconsejó oral. Tras análisis estadístico no se apreciaron diferencias para ninguno de los factores en la aparición de cefalea.

   Conclusión: No hemos encontrado significación en ninguno de los factores estudiados, en concordancia con la bibliografía. Estudios previos sin han demostrado menor incidencia con agujas de punta roma con las que no contamos en nuestro hospital



MUCORMICOSIS RINOCEREBRAL EN PACIENTE VIH

Llamas Velasco, S. 1; Martínez Salio, A. 1; Matarazzo , M. 1; Gredilla Zubiria, Í. 2; Merina Argumanez, C. 2; Mérida García, A. 2; Mateo Álvarez, S. 2

1. Servicio de Neurología. HOSPITAL UNIVERSITARIO 12 DE OCTUBRE; 2. Servicio: Medicina Interna. HOSPITAL UNIVERSITARIO 12 DE OCTUBRE

   Objetivos: La mucormicosis rinocerebral es una infección fúngica infrecuente, que afecta principalmente a pacientes diabéticos (en cetoacidosis) e inmunodepimidos en relación a neoplasias hematológicas o trasplantes. Su asociación a sida, sin otros factores asociados, es excepcional.

   Material y métodos: Mujer de 31 años, natural de Nigeria, traída a Urgencias por fiebre, crisis generalizadas y disminución del nivel de consciencia. Un año antes había sido diagnosticada de infección VIH (CD4 +6), rechazando el inicio de tratamiento antrirretroviral, con ingreso tres meses antes por diarrea crónica con estudio microbiológico negativo. A la exploración inicial, glasgow 11/15, con leve edema periorbitario izquierdo. En la analítica destacaba deterioro de función renal, anemia, leucopenia y acidosis metabólica. Citobioquímica LCR y TC craneal normal. Se inició tratamiento empírico con piperacilina-tazobactan, ampicilina, amikacina, vancomicina, bicarbonato y fenitoína. Empeoramiento progresivo en 48h, glasgow 4/15, con oftalmoplejía completa bilateral, proptosis y quemosis, e importante edema de partes blandas en cara y cuello.

   Resultados: Un nuevo TC craneal mostró una hipodensidad frontal bilateral, simétrica, bien delimitada, sin captación de contraste que sugería un edema congestivo probablemente secundario a trombosis de senos venosos (cavernoso bilateral), así como importante inflamación de región periorbitaria-maxilar izquierda y cervical. Se realizó diagnóstico presuntivo de mucormicosis rinocerebral, que se confirmó con cultivo de Rhizopus stolonifer en muestra faríngea.

   Conclusión: Son pocos los casos de mucormicosis rino-cerebral descritos en pacientes VIH en la literatura, la mayoría asociados al uso de drogas por vía parenteral. En nuestra paciente creemos que los factores precipitantes fueron la neutropenia y la acidosis metabólica.



LESIONES DE NERVIO PERIFÉRICO DURANTE LA HOSPITALIZACIÓN.

Aguado Puente, A.; González Gómez, F.J.; Sainz de la Maza Cantero, S.; Bragado Alba, D.; Corral Corral, I.

Servicio de Neurología. HOSPITAL RAMÓN Y CAJAL

   Objetivos: No existen estudios sobre la frecuencia y características de las lesiones de nervio que suceden en pacientes ingresados en el hospital. Hemos analizado los casos de lesiones de nervio periférico ocurridas durante un ingreso en un hospital terciario en un periodo de casi 5 años.

   Material y métodos: Registro prospectivo de pacientes hospitalizados atendidos mediante interconsulta neurológica entre julio- 2008 y abril-2013. En los casos con diagnóstico de lesión de nervio periférico analizamos datos epidemiológicos, clínicos y la causa de la lesión.

   Resultados: De 2.742 interconsultas atendidas en el periodo de estudio, en 51 pacientes (1,1%) se diagnosticaron 61 lesiones de nervio. La edad media fue de 59,5 años y el 60,8% eran varones En 35 pacientes se confirmó el diagnóstico mediante estudio neurofisiológico. El nervio más frecuentemente afectado fue el peroneal (34,4%), seguido de femoral (16,4%), mediano (14,7%), ciático (11,5%), femorocutáneo (11,5%) y cubital (6,5%). Menos frecuentes fueron las lesiones de nervio radial (3,3%) y obturador (1,6%). En el 66,7% la causa fue compresiva, de los cuales un 45% presentaba afectación peroneal (en 3 casos bilateral) por encamamiento prolongado y adelgazamiento en paciente grave. La mayoría de las lesiones de nervios ciático (71,4%) y femoral (77.8%) fueron secundarias intervención quirúrgica pélvica o cateterismo por vía femoral.

   Conclusión: Las mononeuropatías en pacientes hospitalizados son una consulta relativamente frecuente. La compresión del nervio, sobre todo del peroneal, asociada a encamamiento y pérdida de peso, y el daño iatrogénico durante procedimientos invasivos son las causas más frecuentes.



DISECCIÓN CAROTÍDEA BILATERAL ESPONTÁNEA Y RESCATE ENDOVASCULAR. A PROPOSITO DE UN CASO

Mayor Gomez, S. 1; RUIZ GARCIA DE GORDOA, J. 1; ajuria foronda, I. 1; OLIER ARENAS, J. 2; Gállego Cullere, J. 1

1. Servicio de Neurología. CLÍNICA UNIVERSITARIA DE NAVARRA; 2. Servicio: Radiología. CLÍNICA UNIVERSITARIA DE NAVARRA

   Objetivos: La disección vascular carotídea, constituye una entidad destacable en la etiología del ictus isquémico inhabitual. Hasta un 5% son asintomáticas. La mayoría recanalizan espontáneamente. En ocasiones el tratamiento médico puede ser insuficiente. Presentamos un caso de disección carotídea espontánea con necesidad de rescate endovascular

   Material y métodos: Varón 54 años, ingresado por focalidad neurológica transitoria. Exploración: horner izquierdo. No estigmas articulares ni cutáneos. Días previos acceso tusígeno. 48 horas después, reaparición síntomas. Inicio heparina. Empeoramiento clínico progresivo. Planteamos rescate endovascular. Dificultad acceso, imposibilidad para concluir intervencionismo. Al alta, recanalización. 3 meses m-Rankin: 2

   Resultados: Tomografía axial computerizada, (TAC): normal. Dupplex troncos supraórtico: material isoecogénico ocupando la luz del vaso en arteria carótida interna izquierda (ACII). Resonancia magnética (RM): lesión hiperintensa en T2, restricción en difusión estriato-capsular izquierda. Angio-RM: afilamiento progresivo unilateral ACII. Al 4 día, TAC: tenue hipodensidad de novo en centro semioval izquierdo. Angio-TAC: estenosis filiforme ACII, luz excéntrica secundaria a hematoma intramural carotídeo bilateral. Perfusión cerebral: prolongación significativa en mapas de tiempo, compromiso relativo en mapa de flujo. Angiografía: estenosis filiforme carotídea bilateral. RM: engrosamiento bilateral de pared hiperintenso en T1 y señal heterogénea en T2, sugestivo de hematoma mural en misma fase evolutiva. Biopsia piel, microscopia electrónica normal.

   Conclusión: Como refleja nuestro caso, la revascularización carotídea con stent puede ser una opción terapéutica a plantearse en determinadas circunstancias (fracaso terapéutico, progresión clínica), incluso en disecciones bilaterales. Dependiendo del compromiso la disección en neuroimagen puede no evidenciarse inicialmente, como ocurrió en nuestro paciente. Excepcionalmente el acceso tusígeno actúa como factor coadyuvante



HEMICOREA-HEMIBALISMO DE CAUSA VASCULAR. EXPOSICIÓN DE NUESTRA EXPERIENCIA EN EL COMPLEJO HOSPITALARIO DE NAVARRA (CHN)

Mayor Gomez, S. 1; Aznar Gomez, P. 1; Iridoy Zulet, M. 1; Pulido Fontes, L. 2; Cabada Giadas, T. 3; Gállego Cullere, J. 1

1. Servicio de Neurología. CLÍNICA UNIVERSITARIA DE NAVARRA; 2. Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario de Navarra; 3. Servicio: Radiología. CLÍNICA UNIVERSITARIA DE NAVARRA

   Objetivos: Análisis descriptivo y retrospectivo del hemibalismo-hemicorea de causa vascular, ingresado en CHN.

   Material y métodos: Cohorte 12 pacientes, (0.52% del total de ictus,) ingresados consecutivamente en CHN entre 2000- 2013. Realizamos especial hincapié en variables epidemiológicas, síntomas asociados, correlato clínico-radiológico, tipo y localización estratégica de la lesión, tratamiento y evolución. Seguimiento dos años.

   Resultados: Edad media 66.3, rango (21 - 85). Hombres: 50 % (n= 6). Factores de riesgo: HTA: 66.7% (n= 8). DLP: 16.7 % (n= 2). DM 33.3 % (n= 4). Tabaquismo: 41.7 % (n= 5). CI: 8.3 % (n= 1). Sintomas asociados 66.7 % (n= 8). Subtipos etiológicos: isquémico: 91.7 % (n= 11). Correlato clínico – radiológico: 83.3 % (n= 10), todos contralateral. 25 % (n= 3): corteza motora. 8.3 % (n= 1): putamen: 8.3 % (n= 1): n. subtalámico. 8.3 % (n= 1): tálamo. 8.3 % (n= 1): corana radiata. 8.3 % (n= 1): capsulo-lenticular. 16.7 % (n= 2): núcleo lenticular. 16.7 % (n= 2), no lesión en imagen.75% (n= 9) pequeño vaso. 66.7 % (n= 8), tratamiento específico. 75 % (n= 9) resolución < 3 meses. Ninguno recurrencia ni respuesta paradójica.

   Conclusión: La variabilidad en la localización lesional en nuestra serie, apoya la complejidad del modelo funcional motor, el cual puede ser interrumpido a distintos niveles y provocar misma sintomatología. Destacar la alta correlación clínico-radiológica y la incidencia del evento isquémico como factor etiológico. En consonancia con lo publicado resaltar la escasa incidencia de esta entidad dentro del total de eventos vasculares, y la transitoriedad habitual de los síntomas.



PARÁLISIS PERIODICA HIPOPOTASÉMICA TIROTÓXICA PRESENTACIÓN DE UN CASO CLÍNICO

Mateu Mateu, À.; Rueda Medina, I.; Turpín Fenoll, L.; Del Saz Saucedo, P.; García Chiclano, A.; Gesualdo De Todos los Santos, Á.J.; Gonzalez Manero, A.

Servicio de Neurología. COMPLEJO HOSPITALARIO LA MANCHA CENTRO M.I.

   Objetivos: La parálisis periódica hipopotasémica tirotóxica es una canalopatía esporádica que se presenta en pacientes con hipertiroidismo, más frecuentemente en asiáticos y entre los 20-40 años. Acontece como crisis agudas de debilidad generalizada predominantemente en musculatura proximal con hipo/arreflexia. Pueden ser desencadenadas por ejercicio, estrés, ingesta de alcohol, hidratos de carbono, y frío. El diagnóstico es clínico, junto con la detección analítica de hipopotasemia, hipofosfatemia, hipomagnesemia e hipertiroidismo. Se debe realizar monitorización electrocardiográfica por la posibilidad de arritmias cardiacas. El tratamiento consiste en la reposición de potasio, betabloqueantes, evitar desencadenantes, y tratamiento del hipertiroidismo.

   Material y métodos: Presentamos el caso de un varón de 47 años y nacionalidad china, que acude por un cuadro súbito de debilidad generalizada de 9 horas de evolución. A la exploración neurológica destacaba tetraparesia de predominio proximal con musculatura cervical normal, que no se modificaba con la fatiga, y arreflexia, sin alteración sensitiva ni de efínteres.

   Resultados: La analítica detectó potasio de 1.7 mEq/L, fosforo 1.6 mEq/L, T4 2.41 mg/l, TSH 0.01 mU/l. El electrocardiograma, radiografía de tórax y TAC craneal fueron normales. Tras la reposición de potasio hubo una resolución completa del cuadro. Se inició tratamiento con propranolol, y se derivó a endocrinología para estudio.

   Conclusión: Presentamos un cuadro típico de parálisis periódica hipopotasémica tirotóxica, entidad poco frecuente en occidentales. No obstante debemos considerar esta posibilidad en el diagnóstico diferencial ante una debilidad súbita. Es importante un diagnóstico precoz para un correcto tratamiento y para evitar complicaciones cardiacas o tiroideas secundarias



SÍNDROME DE HORNER COMO COMPLICACIÓN DE HERPES ZOSTER C8-D1

Viteri Agustin, N.; Gonzalez Lopez, S.; Iriondo Etxenagusia, I.; Frances Pont, I.; R.-Antigüedad Zarranz, A.

Servicio de Neurología. HOSPITAL DE BASURTO

   Objetivos: Presentamos el caso de un paciente con herpes zoster en extremidad superior derecha, complicado con una manifestación neurológica no descrita tras esta infección, un síndrome de Horner

   Material y métodos: Varón de 52 años sin antecedentes de interés,con cuadro de dolor osteomuscularen brazo izquierdo tratado con corticoides. Tras unas semanas de tratamiento, consulta en urgencias por aparición de lesiones vesiculares dolorosas y pruriginosas en cara interna brazo derecho, diagnosticado como Herpes Zoster, iniciándose tratamiento con Famvir. Tres días después, consulta nuevamente por ptosis y miosis, sin dolor ocular ni cervical,ni otra clínica acompañante. A la exploración presenta un claro Horner derecho. El resto de la exploración neurológica es rigurosamente normal a excepción de una discreta sensación de hipoestesia en región interna de brazo derecho. Se observan lesiones vesiculares costrosas en la cara interna del brazo derecho y en región pectoral. En Urgencias se realiza analítica, radiografía de tórax, TAC torácico, TAC craneal y angioTAC TSA y polígono de Willis, sin hallazgos relevantes. Se realiza también RMN craneal dos semanas más tarde, que fue normal, y un EMNG que demostró afectación de la porción sensitiva de raíz C8-D1 derecha.

   Resultados: Habiendo descartado razonablemente otras causas, la relación temporal entre la aparición del Zóster en el territorio D1 y el Horner permite asumir una muy probable relación causal. Hay diversas complicaciones neurológicas asociadas al VHZ, pero no hemos encontrado ningún caso de Horner.

   Conclusión: Presentamos este caso por no haber descrito ningún caso de Horner como complicación de la infección por zóster.



SIDEROSIS SUPERFICIAL DEL SNC COMO CAUSA DE HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL

Guzmán Martín, A.; Ortega Ortega, M.D.; Garnés Sánchez, C.M.; Hernández Martínez, J.J.; Espinosa Oltra, T.; Fuentes Ramírez, F.A.; Torres Alcázar, A.; Dudekova , M.; Tortosa Sánchez, T.; Hernández Hortelano, E.; Fortuna Alcaraz, L.; Giménez De Béjar, V.; Soria Torrecillas, J.J.; López López, M.; Fages Caravaca, E.; Khan Mesia, E.; Pérez Vicente, J.A.; Cabello Rodríguez, L.

Servicio de Neurología. HOSPITAL GENERAL UNIVERSITARIO SANTA LUCÍA

   Objetivos: El síndrome de hipertensión intracraneal se caracteriza clínicamente por la tríada de cefalea, vómitos y visión borrosa. En los listados de diagnóstico diferencial se incluyen múltiples patologías. Sin embargo, entre ellas no figura la siderosis superficial del SNC. Presentamos un caso de hipertensión intracraneal de etiología inhabitual secundaria a siderosis leptomeníngea.

   Material y métodos: Varón de 59 años intervenido de oligodendroglioma frontal en 1996. Acude a urgencias por cefalea de una semana de evolución de intensidad elevada, holocraneal, pulsátil, con náuseas, vómitos, sono y fotofobia. La cefalea le despierta por la noche, empeora con maniobras de Valsalva y movimientos oculares y es resistente a analgésicos. Exploración neurológica y fondo de ojo normales.

   Resultados: Ingresa en Neurología donde se realiza estudio con: TAC cráneo: Encefalomalacia lóbulo frontal izquierdo 2º a cirugía. PL: Presión de apertura: 31 cmH2O. Citobioquímica normal. RMN cráneo: Siderosis leptomeníngea masiva, de predominio en vermis, hemisferios cerebelosos y lóbulos occipitales, con atrofia secundaria del parénquima del lóbulo occipital y cerebelo. AngioTAC senos venosos y AngioRMN Polígono de Willis: normal. Angiografía: Cambios postquirúrgicos con estenosis intracraneales en arterias pericallosas en probable relación con radioterapia. Tras punción diagnóstica y evacuadora queda asintomático. En PL de control al mes presenta presión de apertura de 21 cmH2O.

   Conclusión: En nuestra opinión, en el diagnóstico diferencial de la hipertensión intracraneal debería incluirse la siderosis superficial cerebral, sobre todo en pacientes con antecedentes de HSA, traumatismos o cirugía del SNC.



SÍNDROME VERMIANO POR HIPOTIROIDISMO

de Fuenmayor Fernández de la Hoz, C.P.; Martínez Salio, A.; López Blanco, R.; González Sánchez, M.; Llorente Ayuso, L.

Servicio de Neurología. HOSPITAL UNIVERSITARIO 12 DE OCTUBRE

   Objetivos: El diagnóstico diferencial de un síndrome vermiano agudo es muy amplio, debiendo tener en cuenta un gran número de posibilidades etiológicas, algunas tratables y reversibles. Presentamos un caso de etiología inhabitual.

   Material y métodos: Varón de 80 años con antecedentes de hipercolesterolemia, síndrome depresivo y síndrome del túnel del carpo derecho que presenta un cuadro de instauración aguda y curso no claramente progresivo en los últimos dos meses consistente en alteración para la articulación del habla e inestabilidad para la marcha. La exploración mostró una disartria fláccida, con habla escandida y una ataxia truncal moderada sin otra focalidad neurológica.

   Resultados: La neuroimagen mostró una discreta atrofia cerebelosa vermiana superior. Se realizó un amplio estudio etiológico (tumoral, paraneoplásica, disinmune, infecciosa, inflamatoria, carencial, tóxico-metabólica, degenerativa) en el que sólo se encontró una alteración del perfil tiroideo, con TSH 109.60 UI/ml, T4 libre 0.07 ng/dl y anticuerpos anti-peroxidasa positivos (66 UI/ml). Los anticuerpos anti-GAD fueron negativos. Con el diagnóstico de síndrome vermiano secundario a hipotiroidismo autoinmune se comenzó tratamiento con levotiroxina (75 microgramos/día). A los dos meses el paciente presentaba niveles normales de TSH y T4 libre y se encontraba asintomático.

   Conclusión: El hipotiroidismo es una causa excepcional de afectación cerebelosa. No obstante, puesto que es fácilmente tratable, es importante considerarlo en el diagnóstico diferencial. La literatura disponible acerca del beneficio sintomático con tratamiento reponedor con hormona tiroidea es muy escasa. Aportamos un caso en el que la evolución clínica fue óptima.



DISFUNCIÓN VESICAL. MANIFESTACIÓN TARDÍA DE MENINGOENCEFALITIS TUBERCULOSA COMPLICADA CON ARACNOIDITIS LUMBOSACRA

ROYO DE MINGO, I. 1; GARCÍA PARRA, B. 1; NAVALPOTRO GÓMEZ, I. 2; ÁLVAREZ GUERRICO, I. 1; PRINCIPE , A. 1; ROQUER GONZÁLEZ, J. 2

1. Servicio: Neurofisiología Clínica. HOSPITAL DEL MAR; 2. Servicio de Neurología. HOSPITAL DEL MAR

   Objetivos: La meningoencefalitis tuberculosa es una patología infrecuente en nuestro medio. Menos frecuente es la asociación de disfunción vesical, siendo ésta atribuible a un origen central. Presentamos un paciente en el que el estudio neurofisiológico objetivó una doble lesión, central y periférica, como etiología de la disfunción esfinteriana, no exisitiendo ningún caso reportado.

   Material y métodos: Caso clínico: Hombre de 46 años que inicia diplopia, vértigo e hipoacusia izquierda. Tratado con Metrotexate por artritis psoriásica. Exploración neurológica: endotropia OI>OD y skew. Limitación en la abducción de ambos ojos. Weber lateralizado a la derecha. 6 meses después inicia dificultad miccional y lumbalgia. Exploraciones complementarias: PL: pleocitosis linfocitaria, hiperproteinorraquia, hipoglucorraquia, ADA+. PEATC: ausencia de onda III bilateral. RM craneal: normal. RM medular: hiperseñal cono medular. Estudio neurofisiológico suelo pélvico: aumento latencia cortical PES pudendo interno y tibial anterior; disminución de unidades motoras tónicas en esfínter anal externo; abolición de arcos reflejos pudendo-rectales. Urodinamia: detrusor hiperactivo.

   Resultados: Analíticas compatibles con infección tuberculosa. RM: aracnoiditIs lumbosacra. Estudio neurofisiológico: compromiso del núcleo protuberancial del VIII par; mieloradiculoneuritis pélvica. Urodinamia: vejiga neurógena.

   Conclusión: La disfunción urinaria por aracnoiditis tras meningoencefalitis tuberculosa es excepcional, habitualmente separada por un intervalo de 1-2 meses. No se ha reportado en la literatura latencia de 6 meses. La disfunción esfinteriana se atribuye a vejiga neurógena por mal control central. El estudio neurofisiológico mostró además lesión periférica, con las consiguientes repercusiones terapéuticas. Los PEATC podrían ser más sensibles que la neuroimagen para la detección de trastornos troncoencefálicos.



REVISIÓN DE NEUROSARCOIDOSIS EN NUESTRO HOSPITAL

Gómez Eguílaz, M. 1; Calvo Pérez, L. 1; Juega Mariño, J. 1; Colina Lizuain, S. 1; Ramón Trapero, J.L. 2; Castillo Alvarez, F. 1; López Pérez, M.Á. 1; Marzo Sola, M.E. 1

1. Servicio de Neurología. HOSPITAL SAN PEDRO; 2. Servicio: Medicina Familia. Centro de Salud Gonzalo de Berceo

   Objetivos: Analizar las características clínicas y los resultados de las pruebas que ayuden al diagnóstico

   Material y métodos: Se trata de un estudio retrospectivo desde 2010 hasta 2013. Se han incluido los pacientes diagnosticados de neurosarcoidosis en este período en nuestro hospital y se han analizado las variables seleccionadas.

   Resultados: En los 3 años analizados hemos tenido 4 casos. 3 de ellos mujeres, con una edad media de 52 años. Únicamente en un caso la sarcoidosis era conocida previa a la aparición de la clínica neurológica. Las manifestaciones clínicas iniciales fueron: parálisis facial bilateral, hipertensión intracraneal, hidrocefalia asintomática e hipopituitarismo e hipotensión ortostática. En las pruebas realizadas para el diagnóstico la analítica no mostró alteraciones relevantes, la ECA en sangre únicamente se elevó en un paciente, se realizaron 3 punciones lumbares de las cuales únicamente una mostró alteraciones y en otra discreta elevación de ECA en LCR. Los estudios complementarios de imagen cerebral objetivaron una hidrocefalia en un caso y una lesión bulbomedular en otro. Los estudios de extensión pulmonar resultaron positivos en 3 de los 4 casos y el PET en 50%. En todos los casos se trataron con corticoides vía oral, consiguiendo mejoría clínica, únicamente en 2 de los 4 pacientes

   Conclusión: Las manifestaciones clínicas encontradas son las típicamente descritas. Ante patología neurológica que no se filie etiología, es importante realizar despistaje sistémico (TAC, PET) porque puede ser la clave para el diagnóstico de enfermedades como la neurosarcoidosis. La ECA en nuestra escasa muestra, tuvo una baja sensibilidad.



PAQUIMENINGITIS HIPERTRÓFICA SECUNDARIA A ENFERMEDAD DE WEGENER

Torres Cobo, Á.; Madrid Navarro, C.J.; Martínez Simón, J.

Servicio de Neurología. Hospital de Traumatología y Rehabilitación de Granada

   Objetivos: Presentar el caso infrecuente de un paciente con paquimeningitis secundaria a Enfermedad de Wegener

   Material y métodos: Varón de 53 años previamente sano, con cuadro un mes de evolución de sinusitis y síndrome febril. Mediante Rx de tórax se detectaron dos nódulos en lóbulo pulmonar izquierdo y tras biopsia pulmonar se confirmó un patrón compatible con Granulomatosis de Wegener asociado a positividad de c-ANCA; resto de estudios negativos. Al mes inicia cefalea hemicraneal, pérdida de agudeza visual y alteración de la marcha. Se objetiva en la exploración una neuritis óptica retrobulbar izquierda y marcha atáxica.

   Resultados: Se realizó RMN craneal y medular documentándose paquimeningitis hipertrófica en la duramadre cérvico-dorsal junto a infiltración de las vainas de los nervios ópticos. LCR mostró linfocitosis e hiperproteinorraquia leve. Se inició tratamiento con corticoides y bolos quincenales de ciclofosfamida sin respuesta clínica; tras iniciar Rituximab mejoró la clínica.

   Conclusión: La presentación en forma de paquimeningitis hipertrófica es muy infrecuente y atípica (2-8%) dentro de las manifestaciones neurológicas secundarias a granulomatosis de Wegener, el cual se trata de un trastorno vasculítico de medianos y pequeños vasos con lesiones granulomatosas necrotizantes comúnmente en asociación con c-ANCA positivo. La cefalea suele ser el primer síntoma de afectación meníngea que nos ponga en alerta. Estas manifestaciones se pueden producir en cualquier estadio de la enfermedad, siendo lo más típico la neuropatía periférica. El tratamiento consiste en la asociación de corticoterapia y bolos de ciclofosfamida con opción de anticuerpos monoclonales, como Rituximab, si no es eficaz.



NEUROBEHCET: PRESENTACIÓN CLÍNICA Y PRONÓSTICO DE UNA SERIE DE 4 CASOS

Cerdá Fuertes, N.A.; Usero Ruiz, M.; Prieto León, M.; Franco Macías, E.

Servicio de Neurología. HOSPITAL VIRGEN DEL ROCÍO

   Objetivos: Describir  la presentación clínica de NeuroBehcet, la respuesta a tratamiento y el pronóstico a largo plazo de pacientes con NeuroBehcet. 

   Material y métodos: Estudio retrospectivo de pacientes evaluados en nuestra Unidad con diagnóstico de NeuroBehcet. Se analizan datos demográficos; tiempo de presentación de la complicación neurológica respecto a los datos sistémicos; forma de presentación meningoencefalítica versus trombosis venosa (clínica, neuroimagen, LCR); tiempo de seguimiento; respuesta a tratamientos y recaídas (número y tiempo desde la presentación).

   Resultados: 1 varón y 3 mujeres, edad de debut entre 21 y 36 años. En 2 casos, debut de Behcet con la complicación neurológica. 3 pacientes con presentación meningoencefalítica con afectación de tronco y uno con trombosis venosa cerebral. Tiempo de seguimiento entre 1 y 5 años. Los casos meningoencefalíticos se trataron con corticoides IV y en dos casos con ciclofosfamida; el caso con trombosis venosa cerebral con anticoagulación y corticoides. Todos los casos sufrieron al menos 1 recaída, pero en un caso hubo hasta 5, requiriendo tratamiento con inmunosupresión crónica incluyendo infliximab.

   Conclusión: La presentación clínica meningoencefalítica con afectación de tronco cerebral resultó la más frecuente. Los pacientes responden al tratamiento inicial con corticoides y ciclofosfamida IV, pero no son raras las recurrencias y los casos de múltiples recurrencias con necesidad de inmunosupresión crónica y tratamientos como infliximab.



PARÁLISIS AISLADA DEL NERVIO HIPOGLOSO: A PROPÓSITO DE UN CASO

Pinel Ríos, J.; Hamad Cueto, O.; Sempere Fernández, J.F.; Cabezudo García, P.; Sanjuán Pérez, T.; Gallardo Tur, A.; De la Fuente Cañete, C.; Romero Acebal, M.

Servicio de Neurología. HOSPITAL VIRGEN DE LA VICTORIA

   Objetivos: La parálisis aislada del nervio hipogloso es una patología muy infrecuente, que aparece habitualmente en la práctica clínica como un signo, asociado a parálisis de otros pares craneales. Presentamos un caso de una parálisis aislada unilateral del nervio hipogloso secundaria a carcinoma epidermoide lingual localmente avanzado.

   Material y métodos: Paciente varón de 53 años con cuadro de 9 meses de evolución de molestias mandibulares derechas, seguidas de sensación de endurecimiento local en lengua, progresando con dificultad para articular palabras y masticar, con frecuentes mordeduras en lengua o mucosa yugal, sin disfagia, disfonía, ni otra sintomatología acompañante. Apareciendo en los 3 meses siguientes atrofia de hemilengua derecha, con dificultad para moverla y para la ingesta de alimentos. En la exploración se objetivó atrofia hemilingual derecha severa con paresia del hipogloso derecho.

   Resultados: Se presentan las pruebas complementarias, apreciándose en RM de cuello lesión situada en la lengua, irregular, espiculada, indicativo de neoformación lingual. Se realiza biopsia con aguja donde se identificó carcinoma epidermoide.

   Conclusión: La parálisis del XII par craneal unilateral aparece en tan solo el 5 % de los casos de forma aislada, en general se debe a pequeños tumores o metástasis en su salida por el agujero condíleo anterior, provocando afectación combinada con otros pares craneales. La presentación aislada supone un reto diagnóstico, por pasar la sintomatología desapercibida en fases iniciales, con el consiguiente retardo diagnóstico, por la existencia de formas idiopáticas benignas reversibles, por su amplio diagnóstico diferencial y por el mal pronóstico que presentan algunas de las enfermedades que pueden producirla.



VARIANTE ESPORÁDICA DE HEIDENHAIN: CUANDO LA ENFERMEDAD DE CREUTZFELDT JAKOB (ECJ) COMIENZA POR LA VISTA.

Abril Jaramillo, J.; Borges Guerra, M.; Méndez Lucena, C.; Quezada , M.A.; Manuel López Dominguez, J.

Servicio de Neurología. COMPLEJO HOSPITALARIO REGIONAL VIRGEN MACARENA

   Objetivos: La enfermedad de Creutzfeldt Jakob (ECJ) es una encefalopatía priónica que puede manifestarse con un amplio espectro de síntomas y signos. Se ha clasificado en distintas variantes, entre ellas la amaurótica o de Heidenhain que puede presentarse únicamente con síntomas visuales en etapas tempranas.

   Material y métodos: Exponemos el caso de un varón de 54 años que presentó cuadro rápidamente progresivo de 3 meses de evolución hasta su fallecimiento cuyo síntomas iniciales fueron alteraciones visuales. Comenzó con sensación de aumento y disminución del tamaño de las puertas y dificultad para apilar cajas en su trabajo (metamorfopsias) y fotopsias. Fue valorado por Oftalmología que descartó patología. Un mes después se añadió dificultad para encontrar la salida de las estancias de la casa e ingresa en Neurología. Exploración: Ceguera cortical. Mioclonías en miembros superiores. Rigidez generalizada. Marcha atáxica.

   Resultados: Pruebas: Analíticas normales. LCR: Normal. Proteína 14.3.3: Negativa. RMN cráneo: Restricción de difusión parietooccipital y núcleos de la base. EEG: Actividad fundamental enlentecida con descargas epileptiformes periódicas lateralizadas bilaterales (BiPLESD). Neuropsicología: Acalculia, simultagnosia, heminegligencia, apraxia constructiva, ideomotora, imantación práxica. La exploración de funciones ejecutivas con pruebas visuomotoras se encuentran artefactada por la alteración visoespacial. Necropsia: Confirmó el diagnóstico de encefalopatía espongiforme.

   Conclusión: Las afectaciones de las capacidades visuoespaciales pueden constituir el síntoma inicial en la ECJ. La variante de Heidenhain presenta muchas dificultades diagnósticas, ya que, en ocasiones la primera consulta es a Oftalmología. . Es importante mantener siempre una alta sospecha ante manifestaciones atípicas dadas sus implicaciones diagnósticas, epidemiológicas y el deterioro rápidamente progresivo.



MIELOPATÍA AGUDA POR ENFERMEDAD DESCOMPRESIVA DURANTE UNA SIMULACIÓN DE INMERSIÓN EN CÁMARA HIPERBÁRICA

Viadero Cervera, R. 1; Riesco Pérez, N.P. 1; Rojo López, Á. 1; Riancho Zarrabeitia, J. 1; Sánchez Bernal, S. 2; Santidrian Miguel, J.P. 3; González Quintanilla, V. 1; Mateo Fernández, I. 1; Infante Cebeiro, J. 1; Berciano Blanco, J.Á. 1

1. Servicio de Neurología. HOSPITAL UNIVERSITARIO MARQUÉS DE VALDECILLA; 2. Servicio: Radiología. HOSPITAL UNIVERSITARIO MARQUÉS DE VALDECILLA; 3. Servicio: Medicina Intensiva. HOSPITAL UNIVERSITARIO MARQUÉS DE VALDECILLA

   Objetivos: Mostramos el primer caso descrito de enfermedad descompresiva grave desarrollado en una cámara hiperbárica, a pesar del control estricto de las condiciones y protocolos de seguridad.

   Material y métodos: La enfermedad descompresiva se produce por la formación de burbujas en la sangre y tejidos tras una rápida reducción de la presión ambiental. Es una entidad poco frecuente relacionada con accidentes de buceo que en los casos graves puede manifestarse con síntomas neurológicos, habitualmente por afectación medular.

   Resultados: Mujer de 56 años, fumadora y auxiliar de clínica en una cámara hiperbárica, que tras dos simulaciones de inmersión (33 y 45 metros de profundidad) sufre una paraplejía aguda con nivel sensitivo T8 y retención aguda de orina. Entre las pruebas complementarias realizadas destaca una RM medular urgente normal, un foramen oval permeable (FOP) en la ecocardiografía y la presencia de burbujas de aire en vasos pélvicos y articulación coxofemoral que son visibles en la TAC abdominal. Tras reingreso en la cámara hiperbárica para tratamiento recompresivo y rehabilitación se asistió a una mejoría parcial de la clínica.

   Conclusión: La enfermedad descompresiva grave puede aparecer a pesar del control adecuado de los tiempos de compresión y descompresión como ocurre en una cámara hiperbárica. Factores de riesgo ya conocidos como son la edad, profundidad de la inmersión, estado de salud previo y presencia de un FOP deberían tenerse en cuenta para limitar dicho riesgo, especialmente en el ámbito profesional (buzos y medicina hiperbárica).



ANÁLISIS DIAGNÓSTICO DE CIS Y ESCLEROSIS MÚLTIPLE EN INGRESOS REALIZADOS EN UN PERÍODO DE CUATRO AÑOS.

Sánchez García, J.A.; Delgado Gil, V.; Urbaneja Romero, P.; Muñoz Novillo, J.; Alonso Torres, A.M.; Fernandez Fernandez, O.

Servicio de Neurología. COMPLEJO HOSPITALARIO CARLOS HAYA

   Objetivos: Las enfermedades desmielinizantes tipo CIS y Esclerosis múltiple son entidades frecuentes en neurología pero que raramente precisan ingreso hospitalario para su diagnóstico. Analizamos las características epidemiológicas, clínicas y diagnósticas de los pacientes diagnosticados de ambos procesos durante un ingreso hospitalario a raíz de un déficit neurológico, en los últimos cuatro años.

   Material y métodos: Estudio descriptivo con recogida de datos de forma retrospectiva corresopndiente a ingresos en el Servicio de Neurología del Hospital Regional Universitario Carlos Haya (Málaga) durante cuatro años, con sospecha de enfermedad desmielinizante. Analizamos el sexo, edad, clínica inicial, número de episodios previos y sus características, estudio de líquido cefalorraquídeo, potenciales evocados, Resonancia Magnética y diagnóstico final. No se ha incluido en el estudio ingresos por segundas opiniones ni ensayos clínicos.

   Resultados: En los cuatro últimos años los diagnósticos de CIS y EM correspondieron al 1% del total de los ingresos hospitalarios, del cual, 75% eran mujeres. En torno a 2/3 de los pacientes habían presentado episodios previos. Aproximadamente en un 25% de los casos se confirma la sospecha clínica con la primera RMN, según los nuevos criterios clínicos.

   Conclusión: Pese a que en gran parte de las ocasiones el diagnóstico de EM se realiza de forma ambulatoria, es beneficioso un estudio rápido con estancia hospitalaria para un inicio precoz de tratamiento, máxime con diagnósticos confirmados en la primera visita. Es importante reseñar el gran porcentaje de pacientes que habían presentado síntomas previos y no habían sido estudiados.



LITIO PARA EL TRATAMIENTO DE ELA: MUCHO RUIDO Y POCAS NUECES.

Gamez ., J. 1; Salvado ., M. 2; Badia Cantó, M. 2

1. Servicio de Neurología. Hospital Universitari Vall d’ Hebron.UAB.VHIR.; 2. Servicio de Neurología. HOSPITALS VALL D'HEBRON

   Objetivos: En 2008, Fornai y colaboradores reportaron que litio era un candidato eficaz para el tratamiento de ELA. Ninguno de los 16 pacientes tratados falleció durante este estudio piloto. Reportaron, además, que el litio era capaz de retrasar el deterioro funcional (escala ALSRFRS-R, escala Norris y FVC) aproximadamente un 40%. Estos resultados despertaron una gran expectativa en los pacientes. Consecuencia directa fue la puesta en marcha de numerosos ensayos en fase II/III. Muchos de los pacientes que no pudieron ser incluidos en estos estudios, utilizaron todos sus recursos para acceder a este fármaco mediante uso compasivo. Objetivo. Investigar la eficacia y perfil de seguridad de litio en 13 de estos estudios.

   Material y métodos: Realizamos metaanálisis de la metodología y resultados publicados en MEDLINE, EMBASE, Registros Cochrane del Grupo de Enfermedades Neuromusculares, ClinicalTrials.gov, EudraCT y comunicaciones presentadas en Simposios de ELA y Reuniones científicas de la especialidad (Enero 1996-Mayo 2013).

   Resultados: Los dos primeros estudios tuvieron que ser interrumpidos por ineficacia. El tercero - el primero en completarse- tampoco pudo observar diferencias entre pacientes tratados y controles históricos. En Abril-2013 se reportaron los resultados de un último estudio (LiCALS) corroborando la ineficacia del litio.

   Conclusión: El metaanálisis de los resultados en 1.100 pacientes tratados con litio sugiere que este fármaco es ineficaz para detener la progresión de la enfermedad. No se confirma el efecto beneficioso descrito en el estudio piloto. Se discute la obstinación de poner en marcha estudios simultáneos en fase II/II y esfuerzos empleados en demostrar la ineficacia de este fármaco en ELA.



FACTORES DE NATURALEZA VASCULAR Y DETERIORO COGNITIVO LEVE. ESTUDIO DE CASOS Y CONTROLES.

Casado Naranjo, I. 1; Redondo Peñas, I. 1; Portilla Cuenca, J.C. 1; Duque de San Juan, B. 1; Falcón García, A. 1; Jiménez Caballero, P.E. 1; Gámez-Leyva Hernández, G. 1; Romero Sevilla, R.M. 1; Bragado Trigo, I. 1; Caballero Muñoz, M. 1; Fuentes , J.M. 2; Ramírez Moreno, J.M. 1

1. Servicio de Neurología. HOSPITAL SAN PEDRO DE ALCÁNTARA; 2. Departamento Bioquímica y Biología Molecular y Genética. Universidad de Extremadura. CIBERNED

   Objetivos: Existe evidencia de asociación entre los factores de riesgo vascular (FRV) clásicos y el deterioro cognitivo, sin embargo la asociación con FRV emergentes es menos conocida. Evaluamos la frecuencia y valor predictivo de los FRV clásicos, marcadores de arterioesclerosis subclinica (Cistatina-C, homocisteina (Hc), proteina-C reactiva de alta sensibilidad (PCRhs) y grosor íntima-media (GIM) e hiperintensidades de sustancia blanca (HSB) en el deterioro cognitivo leve (DCL).

   Material y métodos: Estudio de casos y controles. A 103 pacientes con DCL y 72 controles, se les realizó una evaluación epidemiológica, clínica, analítica, neuropsicológica, RM cerebral y ecografía carotidea. Se efectuó un análisis de regresión logística múltiple para examinar la asociación entre las variables estudiadas y el DCL.

   Resultados: Edad media 77,39 (4,64) vs 75,12 (5,16) p 0,004, sexo masculino 45,6% vs 45,8 %, p 0,55. La hipertensión (OR 2,768 IC 95% 1,028-7,451), la depresión (OR 10,60 IC 95% 2,20-51,53), la homocisteina (OR 1,08 IC 95% 1,015-1,193), el GIM (OR 24,18 IC 95% 2,93-199,04) así como la carga de HSB: Grado I (OR 5,310 IC 95 %1,68-16,7) y grado II (OR 14,98 IC 95 %3,75-59,83), se comportan significativamente en el modelo ajustado como variables asociadas al DCL. Mientras que el IMC se comporta como asociación protectora (OR 0,86; IC 95% 0,75-0,94).

   Conclusión: Nuestros resultados confirman la asociación entre la HTA y el DCL y relacionan el mismo con diversos marcadores de enfermedad vascular como la homocisteina, el GIM y la presencia e intensidad de HSB. Estudio financiado por el ISCIII, PS09/00727.



ENDOTELIOPATÍA HEREDITARIA CON RETINOPATÍA NEFROPATÍA E ICTUS ¿PRIMER CASO DE SÍNDROME HERNS CON AFECTACIÓN DE UNA FAMILÍA ESPAÑOLA?

Alvarez Fernandez, L.; Ramos Rua, L.; Nogueira Fernández, V.; Rodríguez Rodríguez, M.; Alberte Woodward, M.; Guijarro del Amo, M.; González Ardura, J.; Pego Reigosa, R.; Brañas Fernández, F.; Piñeiro Bolaño, R.; Cortés Laíño, J.A.

Servicio de Neurología. HOSPITAL LUCUS AUGUSTI

   Objetivos: Tras revisión de la literatura presentamos probablemente el primer caso de Síndrome HERNS en España, ejemplificando el reto diagnóstico que supone la enfermedad neurológica y la importancia de mantener una visión general del enfermo y un abordaje multidisciplinar.

   Material y métodos: Varón de 41 años, fumador, con consumo moderado de alcohol y ocasional de cocaína, diagnosticado de “déficit intelectual connatal”. En 2007 inicia un cuadro subagudo de hemiparesia izquierda que motiva su ingreso en su centro de referencia. La neuroimagen mostraba una lesión frontoparietal derecha que sugería inicialmente neoplasia maligna. Con esa sospecha se practicaron dos biopsias cerebrales, que demostraron cambios inflamatorios inespecíficos, sin datos histológicos de vasculitis ni neoplasia. Otras pruebas complementarias incluyendo analítica, LCR, marcadores tumorales, autoinmunidad, ECA, ácidos grasos de cadena larga, serologías y cultivo de hongos fueron normales. También la arteriografía cerebral, un TAC torácico y el estudio para CADASIL. Progresivamente el paciente presentó buena evolución clínica y estabilidad radiológica. En 2011 se desplaza a nuestra área sanitaria para seguimiento.

   Resultados: Durante las entrevistas posteriores se insiste en filiar la lesión “pseudotumoral” y el carácter hereditario (presentaba una hermana con una lesión cerebral similar y varios familiares con enfermedad isquémica cerebral). Se demostró retinopatía vascular, elevación de reactantes inflamatorios y nefropatía. Hallazgos compatibles con el síndrome HERNS.

   Conclusión: El síndrome HERNS es una endoteliopatía hereditaria con vasculopatía cerebral (leucoencefalopatía asociada a lesiones cerebrales pseudotumorales), retinopatía y nefropatía con proteinuria, trasmitida de forma autosómica dominante. Se ha identificado la mutación genética en el cromosoma 3p21.1-p21.3. Pendiente de confirmar en nuestro caso.



FACTORES ASOCIADOS A EVOLUCIÓN DESFAVORABLE EN LA ENCEFALITIS HERPÉTICA

Riancho Zarrabeitia, J.; Delgado Alvarado, M.; Viadero Cervera, R.; Riesco Pérez, N.; Fernández Fernández, J.; Sedano Tous, M.J.; Polo Esteban, J.M.; Infante Ceberio, J.; Berciano Blanco, J.A.

Servicio de Neurología. HOSPITAL UNIVERSITARIO MARQUÉS DE VALDECILLA

   Objetivos: La encefalitis herpética (EH) es la encefalitis viral más frecuente y asocia una elevada morbimortalidad. Los factores conocidos asociados a mal pronóstico incluyen el retraso en el inicio del tratamiento, la edad avanzada y la presencia de cefalea e hipoalbuminemia. Nuestro objetivo es identificar de nuevos factores asociados a una evolución desfavorable.

   Material y métodos: Realizamos un estudio retrospectivo de los casos de EH en mayores de 16 años en nuestro hospital entre los años 2000 y 2010. Los criterios de inclusión incluyeron la presencia de clínica sugestiva de EH junto con PCR para herpes simple positiva en LCR y/o pruebas de imagen (TC/RMN) y electroencefalograma sugestivas de la misma. Se clasificó como mala evolución el fallecimiento, la presencia de secuelas neurológicas al alta y la recidiva del cuadro clínico.

   Resultados: Se incluyeron 26 pacientes (61% mujeres) con una edad media de 58 años. Las tasas de mortalidad y de recidiva fueron 11% y 7% respectivamente. Las secuelas neurológicas más frecuentes fueron alteraciones del lenguaje (46%) y amnesia (34%). Los casos de recidiva no diferían del resto respecto a la clínica ni a la duración del tratamiento. La desorientación (8 vs 50%), la hiponatremia (8 vs 38%) así como la alteración en TC inicial (0 vs 34%) fueron significativamente más frecuentes en los pacientes con evolución desfavorable.

   Conclusión: La desorientación, la hiponatremia y la alteración en el TAC inicial aparecen como nuevos factores asociados a mal pronóstico en nuestro estudio. No identificamos factores asociados a una mayor probabilidad de recidiva.



ENCEFALOMIELITIS AGUDA DISEMINADA EN LA EDAD ADULTA: A PROPÓSITO DE DOS CASOS

De Ceballos Cerrajería, P.; Zabalza De Torres, A.; Muiño Acuña, E.; Navalpotro Gómez, I.; Puig Pijoan, A.; Gómez González, A.; Díez Porras, L.; Moreira Villanueva, A.; Rubio Pérez, M.Á.; Munteis Olivas, E.; Roquer González, J.

Servicio de Neurología. HOSPITAL DEL MAR

   Objetivos: La encefalomielitis aguda diseminada (ADEM) es una enfermedad inflamatoria aguda desmielinizante y monofásica, tras un proceso infeccioso, vacuna, o sin causa precedente, con una mayor incidencia en la infancia. Su tratamiento son los corticoides y presenta un buen pronóstico vital si se inicia de forma temprana.

   Material y métodos: Presentamos dos casos de ADEM en adulto.

   Resultados: Se trata de 2 pacientes que debutan con cefalea y fiebre, focalidad neurológica y disminución del nivel de conciencia rápidamente progresivas requiriendo ingreso en Unidad de Cuidados Intensivos. Se realizan diversas pruebas complementarias, incluyendo punción lumbar, destacando en RMN múltiples lesiones de sustancia blanca, con brillo en difusión en alguna de ellas, sin restricción en ADC y con captación difusa de gadolinio. El estudio serológico mostró positividad para Campylobacter jejuni en un caso y para el virus de la parotiditis en el otro. Se realizó tratamiento con dosis altas de metilprednisolona con evolución clínica y radiológica favorable.

   Conclusión: A pesar de una mayor incidencia en la infancia del ADEM, en un paciente adulto con cefalea, fiebre y deterioro neurológico progresivo, hay que tener en cuenta en el diagnóstico diferencial de lesiones múltiples de sustancia blanca la ADEM. El tratamiento corticoideo de inicio temprano permite una mejoría temprana. Es de gran importancia los antecedentes infecciosos o vacunas previas para una correcta aproximación diagnóstica.



HIPERTROFIA SELECTIVA IDIOPÁTICA DE LA CAUDA EQUINA, UN NUEVO CASO DE UNA ENTIDAD POCO CONOCIDA.

Martinez Ramos, J.C. 1; Ramon Carbajo, C. 1; Santamarta Liébana, E. 2; Astudillo González, A. 3; Valles Antuña, C. 4; Vega , M. 5; Pascual Gómez, J. 1; Moris de la Tassa, G. 1

1. Servicio de Neurología. HOSPITAL UNIVERSITARIO CENTRAL DE ASTURIAS; 2. Servicio: Radiología. HOSPITAL UNIVERSITARIO CENTRAL DE ASTURIAS; 3. Servicio: Anatomia Patologica. HOSPITAL UNIVERSITARIO CENTRAL DE ASTURIAS; 4. Servicio: Neurofisiología Clínica. HOSPITAL UNIVERSITARIO CENTRAL DE ASTURIAS; 5. Servicio de Neurocirugía. HOSPITAL UNIVERSITARIO CENTRAL DE ASTURIAS

   Objetivos: La inflamación crónica de las raíces nerviosas con hipertrofia de la cauda equina se ha descrito en diferentes procesos. Presentamos un paciente con hipertrofia selectiva de la cauda equina de origen idiopático.

   Material y métodos: Varón de 44 años. Virus hepatitis C positivo sin tratamiento. Ingresó por cuadro de 4 meses de dolor lumbar con pérdida de fuerza progresiva de miembros inferiores. La exploración demostraba un paraparesia asimétrica de predominio proximal con arreflexia patelar y aquilea bilateral, así como respuesta cutáneo plantar flexora bilateral, sin afectación sensitiva ni esfinteriana. En los miembros superiores la exploración fue normal. Se inició tratamiento con esteroides presentando mejoría inicial aunque empeoramiento posterior por lo que se pautó Inmunoglobulinas con estabilización clínica.

   Resultados: El estudio del LCR mostró pleocitosis linfocitaria (135 leucocitos/cc), hiperproteninorraquia (414 mg/dl) y glucorraquia normal. Los estudios etiológicos en LCR y sangre fueron normales, incluyendo las crioglobulinas. En la RM lumbar se objetivó engrosamiento difuso de las raíces de la cola de caballo y ganglios raquídeos con captación de contraste. La neurografía de miembros inferiores demostró decremento de la amplitud del CMAP con normalidad de parámetros sensitivos acompañado de signos de denervación en músculos dístales, sin afectación en miembros superiores. La biopsia de raíz S1 derecha demostró infiltrado con linfocitos de aspecto maduro y perdida axonal.

   Conclusión: La inflamación idiopática con hipertrofia selectiva de la cola de caballo es una causa infrecuente de paraparesia. Aunque su fisiopatología no esta bien definida es importante su reconocimiento para poder iniciar tratamiento inmunomodulador de manera precoz.



DIFICULTADES DIAGNÓSTICAS ENTRE LEUCOENCEFALOPATÍA MULTIFOCAL PROGRESIVA (LMP) Y SÍNDROME DE RECONSTITUCIÓN INMUNE (SIRS) EN DOS PACIENTES CON SIDA Y BUENA RESPUESTA INICIAL A TERAPIA VIROLOGICA DE GR

Sabin Muñoz, J.; Mercedes Alvarez, B.; Nacimiento Cantero, B.; Moreno Torres, I.; Ruiz Molina, Á.; Angel-Moreno , A.

Servicio de Neurología. Hospital Universitario Puerta de Hierro Majadahonda

   Objetivos: - La LMP es una afectación del sistema nervioso central secundaria a la infección por papovavirus JC, patógeno oportunista en pacientes inmunocomprometidos. - Señalar las dificultades diagnósticas que se plantean entre la progresión de LMP y SIRS asociado a ésta, atendiendo a criterios clínicos y radiológicos.

   Material y métodos: Presentar dos casos de pacientes con VIH en estadío avanzado que presentan déficits neurológicos focales progresivos y lesiones en RMN encefálica sugestivas de LMP

   Resultados: Caso 1. Varón de 57 años, infección por VIH diagnosticada hace 25 años. Tratamiento errático desde entonces. Cuadro progresivo de 5 meses de evolución de torpeza motora fina distal en miembro superior izquierdo. Reinicia TARGA en el último mes, presentando progresión del déficit neurológico a pesar de buena respuesta virológica e inmunologica. Pruebas complementarias: a. RMN encefálica: Lesión hiperintensa (T2 y Flair) en circunvolución prerrolándica y frontal media derecha, sugestiva de LMP incipiente. b. LCR: sin hallazgos. PCR virus JC: negativa. Caso 2. Varón de 79 años, VIH diagnosticado hace 1 año a raíz de estudio de Linfoma Hodking (remisión completa). Tratamiento TARGA desde entonces con buena respuesta virológica e inmunologica. Cuadro progresivo de 1 mes de evolución de debilidad en hemicuerpo izquierdo. Pruebas complementarias: a. RMN encefálica: Lesiones hiperintensas (T2 y Flair) en ambos giros precentrales y ambos tálamos, con predominio derecho, sugestivas de LPM. b. LCR sin hallazgos. PCR virus JC: negativa.

   Conclusión: Resaltamos las dificultades diagnósticas que plantean los pacientes con LMP en el contexto de SIDA, cuando la clínica aparece una vez iniciado TARGA.



ENCEFALITIS LÍMIBICA POR NEUROSÍFILIS

Prieto Jurczynska, C. 1; Martin Gil, L. 1; Diez Barrio, A. 1; Bellido Cuellar, S. 2; Suárez Vega, V.M. 3; Díaz Negrillo, A. 4; Fernandez Ferro, J.C. 2; Barbero Bordallo, N. 2; Bustamante de Garnica, I. 2; Pardo Moreno, J. 1

1. Servicio de Neurología. HOSPITAL INFANTA ELENA; 2. Servicio de Neurología. Hospital Rey Juan Carlos; 3. Servicio: Radiología. HOSPITAL INFANTA ELENA; 4. Servicio: Neurofisiología Clínica. HOSPITAL INFANTA ELENA

   Objetivos: La encefalitis límibica en una entidad bien descrita, que cursa con alteraciones psiquiátricas, deterioro cognitivo rápidamente progresivo y crisis comiciales. Las principales etiologías son la paraneoplásica y autoinmune, siendo muy pocos los casos reportados de origen infeccioso. Se presenta un caso de encefalitis límibica causado por neurosífilis, y se revisan los casos publicados en la literatura

   Material y métodos: Varón de 37 años sin AP de interés, presenta un cuadro progresivo de un año de evolución de trastorno del comportamiento con ansiedad, delirios hipocondriacos y bajo rendimiento laboral. Acude al hospital por una crisis comicial generalizada de inicio focal, que se repiten a diario durante su ingreso, ya sin generalización. En la exploración se evidencia un deterioro cognitivo moderado de perfil amnésico y disejecutivo, y disartria leve, sin otros hallazgos sistémicos o neurológicos.

   Resultados: La RM cerebral muestra hiperintensiddad en circunvoluciones parahipocampales bilaterales y región insular izquierda. EL EEG detecta descargas continuas punta-onda en áreas fronto-centrales durante un episodio crítico. En sangre destaca una serología positiva para sífilis (RPR y TPHA). El LCR muestra pleocitosis e hiperproteinorraquia. Se detecta un TEP periférico en el TAC body y se descartan procesos neopláscios mediante PET-TAC. Se instaura tratamiento con penicilina iv x 14 días, levetiracetam 1500mg/12h, oxcarbamacepina 1200mg/d, clonazepam 2mg/d y sintrom, consiguiendo un control de las crisis y una mejoría cognitiva franca, aunque persiste en la última valoración el cuadro de ansiedad y delirante.

   Conclusión: En los cuadros clínicos de encefalitis límibica es mandatorio desartar una neurosífilis como causa tratable y potencialmente reversible.



LEPTOMENINGITIS CRÓNICA DE ETIOLOGÍA EXCEPCIONAL: MENINGITIS REUMATOIDE.

de Fuenmayor Fernández de la Hoz, C.P.; Gonzalo Martínez, J.F.; Llorente Ayuso, L.; López Blanco, R.; González Sánchez, M.

Servicio de Neurología. HOSPITAL UNIVERSITARIO 12 DE OCTUBRE

   Objetivos: Descripción de un caso de meningitis reumatoide.

   Material y métodos: Mujer de 55 años con antecedente de artritis reumatoide tratada con metotrexato e infliximab. Presenta, desde cinco meses atrás, crisis parciales simples sensitivas en miembro inferior izquierdo con generalización secundaria en dos ocasiones. La exploración neurológica es normal.

   Resultados: La RM cerebral mostró un realce leptomeníngeo de ambas convexidades, mayor derecho. Se hallaron niveles elevados de FR (86 UI/ml) y anticuerpos anti-PCC (139 UI/ml) en sangre. El análisis de LCR mostró 40 leucocitos/mm3, 100% mononucleados, proteínas 0,44 g/l, glucosa 48 mg/dl. El estudio pormenorizado no encontró ningún dato de neoplasia oculta y descartó la etiología infecciosa (neurosífilis, neuroborreliosis, neurobrucelosis, tuberculosis, etc). El índice de IgG fue de 2,58. Se midieron los valores de FR y anticuerpo anti-PCC en LCR para calcular los índices de FR y de anticuerpo anti-PCC, que resultaron ser de 37,88 y 6,93 respectivamente. Se realizó una biopsia meníngea que mostró tejido necrótico, focos de infiltración de linfocitos, abundantes células plasmáticas y algunas células multinucleadas. Con corticoterapia y retirada de metotrexato e infliximab la evolución clínico-radiológica a los seis meses fue óptima.

   Conclusión: El número de casos publicados en la literatura de meningitis reumatoide con confirmación anatomopatológica es muy escaso. Se aporta uno en el que se halló una elevación muy marcada de los índices de IgG, FR y anticuerpo anti-PCC; si en casos futuros se obtuviesen datos similares, es probable que estos índices sirvieran para apoyar el diagnóstico de esta entidad hasta el punto de en ocasiones hacer prescindible la biopsia.



ENCEFALOMIELITIS AGUDA DISEMINADA ASOCIADA TEMPORALMENTE A CAMPYLOBACTER JEJUNI CON ANTICUERPOS ANTIGM2 Y ANTI GT1B

Gutiérrez Gutiérrez, G. 1; Lobato Rodríguez, R. 1; Pardo Rey, C. 2; López-Menchaca , R. 3; García López, S. 1; Vlagea , A. 4; Ibáñez Sanz, L. 5

1. Servicio de Neurología. HOSPITAL UNIVERSITARIO INFANTA SOFÍA; 2. Unidad de Cuidados Intensivos. HOSPITAL UNIVERSITARIO INFANTA SOFÍA; 3. Servicio: Medicina Interna. HOSPITAL UNIVERSITARIO INFANTA SOFÍA; 4. Servicio: Inmunología. Laboratorio Central de la Comunidad de Madrid - BRSalud UTE; 5. Servicio: Radiología. HOSPITAL UNIVERSITARIO INFANTA SOFÍA

   Objetivos: La encefalomielitis aguda diseminada (EMAD) se considera una enfermedad desmielinizante monofásica del SNC parainfecciosa. Describimos un caso de EMAD asociada temporalmente a infección por Campylobacter jejuni.

   Material y métodos: Mujer de 19 años que sufre un cuadro de deterioro del nivel de conciencia y alteración multifocal del SNC tras infección respiratoria y diarrea con cultivo positivo de C. jejuni. La paciente es intubada e ingresada en la UVI. La RMN muestra múltiples lesiones de sustancia blanca y de sustancia gris profunda. La punción lumbar da salida a un líquido claro a 12 cm H2O con hiperproteinorraquia, 40 células de predominio linfocitario y normoglucorraquia. Se trata con corticoides a dosis de 1g durante 5 días e inmunoglobulinas a dosis de 2g por Kg de peso.

   Resultados: La paciente experimenta una mejoría hasta la curación ad integrum. En los análisis se detectan anticuerpos antigangliósidos frente a GM2 y GT1b.

   Conclusión: La ADEM puede formar parte del espectro clínico de las enfermedades autoinmunes asociadas al Campylobacter jejuni. El tratamiento con corticoides e inmunoglobulinas podría resultar eficaz en estos pacientes.



DISECCIÓN DE AORTA COMO CÓDIGO ICTUS, CADA VEZ MÁS DIFÍCIL...

Méndez Guerrero, A.J.; Matarazzo , M.; Gata Maya, D.; Domingo Santos, Á.; López Blanco, R.; Ruiz Morales, J.

Servicio de Neurología. HOSPITAL UNIVERSITARIO 12 DE OCTUBRE

   Objetivos: La disección aórtica (DA) es una urgencia médica con la morbimortalidad muy alta. El debut con síntomas neurológicos es infrecuente. Se presenta el caso de una DA extensa que cursó de forma indolora y con manifestaciones neurológicas como sintomatología preponderante.

   Material y métodos: Descripción de un caso clínico.

   Resultados: Varón de 53 años, sin factores de riesgo cardiovascular, traído como Código Ictus, por un cuadro de inicio brusco de pérdida de fuerza en extremidades izquierdas y disartria. Durante el traslado el paciente deteriora nivel de conciencia a la par que mejora la clínica neurológica deficitaria. La exploración física a su llegada muestra un paciente que impresiona de gravedad, normotenso y afebril. Neurológicamente destaca una tendencia el sueño, un estrabismo convergente bilateral con una limitación para abducción de ambos ojos y leve hemiparesia izquierda, siendo el resto del examen neurológico normal. En la neuroimagen urgente se objetiva un hematoma milimétrico en tálamo derecho sin otras alteraciones. Por esta desproporción clínico-radiológica, se decide realizar una angio-TC de tronco supraaórticos en la que se observa una extensa DA tipo A de Stanford, que afecta además a las arterias subclavia izquierda, carótida común derecha y aorta descendente hasta iliacas primitivas. El paciente fue intervenido de urgencia con éxito, siendo dado de alta con la alteración oculomotora descrita y leve torpeza con el miembro superior izquierdo.

   Conclusión: La DA debe incluirse en el diagnóstico diferencial de los cuadros de déficit neurológico focal, aun cuando el paciente no queje dolor y mantenga cifras normales de tensión arterial.



MIELORRADICULOPATÍA SEVERA TRAS ANESTESIA RAQUIMEDULAR

Méndez Guerrero, A.J.; Matarazzo , M.; Gata Maya, D.; Domingo Santos, Á.; de Fuenmayor Fernández de la Hoz , C.P.; Ruiz Morales, J.

Servicio de Neurología. HOSPITAL UNIVERSITARIO 12 DE OCTUBRE

   Objetivos: Las complicaciones neurológicas asociadas a la anestesia raquimedular son infrecuentes. Presentamos el caso de una paciente que sufre una paraparesia severa resultado de una mielopatía extensa con afectación de las raíces de la cauda equina tras un bloqueo neuroaxial.

   Material y métodos: Descripción de un caso clínico.

   Resultados: Mujer de 33 años, con antecedentes de un teratoma ovárico extirpado en la infancia y un embarazo, ingresa para cirugía correctora de descenso del suelo pélvico severo. La intervención se realiza bajo anestesia general con apoyo raquimedular para control del dolor. No hay incidencias intraoperatorias. Al despertar de la anestesia, la paciente aqueja dificultad para movilizar sus piernas junto con una alteración de la sensibilidad y un dolor muy intenso dorsal alto, irradiado en banda hacia delante a nivel inframamario. En la exploración dirigida es patente una paraparesia fláccida asimétrica e hipo/arrefléctica con una hipoestesia tactoalgésica en ambos miembros inferiores y un claro heminivel espinotalámico D4 izquierdo. La sensibilidad profunda estaba igualmente alterada. La RM medular muestra una extensa mielopatía desde el cono medular hasta D3, de predominio anterior, con captación intensa de contraste. Así mismo, todas las raíces de la cauda equina captan intensamente contraste. El LCR muestra un perfil inflamatorio sin evidencia de infección en estudios microbiológicos. La paciente persiste con afectación neurológica severa tras un mes desde el inicio de la clínica.

   Conclusión: En los casos de mielopatía postquirúrgica en las que haya habido un bloqueo neuroaxial, debe considerarse la posibilidad de una complicación derivada del procedimiento anestésico.



CONTUSIÓN MEDULAR: PRESENTACIÓN CLÍNICA SIMULANDO PLEXOPATÍA BRAQUIAL INFERIOR

Muñiz Castrillo, S.; Abarrategui Yagüe, B.; Orviz García, A.; Fernández Matarrubia, M.; González García, N.; Aledo Serrano, Á.; Jiménez Almonacid, J.; López Ruiz, P.; Galán Dávila, L.

Servicio de Neurología. HOSPITAL CLÍNICO SAN CARLOS

   Objetivos: La contusión medular es más frecuente en segmentos cervicales. Se debe generalmente a una hiperextensión cervical. Las manifestaciones clínicas son diversas. Los hallazgos de resonancia magnética (RM) no se correlacionan siempre con la clínica. El pronóstico es variable.

   Material y métodos: Presentamos un caso de contusión medular cuya presentación clínica simula una plexopatía braquial inferior.

   Resultados: Mujer de 39 años sin antecedentes de interés. Trabaja como acróbata aérea. Consulta por cuadro de 6 meses de evolución que apareció tras flexoextensión cervical y tracción de la extremidad superior izquierda durante un entrenamiento. Consiste en dolor punzante intenso escapular izquierdo asociado a parestesias en los dedos 4º y 5º de la mano ipsilateral. La presión de la escápula desencadena mioclonías en la extremidad. La exploración neurológica es normal. Ante la sospecha de una plexopatía braquial inferior se solicita RM de plexo braquial y electromiograma. Ambas pruebas resultan normales, si bien se evidenció en la prueba de imagen hernia cervical C5-6. Se solicita entonces una RM cervical en la que se objetiva hiperintensidad de señal en secuencia T2 a nivel C6-7 de la médula cervical y leve dilatación del conducto ependimario, compatible con contusión medular. La paciente evoluciona favorablemente, remitiendo los síntomas. Se desestima el tratamiento quirúrgico.

   Conclusión: La tracción de la extremidad superior puede ser otro posible mecanismo patogénico de contusión medular incompleta, asociado a la hiperextensión, cuya presentación puede simular una plexopatía. La exploración neurológica puede ser anodina en esta entidad. La decisión de intervenir quirúrgicamente se basa en los síntomas, siendo la RM complementaria.



LISTERIOSIS DEL SNC SIMULANDO LA PRESENCIA DE METÁSTASIS CEREBRALES

Morales Mateu, A. 1; Pelayo Vergara, R. 1; Costa-Jussà Relat, F. 2; Martínez Montauti, J. 3; Bernabeu Guitart, M. 1

1. Servicio: Daño Cerebral. INSTITUT GUTTMANN; 2. Servicio de Neurología. HOSPITAL DE BARCELONA; 3. Servicio: Medicina Interna. HOSPITAL DE BARCELONA

   Objetivos: La infección del SNC ocurre en el 50% de las listeriosis sistémicas, siendo la meningitis su forma más común. No obstante, también se puede presentar en forma de encefalitis difusa o abscesos cerebrales y hay que tenerla en cuenta en pacientes inmunodeprimidos, ancianos o embarazadas. Presentamos el caso de un paciente con afectación neurológica atípica por Listeria monocytogenes, simulando la presencia de metástasis cerebrales.

   Material y métodos: Varón de 79 años con pérdida brusca de fuerza de extremidades derechas, marcha lateralizada y caídas al que se realiza una TC craneal, que mostraba hipodensidades yuxtaventriculares y en centro semioval, edema circundante y sufusión hemática. El cuadro clínico se orientó inicialmente como de origen metastásico.

   Resultados: Posteriormente se realizó una RMN cerebral, que mostraba lesiones, algunas captantes de contraste, en forma de “guirnalda” (región centropontina, pedúnculo cerebral izquierdo y descendiente a la lámina cuadrigémina con efecto masa sobre el IV ventrículo). No se observaron hallazgos relevantes en la TC toraco-abdominal. Los hemocultivos resultaron positivos para L. monocytogenes. Se realizó tratamiento con dexametasona y antibióticos (ampicilina, gentamicina y cotrimoxazol), con mejoría clínica del paciente. La última TC cerebral mostraba una disminución del edema, de la captación de contraste y del tamaño de las lesiones.

   Conclusión: La listeriosis es la segunda causa de infecciones del SNC en pacientes mayores de 60 años. Aunque habitualmente se presenta en forma de meningitis, también hay que sospecharla en casos de presentación focal, siendo necesario el diagnóstico diferencial con otras entidades.



PATRÓN DE BANDAS OLIGOCLONALES (BOC) DE IGG COINCIDENTES EN SUERO Y LÍQUIDO CEFALORRAQUÍDEO (LCR). APROXIMACIÓN DIAGNÓSTICA.

Fontes Villalba, A. 1; Pagola Lorz, I. 1; Carmona Abellán, M.D.M. 1; Varo Cenarruzabeitia, N. 2; Mugueta Uriaque, M.D.C. 2; Murie Fernández, M. 1; de Castro Lorenzo, P. 1

1. Servicio de Neurología. CLÍNICA UNIVERSITARIA DE NAVARRA; 2. Laboratorio de Bioquímica. CLÍNICA UNIVERSITARIA DE NAVARRA

   Objetivos: Profundizar en la aproximación diagnóstica de pacientes con patrón de bandas oligoclonales (BOC) IgG coincidentes: “en espejo”. Este patrón sugiere un proceso inmuno-mediado, con activación de linfocitos B sistémicos y difusión de BOC al LCR. Es opinión generalizada que éste no se encuentra en pacientes con esclerosis múltiple (EM).

   Material y métodos: Se examinaron 300 muestras consecutivas de LCR, pareadas con suero, seleccionando las 58 “en espejo”. Se recogieron los diagnósticos que motivaron la realización de la punción lumbar y se revisaron íntegramente las historias buscando datos clínicos y analíticos sugestivos de problemas relacionados con el sistema inmune.

   Resultados: De los 58 pacientes, 24 (41%) tenían patologías inmunomediadas. De ellas en 4 (7%) se pudo establecer el diagnóstico de EM. Catorce de los pacientes (24%) presentaban tumores sin afectación del SNC y cuatro (7 %) tumores primitivos o metástasis del SNC. En 16 (28 %) no se encontró relación con participación del sistema inmune.

   Conclusión: Pocos estudios describen el espectro de patologías en las que se ha identificado un patrón “en espejo” de las BOC. Según nuestros resultados, éste aparece con una frecuencia significativa (41%) en patologías inmunomediadas, con o sin manifestaciones clínicas de afectación del SNC. Otro porcentaje no desdeñable (31%,) corresponde a patología tumoral con o sin afectación del SNC en los que el patrón puede estar indicando compromiso secundario de la inmunidad humoral. En un 28% no se observó relación con el sistema inmune. De acuerdo a nuestros hallazgos, este patrón “en espejo” no excluye de modo absoluto la existencia de EM.



NEURONOPATÍA SENSITIVA ASIMÉTRICA, A PROPÓSITO DE DOS CASOS.

Mauri Fábrega, L. 1; Oropesa Ruíz, J.M. 2; Prieto León, M. 2; Carbonell Corvillo, P. 2; Márquez Infante, C. 2

1. Servicio de Neurología. COMPLEJO HOSPITALARIO REGIONAL VIRGEN DEL ROCÍO; 2. Servicio de Neurología. HOSPITAL VIRGEN DEL ROCÍO

   Objetivos: Las ganglionopatías sensitivas son poco frecuentes pero potencialmente discapacitantes. Suelen tener origen autoinmune o paraneoplásico y en muchos casos, idiopático.

   Material y métodos: Presentamos dos pacientes con una persistente ganglionopatía sensitiva asimétrica de inicio subagudo y evolución lentamente progresiva o remitente-recurrente. Describimos clínica y exploración, estudios analíticos, pruebas de imagen, estudio neurofisiológico, biopsia de nervio y respuesta al tratamiento.

   Resultados: Primer caso, varón 35 años que presenta déficit sensitivo con pseudoatetosis y arreflexia en miembro superior izquierdo. No tuvo respuesta a prednisona oral e inmunoglobulinas i.v. pero el cuadro se estabilizó. A los 3 años aparece la misma clínica en miembro contralateral, mejorando con prednisona iniciada precozmente. Segundo caso, mujer 47 años que presenta déficit sensitivo en miembros izquierdos con pseudoatetosis y arreflexia de 7 años de evolución. No responde a corticoides y el cuadro progresa lentamente. El estudio neurofisiológico mostró ausencia/disminución de la amplitud de potenciales sensitivos en miembros afectos, la conducción motora y el estudio de aguja fue normal. El estudio analítico, autoinmunidad y LCR fueron normales. TC y PET para estudio de extensión normales. Sin hallazgos en la biopsia de glándula salivar y en la de nervio sural se objetivó una pérdida de 35-40% de fibras mielinizadas. sin inflamación.

   Conclusión: Sorprendentemente la afectación puede mantenerse asimétrica de forma persistente aunque la enfermedad progrese. A pesar de un estudio extenso puede no encontrarse causa pero debemos considerar tratamiento inmunomodulador pues se presupone un origen inflamatorio. El diagnóstico definitivo suele retrasarse en estos pacientes, un tratamiento precoz puede obtener mejor respuesta.



LIPOIDOPROTEINOSIS: COMUNICACIÓN DE UN NUEVO CASO CON CALCIFICACIONES CEREBRALES Y ASOCIACIÓN A UNA NUEVA MUTACIÓN NO ANTES DESCRITA

Abril Jaramillo, J.; Móndejar , R.; García Moreno, J.; Domínguez Mayoral, A.; De Torres Chacón, R.

Servicio de Neurología. COMPLEJO HOSPITALARIO REGIONAL VIRGEN MACARENA

   Objetivos: Descripción de un caso clínico de lipoidoproteinosis, genodermatosis de herencia autosómica recesiva poco conocida y poco frecuente

   Material y métodos: Paciente de 34 años de edad que consulta por cefalea, mareos, pérdida de memoria y por sufrir fenómenos de desrealización como haber vivido cosas que “no eran verdad” y no reconocimiento de lugares comunes. La exploración física mostró pequeñas pápulas en cara interna de ambos párpados (blefarosis moniliforme) y múltiples pápulas verrugosas amarillentas en piel de articulaciones y manos. La mucosa oral tenía aspecto adoquinado. El examen neurológico no mostró más que una voz disfónica. El neuropsicológico mostró una disminución en la velocidad de procesamiento de la información y alteraciones leves en memoria episódica y memoria de evocación, todo ello en relación con un síndrome depresivo crónico

   Resultados: El análisis de sangre fue normal. Una TC y una RM cerebral, mostraron calcificaciones amigdalo-uncales bilaterales y casi simétricas. La biopsia de la piel mostró cambios epidérmicos y dérmicos con acantosis irregular, hiperqueratosis y deposición de material homogéneo, eosinófilo hialino ácido peryódico de Schiff like-positivo y diastasa resistente alrededor de vasos sanguíneos cutáneos y estructuras anexas (glándulas sudoríparas y nervios), revelando su naturaleza glicoproteica compatible con lipoidoproteinosis. La secuenciación del gen ECM1 (Cr 1q21.2) mostró una nueva mutación homozigótica sin sentido en el exón 7, c1076G>A (p.Trp359*)

   Conclusión: Es posible que la mutación encontrada en el exón 7 del gen ECM1 que conduce a una terminación prematura del codón de lugar a fenotipos de LP más agresivos como el de nuestro caso



VÉRTIGO, SORDERA Y DIPLOPIA: UNA PRESENTACIÓN INFRECUENTE DE UNA ENFERMEDAD FRECUENTE

Olivié García, L. 1; Rigual Bobillo, R. 1; Sobrino Guijarro, B. 2; García Torres, M.A. 1; Zamarbide Capdepón, I. 1

1. Servicio de Neurología. FUNDACIÓN JIMÉNEZ DÍAZ-UTE; 2. Servicio: Radiología. FUNDACIÓN JIMÉNEZ DÍAZ-UTE

   Objetivos: El síndrome de Ramsay-Hunt está causado por la reactivación del virus varicela zoster en el ganglio geniculado con la presentación típica de la triada parálisis facial, pérdida auditiva y vesículas herpéticas en conducto auditivo externo. Sin embargo, en ocasiones hay una afectación de otros pares craneales añadiendo otros síntomas, como vértigo o pérdida de audición, disfagia o disfonía. El objetivo de este trabajo es describir la afectación pares oculomotores, como una presentación atípica del Síndrome de Ramsay-Hunt.

   Material y métodos: Exponemos el caso de una paciente ingresada recientemente el servicio de Neurología de la Fundación Jimenez Díaz.

   Resultados: La paciente presentaba un Síndrome de Ramsay-Hunt con las características clásicas (vesículas herpeticas en CAE, hipoacusia neurosensorial y vértigo por afectación del VIII nervio craneal), con el dato peculiar de que se manifiesta sin parálisis facial periférica, y con compromiso de pares oculomotores, sin la presencia de erupción cutánea en dermatomas correspondientes a la rama V1 del trigémino. Las imágenes obtenidas por Resonancia Magnética mostraron cambios inflamatorios afectando los nervios craneales VII y VIII, similares a las reportadas en otras series de casos.

   Conclusión: No hemos encontrado referencias en la literatura que describan afectación de pares craneales oculomotores en casos de herpes zoster ótico aislado, sin embargo la teoría que postula la diseminación transaxonal del virus entre el nervio facial, el nervio trigémino y el tracto y núcleo trigeminal espinal, podría explicar también una diseminación a otros nervios craneales como en el caso de nuestra paciente.



DIPLOPIA COMO CLÍNICA DE DEBUT DE CAVERNOMA

Morales Casado, M.I.; Pérez Molina, I.; Mondéjar Marín, B.; Muñoz Escudero, F.; Rodríguez Peguero, F.J.; Juárez Belaúnde, A.L.; Segundo Rodríguez, J.C.; Ceballos Ortiz, J.M.; Vargas Fernández, C.C.; Marsal Alonso, C.

Servicio de Neurología. COMPLEJO HOSPITALARIO DE TOLEDO

   Objetivos: Destacar lo inusual del debut clínico en forma de diplopía intermitente de inicio y desaparición súbita de un cavernoma en un paciente sin factores de riesgo cardiovascular conocidos.

   Material y métodos: Varón de 42 años de edad sin factores de riesgo cardiovascular ni hábitos tóxicos conocidos que describe episodios de diplopía horizontal intermitentes, de inicio y desaparición súbita y de unos cinco minutos de duración relacionándose con situaciones de mayor estrés de unos seis meses de evolución sin acompañarse de otra sintomatología neurológica. Se realiza estudio con TAC de cráneo y RM cerebral que muestran lesiones sugestivas de cavernoma. El paciente es derivado a Neurocirugía siendo intervenido quirúrgicamente y extirpando la malformación vascular.

   Resultados: Analítica completa con bioquímica, proteinograma, y hemograma sin alteraciones. Anticuerpos antinucleares y anti receptores de acetilcolina negativos. Vitamina B12 y ácido fólico en rango de la normalidad. TAC craneal que muestra lesión hiperdensa de 7x11 en proyección de cisterna ambiens derecha y adyacente al tentorio ipsilateral. Angio TC TSA y polígono de Willis sin hallazgos. En la RM cerebral se cataloga la lesión ya observada en TAC como lesión parenquimatosa hemorrágica en hemimesencéfalo derecho con discreto efecto de masa sobre pedúnculo cerebral y cisterna ambiens ipsilateral compatible con cavernoma.

   Conclusión: Los cavernomas están presentes entre el 0,1% y el 4% de la población, generalmente con antecedentes familiares previos. La presentación clínica más frecuente son las crisis convulsivas y los ictus hemorrágicos , siendo la presentación en forma de diplopía intermitente una forma rara de debut.



PARAPARESIA AGUDA COMO MANIFESTACIÓN DE UN ABCESO EPIDURAL ESPINAL

Herranz Calero, E.R.; Rovira Sirvent, D.; Barcenilla Rodríguez, B.

Servicio de Neurología. HOSPITAL UNIVERSITARIO SEVERO OCHOA

   Objetivos: El abceso epidural espinal es una patología muy infrecuente que cursa habitualmente con fiebre, dolor y/o déficit neurológico progresivo. Presentamos un caso de abceso epidural espinal que cursó como paraparesia aguda tras un masaje de espalda.

   Material y métodos: Varón, 62 años, con AP de HTA, diabetes tipo 2, dislipemia, exfumador, exbebedor, ceguera secundaria a retinitis pigmentaria, e ictus talámico izquierdo, presenta dorsalgia de 15 días de evolución y tras un masaje de espalda sufrió un cuadro de paraparesia aguda objetivándose en la exploración paraparesia 2/5, Babinski bilateral, retención aguda de orina, dolores lancinantes desde D 5 - D 6 y alteración de la sensibilidad propioceptiva en miembros inferiores, sin nivel sensitivo a la exploración.

   Resultados: En RM medular se observó una lesión lenticular, extramedular, isointensa en T1, hiperintensa en T2, sin realce con gadolinio que comprimía la médula a nivel D4-D5. Fué remitido a Neurocirugía realizandose laminectomía D4-D5, evacuación de abceso y cultivo, hallándose Stafilococo Aureus meticilin-sensible. Se trató con cloxacilina i.v. 6 semanas. Al alta presentaba alteración de sensibilidad posicional y leve disminución proximal de fuerza en miembros inferiores que permitía marcha autónoma.

   Conclusión: El absceso epidural espinal se asocia a la triada de dolor de espalda, déficit neurológico y fiebre, aunque esta última puede estar ausente hasta en la mitad de los pacientes. El S. Aureus se aísla en 2/3 de los pacientes y en 1/3 de casos no se encuentra la puerta de entrada. El tratamiento de elección es el drenaje quirúrgico y antibioterapia empírica con vancomicina para cubrir SAMR.



MULTINEURITIS CRANEAL Y POLIRRADICULONEUROPATÍA LUMBOSACRA COMO DEBUT DE LINFOMA TESTICULAR PRIMARIO

Fernández Matarrubia, M. 1; Orviz García, A. 1; Jorquera Moya, M. 2; Abarrategui Yagüe, B. 1; Muñiz Castrillo, S. 1; Aledo Serrano, Á. 1; Porta Etessam, J. 1

1. Servicio de Neurología. HOSPITAL CLÍNICO SAN CARLOS; 2. Servicio: Radiología. HOSPITAL CLÍNICO SAN CARLOS

   Objetivos: La neurolinfomatosis (NL) es una entidad infrecuente caracterizada por la infiltración neoplásica de nervios, raíces o plexos por un linfoma no Hodgkin (LNH). Suele presentarse como una polirradiculoneuropatía sensitivo-motora subaguda ascendente, frecuentemente precedida por lumbalgia. Un 20% debuta con afectación de nervios craneales y en un 20-40% existe invasión leptomeníngea.

   Material y métodos: Varón de 54 años, hipertenso y dislipémico, que presenta un cuadro brusco de diplopia. Días después, comienza con lumbalgia intensa, acorchamiento en cara posterior de miembros inferiores y paraparesia progresiva. Un mes después asocia parálisis facial. La exploración revela paresia del III nervio craneal izquierdo y del VII derecho y polirradiculopatía sensitivo-motora lumbosacra, además de aumento de tamaño y consistencia del testículo derecho.

   Resultados: La RM objetivó engrosamiento y realce de las raíces lumbosacras y del nervio facial derecho y la citología del líquido cefalorraquídeo mostró presencia de células B neoplásicas. La biopsia testicular confirmó la existencia de un LNH B de células grandes, con evidencia de extensión renal, suprarrenal y ósea en el PET/TC.

   Conclusión: La NL puede ser la primera manifestación de un LNH. Debe sospecharse ante una polirradiculoneuropatía dolorosa subaguda, especialmente si coexiste afectación de nervios craneales o periféricos. La RM dirigida es la prueba no invasiva más útil para demostrar la infiltración radicular o nerviosa. En algunos casos, la punción lumbar permite caracterizar las células neoplásicas, evitando la biopsia nerviosa. El tratamiento debe ser precoz y agresivo, con poliquimioterapia sistémica e intratecal si además existe afectación leptomeníngea. A pesar del tratamiento, la mediana de supervivencia es 10 meses.



DEMENCIA RÁPIDAMENTE PROGRESIVA CON MIOCLONÍAS COMO FORMA DE PRESENTACIÓN DE UNA ENCEFALITIS LÍMBICA POR ANTICUERPOS ANTI-LGI1.

de Fuenmayor Fernández de la Hoz, C.P.; Calleja Castaño, P.; Gonzalo Martínez, J.F.; Villarejo Galende, A.; Méndez Guerrero, A.J.; Llorente Ayuso, L.; Martínez Salio, A.

Servicio de Neurología. HOSPITAL UNIVERSITARIO 12 DE OCTUBRE

   Objetivos: Presentación de un caso de demencia rápidamente progresiva por encefalitis límbica asociada a anticuerpos anti-LGI1.

   Material y métodos: Descripción del caso clínico.

   Resultados: Varón de 66 años sin antecedentes de interés que presenta un cuadro de inicio insidioso y curso progresivo de seis meses de evolución consistente en deterioro cognitivo de predominio amnésico con alteración del comportamiento y disfunción ejecutiva, junto con mioclonías, crisis distónicas facio-braquiales izquierdas y crisis parciales complejas con ocasional generalización secundaria. El estudio analítico mostró una hiponatremia persistente y la citobioquímica del LCR fue anodina salvo por una ligera hiperproteinorraquia. La RM cerebral mostró una alteración de la señal que afectaba a ambos hipocampos, predominantemente al derecho. En el estudio de anticuerpos antineuronales se hallaron anticuerpos anti-LGI1 en LCR y suero. Un estudio exhaustivo descartó una neoplasia subyacente, así como otras posibles etiologías del cuadro clínico: infecciosa (incluyendo priónica), tumoral, degenerativa primaria, vascular, traumática, carencial, tóxico-metabólica. Se instauró tratamiento con corticoterapia a altas dosis y dos ciclos de inmunoglobulinas (separados en un mes). Además, precisó tratamiento sintomático con fármacos anticomiciales y neurolépticos. El paciente presentó una óptima evolución radiológica y mejoría sintomática, aunque con persistencia de alteraciones cognitivas mnésicas.

   Conclusión: Ante una demencia rápidamente progresiva es importante tener en cuenta en el diagnóstico diferencial la encefalitis límbica, ya que es una de las pocas etiologías potencialmente curables. En el caso de las encefalitis límbicas asociadas a anticuerpos anti-LGI1, como la presentada aquí, existen ciertas características clínico-analíticas, como las crisis distónicas facio-braquiales y la hiponatremia, que pueden ayudar a orientar el diagnóstico.



NEURALGIA DEL GLOSOFARÍNGEO Y MALFORMACIÓN DE ARTERIA VERTEBRAL HOMOLATERAL: ¿HALLAZGO INCIDENTAL O CAUSAL?

Domínguez Mayoral, A.; Eichau Madueño, S.; Molina Seguin, J.; Méndez Lucena, C.; Prieto Toledo, M.; Pacheco Ortega, E.; Viguera Romero, J.

Servicio de Neurología. COMPLEJO HOSPITALARIO REGIONAL VIRGEN MACARENA

   Objetivos: Valorar la posible relación causal entre neuralgia del glosofaríngeo y malformación de la arteria vertebral.

   Material y métodos: Mujer de 59 años con antecedentes de HTA y dislipemia que consulta por dolor de meses de evolución que describe como “paroxismos eléctricos de segundos de duración” en la base de la lengua. El dolor se irradia desde la región laterocervical hasta la zona preauricular del mismo lado y se desencadenan con maniobras como hablar o deglutir.

   Resultados: La exploración no resultó patológica. En la Angio-RMN se objetivó una angulación e impronta de la arteria vertebral derecha a nivel del surco retroolivar, describiéndose en el informe radiológico como en posible relación con la neuralgia. En el tratamiento se había empleado previamente oxcarbazepina y valproico, que tuvieron retirarse porque aparecieron efectos secundarios. Durante el ingreso se logró el control del dolor con pregabalina 150 mg cada 12 h, fenitoína 100 mg cada 8 h y opioides (que se retiraron paulatinamente).

   Conclusión: La neuralgia del glosofaríngeo puede ser idiopática, aunque se han descrito casos secundarios a malformaciones de PICA y AICA. Sin embargo, las lesiones arteriales vertebrales están menos documentadas, motivo por el que se presenta el caso. El nacimiento del glosofaríngeo coincide con la localización de la malformación vertebral. A pesar de la buena concordancia anatomo-clínica, la demostración de cefaleas secundarias exige también una relación temporal con el inicio de la clínica, hecho no comprobado en nuestra historia. La remisión del dolor tras el tratamiento quirúrgico o médico sería otra de las evidencias de esta relación causal.



MENINGOENCEFALITIS CON INFILTRACIÓN DE LINFOCITOS CD8. UNA NUEVA COMPLICACIÓN EN PACIENTES CON INFECCIÓN POR VIH TRATADOS CON TERAPIA ANTIRRETROVÍRICA

Corral Corral, I. 1; Quereda , C. 2; Casado , J.L. 2; Navas , E. 2; Pérez-Molina , J.A. 2; Hermida , J.M. 2; Dronda , F. 2; Pian , H. 3; García-Villanueva , M. 3; Moreno , S. 2

1. Servicio de Neurología. HOSPITAL RAMÓN Y CAJAL; 2. Servicio: Enfermedades Infecciosas. HOSPITAL RAMÓN Y CAJAL; 3. Servicio: Anatomía Patológica. HOSPITAL RAMÓN Y CAJAL

   Objetivos: Pacientes infectados por el VIH y tratados con terapia antirretrovírica de gran actividad (TARGA) pueden desarrollar síndromes inflamatorios de reconstitución inmune (SIRI) ante infecciones oportunistas. Presentamos 3 casos de meningoencefalitis caracterizada por infiltración de linfocitos CD8 en pacientes tratados con TARGA sin infección oportunista subyacente

   Material y métodos: Tres pacientes (edad media 34 años) con infección por VIH, presentaron un cuadro neurológico subagudo tras una media de 24 meses del inicio de TARGA, y con buena recuperación inmunológica (media CD4 427). Un paciente presentó un síndrome cerebeloso, con lesiones en sustancia blanca de ambos hemisferios cerebrales y hemisferio cerebeloso derecho. Dos presentaron un cuadro de alteración mental, crisis y síntomas focales, con lesiones múltiples supratentoriales y realce meníngeo

   Resultados: El LCR contenía pleocitosis linfocítica (media 18/mm3), hiperproteinorraquia (media 0,98 g/l) y actividad alta de adenosin desaminasa (media 6,23). La biopsia cerebral mostraba en los 3 casos infiltrados linfocitarios perivasculares y en parénquima predominantemente compuesto de linfocitos CD8. En dos casos se apreciaron nódulos microgliales. Todos los estudios microbiológicos en LCR y biopsia fueron negativos. Hubo mejoría en los 3 casos: en uno espontánea, en otro con esteroides y en otro al retirar TARGA. Todos presentaron un curso recurrente, demostrándose en dos de ellos carga viral de VIH en LCR durante la recidiva

   Conclusión: La encefalitis con infiltración de linfocitos CD8 es una nueva forma de SIRI sin infecciones oportunistas. Podría desencadenarse por replicación persistente del VIH en el sistema nervioso a pesar de TARGA. Es importante su detección por la buena respuesta a esteroides



PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA INMUNE Y TELANGIECTASIA HEMORRÁGICA HEREDITARIA: A PROPÓSITO DE UN CASO CON AFECTACIÓN NEUROLÓGICA

SERRANO MORTE, A. 1; ZATO HERNÁNDEZ, E. 2; GARCÍA LÓPEZ, M. 2; RODRIGUEZ MARTÍN, C. 1; FUERTES ALIJA, J.J. 3; PEDRAZA HUESO, M.I. 4; ORTEGA HERNÁNDEZ, Ó. 4; DE LERA ALFONSO, M. 4; CUELLO GARCÍA, R. 2; GUERRERO PERAL, A. 4

1. Servicio: Medicina Interna. HOSPITAL CLÍNICO UNIVERSITARIO DE VALLADOLID; 2. Servicio: Hematología. HOSPITAL CLÍNICO UNIVERSITARIO DE VALLADOLID; 3. Servicio: Radiología. HOSPITAL CLÍNICO UNIVERSITARIO DE VALLADOLID; 4. Servicio de Neurología. HOSPITAL CLÍNICO UNIVERSITARIO DE VALLADOLID

   Objetivos: El ictus hemorrágico es una complicación relativamente frecuente y potencialmente grave en pacientes con Púrpura Trombocitopénica Inmune (PTI). La edad avanzada, recuentos plaquetarios bajos persistentes y lesiones subyacentes favorecen su aparición. Presentamos un caso en el que la asociación de una Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria (THH) supuso un factor de riesgo añadido.

   Material y métodos: Varón de 62 años con PTI de 30 años de evolución refractaria al tratamiento con corticoides, inmunoglobulinas y esplenectomía y con recuento plaquetar habitual en torno a 6000 por mililitro. Presentaba, además, angiomatosis cutánea y angiomas hepáticos. Consultó por un cuadro de 3 días de evolución de debilidad en miembro inferior derecho con dificultad en la deambulación. En la exploración ligera paresia en extremidad inferior derecha. En estudio TC cerebral sangrado puntiforme perisilviano posterior izquierdo que en RM cerebral se mostraba secundario a cavernoma; además, se observó una telangiectasia capilar centroprotuberancial.

   Resultados: Fue tratado con transfusión de plaquetas e inmunoglobulinas sin nuevos sangrados intracraneales y mejoría de la clínica descrita. La THH cursa con anomalías vasculares en pulmón, hígado y cerebro. La presencia de malformaciones arteriovenosas, cavernomas o telangiectasias puede dar lugar a sangrados intraparenquimatosos como ocurrió en nuestro paciente.

   Conclusión: En este caso se asociaron dos entidades que favorecen la aparición de ictus hemorrágicos. La presencia de angiomas cutáneos en pacientes con PTI debe hacernos sospechar la existencia de malformaciones vasculares intracraneales; ello puede llevarnos a intentar esquemas terapéuticos alternativos con los que se consigan recuentos mayores de plaquetas.



HISTOPLASMOSIS AISLADA DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL EN UN PACIENTE NO INMUNODEPRIMIDO: A PROPÓSITO DE UN CASO ANATOMOCLÍNICO.

González Suárez, I.; Fernandez Travieso, J.; Rodríguez de Rivera Garrido, F.J.; Morales Bastos, C.; Arpa Gutierrez, J.

Servicio de Neurología. HOSPITAL UNIVERSITARIO LA PAZ

   Objetivos: La histoplasmosis progresiva diseminada es una enfermedad multiorgánica secundaria a la infección fúngica por Histoplasma capsulatum. Más frecuente en inmunocomprometidos y edades extremas de la vida; la afectación del sistema nervioso central (SNC) es infrecuente y se manifiesta principalmente en forma de meningitis.

   Material y métodos: Varón de 35 años natural de Paraguay, residente en España desde hace 5 años. Comienza con crisis febriles de 4-5 días de 1.5 años de evolución a la que progresivamente se asocian cefalea y mareos. Se le realizaron RMN con espectroscopia (RMN-e), RMN de control, punción lumbar (PL), biopsia cerebelosa y meníngea y necropsia.

   Resultados: RMN-e: lesión con realce en anillo en pedúnculo cerebeloso izquierdo compatible con proceso neoformativo. Mejoría inicial con corticoterapia. 7 días tras la retirada de los corticoides presenta bajo nivel de conciencia. RMN de control: compatible con meningitis de cisternas basales y lesiones de aspecto isquémico en núcleos de la base y cerebelo. LCR: linfocitosis de 60/mm3, hiperproteinorraquia con glucosa normal; PCR para tuberculosis negativa; cultivos y tinta china negativos. Biopsia: meningitis linfocitaria con ausencia de granulomas. El resto de pruebas complementarias fueron negativas. Se inició tratamiento empírico antibiótico y tuberculostático con empeoramiento progresivo hasta su fallecimiento. Necropsia: meningoencefalitis granulomatosa necrotizante con arteritis por Histoplasma.

   Conclusión: Se presenta el caso de un paciente inmunocompetente con afectación aislada del SNC en forma de meningoencefalitis y vasculitis por Histoplasma. De diagnóstico complejo, la histoplasmosis cerebral debe sospecharse en pacientes con meningitis crónica de causa indeterminada, principalmente si presentan el antecedente epidemiológico.



ENFERMEDAD DE MOYAMOYA DEL ADULTO.

Assialioui Assialioui, A. 1; Cano Sanchez, L.M. 1; Besora Tavera, S. 1; Quesada Garcia, H. 1; Gabarrós , A. 2; Mora , P. 3; Aja , L. 3; Rubio Borrego, F.R. 1; Cardona Portela, P. 1

1. Servicio de Neurología. HOSPITAL UNIVERSITARI DE BELLVITGE; 2. Servicio de Neurocirugía. HOSPITAL UNIVERSITARI DE BELLVITGE; 3. Servicio: Radiología. HOSPITAL UNIVERSITARI DE BELLVITGE

   Objetivos: Las formas de presentación de la enfermedad de moyamoya en los adultos, su evolución así como sus complicaciones no están tan bien descritas como en los niños. El objetivo del presente estudio es realizar una descripción epidemiológica, formas de presentación, complicaciones, evolución y tratamiento.

   Material y métodos: Realizamos un análisis retrospectivo de los pacientes que se han valorado en el servicio de neurología de un hospital no pediátrico por ictus desde el año 2001 (n: 4608). Seleccionamos pacientes con estenosis intracraneales y analizamos 16 que cumplen criterios de enfermedad de moyamoya.

   Resultados: La edad media en el momento del diagnóstico es de 42+/-16 años (56% varones). La presentación clínica más frecuente fue el ictus isquémico (81,25%), predominantemente AITs de repetición (9 casos), y el 18,75% debutaron en forma de hematomas. El 87,5% presentaban estenosis bilaterales; un 81,25% de los sujetos tenían afectación tanto a nivel carotideo distal como de ACM proximal. El 75% habían desarrollado colaterales siendo el estadio 3 de Suzuki el más frecuente. Sólo un 12,5% fueron tributarios de tratamiento mediante by-pass quirúrgico. Hasta un 37,5% presentaron recurrencias después del tratamiento con un promedio de seguimiento de 55,43+/-32 meses; sólo uno falleció en el seguimiento.

   Conclusión: La enfermedad de moyamoya es una entidad muy rara en nuestro medio y se debería sospechar en adultos jóvenes que presenten AITs de repetición, que es la forma de presentación más frecuente. A pesar de los tratamientos empleados actualmente, la tasa de recurrencia es elevada por lo que el manejo suele ser muy complejo.



CARACTERIZACIÓN DE UNA SERIE DE 146 CASOS CON SÍNDROME POSTPOLIO. REFLEXIONES ACERCA DE SI REALMENTE ESTAMOS PREPARADOS PARA ATENDER LAS DEMANDAS DE ESTA CRECIENTE POBLACIÓN DE ENFERMOS.

Salvado ., M. 1; Badia Cantó, M. 2; Torres Ferrús, M. 2; Seró Ballesteros, L. 2; Granda Méndez, J. 2; Jimeno Hermoso, A.I. 2; Galiana Ivars, A. 2; Aller Álvarez, J.S. 2; Salvans Gorjón, C. 2; Syriani Casagrande, E. 2; Gratacòs Viñola, M. 3; Seoane Reboredo, J.L. 4; Benito López, M. 4; Martínez de la Ossa Vela, A. 4; Raguer Sanz, N. 4; Gamez ., J. 2

1. Servicio de Neurología. VHIR. UAB. Hospital Universitari Vall d'Hebron; 2. Servicio Neurología. Institut de Recerca Vall d’ Hebron. Hospital Universitari Vall d’ Hebron. UAB.; 3. Servicio Neurofisiología Clínica. Servicio de Neurofisiología. Hospital Universitari Vall d’ Hebron. UAB.; 4. Servicio de Neurofisiología Clínica. Hospital Universitari Vall d’ Hebron. UAB.

   Objetivos: Utilizamos el término de síndrome post-polio (SPP) para describir las nuevas dificultades que pueden ocurrir muchos años después de la parálisis poliomielítica. Es una entidad distinta de las secuelas de la poliomielitis. En España, según estimaciones oficiales, la prevalencia de SPP sería aproximadamente de 15.000. Objetivos: Caracterizar una serie de pacientes con SPP en una consulta de Enfermedades Neuromusculares, investigando factores pronóstico de SPP.

   Material y métodos: Incluímos 146 pacientes (63 hombres/83 mujeres) con criterios de SPP. Analizamos las siguientes variables: sexo, edad de la infección aguda por poliovirus, edad debut SPP, sintomatología y grado de reducción de la capacidad funcional previa. Realizamos EMG y determinación de CK.

   Resultados: Edad media infección aguda 21,1 meses. Edad media debut SPP 55,4 años (22,8% antes de los 50 años, 54.8% durante la sexta década, 16.9% en séptima década. El resto por encima de los 70 años). Sintomatología más frecuente: nueva debilidad (100%), fatiga (84%), algias osteomusculares (79%), alteraciones psicológicas (71%), intolerancia al frio (39%) y atrofia muscular de nueva aparición (34%). Se detectaron signos de denervación reciente en el 74,5% y CK elevadas en 29.3%. La continuidad de la actividad laboral se afectó en el 42% de los pacientes.

   Conclusión: Los pacientes con SPP presentan numerosos problemas musculo-esqueléticos. No observamos correlación entre la edad de infección aguda y gravedad del SPP. La presencia de signos de denervación reciente ayuda a la confirmación diagnóstica. La atención integral del SPP requiere un aumento de prestaciones sanitarias y por ende una sobrecarga económica no prevista actualmente por el sistema Socio-Sanitario.



SÍNDROME DE VOGT-KOYANAGI-HARADA: A PROPÓSITO DE DOS CASOS

Lobato Casado, P.; Morales Casado, M.I.; Segundo Rodríguez, J.C.; Murcia Carretero, S.; Vargas Fernández, C.C.; Muñoz Escudero, F.; López Ariztegui, N.; Marsal Alonso, C.

Servicio de Neurología. HOSPITAL VIRGEN DE LA SALUD

   Objetivos: Describir dos casos de síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada diagnosticados en nuestro servicio.

   Material y métodos: Mujer de 52 años sin antecedentes de interés que consulta por pérdida de visión, inyección conjuntival y dolor con los movimientos oculares asociado a cefalea y tinnitus. El fondo de ojo muestra una papila hiperémica y edematosa y datos de uveitis posterior con daño en el polo posterior de la retina. El LCR muestra 138linfocitos/mm3, con glucosa y proteínas normales, con cultivo negativo. La RM fue normal. Se inició tratamiento con 1gr de metilprednisolona al día durante cinco días con desaparición de la cefalea y el tinnitus y mejoría de la afectación visual. Varón de 44 años sin antecedentes de interés con disminución de la agudeza visual, dolor retroocular, fiebre de 38ºC y cefalea. A la exploración fondo de ojo con lesión en polo posterior de la retina y lesiones coroideas. El LCR muestra 147 linfocitos/mm3 con glucosa y proteínas normales. El cultivo negativo y no se encuentran alteraciones en la RM. Se pautó 1 mg metilprednisolona/día durante 3 días con mejoría clínica.

   Resultados: Ambos cuadros podrían englobarse en el síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada, patología multisistémica de origen autoinmune caracterizada por uveitis granulomatosa acompañada de alteraciones neurológicas, auditivas y dermatológicas.

   Conclusión: Nos encontramos ante un síndrome poco frecuente (1,5-2% de las uveitis) que siempre habría que tener en cuenta ante un paciente con la sintomatología referida ya que el tratamiento agresivo inicial es esencial para reducir la mortalidad y complicaciones



LEPTOMENINGITIS REUMATOIDE: UNA COMPLICACIÓN MUY INFRECUENTE PERO SEVERA DE LA ARTRITIS REUMATOIDE (AR)

Cubas Régulo, E. 1; Pueyo Morlans, M.P. 1; Diaz González, F. 2; Lopez García, J. 3; Viotti , J.M. 2; Febles García, P. 4; Fernández Sanfiel, M.L. 5; Padilla León, D.A. 1; Pestana Grafiña, D. 1; Rojo Aladro, J.A. 1; De Juan Hernández, P. 1

1. Servicio de Neurología. COMPLEJO HOSPITALARIO UNIVERSITARIO DE CANARIAS; 2. Servicio: Reumatología. HOSPITAL UNIVERSITARIO DE CANARIAS (H.U.C.); 3. Servicio: IMETISA. HOSPITAL UNIVERSITARIO DE CANARIAS (H.U.C.); 4. Servicio de Neurocirugía. HUC; 5. Servicio de Neurología. HOSPITAL UNIVERSITARIO DE CANARIAS (H.U.C.)

   Objetivos: La leptomeningitis reumatoide (LMR) es una complicación extremadamente rara y severa de la artritis reumatoide (AR), clínicamente inespecífica y potencialmente letal, sin un tratamiento precoz. Tiene afinidad paqui-leptomeningea y preferencia unilateral y supratentorial. Se ha descrito hipoperfusión cerebro-cortical subyacente a la inflamación leptomtníngea, que explicaría el componente encefalítico. Diagnóstico de exclusión que exige extenso estudio diferencial y alto grado de certeza con neuroimagen compatible y confirmación anatomopatológica. Tratable con corticoides y/o inmunosupresores.

   Material y métodos: Varón, 60 años, con AR seropositiva, (10 años evolución) en tratamiento con etanercept. Ingresa por afasia mixta, paresia facial derecha, debilidad en mano derecha, trastornos conductuales, dispraxias y desinhibición. Neuroimagen con engrosamiento y captación leptomeníngeo, subaracnoideo fronto-parieto-temporal izquierdo y encefálico subyacente. En LCR, meningitis linfocitaria aséptica. Se atribuye al etanercept y se retira, con mejoría parcial. Al mes, reingresa por brote de artritis y sindrome confusional-delirante, sin focalidad neurológica. Se complicó con episodio maniforme psicótico y crisis comiciales, requiriendo valproato y neurolépticos. Finalmente, tras realizar biposia confirmatoria, se trata con corticoides, mejorando progresivamente, hasta la resolución completa.

   Resultados: LCR: hiperproteinorraquia, pleocitosis linfocítica e hipoglucorraquia leves. Análisis bacterio-serológico, inmune, citológico, tumoral y paraneoplásico en sangre y LCR negativo/normal. Biopsia. Aracnoides: reacción inflamatoria aguda abscesificada, tipo xantogranulomatoso. Duramadre: signos inflamatorios crónicos focales. Cultivos, baciloscopia y malignidad negativos.

   Conclusión: Describimos una meningo-encefalitis aséptica recidivente reumatoide, diagnosticada por biopsia, que excluyó una neoplasia o infección, en pacientes de alto riesgo por su tratamiento inmunosupresor-modulador crónico. La LMR debe sospecharse aún en fase de inactividad articular e incluso como presentación de la AR.



LESIONES OCULARES RETROBULBARES Y MANIFESTACIONES NEUROLÓGICAS

Guanaybens Buscà, N.; Lozano Sánchez, M.; Grau López, L.; Prats Sánchez, L.; Escudero Rubí, D.

Servicio de Neurología. HOSPITAL UNIVERSITARI GERMANS TRIAS I PUJOL

   Objetivos: Las lesiones oculares retrobulbares pueden provocar una variedad de síntomas neurológicos en función de la estructura comprometida. Realizamos un estudio descriptivo de pacientes con lesiones oculares retrobulbares y manifestaciones neurológicas.

   Material y métodos: Se trata de un estudio retrospectivo de pacientes valorados por el servicio de neurología en un hospital de tercer nivel entre mayo de 2009 y mayo de 2013 que presentaron manifestaciones neurológicas (cefalea, diplopia, disminución de la agudeza visual y/o afectación de otros pares craneales) secundarias a lesión ocular retrobulbar.

   Resultados: Se han estudiado 9 pacientes (5 mujeres y 4 hombres) con edades comprendidas entre los 25 y 72 años. Manifestaciones neurológicas: Diplopia en 5 pacientes, Cefalea en 4, disminución de agudeza visual en 4, afectación de otros pares craneales en 2. La neuroimagen fue fundamental para el diagnóstico en 6 casos, 3 mostraron alteraciones analíticas en el estudio immunológico, en 2 se requirió estudio anatomopatológico para completar el estudio. Diagnóstico: 4 casos de etiología hematológica (3 linfomas y 1 plasmocitoma), 1 lesión postrádica, 1 síndrome de Tolosa Hunt bilateral, 2 miositis orbitaria y 1 vasculitis granulomatosa. Tratamiento: 5 pacientes recibieron corticoides con buena respuesta. Los pacientes con etiologías hematológicas se trataron con RT y/o QT siendo finalmente éxitus por progresión de su enfermedad.

   Conclusión: La afectación ocular retrobulbar obedece a múltiples etiologias y requiere una aproximación diagnóstica múltiple. La afectación ocular retrobulbar en pacientes hematológicos se asocia a mal pronóstico vital



ENCEFALITIS POR ANTICUERPOS ANTI-NMDA. APORTACIÓN DE 3 CASOS

Sanjuán Pérez, M.T.; Salinas Iñigo, E.; Hamad Cueto, O.; Serrano Castro, V.P.; Cabezudo García, P.; De la Fuente Cañete, C.; Gallardo Tur, A.; Pinel Ríos, F.J.; Romero Acebal, M.

Servicio de Neurología. HOSPITAL VIRGEN DE LA VICTORIA

   Objetivos: La encefalitis por anticuerpos anti-receptor de NMDA representa una forma autoinmune de encefalitis límbica. El cuadro clínico típico incluye síntomas neuropsiquiátricos (alteración de conducta, alucinaciones, agitación, etc), movimientos anormales, trastornos autonómicos y del nivel de conciencia, entre otras. Es más frecuente en mujeres jóvenes, y puede asociarse a tumores (teratoma ovárico), considerándose así un síndrome paraneoplásico.

   Material y métodos: Presentamos tres casos de encefalitis anti-NMDA sin asociación a patología tumoral, con manifestaciones psiquiátricas prominentes, con desigual respuesta a las diferentes opciones terapéuticas empleadas (ciclos de corticoides, inmunoglobulinas, plasmaféresis y Rituximab).

   Resultados: Caso 1: mujer de 24 años que ingresa por movimientos involuntarios en los dedos del pie. Presenta cambio brusco del comportamiento y deterioro del nivel de conciencia. Caso 2: mujer de 27 años ingresada por cuadro de alteración conductual, ideas maníacas, desinhibición y dos episodios de crisis epilépticas generalizadas tónico-clónicas. Caso 3: varón de 17 años ingresado en la Unidad de Salud Mental por alteración conductual en relación a problemática familiar. Precisó traslado a UCI para sedación por intensa agitación psicomotriz y disautonomía. En los 3 casos se hizo estudio amplio para descartar proceso tumoral, RM craneal que fue normal y LCR con positividad a anticuerpos anti-receptor de NMDA.

   Conclusión: La encefalitis por anticuerpos anti-NMDA debe considerarse en pacientes jóvenes con manifestaciones psiquiátricas, movimientos anormales y alteraciones autonómicas. Al igual que el resto de las encefalitis autoinmunes, paraneoplásicas o no, constituyen un proceso clínico de difícil diagnóstico y la instauración de un tratamiento precoz puede modificar el pronóstico del paciente.



PRIMER CASO DESCRITO DE HEMORRAGIA INTRAVENTRICULAR PRIMARIA DE REPETICIÓN COMO CAUSA DE HEMOSIDEROSIS CEREBRAL

Abdelnour Ruiz, C. 1; Rojo Sebastián, A. 1; Tejeiro Martínez, J. 1; León Ruiz, M. 1; Molina Sánchez, M. 1; Galán Sánchez-Seco, V. 2; Nieto González, P. 1; Arranz Caso, J.A. 3; García-Albea Ristol, E. 1

1. Servicio de Neurología. HOSPITAL UNIVERSITARIO PRÍNCIPE DE ASTURIAS; 2. Servicio de Neurología. HOSPITAL CLÍNICO SAN CARLOS; 3. Servicio: Medicina Interna. HOSPITAL UNIVERSITARIO PRÍNCIPE DE ASTURIAS

   Objetivos: Describir clínica y radiológicamente el primer caso de hemorragia intraventricular primaria de repetición asociado a hemosiderosis cerebral.

   Material y métodos: Varón de 82 años con hipertensión arterial mal controlada que ingresa por cuadro brusco de cefalea occipital, náuseas, vómitos e inestabilidad de la marcha.

   Resultados: Una RMN craneal demuestra sangrado intraventricular aislado. La arteriografía cerebral es normal, así como el estudio de todas las posibles etiologías. Es diagnosticado de hemorragia intraventricular primaria. En los dos años posteriores desarrolla de forma paulatina alteración de la marcha con caídas, hipoacusia y deterioro cognitivo leve progresivos. Sufre un empeoramiento abrupto de la marcha realizándose una nueva RMN craneal, donde vuelve a observarse sangrado intraventricular, así como depósitos de hemosiderina en zona superficial en ambos hemisferios (predominio en región temporal izquierda) y sobre todo, en zona periventricular.

   Conclusión: La hemorragia intraventricular primaria aislada en el adulto es una entidad infrecuente. El factor de riesgo asociado con mayor frecuencia es la hipertensión arterial. La siderosis superficial también es una patología inhabitual (menos de 300 casos descritos en la literatura) producida por el depósito de hemosiderina en las capas subpiales del sistema nervioso central. El cuadro clínico asociado de forma más característica es el desarrollo paulatino de hipoacusia, ataxia y piramidalismo. Las causas más frecuentes son: tumores intracraneales, traumatismos y malformaciones arteriovenosas, estimándose que casi un 50% son idiopáticos. No ha sido descrito previamente ningún caso de hemosiderosis cerebral asociada a hemorragia intraventricular primaria.



SINDROME OPSOCLONO-MIOCLONO (SOM) IDIOPÁTICO

Ceballos Ortiz, J.M.; GARCÍA MONTERO, M.R.; SEGUNDO RODRIGUEZ, J.C.; PEREZ MOLINA, I.; JUAREZ BELAUNDE, A.L.; RODRIGUEZ PEGUERO, F.J.; MORALES CASADO, M.I.; MARSAL ALONSO, C.

Servicio de Neurología. HOSPITAL VIRGEN DE LA SALUD

   Objetivos: Destacar a modo de caso clínico la entidad clínica del SOM y mostrar una revisión bibliográfica de la misma.

   Material y métodos: Mujer de 36 años sin antecedentes personales de interés que ingresa por cuadro brusco de mareo y sensación de inestabilidad junto con movimientos cefálicos involuntarios y del miembro superior derecho. Presentaba movimientos oculares anormales, sacádicos, involuntarios y arrítmicos en plano horizontal y vertical así como movimientos clónicos cefálicos y en miembro superior derecho.

   Resultados: Estudio etiológico completo dentro de la normalidad. Analitica completa en sangre: sistemático, coagulación, perfil bioquímico, autoinmuinidad, marcadores tumorales, serológicas, cultivos, estudio tóxico-metabólico. Liquido cefalorraquídeo: citobioquimica, cultivos, serologias, ECA, preteinogramay anticuerpos onconeuronales. Estudio de imagen: TAC toracoabdominopélvico, RMN cerebro y cervicodorsal, RMN mamaria, mamografía, PET TAC. Examen ginecológico normal. Tratamiento con inmunoglobulinas y corticoterapia con evolución favorable. Actualmente asintomática desde el punto de vista neurológico.

   Conclusión: El síndrome de opsoclono-mioclono se caracteriza por una alteración de los movimientos sacádicos oculares y la presencia de mioclonías en miembros y en el tronco. El opsoclono-mioclono puede ocurrir en muchas situaciones clínicas; puede ser de causa tóxico-metabólica, formar parte de una encefalopatía, de una encefalitis viral, ser un síndrome paraneoplásico o de causa desconocida (idiopática). Este síndrome es menos frecuente en adultos y se asocia habitualmente a cáncer de mama y cáncer microcítico de pulmón, aunque se ha descrito asociación a otros tumores. El tratamiento incluye el del tumor subyacente, así como el empleo de corticoides o inmunoglobulinas intravenosas.



HERNIA DISCAL DORSAL COMO CAUSA INHABITUAL DE SÍNDROME DE HORNER

López Fernández, J.; Lallena Arteaga, E.; Villar Van den Weygaert, C.; Gómez Ontañón, E.; Iacampo Leiva, L.D.; Tejera Martín, I.; Pérez Hernández, A.

Servicio de Neurología. Complejo Hospital Universitario Nuestra Sra. de Candelaria

   Objetivos: Presentar un caso de una paciente con síndrome de Horner de etiología infrecuente.

   Material y métodos: Mujer de 50 años con antecedentes de artritis reumatoide en tratamiento con Metotrexate semanal que comenzó con cervicobraquialgia izquierda de un mes de evolución a la que se añade una semana más tarde caída del párpado izquierdo acompañada de sensación de pupila izquierda más pequeña. A la exploración física destacó la presencia de ptosis palpebral leve izquierda y anisocoria pupilar con miosis izquierda con lentitud en la relajación pupilar tras estímulo lumínico, compatible con síndrome de Horner izquierdo.

   Resultados: Ante los hallazgos clínicos se realizó estudio encaminado a descartar patología estructural en todo el trayecto del sistema oculosimpático, destacando la presencia de hernia discal dorsal a nivel de D1-D2 con compromiso del agujero de conjunción izquierdo a la salida de la raíz nerviosa D1.

   Conclusión: El síndrome de Horner es una patología originada por una afectación del sistema oculosimpático a lo largo de cualquier punto de su trayecto. Esta afectación suele producirse por lesión a nivel de la segunda o tercera neurona de la vía simpática, habiéndose descrito múltiples etiologías, las más frecuentes traumatismos o tumores de la encrucijada cervico-torácica. Presentamos el caso de un síndrome de Horner motivado por una hernia discal dorsal a nivel D1-D2 (justo a la altura de la salida del sistema oculosimpático); este caso ilustra que un estudio exhaustivo de toda la vía anatómica simpática puede poner de manifiesto alteraciones estructurales inusuales causantes de un síndrome de Horner.



TROMBOSIS DE SENOS VENOSOS: DESCRIPCIÓN DE UNA SERIE HOSPITALARIA

Miranda Bacallado, Y. 1; Cabrera Naranjo, F. 1; Lagoa Labrador, I. 1; González Hernández, A. 1; Gordillo Martín, M. 2

1. Servicio de Neurología. COMPLEJO HOSPITALARIO DR. NEGRIN; 2. Servicio de Hematología. COMPLEJO HOSPITALARIO DR. NEGRIN

   Objetivos: Describir las diferencias clínicas y pronósticas de las trombosis de senos venosos que se presentan como hipertensión intracraneal, frente a las que se presentan con focalidad neurológica o crisis.

   Material y métodos: Revisamos retrospectivamente las historias de pacientes ingresados por TSV en el HUGC Dr. Negrín entre 1987 y 2013. Seleccionamos aquellos casos que tuvieran una clínica y neuroimagen compatible. Se efectuó un seguimiento clínico mínimo, de dos años.

   Resultados: Presentamos 38 casos diagnosticados, 30 mujeres y 8 varones de entre 15 y 70 años. 11 debutaron con hipertensión intracraneal (HTIC). 27 con focalidad neurológica y crisis. El período de anticoagulación fue mayor en el grupo de focalidad (6 a 34 meses) con respecto al de HTIC (3 a 6 meses). El seno más frecuentemente afectado fue el Longitudinal Superior en el grupo con focalidad y el transverso (izquierdo) en aquellos con HTIC. De 9 pacientes con estudio de trombofilia positivo, 8 eran del grupo con foccalidad y 1 del grupo de HTIC. Un 75% de los pacientes del grupo de HTIC presentaron una ERm 0-2 a los 24 meses, frente a un 65% en el grupo de focalidad.

   Conclusión: Los pacientes con TSV que se presentan con clínica de HTIC aislada podrían tener un pronóstico funcional a largo plazo mejor que aquellos que se presentan con focalidad neurológica o crisis y suelen precisar menor tiempo de anticoagulación; el seno más frecuentemente afectado suele ser el seno transverso (izquierdo).



“COREATETOSIS POST-HERPÉTICA”; LOS ANTICUERPOS ANTI-NMDAR SON PARTE DEL PROBLEMA

Armangue Salvador, T. 1; Leypoldt , F. 2; Raspall-Chaure , M. 3; Málaga , I. 4; Nichter , C. 5; Vicente-Rasoamalala , M. 6; Macaya , A. 3; Graus , F. 1; Dalmau , J. 1

1. Servicio: Neuroinmunología. Institut d'Investigacions Biomèdiques August Pi i Sunyer (IDIBAPS) Hospital Clínic (Barcelona); 2. Servicio: Neuroinmunología. Institut d'Investigacions Biomèdiques August Pi i Sunyer (IDIBAPS) Hospital Clínic; 3. Servicio: Neuropediatría. HOSPITALS VALL D'HEBRON; 4. Servicio: Neuropediatría. HOSPITAL UNIVERSITARIO CENTRAL DE ASTURIAS; 5. Servicio: Neuropediatría. Albany Medical Center; 6. Servicio: Neurofisiología pediátrica. HOSPITALS VALL D'HEBRON

   Objetivos: La coreatetosis post-herpética es una rara complicación de causa desconocida; describimos su relación con anticuerpos NMDAR.

   Material y métodos: Revisión clínica e inmunológica de pacientes con recidivas post-encefalitis herpética.

   Resultados: Identificamos cuatro pacientes (2m, 8m, 4 años y 24 años respectivamente) con recidiva de síntomas neurológicos tras encefalitis por VHS-1. Tres pacientes presentaron un curso bifásico, con un período libre de síntomas entre la encefalitis herpética y la recidiva neurológica (2 en forma de disquinesias-coreatetosis y 1 de psicosis aguda). En el momento de la recidiva (a los 18, 21 y 41 días respectivamente del debut de la encefalitis viral), la PCR para VHS-1 en LCR era negativa y en todos los casos se detectaron altos títulos de anticuerpos NMDAR en LCR y suero contra la misma región amino-terminal-GluN1 que los pacientes sin asociación viral. Los síntomas de las tres pacientes fueron refractarios a antivíricos, pero respondieron a inmunoterapia. El cuarto paciente, un lactante de 2 meses, desarrolló movimientos coreatetósicos-disquinéticos de predominio orofacial a los 6 días del debut de la encefalitis herpética, detectándose anticuerpos NMDAR a título bajo. El paciente presentó mejoría de los síntomas hasta su práctica resolución al mes del debut.

   Conclusión: La encefalitis anti-NMDAR es causa de coreatetosis post-herpética y algunos síntomas atípicos durante el curso de la encefalitis herpética. Estos síntomas no mejoran con antivirales, pero responden a la inmunoterapia; por lo que el estudio de anticuerpos NMDAR debe considerarse en todo paciente con historia reciente de encefalitis herpética y recidiva clínica, especialmente si la PCR a VHS-1 es negativa.



NEUROPATIA POR LEPRA: A PROPÓSITO DE UN CASO MULTIRRESISTENTE

Lopez Garcia, A. 1; Gudín Magariños, M. 1; Sánchez Caminero, M. 2; Martín Palomeque, G. 3; Valencia Guadalajara, C. 1; Vaamonde Gamo, J. 1

1. Servicio de Neurología. HOSPITAL GENERAL UNIVERSITARIO DE CIUDAD REAL; 2. Servicio: Dermatología. HOSPITAL GENERAL UNIVERSITARIO DE CIUDAD REAL; 3. Servicio: Neurofisiología Clínica. HOSPITAL GENERAL UNIVERSITARIO DE CIUDAD REAL

   Objetivos: La Enfermedad de Hansen constituye una de las enfermedades infectocotagiosas más antiguas de las que tenemos constancia. Su amplio espectro de manifestaciones constituye un reflejo de la respuesta inmune del huésped, e incluye la desmielinización segmentaria axonal de terminaciones nerviosas dérmicas y troncos nerviosos periféricos. En las últimas décadas se han descrito mutaciones que provocan resistencias farmacológicas.

   Material y métodos: Varón de 60 años, sin antecedentes epidemiológicos de interés. Presentaba lagoftalmos, madarosis, fascies leonina, nódulos eritematosos múltiples y deformidades en pies y manos, reabsorciones óseas y amputación de varias falanges. Asociaba áreas de anestesia/hipoestesia en tronco y miembros de predominio distal, y afectación de mediano bilateral. El estudio neurofisiológico mostró una polineuropatía sensitivomotora generalizada de tipo axonal, fundamentalmente distal, crónica y muy severa. La biopsia de piel diagnosticó lepra lepromatosa de tipo histiocitoide.

   Resultados: Se identificaron mediante PCR + hibridación reversa dos mutaciones ( A91V sobre gen gyrA y P55L sobre gen folP1), que conferían resistencia a ofloxacino y dapsona, respectivamente. El paciente inició tratamiento con rifampicina, clofazimina y dapsona, y evoluciona satisfactoriamente.

   Conclusión: Las mejoras sociosanitarias y la terapia combinada han supuesto un avance en el control de la Lepra, aunque sigue presente en muchos países. La existencia de mutaciones resistentes hacen necesario su estudio antes de comenzar una terapia adecuada. Queremos resaltar la peculiaridad de nuestro caso, no sólo por su infrecuencia, sino por el carácter multirresistente de la cepa aislada, e incidir en la importancia de considerar la lepra en el diagnóstico diferencial de neuropatía periférica también en regiones de baja prevalencia.



MIOPATÍA, ATAXIA Y DISTONÍA FOCAL EN EL SÍNDROME DE KALLMANN

Hernando Quintana, N. 1; Crespo Burillo, J.A. 1; Marín Cárdenas, M.Á. 2; Playán Usón, J. 3; Benavente Aguilar, I. 4; Gazulla Abio, J. 1

1. Servicio de Neurología. HOSPITAL UNIVERSITARIO MIGUEL SERVET; 2. Servicio: Radiología. HOSPITAL UNIVERSITARIO MIGUEL SERVET; 3. Servicio: Endocrinología. HOSPITAL UNIVERSITARIO MIGUEL SERVET; 4. Servicio: Neurofisiología Clínica. HOSPITAL GENERAL SAN JORGE

   Objetivos: El síndrome de Kallmann (SK) tiene etiología desconocida y puede transmitirse mediante mutaciones en varios loci. Se define como la asociación de hipogonadismo hipogonadotropo aislado con anosmia, pudiendo acompañarse de alteraciones óseas, viscerales y nerviosas. Se presenta un caso de SK con ataxia, debilidad muscular y distonía focal.

   Material y métodos: Varón al que se le objetivó en la época neonatal criptorquidia bilateral y micropene. Durante la infancia se evidenció dificultad para la marcha, hipoacusia y déficit en la percepción olfatoria. La exploración mostró turricefalia, asimetría facial y bolsa escrotal vacía, así como hipotrofia muscular global, escápula alada y debilidad de los músculos escapulares y pelvianos, peroneos y tibiales anteriores. La marcha fue atáxica, acompañada de actitud distónica de la extremidad inferior izquierda. Existía debilidad facial y del recto externo izquierdo.

   Resultados: Una analítica hormonal reveló niveles disminuidos de testosterona, LH y FSH, tanto basales como tras estimulación. Una RM cerebral mostró ausencia de bulbos olfatorios y una fosa posterior pequeña, con descenso de amígdalas cerebelosas hasta el borde del agujero magno; en una RM cervical, fusión incompleta de los cuerpos vertebrales C6 y C7. Un electromiograma reveló la existencia de potenciales de unidad motora de duración inferior a lo normal; un electroneurograma fue normal.

   Conclusión: Se presenta un caso de SK con manifestaciones neurológicas inhabituales. Una ataxia cerebelosa relacionada con malformación de la fosa posterior, debilidad muscular de causa miopática, y una distonía focal, amplían el espectro de manifestaciones neurológicas en SK. Son necesarios más estudios para conocer la patogenia de estas manifestaciones.



NEUROPATÍA DEL NERVIO MENTONIANO: DESCRIPCIÓN DE 2 CASOS.

Gutiérrez Martínez, A.J. 1; Cerdán Esparcia, A. 1; Hernández Santana, E. 1; Muñoz García, A. 1; Vicente Rubio, E. 2; Cazorla López, M. 2

1. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Insular de Gran Canaria; 2. Servicio: Oncología Médica. Hospital Universitario Insular de Gran Canaria

   Objetivos: La neuropatía mentoniana es una neuropatía craneal poco frecuente, caracterizada por presentar parestesias en región facial y oral de dicho nervio. Su presencia está asociada a varios procesos sistémicos, principalmente neoplasias e insta a un estudio etiológico amplio.

   Material y métodos: Presentamos 2 casos de pacientes con neuropatía mentoniana asociada a neoplasias.

   Resultados: Caso 1: Mujer de 58 años con antecedentes personales de cáncer de mama tratada con cirugía y quimioterapia que presenta desde hace 1 mes dolor y parestesias en región mandibular bilateral. La exploración neurológica presenta hipoestesia en región mentoniana bilateral. En la analítica destaca una anemia macrocítica y aumento de marcadores tumorales. El estudio con PET-TC presenta un aumento de la progresión de la enfermedad. La resonancia magnética (RM) cerebral con contraste presenta realce nodular compatible con carcinomatosis meningea. Caso 2: Varón de 59 años con antecedentes personales de cáncer de próstata tratado con radioterapia externa y bloqueo hormonal completo sin metástasis. Presenta un síndrome constitucional y parestesias en región mandibular derecha. En la exploración neurológica presenta hipoestesia en región mandibular derecha. La analítica destaca un aumento del antigeno prostático específico. La RM cerebral no presenta alteraciones patológicas. El estudio con gammagrafía ósea presenta infiltración metastásica difusa, incluyendo mandíbula.

   Conclusión: El reconocimiento de la neuropatía mentoniana, sin grandes repercusiones, y su presencia en pacientes oncológicos, como en estos casos, indica con frecuencia recurrencia o progresión de la enfermedad requiriendo un estudio de extensión para una orientación terapeútica.



SÍNDROME DE LA ARTERIA ESPINAL ANTERIOR SECUNDARIO A SÍFILIS MENINGOVASCULAR

de la Fuente Blanco, R. 1; ÁLVAREZ MARIÑO, B. 1; DE ARAGAO SOARES HOMEM, A.C. 1; LOPEZ MESONERO, L. 1; RAMOS ARAQUE, M.E. 1; Portela Sánchez, A. 2; Alonso , A. 1; MOREL SILVA, E.G. 1; MORÁN SÁNCHEZ, J.C. 1

1. Servicio de Neurología. HOSPITAL UNIVERSITARIO DE SALAMANCA; 2. Servicio de Neurología. COMPLEJO ASISTENCIAL UNIVERSITARIO DE SALAMANCA

   Objetivos: Presentar un caso de infarto de arteria espinal anterior secundario a sífilis meningovascular

   Material y métodos: Varón de 47 años, exconsumidor de cocaína y heroína, sin otros antecedentes, que presenta disminución de la sensibilidad termoalgésica en miembros inferiores sin respeto sacro, de comienzo agudo, con nivel D10, junto con inestabilidad en la marcha. Dos meses antes había presentado visión doble autolimitada en varias semanas. En las pruebas complementarias se objetivan serologías positivas para VHC en suero, con crioglobulinas negativas y EAI especifico y pruebas treponémicas en suero y LCR, donde también se encontró pleocitosis linfocitaria e hiperproteinorraquia leves. En la RMN medular aumento de señal intramedular sin engrosamiento medular desde D2 a D5.

   Resultados: Se diagnostica de síndrome de la arteria espinal anterior secundaria a sífilis meningovascular; ininciándose tratamiento con penicilina G iv durante 14 días y posteriormente penicilina benzatina IM semanal (tres dosis), con mejoría progresiva de la sintomatología, quedando únicamente espasticidad en miembros inferiores.

   Conclusión: En la actualidad, la neurosífilis fuera del contexto de coinfección por VIH es infrecuente. Dentro de las enfermedades vasculares de la médula espinal, el infarto en territorio de la arteria espinal anterior secundario a afectación meningovascular sifilítica (Arteritis de Heubner) es excepcional.



SÍNDROME CEREBELOSO SUBAGUDO EN PRESENCIA DE ANTICUERPOS ANTI-TR

Llorens Calatayud, G.; Blasco de Nova, D.; García Casado, A.; martín bechet, A.; grozeva , V.; Gascón gimenez, F.; Chamarro Lázaro, R.; Santonja llabata, J.M.; Lainez Andres, J.M.

Servicio de Neurología. HOSPITAL CLÍNICO UNIVERSITARIO

   Objetivos: Es conocida la asociación entre los síndromes cerebelosos subagudos y la presencia de anticuerpos antineuronales en relación con una etiología paraneoplásica o autoinmune. Ante la detección de anticuerpo anti-Tr, la principal sospecha etiológica debe ser un síndrome linfoproliferativo subyacente, por lo que un screening inicial negativo no descarta una neoplasia oculta, aconsejando el estudio con PET-TAC.

   Material y métodos: Se presenta el caso de un varón de 64 años, con antecedente de adenocarcinoma de colón en 2006 libre de enfermedad, que presenta cuadro cerebeloso subagudo progresivo. No encontramos hallazgos relevantes en las exploraciones excepto hiperproteinorraquia en líquido cefalorraquídeo y Anticuerpo anti-Tr positivo. TAC body: trombosis crónica en tronco braquiocefálico izquierdo.

   Resultados: La ampliación del estudio etiológico con PET-TAC mostró hipermetabolismo focal en vermis cerebeloso derecho y en región amigdalar derecha de perfil tumoral. Se ha ensayado tratamiento con inmunoglobulinas, plasmaferesis, sin respuesta clínica, encontrándose en la actualidad en tratamiento con Rituximab. Ante la alta sospecha de síndrome linfoproliferativo subyacente se realizan 3 biopsias de tejidos linfoides que han resultado negativas, estando actualmente a la espera de la confirmación anatomopatológica de una cuarta biopsia.

   Conclusión: Los Anticuerpos anti Tr en presencia de un síndrome cerebeloso subagudo a menudo se relacionan con un origen paraneoplásico. La búsqueda etiológica exhaustiva de una neoplasia oculta, debe contemplar el estudio de PET-TAC, si los resultados iniciales son negativos.



TUBERCULOSIS DEL SISTEMA NERVIOSO: ASPECTOS CLÍNICOS Y PRONÓSTICOS

Muñiz Castrillo, S.; Fernández Matarrubia, M.; Abarrategui Yagüe, B.; Orviz García, A.; López Ruiz, P.; Jiménez Almonacid, J.; González García, N.; García García, M.E.; Porta Etessam, J.

Servicio de Neurología. HOSPITAL CLÍNICO SAN CARLOS

   Objetivos: Analizar características clínicas y pronósticas de pacientes con tuberculosis del sistema nervioso de un hospital terciario entre enero 2006 y abril 2013.

   Material y métodos: Estudio descriptivo retrospectivo de 24 meningitis tuberculosas (MT; 54,2% varones, edad media 49±21), 1 hipofisitis (mujer, 35), 3 abscesos epidurales (AE; 66,67% varones, 61±19) y 1 aracnoiditis lumbosacra (varón, 39).

   Resultados: El síntoma inicial de MT más frecuente fue cefalea (62,5%). Entre los estadios del British Medical Council (BMC), el I resultó más frecuente (37,5%), seguido del II (33,3%) y III (29,2%). El 54,2% de pacientes eran inmunocompetentes y el 29,2% VIH positivo. El Ziehl en líquido cefalorraquídeo (LCR) solicitado en el 95,8% fue siempre negativo. El cultivo de LCR fue positivo en el 30,4% de las muestras (23). Se obtuvieron biopsias positivas en 3 pacientes. Las complicaciones más frecuentes fueron defectos neurológicos permanentes (25%) y crisis epilépticas (25%). Los pacientes sin complicaciones pertenecían a estadios I (72,7%) y II; los pacientes con complicaciones al III (53,8%). La mayoría de pacientes con complicaciones eran inmunocompetentes (69,2%). La evolución fue favorable (66,7%), con secuelas (20,8%) o fatal (12,5%). Los AE produjeron mielopatía (1) o radiculopatía (2). Analizados junto a la aracnoiditis lumbosacra el 50% eran VIH positivo. Se presentaron con dolor (50%) o paraparesia. Alteración esfinteriana en 50%. Al alta secuelas en el 75%.La hipofisitis cursó con panhipopituitarismo en paciente con tuberculosis ganglionar.

   Conclusión: La gravedad en la presentación (BMC) tiene valor pronóstico. La sensibilidad de los estudios microbiológicos es insuficiente, siendo preciso instaurar tratamiento tuberculostático siempre que se sospeche.



MULTINEURITIS CRANEAL PROGRESIVA SIN MANIFESTACIÓN HERPÉTICA COMO FORMA DE PRESENTACIÓN DE SÍNDROME DE RAMSAY-HUNT.

Hernández Martínez, J.J.; López López, M.; Garnés Sánchez, C.M.; Guzmán Martin, A.; Fuentes Ramirez, F.A.; Torres Alcazar, A.D.; Espinosa Oltra, T.; Delvasto Uruena, L.; Hernández Hortelano, E.; Ortega Ortega, M.D.; Dudekova , M.; Cabello Rodríguez, L.M.; Fages Caravaca, E.; Fortuna Alcaraz, L.; Giménez de Bejar, V.; Khan Mesia, E.; Pérez Vicente, J.A.; Soria Torrecillas, J.J.; Tortosa sánchez, T.

Servicio de Neurología. HOSPITAL GENERAL UNIVERSITARIO SANTA LUCÍA

   Objetivos: Mostrar la atipicidad del Síndrome de Ramsay-Hunt. Presentando un caso de multineuritis craneal progresiva sin manifestación herpética.

   Material y métodos: Varón 55 años, comienza con otalgia y disestesias hemicraneales izquierdas. Semanas después asocia disfagia y disfonía progresivas. Días más tarde desarrolla una parálisis facial periférica izquierda, con disgeusia. La exploración: ausencia persistente de vesículas óticas. Paresia asociada del IX y X par craneal izquierdos, con caída del velo del paladar e hipoestesia de la pared posterior de la hipofaringe, paresia de cuerda vocal izquierda y abolición de reflejo nauseoso bilateral.

   Resultados: Analítica normal. PL glucosa 52, proteinas56, 27 leucocitos (99% mononucleares). Serologías positiva IgM e IgG para VVZ . Normalización de IgM al alta. PCR en LCR para VVZ negativa. RMN craneal normal. Audiometría sin alteraciones.

   Conclusión: El síndrome de Ramsay Hunt asocia parálisis facial periférica y erupción vesicular local, tras reactivación de VVZ. Infrecuente puede afectar otros pares craneales. La explicación para la progresión de los síntomas en nuestro caso es migración del VVZ desde el ganglio geniculado anterogradamente hacia la rama motora del VII y de retrógradamente hacia el IX y X. La importancia de esta migración radica en la posibilidad de clínica autonómica severa por afectación del nervio vago. Las vesículas suelen preceder a la parálisis facial, en algunos casos no aparecen, por ello algunas parálisis de Bell, son en realidad Ramsay Hunt atípicos, como nuestro caso. La multineritis craneal unilateral debe hacernos sospechar esta patología aún en ausencia de vesículas herpéticas. La serología es un buen método diagnóstico.



CUANDO LA CLÍNICA MANDA

de Aragão Soares Homem, A.C. 1; Álvarez Mariño, B. 1; de las Heras , J.A. 2; de la Fuente Blanco, R. 1; Ramos Araque, M.E. 1; López Mesonero, L. 1; Morel Silva, E.G. 1; Portela Sánchez, A. 1; Alonso Jiménez, A. 1; Morán Sánchez, J.C. 1

1. Servicio de Neurología. HOSPITAL UNIVERSITARIO DE SALAMANCA; 2. Servicio: Radiología. HOSPITAL UNIVERSITARIO DE SALAMANCA

   Objetivos: Presentación de un caso de fístula arteriovenosa dural (FAVD) a seno petroso inferior (SPI).

   Material y métodos: Paciente mujer de 68 años que consulta por cefalea hemicraneal izquierda continua, con exacerbaciones pulsatiles de predominio en región periocular. Es tratada ineficazmente con diferentes fármacos. Se le realizan análisis sanguíneo, ECG, Rx tórax, bien como TAC, RM Y ANGIO RMN cerebrales, todas normales. Acude a la consulta de neurología donde se aprecia soplo holocraneal y facial, siendo el resto de la exploración física normal.

   Resultados: Se realiza angiografía cerebral completa, que revela malformacion venosa dural a seno petroso inferior con drenaje parcialmente a contracorriente que se emboliza, con cierre definitivo de la fístula. En el post-operatorio la paciente presenta leve disartria por lesión del nervio hipogloso izquierdo. La cefalea y el soplo craneal desaparecieron.

   Conclusión: Presentamos un caso inusual de cefalea continua refractaria a tratamiento de etiología secundaria a una FAVD y señalamos la importancia de realizar una completa exploración física como complemento indispensable para el diagnostico de las enfermedades neurológicas en la era de la medicina basada en pruebas complementarias.



PRESENTACIÓN DE UNA SERIE DE CASOS DE SÍNDROME DE LEUCOENCEFALOPATÍA POSTERIOR REVERSIBLE EN UN HOSPITAL TERCIARIO

Sánchez Larsen, Á.; Monteagudo Gómez, M.; Palazón García, E.; García García, J.; Segura Martín, T.; Fernández Díaz, E.

Servicio de Neurología. COMPLEJO HOSPITALARIO UNIVERSITARIO DE ALBACETE

   Objetivos: Identificar las características clínicas, de neuroimagen y etiología en pacientes diagnosticados de síndrome de leucoencefalopatía posterior reversible (SLPR).

   Material y métodos: Realizamos un estudio observacional retrospectivo incluyendo pacientes diagnosticados de SLPR desde enero 2008 hasta diciembre 2012. Se analizaron datos demográficos, antecedentes médicos, síntomas de presentación así como diagnóstico etiológico final. En todos los pacientes se realizó RM craneal, incluyendo secuencias ponderadas en T2 y FLAIR.

   Resultados: Se identificaron un total de 5 pacientes con una media de edad de 26.6 ± 12.4 años. Las manifestaciones clínicas incluyeron: cefalea (100%), crisis comicial (80%), alteraciones visuales (20%) y otras (40%). Los factores etiológicos asociados fueron eclampsia(n=1), encefalopatía hipertensiva (n=2) y eclampsia diferida postparto (n=2). En todos los casos la tensión arterial media se encontraba elevada con un rango 110-168.7mmHg. En todos los pacientes la RM mostró alteraciones en regiones parieto-occipitales, en un caso involucrando también cerebelo, objetivándose resolución de las mismas en todos los casos con imagen de control (n=3). No se detectó vasoespasmo en aquellos donde se realizó angio TC/RM (n=2). Tras instaurarse tratamiento antihipertensivo intensivo se alcanzó en todos los casos una resolución clínica completa.

   Conclusión: En nuestra serie hospitalaria destaca la frecuencia como factor etiológico de preeclampsia/eclampsia sin detectar otras causas comúnmente descritas como enfermedades autoinmunes o tratamiento quimioterápico. Nuestra experiencia confirma que con el tratamiento y manejo adecuado se trata de un cuadro benigno en la mayoría de los pacientes.



DISCINESIA CINESIGÉNICA PAROXÍSTICA COMO FORMA DE DEBUT CLÍNICO EN PROBABLE ENFERMEDAD DESMIELINIZANTE DEL SNC

MONDEJAR MARIN, B.; SEGUNDO RODRIGUEZ, J.C.; Lobato Casado, P.; PEREZ MOLINA, I.; VARGAS FERNÁNDEZ, C.C.; CEBALLOS ORTIZ, J.M.; Juarez Belaunde, A.L.; Morales Casado, M.I.; Rodriguez Peguero, F.J.; Sebastian Cruz, F.; Ayuga loro, F.; MARSAL ALONSO, C.

Servicio de Neurología. HOSPITAL VIRGEN DE LA SALUD

   Objetivos: Presentación de caso clínico y revisión actualizada de los trastornos del movimiento secundarios a lesiones desmielinizantes medulares.

   Material y métodos: Estudio clínico y seguimiento evolutivo de paciente con discinesia- distonía del miembro inferior izquierdo y evidencia de lesión desmielinizante medular. Vídeo demostrativo del caso.

   Resultados: Mujer de 37 años, con lumbociatalgia bilateral de 8 meses de evolución con progresiva alteración de fuerza en extremidades inferiores y estudio de RM cervical-lumbar normal; ingresa por aparición en las últimas 4 semanas de hipoestesia en pierna izquierda (nivel medular L1), piramidalismo y distonía con movimientos balísticos al mover dicha extremidad, semiológicamente compatibles con discinesias cinesigénicas paroxísticas. Se realiza RM dorsal y cerebral donde se objetiva zona de mielitis transversa dorsal D11 y múltiples lesiones cerebrales de probable naturaleza desmielinizante. Se realiza punción lumbar con leve linfocitosis (18 células) y BOC positivos. Resto de estudio normal (EEG, EMG, serologías, cultivos, trombofilia, ECA, autoinmunidad, celiaquía, y proteinograma). Se inició tratamiento con carbamacepina y megadosis de corticoides 5 días con resolución del cuadro.

   Conclusión: Aproximadamente la 5ª parte de las discinesias paroxísticas se deben a un trastorno subyacente, son el trastorno del movimiento más frecuente en la esclerosis múltiple y pueden ser la forma de debut. Se trata de episodios estereotipados breves (30 segundos-2 minutos) y frecuentes (hasta 60 al día) de movimientos pseudobalísticos con distonía asociada y pueden afectar a una extremidad, un hemicuerpo y a veces la cara. Pueden desencadenarse por el movimiento voluntario (cinesigénica) o no (no cinesigénica). Son muy sensibles a dosis bajas de carbamacepina o acetazolamida.



PRESENTACIÓN DE DOS CASOS DE MIASTENIAOCULAR SERONEGATIVA EN ASOCIACIÓN CON ENFERMEDAD DE GRAVES

Pérez Ortega, I.; Jesús Maestre, S.; Álvarez Soria, M.J.

Servicio de Neurología. HOSPITAL UNIVERSITARIO MÉDICO-QUIRÚRGICO

   Objetivos: Pacientes con Miastenia Gravis (MG) tienen mayor susceptibilidad a presentar otras enfermedades autoinmunes. Dentro del contexto clínico, se ha descrito que la coexistencia con trastornos tiroideos de origen autoinmune podría influir en debut temprano de MG y menor frecuencia de positividad en anticuerpos anti-receptor de acetilcolina (Ac AntiChR).

   Material y métodos: 1. Mujer 42 años. Enf. Graves tratada con antitiroideos, diagnóstico 2009. Inicio: caída palpebral izquierda, carácter fluctuante 3 meses previamente. No síntomas en cinturas. Exploración: ptosis palpebral izquierda posición primaria, leve fatigabilidad en elevador del párpado. 2. Varón 35 años. Fumador. Oftalmopatía de Graves tratamiento con I131 en 2008. Debut: caída palpebral unilateral fluctuante desde años, empeoramiento vespertino, no síntomas bulbares. Exploración: ptosis palpebral izquierda primaria, diplopia horizontal mirada hacia arriba, no fatigabilidad.

   Resultados: 1. AC Anti-Receptor TSH 23.96 U/L. TSH 0.01 µU/mL. T4 libre: 1.37 ng/dL. Anti-ACh-R negativos. RM cráneo-órbita: normal. Estudio fibra única: jitter patológico con bloqueos de conducción. TAC tórax: restos tímicos significativos para edad de la paciente. PET-TC: leve refuerzo en captación, sugestivo de hiperplasia tímica. Pendiente de cirugía. 2. AC Anti-Receptor TSH 31.42 U/L.TSH 0.04 µU/mL. T4 libre: 1.78 ng/dL. AC anti-ACh-R negativos. RM cráneo-órbita: sin alteraciones. Fibra única: jitter patológico con bloqueos de conducción. TAC tórax: sin alteraciones tímicas. Mejoría con piridostigmina.

   Conclusión: La asociación entre Enfermedad de Graves y MG es infrecuente, aunque descrita en la literatura. Recientemente se ha planteado la posibilidad de un mismo mecanismo patogénico (autoanticuerpos, estirpe linfocítica y citoquinas), junto con el hallazgo de hiperplasia tímica, influyentes para el desarrollo de ambos trastornos.



SÍNDROME MIOCLÓNICO FACIO-MANDIBULAR COMO PRINCIPAL ENTIDAD CLÍNICA A INCLUIR EN EL DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LAS EPILEPSIAS NOCTURNAS. A PROPÓSITO DE UN CASO

Segundo Rodríguez, J.C. 1; CABEZA ÁLVAREZ, C.I. 1; CEBALLOS ORTIZ, J.M. 1; JUÁREZ BELAÚNDE, A.L. 1; VARGAS FERNÁNDEZ, C.C. 1; MURCIA CARRETERO, S. 1; RODRIGUEZ PEGUERO, F.J. 1; MORALES CASADO, M.I. 1; MONTES GONZALO, C. 2; MUÑOZ ESCUDERO, F. 1; MARSAL ALONSO, C. 1

1. Servicio de Neurología. HOSPITAL VIRGEN DE LA SALUD; 2. Servicio: Neurofisiología Clínica. HOSPITAL NACIONAL DE PARAPLÉJICOS - Fundación

   Objetivos: Presentación de caso clínico y revisión actualizada del Síndrome mioclónico facio-mandibular. Destacar la relevancia de este cuadro a la hora de establecer el diagnóstico diferencial con las epilepsias nocturnas.

   Material y métodos: Estudio clínico y proceso diagnóstico en paciente con sobresaltos y mordidas linguales nocturnas frecuentes tras TCE leve como manifestación de un síndrome de mioclonías facio-mandibulares.

   Resultados: Adolescente, 16 años, con historia de sonambulismo, somniloquios y bruxismo. AF de parasomnias en padre y 3 hermanos. Sufre accidente de tráfico en 2005 con TCE leve, tras el cual presenta insomnio junto con episodios de sobresalto nocturno con mordedura lingual. En EEG seriados, sin/con privación de sueño, no se aprecian anomalías a excepción de un EEG en 2006 con ondas agudas de dudoso significado patológico en región occipital derecha. Se inicia tratamiento con Gabapentina con leve mejoría del cuadro. Se realiza video-EEG que objetiva mioclonías mandibulares de cierre con laceración lingual coincidentes con actividad electromiográfica de maseteros y orbicular ocular , sin actividad epileptiforme en EEG, lo que confirma el diagnóstico de sospecha de S. Mioclónico Facio- Mandibular.

   Conclusión: Síndrome Mioclónico Facio-Mandibular es una parasomnia caracterizada por potentes mioclonías de los músculos masticatorios durante el sueño. Esta condición habitualmente se manifiesta con mordidas linguales recurrentes, que pueden llevarnos a pensar en crisis epilépticas nocturnas. El uso de la electromiografía de superficie sobre los músculos faciales durante un registro vídeo-EEG será determinante para ayudarnos al diagnóstico de dicha entidad clínica. El clonazepam es el tratamiento más eficiente en este tipo de patología.



ENCEFALOPATÍA POR CONTRASTE: PRESENTACIÓN DE UN CASO TRAS CATETERISMO CORONARIO

GONZÁLEZ LÓPEZ, S.; HUETE ANTON, B.; GARCIA DE LAS CUEVAS, M.; FRANCÉS PONT, I.; VITERI AGUSTÍN, N.; DE FRUTOS IGLESIAS, L.; LORENZO GARCIA, A.M.; SILVARREY RODRIGUEZ, S.; RODRIGUEZ-ANTIGUEDAD ZARRANTZ, A.

Servicio de Neurología. HOSPITAL DE BASURTO

   Objetivos: La neurotoxicidad causada por inyección intraarterial de contraste iodado durante estudios angiográficos es un efecto adverso extremadamente raro. Ha sido descrito más frecuentemente tras procedimientos largos o con altas dosis de contraste y en pacientes hipertensos o con insuficiencia renal. Su fisiopatología no está clara: se produciría una disrupción osmótica de la barrera hematoencefálica con extravasación del contraste al espacio subaracnoideo. Esto provocaría por toxicidad directa y edema: encefalopatía, crisis o déficit neurológico transitorio que afecta más frecuentemente la circulación posterior, siendo la ceguera cortical la clínica más descrita.

   Material y métodos: Varón, 71 años, antecedentes de cardiopatía isquémica, ingresado para intervencionismo coronario. Pocas horas después presenta afasia brusca.

   Resultados: Se realiza TAC craneal sin contraste: hiperdensidad corteza parietooccipital izquierda, tálamo izquierdo y cerebelo bilateral junto con realce subaracnoideo parietal izquierdo. El paciente evoluciona favorablemente desapareciendo la clínica en pocas horas. TAC craneal de control (6 días): resolución completa de las lesiones.

   Conclusión: La encefalopatía por contraste es una entidad poco frecuente, que debemos tener presente en pacientes sometidos a estudio angiográfico que presenten déficit neurológico agudo, sobre todo si tienen antecedentes de hipertesión arterial o insuficiencia renal. Presentamos un caso atípico por la presentación clínica y por producirse tras intervencionismo coronario, menos descrito en esta entidad. Dada su evolución benigna destacamos la importancia de distinguirla de otras patologías más graves. La clave para el diagnóstico es la neuroimagen urgente y la resolución radiológica de las lesiones que nos ayuda a confirmar el diagnóstico y a excluir eventos isquémicos o complicaciones hemorrágicas del procedimiento.



ANÁLISIS DESCRIPTIVO DE LAS MANIFESTACIONES NEUROLÓGICAS DE PACIENTES CON ANTICUERPOS RO/LA POSITIVOS

Prats Sánchez, L.A.; Grau López, L.; Lozano Sánchez, M.; Garcia Esperón, C.; Hervás García, J.V.; Escudero Rubi, D.

Servicio de Neurología. HOSPITAL UNIVERSITARI GERMANS TRIAS I PUJOL

   Objetivos: Describir la frecuencia y el tipo de manifestaciones neurológicas asociadas a pacientes con determinaciones positivas de anticuerpos Ro y/o La.

   Material y métodos: Análisis retrospectivo de pacientes con presencia de anticuerpos Ro y/o La desde enero del 2008 hasta la actualidad. Clasificación de las manifestaciones neurológicas en: cefalea, afectación de SNP, afectación inflamatoria SNC, epilepsia, demencia, afectación extrapiramidal y patología vascular cerebral. Se evaluó si cumplían criterios diagnósticos de Sjögren, si asociaban fatiga, Raynaud, si tenían manifestaciones psiquiátricas y enfermedades autoinmunes.

   Resultados: De un total de 874 pacientes con determinaciones Ro y/o La tuvieron resultados positivos 224(25,6%) y 85(38%) presentaron manifestaciones neurológicas. El 89,2% eran mujeres, la edad de afectación neurológica fue a los 49,6±18,5 años, la positividad Ro y/o La se detectó a los 48,3±16 años y el 18% debutó con manifestaciones neurológicas. Las manifestaciones neurológicas fueron: cefalea 30(36%), afectación SNP 26(31%), demencia 15(18,3%), patología vascular cerebral 13(15,7%), epilepsia en 10(12,3%), afectación inflamatoria SNC 7(8,5%) y extrapiramidal 6(7,3%). 60(74%) pacientes tuvieron ANAS positivos. Un 35,3% cumplía criterios de síndrome de Sjögren, hubo manifestaciones psiquiátricas en 37(45%), fatiga en 25(32%), Raynaud en 14(17,5%) y enfermedades autoinmunes concomitantes en 36(43,4%): Lupus 29(80,6%), síndrome antifosfolípido 8(22%), enfermedad tiroidal autoinmune 8(22%) y artritis reumatoide 3(8,3%).

   Conclusión: Las manifestaciones neurológicas de los pacientes con anticuerpos Ro/La son variadas y pueden afectar tanto al SNC como al periférico. El conocimiento de las manifestaciones neurológicas asociadas a enfermedades autoinmunes sistémicas ayuda a un mejor diagnóstico y manejo.



RESPUESTA PARADÓJICA GRAVE EN LA TUBERCULOSIS CEREBRAL: USO DE TALIDOMIDA

Kapetanovic Garcia, S. 1; IBARRA UGARTE, S. 2; GOMEZ MUGA, J.J. 3; HUETE ANTON, B. 1; ANTIGUEDAD ZARRANZ, A. 1

1. Servicio de Neurología. HOSPITAL DE BASURTO; 2. Servicio: E. INFECCIOSAS. HOSPITAL DE BASURTO; 3. Servicio: Radiología. HOSPITAL DE BASURTO

   Objetivos: El deterioro clínico tras el inicio de tratamiento antiTBC se conoce como respuesta paradójica y se produce por una excesiva respuesta inmune. En la tuberculosis cerebral no es infrecuente y puede ser letal. El tratamiento clásico es la asociación de corticoides (+/- cirugía).

   Material y métodos: Varón de 27 años inmunocompetente, debuta con dolor lumbar y fiebre por espondilodiscitis L4-L5.

   Resultados: Se aisla M.tuberculosis sensible a todos los fármacos, iniciando RFM-INH-PZA-ETB. Al mes desarrolla respuesta paradójica: dolor lumbar, cefalea y obnubilación. RM lumbar: abceso músculo psoas izquierdo. RM cerebral: abscesos cerebrales múltiples (>25) supra/infratentoriales, edema cerebral perilesional sin hidrocefalia. Iniciamos dexametasona 32 mg/día con recuperación clínica. En 6 meses posteriores no conseguimos reducir esteroides<28mg/día: aparece obnubilación, crisis convulsivas, diplopia, hemiparesia izquierda e hipo incoercible. RM cerebral: progresión de abcesos cerebrales y del edema perilesional, sin hidrocefalia. Asocia síndrome de Cushing muy grave. Asociamos Talidomida (200 mg/día). En siguientes meses suspedemos progresivamente dexametasona y desaparecen síntomas neurológicos. Al año asintomático, regresión de efectos deletéreos del corticoide y mejoría radiológica RM cerebral (reducción de abcesos y desaparición del edema). Mantiene tratamiento tuberculostático y recibio dosis total acumulada de talidomida 32 g (10 meses). Desarrolló polineuropatía sensitiva como efecto adverso.

   Conclusión: El factor de necrosis tumoral (TNF) juega un papel importante en la respuesta inmune granulomatosa de la tuberculosis. La Talidomida inhibe la producción de TNF por macrófagos reduciendo esta respuesta inflamatoria. En nuestro caso la asociación de Talidomida fue clave para su resolución. Su utilización podría valorarse en casos graves de respuesta paradójica.



ICTUS ISQUÉMICO EN PACIENTES ANTICOAGULADOS POR FANV. ¿AÚN PODEMOS MEJORAR?

fernandez moreno, M.D.C. 1; Romera Tellado, M. 1; Castilla-Guerra , L. 2; Tena Martinez, A. 2; Serrano Rodriguez, L. 2

1. Servicio de Neurología. COMPLEJO HOSPITALARIO NUESTRA SEÑORA DE VALME; 2. Servicio: Medicina Interna. Hospital de la Merced. Osuna

   Objetivos: La anticoagulación oral (ACO) tradicional en pacientes con fibrilación auricular no valvular (FANV) está siendo motivo de revisión. Con frecuencia observamos que ingresan pacientes con FANV que consultan por ictus isquémico a pesar de estar con ACO

   Material y métodos: Estudio retrospectivo de pacientes con FANV en tratamiento con ACO e ictus isquémico ingresados en los últimos 2 años. Se compararon con un grupo control de enfermos de Atención Primaria (AP) sin ingreso por ictus. Se valoraron los niveles de anticoagulación en el último año.

   Resultados: Revisamos 594 pacientes, de edad media: 71,2 años (SD 12) años, el 52% eran varones. De estos, 42 (el 7%) presentaban FANV y estaban en tratamiento con ACO previo al ingreso. Se compararon con 90 pacientes con FANV seguidos en AP. No hubo diferencias significativas respecto a edad (73,9 (SD 11) vs 75,6 (SD 9) años) y sexo (42,9%varones vs 50%) entre ambos grupos. En relación a los niveles de anticoagulación, el INR (International Normalized Ratio) al ingreso fue de 1,8(SD 0,7). El INR medio durante el año previo al ingreso fue de 2,4 (SD 0.4), vs 2,5 (SD 0,2) (ictus vs controles, p=0.005) y el número de meses (tiempo) en rango terapéutico (TRT) en el año previo fue de media 6,3 vs 7 meses (p NS).

   Conclusión: La aparición de ictus isquémicos en pacientes con FANV y ACO es relativamente frecuente y supone casi 1 de cada 10 casos de los ingresos. Estos pacientes están peor anticoagulados que los controles, presentando un nivel inferior de anticoagulación.



MULTINEURITIS CRANEAL COMO FORMA DE PRESENTACIÓN DE GRANULOMATOSIS CON POLIANGEITIS (ENFERMEDAD DE WEGENER).

Crespo Burillo, J.A.; Jarauta Lahoz, L.; Seral Moral, M.; Garcia Rubio, S.; Ruiz Palomino, P.; Martin Martinez, J.

Servicio de Neurología. HOSPITAL UNIVERSITARIO MIGUEL SERVET

   Objetivos: La Enfermedad de Wegener (EW) es una enfermedad autoinmune poco frecuente, cuyos criterios diagnósticos establecidos pueden no ser lo suficientemente sensibles en fases iniciales o presentaciones atípicas de la enfermedad, dificultando un diagnóstico precoz. Presentamos un caso atípico de EW que se presentó como una multineurits craneal.

   Material y métodos: Varón de 47 años de edad, sin antecedentes de interés, con cuadro de 5 meses de rinorrea y epistaxis concomitante junto a otalgia bilateral. Presentó de forma subaguda y secuencial, parálisis facial periférica izquierda con otorrea ipsilateral, afectación de la elevación del velo del paladar izquierdo, paresia de cuerda vocal izquierda y paralisis facial periférica contralateral

   Resultados: Una RMN cerebral mostró un realce basal meníngeo tras la inyección de contraste y una ocupación de celdillas mastoideas sugerentes de otomastoiditis izquierda. El cultivo de este líquido resultó negativo. En un estudio analítico con autoinmunidad se observaron unos C-ANCA de 87,37 UI/ml, con P-ANCA dentro de la normalidad. En el LCR se observó una hiperproteinorraquia de 0,68 g/l. El resto de estudios (Orina, TC toraco-abdominal, SPECT-Galio pulmonar, TC facial y biospsia de cornetes) no mostraron hallazgos significativos. El paciente evolucionó favorablemente tras tratamiento con prednisona y ciclofosfamida.

   Conclusión: Una vez excluidas otras patologías, los C-ANCA elevados junto con la presencia de marcadores subrogados fueron diagnósticos de EW según el algoritmo diagnóstico de la Agencia Europea de Medicamentos. Dada su alta sensibilidad y especificidad, son necesarios unos criterios de EW que tengan en cuenta la presencia de estos autoanticuerpos para un correcto diagnóstico precoz.



ICTUS EN PACIENTES CON CÁNCER: ¿CUÁNTO IMPORTA?

DeFelipe Mimbrera, A.; Guillán Rodríguez, M.; Matute Lozano, C.; Alonso Cánovas, A.; Hernández Medrano, I.; Oyanguren Rodeño, B.; Sainz de la Maza , S.; Bragado Alba, D.; Aguado , A.; López Martínez, M.J.; Vera Lechuga, R.; Zarza Sanz, B.; Buisán Catevilla, F.J.; Masjuan Vallejo, J.; Corral Corral, Í.

Servicio de Neurología. HOSPITAL RAMÓN Y CAJAL

   Objetivos: El cáncer es una causa de ictus conocida, debido a efectos directos del tumor o indirectamente a través de trastornos de la coagulación. Quisimos estudiar las características de los pacientes con cáncer e ictus.

   Material y métodos: Registro prospectivo de pacientes con ictus evaluados por el Servicio de Neurología con diagnóstico de cáncer (previo o durante el estudio etiológico del ictus) desde enero 2011-enero 2013.

   Resultados: Se recogieron 245 pacientes con cáncer e ictus, de los cuales 28 fueron hemorrágicos (edad media 73,8±10,4; 71,4% hombres) y 217 isquémicos (edad media 76±11,8; 57,6% hombres). Sólo un caso de ictus hemorrágico fue secundario a pancitopenia relacionada con el tumor, siendo el resto de etiología habitual. En el grupo de ictus isquémicos 197 (90,8%) tenían tumores sólidos y 20 (9,2%) hematológicos. Entre los tumores sólidos el 27,3% fueron de aparato digestivo, 22,6% próstata, 14% mama, 8,3% pulmón, 4,6% otros tumores ginecológicos, 22,6% otros (aparato urinario, glándulas endocrinas, 2 sarcomas, 2 tumores cardíacos y un melanoma). La etiología del ictus fue aterotrombótica 40%; cardioembólica 27,6%, indeterminada 17%, inhabitual por neoplasia 11% y lacunar 4%. En 11 pacientes se diagnosticó la neoplasia durante el estudio del ictus. El ictus fue recurrente en 13 casos. La mortalidad durante el ingreso de los ictus isquémicos fue del 12%, por causa del ictus en el 61,5%, del tumor en 19,2% y otras en 19,2%.

   Conclusión: En nuestra serie el ictus isquémico aterotrombótico ha sido el más frecuente. Debe tenerse en cuenta la neoplasia oculta como etiología en ictus criptogénico, evolución tórpìda o recurrencia.



CEFALEA ASOCIADA A MALFORMACIÓN ARTERIOVENOSA: ESTUDIO DE 2 CASOS CLÍNICOS

Garayoa Irigoyen, V.; Tejada Meza, H.; García Rubio, S.; Hernando Quintana, N.; Seral Moral, M.; Gracia Naya, M.

Servicio de Neurología. HOSPITAL UNIVERSITARIO MIGUEL SERVET

   Objetivos: La cefalea es uno de los síntomas más comunes en la población general (90%), pudiendo ser primarias o secundarias. Las malformaciones arteriovenosas (MAV) tienen una prevalencia del 0,1% pudiéndose manifestar como cefalea en 1 a 10% de los casos, y presentado una tasa anual de hemorragia cerebral entre el 2,8 y 4,6. Presentamos 2 casos clínicos de cefaleas (migraña con aura y cefalea en racimos) asociadas con MAV

   Material y métodos: Caso 1: mujer de 28 años presenta crisis de migraña con aura visual episódica desde la infancia. La cefalea era pulsátil y siempre hemicraneal izquierda. Las auras eran visuales y de menos de una hora de duración. El dolor generalmente respondía bien a AINEs y en alguna ocasión a triptanes. Caso 2: varón de 37 años que presenta cefalea pulsátil intensa hemicraneal izquierda de reciente instauración con síntomas locales autonómicos y duración aproximada de 6 horas con episodios similares diarios que se inician alrededor de las 16 horas.

   Resultados: Caso 1: Angio-TC craneal: MAV parietal izquierda con vena gruesa de drenaje a seno sagital superior. Caso 2: RM cerebral y arteriografía: MAV occipital derecha con aferentes dependendientes de la arteria cerebral posterior derecha, y un aporte meníngeo desde la arteria vertebral izquierda

   Conclusión: Las MAV son una entidad relativamente poco frecuente en la población y por ello, es difícil establecer una relación causal con una cefalea, así como su diagnóstico y tratamiento cuando ésta última es su único síntoma de presentación.



DESCRIPCIÓN CLINICA DE UNA CONSULTA DE TOXINA BOTULINICA A LOS 10 AÑOS DE SU CREACIÓN

Domínguez Morán, J.A.; López Pesquera, B.; Muñoz Lacalle, R.; Carcelén Gadea, M.E.

Servicio de Neurología. HOSPITAL UNIVERSITARIO DE LA RIBERA

   Objetivos: Describir las características clínicas de una consulta de toxina botulínica en un hospital de 2º nivel a los 10 años de su creación.

   Material y métodos: Se recogieron los datos demográficos y clínicos de las historias clínicas de todos los pacientes tratados en la consulta de toxina. Se registraron la edad, sexo, diagnóstico, toxina utilizada, tiempo de seguimiento y visitas/año de todos los pacientes.

   Resultados: Entre mayo 2003 y mayo 2013, se han tratado con toxina botulínica 159 pacientes. Actualmente continúan en dicha consulta 127 pacientes. La consulta se realiza en 3 sesiones al mes desde enero 2011, previamente dos sesiones al mes. Por patologías los pacientes se distribuyen; distonía 43 pacientes ( blefarospasmo 20, distonía cervical 10, calambre escribiente 4, distonía apertura mandibular 3, distonía extremidad 6), Espasmo hemifacial 41, Espasticidad 27 (post-ictus 20, paraparesia 3, TCE 4), Parálisis cerebral infantil 7, Temblor cefálico 7, Sialorrea 6, Migraña 28 pacientes. 48 pacientes eran hombres (30%). La edad media era de 55,16 años (88-17). La media de seguimiento era de 3,07 años ( 10 – 0,3). La media de visitas por año era de 3,73 (1 -4). Las toxinas empleadas eran botox (58%) y dysport (42%).35% de los pacientes recibieron ambas toxinas. Un 10% de los pacientes había recibido tratamiento en otro hospital.

   Conclusión: Describimos clínicamente una consulta de toxina en un hospital de segundo nivel tras 10 años desde su creación. Las patología mas frecuentes son la distonias y el espasmo hemifacial. La patología que mas crece en los últimos años es la migraña.



VALORACION MEDIANTE POTENCIALES EVOCADOS DE N. TRIGEMINO DE UNA LESION UNILATERAL DE NERVIO DENTARIO INFERIOR: A PROPOSITO DE UN CASO

marin martinez, M.P.; Sanchez Gonzalez, C.; Anciones Rodriguez, B.

Servicio de Neurología. SANATORIO NUESTRA SEÑORA DEL ROSARIO

   Objetivos: En la actualidad se realizan numerosas intervenciones de ortondoncia y no es infrecuente una lesión accidental de alguno de los nervios locales, sobre todo en la colocación de implantes en maxilar inferior. El objetivo del trabajo es la confirmación electrodiagnóstica mediante PESS de trigémino de de una lesión de n. dentario inferior en una paciente a raíz de la colocación de un implante.

   Material y métodos: Presentamos el caso de una paciente de 57 años intervenida hace año y medio con colocación de implante en maxilar inferior, desde entonces alteraciones disestésicas y motoras en cara y zona de maxilar inferior que interfieren significativamente en su vida diaria. Se realizan PESS de n. trigémino, mediante estimulo de n. mentoniano inferior (rama distal de n. dentario inferior) a nivel del agujero de salida en mandíbula inferior y registro en C3-C4 activos y F3-F4 referencial, con registro contralateral a lado de estimulo.

   Resultados: Se obtiene una respuesta cortical valorable en ambos lados, con deflexión positiva, objetivándose un retraso de latencia (>2 ms) en lado afecto con respecto al sano, y además una disminución de amplitud del potencial cortical, con aumento del umbral subjetivo de estímulo que confirman el diagnóstico.

   Conclusión: Los PESS desde n. trigémino actúan como un auxiliar diagnóstico para valorar la respuesta sensorial del nervio , y permiten obtener información funcional , constituyendo una medición objetiva de la actividad nerviosa ( normal/anormal) , permitiendo valorar la existencia de lesión, la severidad de la misma, y su evolución, cuando resulta difícil cuantificar clínicamente la severidad de ésta.



DESARROLLO PRENATAL DE LAS NEURONAS INTERSTICIALES DE LA SUSTANCIA BLANCA CORTICAL HUMANA

Pueyo Morlans, M. 1; Meyer , G. 2

1. Servicio de Neurología. HOSPITAL UNIVERSITARIO DE CANARIAS (H.U.C.); 2. Departamento de Anatomía. Facultad de Medicina, Universidad de la Laguna

   Objetivos: Estudiar el desarrollo fetal de las neuronas intersticiales de la sustancia blanca cortical (NI), implicadas en diversas funciones como el control de la microcirculación cortical y la patogenia de determinadas enfermedades neurológicas y psiquiátricas

   Material y métodos: Usamos la colección de cerebros fetales (8-35 semanas de gestación) y adultos humanos del Departamento de Anatomía de la Universidad de La Laguna, supervisada por el Comité Ético de nuestras instituciones. Se realizó inmunohistoquímia para diferentes marcadores neuronales.

   Resultados: Observamos durante todo el periodo fetal un continuo aporte de neuronas piramidales glutamatérgicas excitatorias (Tbr1 y Tbr2-positivas) y de interneuronas inhibitorias (positivas para GAD, calbindina, calretinina, NPY y NOS) localizadas en las zonas subventricular, intermedia y subplaca) y destinadas a permanecer en la futura sustancia blanca profunda y superficial. La población calretinina positiva parece tener un origen en la zona subventricular cortical, mientras que las demás interneuronas probablemente deriven de las eminencias ganglionares medial y caudal. Ambas, células piramidales e interneuronas, permanecen en la vida postnatal y se convierten en las neuronas intersticiales de la sustancia blanca cortical adulta.

   Conclusión: Las NI forman un grupo heterogéneo que pertenecen a diferentes tipos neuronales, tienen diferentes orígenes y cronologías de aparición, y posiblemente llevan a cabo diferentes funciones, tales como la interconectividad cortical y la regulación del flujo sanguíneo. A pesar de que constituyen una entidad importante por su número y complejidad, hasta la fecha no se le ha prestado la suficiente atención a su significado y su posible relación con la sinaptogénesis y angiogénesis de diversas patologías neurodegenerativas o vasculares.



ECOGRAFÍA CAROTÍDEA EN LA EVALUACIÓN DE ATEROSCLEROSIS PRECLÍNICA EN LA POBLACIÓN VIH POSITIVA EN ÁLAVA

Timiraos Fernández, J.J. 1; Moreno García, M.P. 1; García Morales, V. 1; Ferreira González de Viñaspre, E. 1; Julián Villaverde, F.J. 1; Ruiz Panales, P. 2; Gómez Gárate, I. 2; Portu Zapirain, J. 2

1. Servicio de Neurología. HOSPITAL TXAGORRITXU; 2. Servicio: Medicina Interna. HOSPITAL TXAGORRITXU

   Objetivos: El tratamiento antirretroviral ha conseguido aumentar la supervivencia de pacientes VIH. Su mortalidad es superior a la de la población general de su misma edad y sexo. En ellos aumenta el riesgo de enfermedades cardiovasculares. Estudiar riesgo aterosclerótico de pacientes VIH mediante estimación del Grosor Intima-Media (GIM) y placas. Comparar el GIM de pacientes VIH con el de la población general.

   Material y métodos: Estudio descriptivo transversal de pacientes VIH elegidos consecutivamente en Consulta. Se recoge edad, sexo, factores de riesgo aterosclerótico, se realiza determinación del Índice Tobillo-Brazo (ITB) y estimación del GIM en Carótida Común y placas según criterios del Consenso Mannheim.

   Resultados: Incluimos 259 pacientes (71,82% varones) con edad media en hombres de 48,9 y en mujeres de 45,3. La media del GIM en carótidas derecha e izquierda fue 0,74. En varones < 55 años GIM medio fue 0,71 (derecha) y 0,74 (izquierda) y en ≥ 55 años 0,85 y 0,83 respectivamente. En mujeres < 65 años GIM fue 0,70 (derecha) y 0,69 (izquierda) y en las 4 mujeres ≥ 65 años 0,8 y 0,9 respectivamente. En 78 pacientes (30%) se encontraron placas y sólo en 3 varones estenosis. Se ha realizado estudio de ITB en 110 varones (<0,9 en el 12,73%) y 39 mujeres (<0,9 en el 30,77%).

   Conclusión: GIM en pacientes VIH es mayor que en población general de su misma edad y sexo GIM es mayor en hombres que en mujeres y se relaciona con la edad Es importante utilizar herramientas de evaluación de riesgo aterosclerótico en la población VIH



DERMATOMIOSIS SECUNDARIA A OSTEOMIELITIS POR MYCOBACTERIUM TUBERCULOSIS. A PROPÓSITO DE UN CASO

Muñoz Escudero, F.; SEGUNDO RODRIGUEZ, J.C.; CEBALLOS ORTIZ, J.M.; GARRIDO ROBRES, J.A.; JUÁREZ BELAÚNDE, A.L.; MORALES CASADO, M.I.; RODRIGUEZ PEGUERO, F.J.; CANO VARGAS-MACHUCA, E.; MARSAL ALONSO, C.

Servicio de Neurología. HOSPITAL VIRGEN DE LA SALUD

   Objetivos: Presentación de caso de dermatomiositis en probable relación con absceso tuberculoso óseo. Destacar la peculiaridad de la presentación clínica de una forma ósea de tuberculosis

   Material y métodos: Varón de 88 años con cuadro constitucional subagudo al que asocia en las últimas semanas dificultad para la deambulación, debilidad proximal de miembros y disfagia para sólidos. En la exploración presenta abolición reflejo nauseoso, atrofia de ambos ECM/trapecios, atrofia y debilidad de cinturas, sin fasciculaciones, con patrón de marcha miopático sin datos de ataxia.

   Resultados: Presenta analítica general, serologías, LCR, ECA, cultivos, AC onconeuronales normales. Mantoux positivo. EMG compatible con miopatía inflamatoria. Bx muscular con necrosis y regeneración aisladas, HLA+ en zona perifascicular sugerente de dermatomiositis. BodyTC objetiva osteomielitis a nivel de rama isquiopubiana derecha. Estudio contenido absceso óseo muestra material necrótico con infiltrados de fibrosis y neutrófilos. Cultivo para micobacterias(+) . Se retiran antituberculostáticos por mala evolución clínica y radiológica requiriendo limpieza quirúrgica del absceso. Buena respuesta a corticoides y azatioprina

   Conclusión: La ostemielitis por M. tuberculosis es una forma rara de presentación de la enfermedad. La biopsia ósea y el cultivo de la lesión darán el diagnóstico definitivo. La etiopatogenia de la dermatomiositis sigue siendo desconocida, y su asociación con la TBC está poco descrita en la literatura. Se postula el origen autoinmune de la dermatomiositis: podría existir una reacción cruzada con el M. tuberculosis, que actuaría como catalizador de la respuesta inmune que desencadena la inflamación-daño muscular. De ahí el efecto beneficioso de los inmunosupresores en pacientes con miopatías inflamatorias.



MENINGOENCEFALOMIELITIS DE PERFIL VÍRICO CON AISLAMIENTO DE VIRUS VARICELA ZÓSTER (VVZ) EN LCR

Muñoz Escudero, F.; RODRIGUEZ PEGUERO, F.J.; JUÁREZ BELAÚNDE, A.L.; CEBALLOS ORTIZ, J.M.; MORALES CASADO, M.I.; SEGUNDO RODRIGUEZ, J.C.; VARGAS FERNANDEZ, C.; MARSAL ALONSO, C.

Servicio de Neurología. HOSPITAL VIRGEN DE LA SALUD

   Objetivos: Presentación y revisión bibliográfica de un caso de Menigoencefalomielitis por VVZ.

   Material y métodos: Varón de 70 años visto por alteraciones en el comportamiento, bradipsiquia y bradicinesia, asociando alteraciones del habla consistentes neologismos y lenguaje incomprensible; presentaba fiebre y lesiones cutáneas vesiculosas en diferentes estadíos madurativos en área correspondiente a dermatomas L2-L3.

   Resultados: En la exploración destacaba desorientación, afasia nominal y dificultad para la comprensión de órdenes complejas. El LCR mostró pleocitosis con predominio mononuclear, elevación importante de proteínas e hipoglucorraquia, y serología positiva para VVZ. TC Craneal congruente con angiopatía de pequeño vaso y lesiones isquémicas crónicas en cabeza del núcleo caudado derecho y ambos hemisferios cerebelosos; RM Dorsal demostró lesiones focales hiperintensas en la vecindad de los surcos dorsolaterales del cordón medular en D2/D5-D6 sugerentes de Mielopatía por VVZ. En RM Lumbar se observó moderada estenosis de canal medular en los niveles L2-L4 y protrusión discal difusa en L4-L5. En el EEG hubo signos de encefalopatía difusa moderada-grave. Recibió tratamiento con (Vacomicina/Amplicilina/Ceftriaxona/Aciclovir) desescalado a Aciclovir asociado a corticoterapia. Al alta presentaba paraparesia flácida con arreflexia en MMII e incontinencia biesfinteriana ocasional.

   Conclusión: Además de la neuralgia postherpética, otras complicaciones neurológicas pueden aparecer ocasionalmente en el curso de una infección por VVZ, como neuropatía motora somática, neuropatía motora visceral, neuralgia preherpética, síndrome de Guillain-Barré y zoster sine herpete. La meningoencefalomielitis es una complicación excepcional que puede acompañarse de paraparesia con nivel sensitivo y trastornos de los esfínteres; la evolución suele ser favorable en inmunocompetentes dejando secuelas de debilidad y rígidez en extremidades inferiores.



FACTORES ASOCIADOS AL SÍNDROME DE ENCEFALOPATÍA POSTERIOR REVERSIBLE

Presas Rodriguez, S.; Garrido Pla, A.; Lucente , G.; Lozano Sánchez, M.; Grau López, L.; Becerra , J.L.; Escudero , D.

Servicio de Neurología. HOSPITAL UNIVERSITARI GERMANS TRIAS I PUJOL

   Objetivos: La encefalopatía posterior reversible (PRES), puede ser secundario a un grupo heterogéneo de etiologías, siendo la hipertensión el factor más relacionado. Nuestro objetivo fue realizar un análisis descriptivo pacientes con diagnóstico de PRES.

   Material y métodos: Se analizaron retrospectivamente pacientes con diagnóstico de PRES que fueron valorados por Neurología del HUGTIP desde diciembre de 2009 hasta abril de 2013. Se recogieron datos demográficos, factores asociados, manifestaciones clínicas y hallazgos de neuroimagen.

   Resultados: Se identificaron 9 casos (6 mujeres y 3 varones), con edades comprendidas entre 16 y 70 años. Las enfermedades asociadas fueron HTA en 5 pacientes (2 con Lupus con glomerulonefritis y tratamiento con ciclofosfamida, 1 HTA aislada mal controlada, 1 Guillain Barré con disautonomía grave y 1 crioglobulinemia). En 4 pacientes no se detectó HTA (1 tenía leucemia con tratamiento inmunosupresor con citarabina, 1 VIH con tratamiento antirretroviral que presentó hasta 3 episodios recurrentes y 2 pacientes presentaron PRES tras el parto). Desde el punto de vista clínico, 5 pacientes debutaron con crisis comiciales, 3 con cefalea y alteración conductual y 1 paciente presentó disminución del nivel de consciencia y alteración del lenguaje. Todos los pacientes tenían neuroimagen compatible, 2 con afectación anterior, 2 posterior, y 5 afectación de ambos territorios.

   Conclusión: En nuestra serie de pacientes con PRES existe un amplio número de factores etiológicos asociados destacando la HTA, enfermedades autoinmunes y tratamiento inmunosupresor. Aunque la recurrencia es poco frecuente, aportamos un caso asociado a VIH.



¿LOS ANCIANOS SIN ENFERMEDADES CEREBRALES SUFREN DETERIORO COGNITIVO? DATOS DE LA COHORTE NEDICES.

Puertas Martin, V. 1; Trincado Soriano, R. 1; Villarejo Galende, A. 1; Boycheva , E. 1; Sanchez Ferro, A. 1; Contador , I. 2; Bermejo Pareja, F. 1

1. Servicio de Neurología. HOSPITAL UNIVERSITARIO 12 DE OCTUBRE; 2. Servicio: Facultad de Psicología. Universidad de Salamanca

   Objetivos: Analizar el rendimiento cognitivo global (MMSE-37) en dos momentos evolutivos de la cohorte NEDICES.

   Material y métodos: La cohorte NEDICES es un estudio poblacional de 5.278 sujetos en la que se efectuó dos cohortes trasversales (1994-5 y 1997-8). La evaluación cognitiva se realizó con el MMSE-37, eliminando los participantes sin MMSE-37 en algún corte y los que sufrían alguna enfermedad neurológica (N= 1.459). Se analizaron las diferencias de puntuaciones entre ambos MMSE-37 y se clasificó el grupo en tres subgrupos (en función de si perdían o ganaban 3 puntos entre ambos MMSE-37).

   Resultados: El análisis se efectuó con 2.039 sujetos que cumplían los criterios de inclusión. MMSE-37 en 1994 fue 30,32 (4,6) puntos y en el 1997 de 30,24 (4,83) (sin diferencias estadísticas). Los tres subgrupos en los que se subdividió en grupo de estudio estuvo integrado 453 (22%) sujetos perdían tres o más puntos en el test-retest; 1.311 (64%) no cambiaban más o menos de tres puntos y 273 mejoran más de tres puntos. No hay diferencias relevantes en la mayoría de variables clínicas y sociodemográficas evaluadas entre los tres grupos, aunque se han realizado varias subdivisiones. Pero la puntuación en el Pfeffer/97 (AIVD) en el subgrupo de pérdida tiene peor rendimiento (F=8,46 P<0.001).

   Conclusión: En la subcohorte de ancianos NEDICES sin enfermedades neurológicas, en tres años no hay disminución del rendimiento cognitivo, y el grupo con una mínima pérdida de este rendimiento se acompaña de leve pérdida funcional asociada.



AFEMIA PRE Y POST NUEVAS TECNOLOGÍAS.

Ramos Araque, M.E.; Morán Sánchez, J.C.; Alvarez Mariño, B.; López Mesonero, L.; de la Fuente Blanco, R.; Aragao Soares Homem, A.C.; Morel Silva, E.G.; Alonso Jímenez, A.; Portela Sánchez, A.

Servicio de Neurología. COMPLEJO ASISTENCIAL UNIVERSITARIO DE SALAMANCA

   Objetivos: Presentar dos casos clínicos de pacientes con trastorno agudo e inusual de la emisión del lenguaje.

   Material y métodos: Análisis de las manifestaciones clínicas y pruebas de neuroimagen de dos pacientes con afemia aguda

   Resultados: Pacientes con imposibilidad aguda para hablar; en la exploración destacaba mutismo verbal puro, con buena comprensión del lenguaje oral y escrito, ausencia de repetición, conservación de la escritura espontánea, a la copia y dictado, todo ello sin apraxia faciobucolingual. El paciente de menor edad, usaba las nuevas tecnologías para comunicarse por escrito. RMN cerebral (ambos pacientes): hiperintensidad en región córtico-subcortical de circunvolución precentral frontal izquierda en secuencias T2 y flair, con restricción en secuencia de difusión.

   Conclusión: La afemia aguda por ictus isquémico que no asocia alteración motora o apraxia bucolinguofacial es excepcional. La presentación brusca de este fenómeno obliga a descartar un gran número de entidades sobre todo de origen funcional. La nuevas tecnologías facilitaran cada vez mas la comunicación de estos pacientes.



ANÁLISIS DESCRIPTIVO DE LA ACTIVIDAD ASISTENCIAL DERIVADA DE CONSULTA EXTERNA Y AMBULATORIA DE LA UNIDAD DE NEUROSONOLOGÍA DEL HOSPITAL GENERAL UNIVERSITARIO DE VALENCIA.

Domingo Monge, F.J.; Pons Amate, J.M.; Mascarell Estrada, J.; Sánchez Martínez, J.; Romero Martínez, A.

Servicio: Neurociencias. Consorcio Hospital General Universitario de Valencia

   Objetivos: Conocer la actividad asistencial y características de los pacientes derivados para estudio y seguimiento, desde consultas externas (CE) y ambulatoria de Neurología, de la Unidad de Neurosonología (UN) del Consorcio Hospital General Universitario de Valencia (CHGUV).

   Material y métodos: Análisis descriptivo de los pacientes estudiados en el año 2012 por la Unidad de Neurosonología del CHGUV, mediante revisión de la base de datos de la Unidad.

   Resultados: De los 580 estudios realizados en la UN, 151 corresponden a los solicitados desde CE y ambulatoria de neurología. Un 96,7% dúplex carotídeo y transcraneal (146) y un 3,3% doppler continuo (5). Un 37% corresponde a mujeres (56) y un 63% de hombres (95), con una edad media de 65,6 años (rango 21-88 años). Los motivos de indicación del estudio son, seguimiento de patología carotídea conocida 46,5% (70) – stent / TEA 28,5% (43) y patología carotídea no intervenida 17,9% (27)-, primer Ictus/AIT 35% (53), otros 11,9%(18), evaluación pronóstica/funcional 5,9% (9), Ictus tratamiento (1). Se establecen 157 diagnósticos, un 49% de ateromatosis sin estenosis significativa (77), un 22,9% de ateromatosis con estenosis significativa, un 21% de estudios normales (36), un 3,82% presentan reserva hemodinámica disminuida (6), y un 3,82% estudio de shunt D-I positivo (5).

   Conclusión: La principal actividad de la Unidad de Neurosonología derivada de consulta externa y ambulatoria, se centra en el seguimiento de pacientes con patología carotídea ya conocida, principalmente mediante estudio dúplex carotídeo y transcraneal. Realizándose estudios de reserva hemodinámica y shunt derecha izquierda para evaluación funcional y completar estudio etiológico del ictus.



DEBUT COMO HIPERHIDROSIS SEGMENTARIA EN PACIENTE CON SÍNDROME DE ROSS Y SÍNDROME DE SJOGREN, Y SEGUIMIENTO DE 10 AÑOS

Rodriguez Fernandez, R.M.; Cid Rodriguez, C.; Yáñez Baña, R.M.; Garcia Bargo, M.D.

Servicio de Neurología. COMPLEJO HOSPITALARIO DE OURENSE

   Objetivos: El síndrome de Ross es un trastorno disautonómico caracterizado por hipohidrosis /anhidrosis segmentaria , pupila de Adie e hipo-arreflexia. El síndrome de Sjögren es una enfermedad crónica autoinmune que daña las glándulas exocrinas (especialmente salivales y lacrimales) y puede afectar a diversos órganos. La neuropatía periférica es la complicación neurológica más frecuente. La neuropatía autonómica incluye trastornos de sudoración, hipotensión ortostática, síntomas abdominales,alteraciones pupilares..Una pupila de Adie puede ser manifestación incluso inicial de Sjögren. Nuestro objetivo es contribuir al conocimiento de las relaciones entre ambos síndromes, enfatizando la clinica inicial de hiperhidrosis segmentaria compensatoria en nuestro caso

   Material y métodos: Mujer de 41 años que consulta en 2003 por notar asimetría pupilar desde un mes antes y sequedad ocular y oral. Desde 2 años antes notaba aumento de la sudoración en la mitad derecha del tronco con intolerancia al calor y el resto de la piel hipohidrótica. En la exploración neurológica se objetiva pupila de Adie bilateral e hiporreflexia aquilea bilateral.

   Resultados: Como datos anormales en los análisis destacaron ANA 1/320 ,anti-nDNA negativos, anti-Ro > 100 u arb/ml(0-25). La resonancia cerebral y estudio ENG fueron normales. Se realizó biopsia de glándulas salivares que confirmó síndrome de Sjögren

   Conclusión: El síndrome de Ross es infrecuente y todavía más su asociación con síndrome de Sjógren, por lo que resaltamos la necesidad de plantear esta posibilidad diagnóstica en aquellos pacientes que presenten entre otros alteraciones de la sudoración especialmente hiperhidrosis segmentaria compensatoria.



LESIÓN MEDULAR POR CORRIENTE ELÉCTRICA DE ALTO VOLTAJE

Vargas Fernández, C.C.; AYUGA LORO, F.; MARSAL ALONSO, C.; juarez belaunde, A.; ceballos , J.M.; segundo , J.

Servicio de Neurología. HOSPITAL VIRGEN DE LA SALUD

   Objetivos: Paciente varón de 28 años quien hace seis meses sufrió una quemadura, por el campo eléctrico generado por un cable de 40000 voltios de tensión. Se nasocio a pérdida de consciencia de duración indeterminada. Desde entonces ha notado debilidad e inestabilidad en ambos miembros inferiores.

   Material y métodos: En la exploración física se objetiva : Fuerza conservada en MSD, con disminución de la fuerza en MSI (flexión de codo 4+/5, extensión de codo 4/5, flexo-extensión de muñeca 4/5, musculatura intrínseca de la mano 5/5) en miembros inferiores (Musculatura de cadera 4+/5, rodilla 4+/5, flexión de tobillo 3/5, extensión de tobillo 4/5, extensión primer dedo 3/5). RCPFB. ROT Normales. Sensibilidad: Hipoestesia tácto-algésica por debajo de la rodilla, con profunda preservada. Resto normal.

   Resultados: Pruebas complementarias : - PESS: Defecto de conducción somatosensorial de cordones posteriores a nivel cervical o inferior. - RM de Columna cervical, dorsal y cerebral en el momento agudo y de control (tres meses): Normal.

   Conclusión: La lesión medular por electrocución de alta tensión es poco común. Las neuronas de mayor calibre son mas propensas al daño. Puede producir daño vascular por múltiples mecanismos que afectan fundamentalmente a la Arteria Espinal Anterior. La RM es fundamental para el diagnóstico. Los hallazgos mas comunes son la restricción a la difusión del tracto corticoespintal e hiperintensidad en T2 por mielitis necrotizante en el territorio anterior. Existen pocos casos en los que la RM de 1,5 TESLA no ha sido sensible para el diagnóstico. En estos casos, el estudio neurofisiológico (PEMG/PESS+/-EMG) puede ser de gran utilidad.



LA PRESENCIA DE MICROANGIOPATÍA EN TC DE PACIENTES CON ICTUS ISQUÉMICO LACUNAR SE ASOCIA AL AUMENTO DE LAS RESISTENCIAS DE LA MICROCIRCULACIÓN CEREBRAL DETERMINADAS MEDIANTE DOPPLER TRANSCRANEANO

Álvarez Pérez, F.J.; Brioso Infante, J.

Servicio: Faculdade de Ciencias da Saude. Universidade da Beira Interior

   Objetivos: La leukoaraiosis (LK) y/o infartos lacunares en neuroimagen marca microangiopatía cerebral (MAC), asociada a reducción de perfusión cerebral. Aunque el Doppler transcraneano (DTC) evalua circulación cerebral, no se ha confirmado relación entre aumento de resistencias y MAC. Objetivo: correlacionar parámetros DTC con LK.

   Material y métodos: Estudio prospectivo incluyendo pacientes con ictus lacunar (enero2008-diciembre2011) y controles. Se registraron factores riesgo vascular, grado de LK (TC, escala de vanSwieten, 0-4), y parámetros DTC en arteria cerebral media (velocidades sistólica, diastólica, media-Vm-, índices de resistencia-IR-, pulsatilidad-IP-). Los valores DTC corresponden al hemisferio sintomático (derecho en controles).

   Resultados: 31 controles sin LK (64±10.7años, 61%hipertensos, Vm=49.5cm/s, IP=0.88, IR=0.57), 28 pacientes LK=0 (63±10años, 71%hipertensos, Vm=50.7cm/s, IP=0.98, IR=0.59), 21 pacientes LK=1 (63±8.6años, 81%hipertensos, Vm=55.5cm/s, IP=0.94, IR=0.58), 42 pacientes LK=2 (73±11años, 74%hipertensos, Vm=51.7cm/s, IP=1.19, IR=0.68), 12 pacientes LK=3 (76.5±7.4años, 83%hipertensos, Vm=46.9cm/s, IP=1.19, IR=0.67), 9 pacientes LK=4 (76±5años, 100%hipertensos, Vm=47.6cm/s, IP=1.26, IR=0.69). Variables asociadas a LK: edad, colesterol, fibrinógeno, IP, IR (p<0.0001, 0.029, 0.040, <0.0001, <0.0001, respectivamente). Regresión ordinal: edad [OR0.055 (IC95% 0.013-0.096, p=0.010)], hipertensión [OR0.84 (IC95% 0.024-1.660, p=0.044)].

   Conclusión: La presencia y grado de LK se asocian al aumento de parámetros de resistencia DTC, lo que sugiere que pueden considerarse marcadores de hipoperfusión cerebral. La regresión muestra que hipertensión y edad son las variables que explican las diferencias entre grados de LK y parámetros de resistencia.



NUEVO FENOTIPO ASOCIADO A UNA MUTACIÓN DEL GEN SCN9A PREVIAMENTE DESCRITA EN CRISIS FEBRILES

Carmona Abellán, M.D.M.; Belloch Patricia, E.; Barriobero Alonso, N.; Patiño García, A.; de Castro Lorenzo, P.

Servicio de Neurología. CLÍNICA UNIVERSITARIA DE NAVARRA

   Objetivos: La mutación de la subunidad alfa del canal de sodio voltaje-dependiente en el gen 9 (SCN9A) se ha asociado a cuadros como la eritromelalgia hereditaria, trastorno de dolor paroxístico extremo, insensibilidad al dolor, convulsiones febriles o neuropatía de fibra fina.

   Material y métodos: Presentamos a una mujer de 39 años, con dolor y sensación de ardor, hipoestesia y alodinia en las cuatro extremidades, cara y recto de dos años de evolución y presentación en brotes. Progresivamente desarrolla parestesias de distribución en guante y calcetín, gastroparesia, alteraciones miccionales, palpitaciones y eritromelalgia en pabellones auriculares. En la exploración física destacaban áreas de hipoestesia parcheadas e hipopalestesia en extremidades.

   Resultados: El test de cuantificación sensitiva (QST) mostró alteración de la percepción de frío y calor en región V2 izquierda, y de la percepción mecánica en la región lateral del pie izquierdo. En la biopsia de piel se observó una disminución de fibras intraepidérmicas en la extremidad inferior compatible con neuropatía de fibra fina. El estudio genético reveló que el exón 13 del gen SCN9A presentaba, en heterocigosis, el cambio nucleotídico c.1964A>G, que provoca la aparición de la mutación missense pK655R, descrita hasta ahora en pacientes con crisis febriles.

   Conclusión: Describimos el caso de una paciente con un cuadro de dolor extremo en brotes, neuropatía de fibra fina y eritromelalgia asociado a una mutación del gen SCN9A, que previamente había sido descrita en pacientes con crisis febriles. Este hallazgo aumenta la variabilidad genética de los cuadros de dolor y permite estudiar nuevas dianas terapéuticas.



SÍNDROME DE ENCEFALOPATÍA POSTERIOR REVERSIBLE SECUNDARIA A CRISIS DREPANOCÍTICA. A PROPÓSITO DE UN CASO

Segundo Rodríguez, J.C.; LOBATO CASADO, P.; MORALES CASADO, M.I.; MURCIA CARRETERO, S.; GRANDE MARTIN, A.; CEBALLOS ORTIZ, J.M.; VARGAS FERNÁNDEZ, C.C.; JUAREZ BELAÚNDE, A.L.; RODRIGUEZ PEGUERO, F.J.; LOPEZ ARIZTEGUI, N.; MORIN MARTÍN, M.M.; MARSAL ALONSO, C.

Servicio de Neurología. HOSPITAL VIRGEN DE LA SALUD

   Objetivos: Exponer un caso de encefalopatía reversible posterior con factor desencadenante poco frecuente: crisis drepanocítica en paciente ingresada con crisis vaso-oclusivas pancreatitis aguda y nefropatía crónica.

   Material y métodos: Mujer de 49 años con antecedentes de anemia drepanocítica, ingresa por fracaso renal agudo, fallo hepático y alteraciones ionicas en relación con desencadentante infeccioso. Durante el ingreso presenta un episodio comicial de semiología parcial secundariamente generalizada. Previo a este episodio presentaba cefalea resistente a fármacos y obnubilación que se justificó por el proceso infeccioso.

   Resultados: Analítica completa sin alteraciones excepto calcio de 6.4 y sodio de 133,5, con elevación de enzimas hepáticas y amilasa. Hemograma compatible anemia drepanocítica. En RM objetiva edema vasogénico en sustancia blanca subcortical lóbulos parietales, occipitales y coronas radiadas, distribuido en territorios frontera ACA-ACM y ACM-ACP de forma bilateral y simétrica sugerente de encefalopatía posterior reversible. Se instaura tratamiento antiepiléptico, antihipertensivo y de su enfermedad de base con recuperación ad integrum. La etiología mas plausible del cuadro es el deterioro función renal con alteraciones ionicas en el contexto de crisis drepanocítica.

   Conclusión: La encefalopatía reversible posterior cursa con síntomas visuales, cefalea, alteración de la función mental, datos de hipertensión intracraneal y crisis epilépticas habitualmente generalizadas. El diagnóstico es clínico-radiológico. El diagnóstico diferencial incluye el ictus isquémico vertebrobasilar, vasculitis primaria SNC y estatus epiléptico. Buen pronostico con resolución de los síntomas en la primera semana si se aplica correcto tratamiento y de las imágenes radiológicas a partir de las 6 semanas.



DE LA ANGIOPLASTIA AL DELIRIO

MARTÍN BECHET, A. 1; Llorens Calatayud, G. 1; Blasco de Nova, D. 1; Gascón Giménez, F. 1; García Fuertes, V. 2; Carballo Novoa, M. 3; Andreu Lledó, A. 2; García Casado, A. 1; Chamarro Lázaro, R. 1; Láinez Andrés, J.M. 1

1. Servicio de Neurología. HOSPITAL CLÍNICO UNIVERSITARIO; 2. Servicio: Medicina. HOSPITAL CLÍNICO UNIVERSITARIO; 3. Servicio: Neurociencias. HOSPITAL CLÍNICO UNIVERSITARIO

   Objetivos: El síndrome de reperfusión es un cuadro infrecuente de daño cerebral agudo secundario a la revascularización de una arteria Carótida estenosada, siendo su espectro clínico de presentación variable. Su fisiopatología se ha relacionado con la presencia de edema vasogénico subcortical, con cambios transitorios en neuroimagen. Estudios recientes vinculan la aparición de síntomas psicóticos con cambios en la vascularización cerebral en pacientes esquizofrénicos.

   Material y métodos: Presentamos el caso de una mujer de 78 años con antecedentes de depresión mayor, y múltiples factores de riesgo vascular. Accidente isquémico transitorio carotídeo izquierdo en enero de 2013 encontrándose estenosis carotídea derecha (60%) e izquierda (90%), donde se realiza stenting. Tres semanas después presenta cefalea y alteración de conducta. Ingresa cinco semanas después por disfasia recurrente, breve, cefalea y somnolencia posterior. La resonancia magnética cerebral mostró hiperintensidades en secuencia FLAIR subcorticales difusas del hemisferio izquierdo. El electroencefalograma mostró trazado de características irritativas en área temporal izquierda. Se inició tratamiento con Levetiracetam ante sospecha de crisis comicial en contexto de síndrome de reperfusión. Seis días después desarrolló cuadro delirante, celotipia y agresividad, que no mejoró con la retirada del Levetiracetam, manteniendo nivel cognitivo estable. Los controles de neuroimagen evidenciaron desaparición de las lesiones previamente descritas.

   Resultados: Nuestra paciente ha presentado clínica, evolución y neuroimagen compatible con síndrome de reperfusión. La aparición simultánea de clínica psicótica está descrita pero es muy infrecuente. Estudios recientes relacionan cambios en la perfusión cortical cerebral con sintomatología psicótica en pacientes esquizofrénicos.

   Conclusión: El síndrome de reperfusión cerebral puede incluir cuadro delirante de causa orgánica.



ICTUS DEBIDO A FEOCROMOCITOMA: REVISIÓN DE LOS CASOS OCURRIDOS EN HOSPITAL 12 DE OCTUBRE EN LOS ÚLTIMOS DIEZ AÑOS

Gómez Cibeira, E. 1; Llorente Ayuso, L. 1; Porta Etessam, J. 2; Prieto Rodriguez, S. 3; Villarejo Galende, A. 1; Martinez Salio, A. 1; Sánchez Sánchez, C. 1

1. Servicio de Neurología. HOSPITAL UNIVERSITARIO 12 DE OCTUBRE; 2. Servicio de Neurología. HOSPITAL CLÍNICO SAN CARLOS; 3. Servicio: Medicina Interna. HOSPITAL UNIVERSITARIO 12 DE OCTUBRE

   Objetivos: Los feocromocitomas son tumores de células cromafines secretores de catecolaminas que suelen cursar con hipertensión paroxística o mantenida, cefalea y sudoración. El ictus es una rara complicación. Presentamos los casos ocurridos en nuestro centro en los diez últimos años.

   Material y métodos: Análisis retrospectivo de los casos de feocromocitoma atendidos en nuestro hospital durante el período 2003-2013.

   Resultados: Entre los 62 casos de feocromocitoma analizados, se encontraron tres pacientes con ictus (4.8%) Se trataba de dos hombres y una mujer, con un rango de edad entre 35 y 59 años. Dos ictus fueron isquémicos y uno hemorrágico, y en todos los casos el ictus llevó a la detección del feocromocitoma. Los tres pacientes presentaron cifras elevadas de tensión arterial durante el ingreso, que hicieron sospechar el diagnóstico. En uno de los casos con ictus isquémico, el ecocardiograma mostró una hipoquinesia global, con trombo en ventrículo izquierdo, compatible con miocardiopatía catecolamínica, por lo que se asumió un origen cardioembólico. En los tres casos se demostró masa suprarrenal con catecolaminas en orina elevadas, se inició tratamiento con alfabloqueantes y posterior resección del feocromocitoma.

   Conclusión: El ictus en el feocromocitoma se produce como consecuencia del exceso de catecolaminas, ya sea debido a efecto de éstas sobre el corazón (miocardiopatía catecolamínica y embolismo secundario) o su efecto vascular directo (isquemia por vasoespasmo o hemorragia). Debe descartarse feocromocitoma en pacientes jóvenes con ictus en el contexto de hipertensión arterial.



NEURODEGENERACIÓN CON ACÚMULO DE HIERRO EN EL CEREBRO TIPO 1

Aznar Gómez, P. 1; Pulido Fontes, L. 1; Iridoy Zulet, M. 1; Soriano Hernández, G. 1; Gállego Culleré, J. 1; Jarauta Salvador, F. 2; Larumbe Ilundáin, R. 3

1. Servicio de Neurología. HOSPITAL DE NAVARRA; 2. Servicio de Neurología. HOSPITAL REINA SOFÍA; 3. Servicio de Neurología. HOSPITAL VIRGEN DEL CAMINO

   Objetivos: Revisión y actualización del proceso diagnóstico y opciones terapéuticas de la neurodegeneración con acúmulo de hierro en el cerebro tipo 1 (NBIA1) a partir de 7 casos.

   Material y métodos: Descripción retrospectiva de la historia clínica de siete pacientes diagnosticados de NBIA1 en edad adulta. Actualización bibliográfica del proceso diagnóstico y terapéutico.

   Resultados: Describimos 7 pacientes (4 hombres, 3 mujeres) con diagnóstico compatible con NBIA1. 2 casos con estudio genético positivo. 6 pacientes de etnia gitana, 4 con progenitores consanguíneos. Edad media de debut: 20.7 años (10-34) Síntomas iniciales: temblor (2), trastorno de la marcha (2), disartria (2) y distonía más disartria (1). Todos recibieron tratamiento sintomático. En la evolución 4 pacientes presentaron trastorno cognitivo-conductual. Llegaron a situación de incapacidad en una media de 6.8 años (2-14) tras el debut.

   Conclusión: La NBIA es un grupo de trastornos neurodegenerativos con síntomas extrapiramidales y neuropsiquiátricos y evidencia radiológica o anatomopatológica de depósito de hierro en los ganglios basales. La forma más frecuente es la NBIA tipo 1, causada por mutaciones en el gen de la pantotenato kinasa tipo 1. Hasta la descripción de esta mutación en 2001, el diagnóstico era radiológico mediante la detección del signo típico de “ojo de tigre” en la RM cerebral. Las formas de comienzo en la edad adulta son poco frecuentes y se manifiestan con síntomas extrapiramidales variables y de curso lentamente progresivo. El tratamiento actual es sintomático. En los últimos años se están investigando otros tratamientos que podrían ayudar a frenar la evolución de esta enfermedad.



MIELOPATIA NO COMPRESIVA SECUNDARIA A DEFICIT DE COBRE

Sánchez Ojanguren, J.; Cucurella Montaner, G.; Isern Segura, I.; Sainz Pelayo, M.P.; NIÑO ARAGON, E.

Servicio de Neurología. FUNDACIÓ HOSPITAL DE L'ESPERIT SANT

   Objetivos: La mielopatía por déficit de cobre se ha reportado más frecuentemente en los últimos años. La clínica y neuroimagen son superponibles a la mielopatía por déficit de vitamina B12 e incluso pueden coexistir. El déficit de cobre se asocia también a neuropatía periférica y neuritis óptica. Frecuentemente coexiste con alteraciones hematológicas. Tras tratamiento sustitutivo presenta una buena evolución clínica neuro y hematológica. Presentamos un caso de mielopatía en el que probablemente coexisten el déficit de cobre y de vitamina B12.

   Material y métodos: Varón de 76a, antecedentes de anemia megaloblástica atribuida a déficit de vitamina B12 en tto sustitutivo de un año de evolución. Ingresa por caídas e imposibilidad para actividades finas. No malabsorción ni contacto con zinc. Presenta dismetría de 4 extremidades, Romberg +, alteración sensibilidad profunda, ataxia de la marcha y apendicular, hipoestesia en guante y calcetín, y arreflexia aquilea bilateral de tres meses de evolución.

   Resultados: Analítica: HTo 36%, Hb 11.7, VCM 119.5, VSG 38. Homocisteína 13.2, LDH 215, VitB12>1500, folatos 22.09, vitB1 7.4, zinc 65(60-1509, Cobre 44(64-128), ceruloplasmina 16(20-60) Fibrogastroscopia y TEGD normales. Biopsia gástrica: gastritis crónica. Actividad H pylori. RMN cráneo-cervical atrofia corticosubcortical, mielitis cordones posteriores C1-C6. Ecocardiograma IAo severa, dilatación raíz Ao. miocardiopatia dilatada. TAC torácico cardiomegalia, hipertensión pulmonar

   Conclusión: Incluir el estudio del cobre en todo paciente afecto de mielopatía no compresiva(pese a presentar un VCM elevado), neuropatía óptica y neuropatía de causa desconocida, sobre todo ante el antecedente de cirugía bariátrica, malabsorción, déficit nutricional o utilización de zinc. Tras suplementación de cobre presentan un buen pronóstico funcional



MALARIA CEREBRAL COMO DIAGNÓSTICO FINAL EN PACIENTE CON BAJO NIVEL DE CONSCIENCIA

Usero Ruiz, M. 1; Adarmes Gómez, A.D. 1; Cisneros , J.M. 2; Palomino García, A. 1

1. Servicio de Neurología. COMPLEJO HOSPITALARIO REGIONAL VIRGEN DEL ROCÍO; 2. Servicio: Medicina Interna. COMPLEJO HOSPITALARIO REGIONAL VIRGEN DEL ROCÍO

   Objetivos: La Malaria Cerebral es la complicación neurológica más grave de la infección por Plasmodium Falciparum. Se caracteriza por un estado persistente de coma y piramidalismo generalizado, que suele suceder en etapas tempranas.

   Material y métodos: Describimos un caso de Malaria Cerebral atendido en nuestro hospital.

   Resultados: Se trata de un varón de 41 años de origen español, que trabaja en Mozambique. Acude a nuestro servicio de Urgencias por fiebre, mialgias, confusión y desorientación. Ante la sospecha diagnóstica se realiza examen de gota gruesa en el que se observaron Trofozoitos de Plasmodium Falciparum, se instauró inmediatamente tratamiento antimalárico pero ante el progresivo deterioro del nivel de consciencia se requirió ingreso en UCI. En la exploración neurológica se objetivó mutismo acinético y signos de liberación frontal, movimientos estereotipados , hiperreflexia generalizada con aumento de área, clonus aquíleo bilateral inagotable y Babinski bilateral. En las pruebas de imagen realizadas no se objetivaron anomalías aunque no eran muy valorables por los artefactos producidos por los movimientos del paciente. En los diferentes EEG realizados se objetivó afectación cerebral difusa sin anomalías epiléptiformes. Ante estos hallazgos el diagnóstico final fue el de Malaria Cerebral.

   Conclusión: La fisiopatogenia por la cual se afecta el Sistema Nervioso Central no está clara, se describe la adhesión de los eritrocitos infectados con P falciparum a las paredes de capilares que producirían un daño en la microcirculación cerebral y el secuestro de leucocitos y células inflamatorias. Todo ello lleva a una alteración de la Barrera hematoencefálica que es la responsable del daño parenquimatoso.



SNEDDON, EL PRÍNCIPE DE CONSTANTINOPLA

Estévez Fraga, C. 1; Kawiorski , M.M. 1; De Felipe Mimbrera, A. 1; Sainz De la Maza, S. 1; López Martínez, M.J. 1; Vera Lechuga, R. 1; Jimenez Gomez, N. 2; Crespo Araico, L. 1; Viedma Guiard, E. 1; Agüero Rabes, P. 1; Alvarez Velasco, R. 1; Gonzalez Gómez, F.J. 1; Hermosa Gelbard, A. 2; Muñoz Zato, E. 2; Masjuan Vallejo, J. 1

1. Servicio de Neurología. HOSPITAL RAMÓN Y CAJAL; 2. Servicio: Medicina. HOSPITAL RAMÓN Y CAJAL

   Objetivos: El sindrome de Sneddon es una vasculitis con afectación cutánea (livedo racemosa generalizada) así como eventos cerebrovasculares (ictus isquémicos y hemorrágicos).

   Material y métodos: Presentación de un caso clínico

   Resultados: Mujer de 44 años fumadora e hipertensa, con antecedentes de trombosis venosa profunda y un aborto espontáneo, remitida a nuestro centro por cuadro brusco de hemiparesia derecha y mutismo de más de 4,5 horas de evolución. El TC craneal mostró múltiples infartos lacunares e hipodensidad establecida compatible con isquemia aguda en el territorio de la arteria cerebral anterior izquierda, en el angioTC se objetivó trombo en segmento A2. En exploración destacó la presencia generalizada de lesiones cutáneas reticuladas eritematovioláceas de carácter irregular. Tras su llegada se objetiva empeoramiento clínico por lo que se realizó nuevo TC objetivándose hemorragia en ganglios basales izquierdos abierta a ventrículos con hidrocefalia secundaria de intensidad leve. Entre las pruebas complementarias destacó positividad para anticuerpos antifosfolipido. La RM confirmó la presencia simultánea de ictus isquémico y hemorrágico. Se realizó biopsia cutánea compatible con síndrome de Sneddon. A los 22 días fue dada de alta a centro de rehabilitación persistiendo hemiparesia derecha y afasia motora. Las únicas palabras que repetía eran “Príncipe de Constantinopla…Príncipe de Constantinopla…”

   Conclusión: El conjunto del cuadro, junto a las pruebas complementarias son sugestivos de síndrome de Sneddon, con aparición simultánea de ictus hemorrágico e isquémico. Hasta la fecha no hemos tenido conocimiento de ninguna presentación clínica similar en pacientes con esta patología.



PARÁLISIS AISLADAS DEL TERCER PAR CRANEAL

Ivanovski Ivanovski, T.; Boix Moreno, A.; Moragues Benito, M.D.; Calles Hernandez, M.C.

Servicio de Neurología. HOSPITAL SON DURETA

   Objetivos: Analizar las características clínicas, la etiología y el tiempo de estancia media de pacientes con el diagnóstico de parálisis aislada del tercer par craneal.

   Material y métodos: Presentamos estudio descriptivo retrospectivo de pacientes con el diagnóstico de parálisis del tercer par craneal ingresados en un Hospital de tercer nivel, desde Diciembre 2006 hasta Mayo 2013.

   Resultados: Se registraron en total 53 pacientes con parálisis del nervio oculomotor. De ellos 27 pacientes (50,9 %) tenían una parálisis aislada. De estos, 15 pacientes (55,5 %) eran de etiología isquémica, 6 (22,2%) idiopática, 4 (14,8%) de etiología variada y 2 (7,4 %) tenían como causa un aneurisma. La edad media del grupo con etiología isquémica fue 62,2 años y la estancia media de 7,5 días. De las presentaciones clínicas las más frecuentes eran la parálisis completa sin afectación pupilar o con pupila levemente midriática reactiva. En el grupo de parálisis idiopáticas la edad media fue 38,9 años, la estancia media de 12,5 días y la presentación clínica más frecuente una parálisis incompleta sin afectación pupilar o con una midriasis leve reactiva. Solo en 2 pacientes se identificó aneurisma como causa del cuadro clínico y ambos se presentaron con una parálisis completa con pupila midriática areactiva.

   Conclusión: La mayoría de las parálisis aisladas en nuestro estudio eran de etiología isquémica, los pacientes eran de mayor edad y tenían una estancia hospitalaria media más prolongada. Las aneurismas fueron causa poco frecuente de una parálisis aislada, pero en las que debemos pensar ante una parálisis con midriasis completa areactiva.



INFARTOS BITALÁMICOS. DESCRIPCIÓN DE 10 CASOS.

Paipa Merchan, A.; Besora Tavera, S.; Cano , L.M.; Homedes Pedret, C.; Quesada , H.; Cardona , P.

Servicio de Neurología. HOSPITAL UNIVERSITARI DE BELLVITGE

   Objetivos: La circulación del tálamo medial depende de las arterias paramedianas que nacen de la arteria cerebral posterior proximal a la comunicante posterior. De forma poco habitual ambas pueden surgir de un tronco común y cursar con infartos bitalámicos. Buscamos describir las características clínicas, topográficas y etiológicas de nuestra población.

   Material y métodos: Análisis de los pacientes con infarto bitalámico ingresados en la unidad de Ictus del 2005-2013.

   Resultados: La edad media fue de 70 años (rango de 50-89), el 50% hombres. Ocho pacientes presentaron infartos del territorio paramediano. Uno tuvo infarto de territorio polar y paramediano y uno de territorio polar bilateral. Todos los pacientes con infarto de territorio paramediano presentaron alteración severa del nivel de conciencia, así como alteración de la mirada vertical superior. Los infartos del territorio polar se asociaron con déficit mnésico, afasia y apatía con nivel de conciencia preservado. Cinco de los pacientes asociaron infartos de mesencéfalo medial con oftalmoparesia del III par. Dos pacientes tenían además infarto de ACP distal. La etiología fue lacunar en el 50% de los casos, cardioembólica en 30% y aterotrombótica en 20%. No hubo relación entre la etiología y la topografía del infarto. La mediana del NIHSS al alta fue 6 (2-10) pero la afectación funcional fue importante (mRS a 90 días <2 en 30% y 3-5 en 70% de los casos).

   Conclusión: El infarto bitalámico es una presentación infrecuente pero muy incapacitante de ictus. La combinación de disminución de nivel de conciencia, alteración de la mirada vertical y oftalmoparesia permiten la sospecha clínica temprana.



LEUCOENCEFALOPATÍA POSTERIOR REVERSIBLE RECURRENTE: UNA ENTIDAD POCO FRECUENTE

Rojo López, A.; González Suárez, A.; Riesco Pérez, N.; Palacio Portilla, E.; Oterino Durán, A.; Rodríguez Rodríguez, E.; Mateo Fernández, J.I.; González Quintanilla, V.

Servicio de Neurología. HOSPITAL UNIVERSITARIO MARQUÉS DE VALDECILLA

   Objetivos: La leucoencefalopatía posterior reversible (LPR) es un síndrome caracterizado por cefalea, alteraciones visuales, alteración del estado mental y crisis; con una neuroimagen característica. Habitualmente se presenta en pacientes tratados con inmunosupresores, fallo renal o eclampsia, con un curso habitualmente monofásico. La recurrencia es un fenómeno poco frecuente. Nuestro objetivo es describir un caso de LPR recurrente.

   Material y métodos: Descripción de un caso clínico de LPR recurrente.

   Resultados: Mujer de 54 años diagnosticada de síndrome mielodisplásico, recibió quimioterapia de inducción con esquema FLAG-Ida y 5 meses más tarde trasplante de médula ósea (TMO) alogénico e inmunosupresión con ciclosporina. Cinco días después desarrolla un cuadro clínico de visión borrosa bilateral, síndrome confusional, mioclonias y posteriormente crisis parciales de 24 horas de duración tratadas con levetiracetam. La RM craneal demostró alteraciones características de LPR y los niveles plasmáticos de ciclosporina fueron normales. Al alta hospitalaria se suspendió la ciclosporina, iniciándose tratamiento con tacrolimus. Tres meses después episodio de ceguera cortical, alucinaciones visuales, confusión y cefalea, con mejoría parcial, persistiendo la extinción visual 6 días después. El estudio de neuroimagen evidenció nuevamente hallazgos compatibles con LPR. Los niveles de tacrolimus fueron normales y se objetivo hipomagnesemia moderada (1,2 mg/dl). Al alta hospitalaria se sustituyó el tacrolimus por corticoterapia, sin presentar nuevos episodios de LPR desde entonces y RM craneal 5 meses después con resolución de lesiones.

   Conclusión: El curso recurrente en la LPR es una característica atípica. Aunque se ha descrito ocasionalmente en TMO, la recurrencia por toxicidad a varios fármacos inmunosupresores es excepcional.



SEGURIDAD Y EFICACIA DEL TRATAMIENTO EN FASE AGUDA DEL ICTUS SECUNDARIO A DISECCIÓN DE ARTERIAS CERVICALES

Paipa Merchan, A. 1; Cano , L.M. 1; Quesada , H. 1; Mora , P. 2; Aja Rodríguez, L. 2; Cardona , P. 1

1. Servicio de Neurología. HOSPITAL UNIVERSITARI DE BELLVITGE; 2. Servicio: Radiología. HOSPITAL UNIVERSITARI DE BELLVITGE

   Objetivos: La disección de arterias cervicales (DAC) es una causa infrecuente de ictus que suele afectar a pacientes jóvenes. Existe controversia sobre la seguridad y eficacia de los tratamientos en fase aguda. Describimos las características clínicas y el desenlace de los pacientes que recibieron tratamiento trombolítico y/o intervencionista.

   Material y métodos: Analizamos 41 pacientes diagnosticados de DAC desde el año 2004 al 2012. De ellos seleccionamos aquellos casos con focalidad al momento de su llegada. Se analizaron un total de 23 disecciones de territorio carotídeo (69%) y 10 de territorio vertebrobasilar (27%).

   Resultados: La edad media de presentación fue de 46 años (rango 22 – 75). El 66% fueron hombres y 33% mujeres. Un 18,4% presentaron sindrome de Horner, 18,2% cervicalgia y 9% amaurosis. Veintiocho (84,8%) fueron espontáneas y en 5 (15%) se encontró antecedente de traumatismo menor. Al alta 9 (27,3%) pacientes quedaron asintomáticos, 17 (51,5%) paucisintomáticos (mRS 1-2) y 7 (21,2%) con afectación grave (mRS 3-5) sin encontrar diferencias significativas independientemente del tratamiento. Nueve pacientes presentaron a su llegada un NIHSS mayor de 10: 6 recibieron terapia de reperfusión (1 trombolisis aislada, 1 trombectomía primaria y 4 trombolisis y trombectomía), 4 pacientes presentaron recuperación funcional (mRS<3) y 2 no presentaron mejoría. No hubo progresión del déficit, transformación hemorrágica ni otras complicaciones derivadas del tratamiento

   Conclusión: El tratamiento en fase aguda del ictus secundario a DAC es seguro. Los pacientes seleccionados con mayor severidad al momento de su llegada se pueden beneficiar de estas técnicas.



MENINGITIS BACTERIANA AGUDA EN PACIENTES CON NEOPLASIAS HEMATOLÓGICAS.

Guerrero Molina, M.D.L.P. 1; de Fuenmayor Fernández de la Hoz, C.P. 1; Villarejo Galende, A. 1; Calleja Castaño, P. 1; Grande García, C. 2; García Reyne, A. 3; Lizasoain Hernández, M. 3; Ruiz Morales, J. 1; Vila Bedmar, S. 1; Delis Gómez, S. 1; Gómez Cibeira, E. 1

1. Servicio de Neurología. HOSPITAL UNIVERSITARIO 12 DE OCTUBRE; 2. Servicio: Hematología. HOSPITAL UNIVERSITARIO 12 DE OCTUBRE; 3. Unidad de Enfermedades Infecciosas. HOSPITAL UNIVERSITARIO 12 DE OCTUBRE

   Objetivos: Los pacientes hematológicos tienen predisposición a desarrollar infecciones del SNC. En la literatura existe escasa información sobre las características clínicas de la meningitis bacteriana aguda (MBA) en esta población.

   Material y métodos: Estudio retrospectivo de pacientes ingresados con neoplasias hematológicas que hubiesen presentado una MBA entre los años 2002 y 2012.

   Resultados: Se detectaron 4 casos (3 hombres y una mujer, rango de edad 15-75 años). Las enfermedades de base fueron LLC, LNH, leucemia linfoblástica aguda y mieloma múltiple. El 100 % de los pacientes eran inmunosuprimidos, el 75% atribuible al tratamiento (aparición de la meningitis durante el tto quimioterápico) y el otro 25 % debido a la propia enfermedad. El 100% de los pacientes presentaba la triada clásica (fiebre, alteración del nivel de consciencia y rigidez de nuca) y ninguno tenía focalidad neurológica. Un caso presentó una sepsis grave. El cultivo del LCR fue positivo en todos los casos: 2 S. pneumoniae, 1 L. monocytogenes, 1 S. epidermidis. En dos casos, ambos por neuromococo, existía una sinusitis como cuadro predisponente. El tratamiento en todos los casos fue con antibióticos de amplio espectro, y en un 50% se asoció tratamiento esteroideo. La mediana de tiempo síntomas-tratamiento fue de dos días. El 100% se recuperaron sin secuelas.

   Conclusión: Las infecciones de SNC son una complicación a tener en cuenta en los pacientes hematológicos. Aunque nuestra serie es pequeña, la principal diferencia con las meningitis bacterianas en la población general es la presencia de inmunosupresión y la relación temporal con la quimioterapia.



ENCEFALOPATÍA SENSIBLE A ESTEROIDES ASOCIADA A ANTICUERPOS ANTITIROIDEOS NEGATIVOS ¿EXISTE LA ENCEFALOPATÍA DE HASHIMOTO SERONEGATIVA?

Aledo Serrano, A.; Abarrategui Yagüe, B.; Cuadrado Pérez, M.L.; González García, N.; López Ruiz, P.; Jiménez Almonacid, J.; Fernández Matarrubia, M.; Orviz García, A.; Porta Etessam, J.

Servicio de Neurología. HOSPITAL CLÍNICO SAN CARLOS

   Objetivos: La encefalopatía sensible a corticoesteroides asociada a tiroiditis autoinmune (ESCATA) o encefalopatía de Hashimoto es una entidad de baja frecuencia y en constante debate y redefinición. Se considera que la positividad de los anticuerpos antitiroideos (AAT) no tiene papel etiopatogénico, reflejando únicamente un epifenómeno.

   Material y métodos: Presentamos dos pacientes con cuadro clínico sugerente de ESCATA con AAT negativos ingresados en la Unidad de Hospitalización de Neurología Clínica del Hospital Clínico San Carlos en 2011 y 2012.

   Resultados: Paciente 1: Varón de 77 años con antecedentes de artritis reumatoide que presenta deterioro cognitivo rápidamente progresivo con alteración de conducta, parkinsonismo, nivel de conciencia fluctuante y mioclonias, con hipertiroidismo leve y AAT negativos. LCR normal y RM con hiperintensidad de señal T2 en sustancia blanca supratentorial de manera inespecífica. Presenta recuperación completa del cuadro tras corticoterapia, y mantenimiento de la respuesta posteriormente. Paciente 2: Mujer de 71 años sin antecedentes de interés que presenta cuadro stroke-like de afasia motora y paresia facial derecha que posteriormente progresa a apraxia del habla y bucofacial, con síndrome febril asociado sin marcadores sistémicos inflamatorios y LCR con pleocitosis linfocitaria leve. En RM, hiperintensidad T2 bifrontal parasagital, sin mejoría con antimicrobianos. AAT negativos. Queda asintomática tras corticoterapia manteniendo repuesta los meses siguientes.

   Conclusión: La ESCATA es una encefalopatía asociada en su descripción clásica a AAT positivos. Sin embargo, debido a que los anticuerpos no son patogénicos, debe mantenerse un alto índice de sospecha incluso en casos seronegativos debido a que supone una causa tratable de cuadros potencialmente graves.



ESTUDIO DESCRIPTIVO DE PACIENTES CON ENFERMEDAD DE PARKINSON INGRESADOS EN SERVICIOS QUIRÚRGICOS DE UN HOSPITAL COMARCAL

Sánchez Ojanguren, J. 1; Cucurella Montaner, G. 1; Isern Segura, I. 1; Sainz Pelayo, M.P. 1; Alvarez Ramo, R. 2; Garcia Esperon, C. 2

1. Servicio de Neurología. FUNDACIÓ HOSPITAL DE L'ESPERIT SANT; 2. Servicio de Neurología. HOSPITAL UNIVERSITARI GERMANS TRIAS I PUJOL

   Objetivos: Los pacientes con Parkinson presentan mayor riesgo de complicaciones al ser intervenidos. Son muy susceptibles a procesos intercurrentes y a cualquier modificación de tratamiento (dosis, horario, interacciones). Conlleva un incremento de: morbi-mortalidad, estancia media y derivación a convalecencia. Pese a ello no se suele avisar al neurólogo

   Material y métodos: Se analizan 84 pacientes con EP del total de 15164 pacientes ingresados en servicios quirúrgicos de nuestro centro en cinco años (0.55%). Existe predominio masculino, edad media 76años, evolución EP de 7años, politerapia en 2/3. Intervenciones urgentes 75%, mayor ingreso en traumatología(51%), causa ingreso más frecuente fractura de fémur (23%)

   Resultados: Consulta con neurología 8.3% casos (1 caída, 6 SD confusionales por ITU) Utilización fármacos contraindicados 23.8% (haloperidol, clorpromacina, metoclopramida...) Omisión medicación habitual 55% (dieta absoluta, omisión). Complicaciones(52.38%): infección orina, síndrome confusional, empeoramiento motor. Diferencia en la estancia media(EM) global de 3.35 días (EP 9.45dias, resto 6.11d). Diferencia EM mantenida en cirugía general 2.68d, traumatología 3.98d y urología 3.76d

   Conclusión: La estancia media de los pacientes con EP es superior de forma global y por servicios quirúrgicos a la de la población general. Se relaciona con incremento de complicaciones, alteraciones en el tratamiento y con la ausencia de valoración por parte del neurólogo La valoración por especialista y ajuste de medicación mejoran el trato pre, peri y postquirúrgico Se recomiendan protocolos de actuación interdisciplinar sobre todo en caso dieta absoluta, independientemente de si se intervienen o no.



EMPEORAMIENTO CLÍNICO DE PACIENTE CON FÍSTULA ARTERIOVENOSA DURAL MEDULAR EN CONTEXTO DE INICIO DE CORTICOTERAPIA

Falgàs Martínez, N. 1; Blasco , J. 2; Valldeoriola , F. 1; Macho , J.M. 2; Alemany , F.X. 3; Codas , J. 1; Cervera , Á. 1

1. Servicio de Neurología. HOSPITAL CLÍNIC I PROVINCIAL DE BARCELONA; 2. Servicio: Neuroradiología intervencionista. HOSPITAL CLÍNIC I PROVINCIAL DE BARCELONA; 3. Servicio: Traumatología. HOSPITAL CLÍNIC I PROVINCIAL DE BARCELONA

   Objetivos: La fístula arteriovenosa dural (FAVD) medular es causa infrecuente de mielopatía. Se produce arterialización del sistema venoso perimedular con aparición de edema, secundario a dificultad de drenaje venoso provocando déficit progresivo motor, sensitivo y de control de esfínteres. Se han descrito factores agravantes por aumento de la presión venosa (Valsalva, ejercicio físico, corticoides). Presentamos paciente con empeoramiento al iniciar corticoterapia con objetivo de describir un factor agravante inusual y remarcar la importancia del manejo diagnóstico-terapéutico precoz.

   Material y métodos: Varón de 52 años con pérdida progresiva de fuerza proximal en extremidades inferiores en dos meses, que coincide con antecedente traumático. Se añaden hipoestesia de predominio para la sensibilidad térmica, parestesias, disfunción eréctil, alteración esfinteriana e hipoestesia perianal y genital. A la exploración destaca paraparesia de predominio izquierdo (4/5) y nivel sensitivo L1-L2. Aporta RMN que no muestra lesiones relevantes.

   Resultados: Bajo sospecha de mielitis se inicia corticoterapia. Posteriormente presenta progresión clínica rápida con imposibilidad a la deambulación. Se realiza AngioRMN que muestra alteración de señal centromedular e imagen compatible con FAVD en D6 que es confirmada por arteriografía medular. Se realizó embolización con remisión clínica y radiológica.

   Conclusión: Aunque se trate de una entidad infrecuente es necesario conocer la FAVD, ya que su diagnóstico y tratamiento precoz permite la reversibilidad clínica. En casos de exacerbación de mielopatía tras corticoterapia se debería descartar la presencia de FAVD, ya que dicho tratamiento puede actuar como agravante por aumento de retención salina y presión hidrostática en plexos venosos, efecto no descrito en otras mielopatías.



SÍNDROME POEMS: A PROPÓSITO DE UN CASO CLÍNICO

GATA MAYA, D.; GONZALO MARTÍNEZ, J.F.; DOMINGO SANTOS, Á.; MATARAZZO , M.; MÉNDEZ GUERRERO, A.J.

Servicio de Neurología. HOSPITAL UNIVERSITARIO 12 DE OCTUBRE

   Objetivos: El síndrome POEMS es una entidad infrecuente de carácter paraneoplásico caracterizada por una pléyade de síntomas y signos de afectación multisistémica asociados a una gammapatía monoclonal subyacente. Presentamos el caso de una paciente afecta de una polineuropatía sensitivomotora crónica axonal y desmielinizante de predominio en miembros inferiores en el contexto de una gammapatía monoclonal IgA.

   Material y métodos: Descripción de un caso clínico.

   Resultados: Mujer de 54 años que presenta un cuadro de 1 año de evolución de debilidad en las 4 extremidades, de predominio en miembros inferiores y disestesias en miembros inferiores. A la exploración se objetiva una tetraparesia fláccida y arrefléxica e hipoestesia de predominio distal y en miembros inferiores, edema de papila bilateral, así como diversos estigmas cutáneos (eritrodermia generalizada, arañas vasculares, lesiones papulares angiomatosas, hipertricosis). En pruebas complementarias se evidencia en el estudio EMG una polineuropatía sensitivomotora desmielinizante grave con degeneración axonal secundaria, hiperproteinorraquia licuoral y una banda monoclonal IgA lambda, aunque sin evidencia de expansión clonal en la biopsia de médula ósea. Por ello y ante la sospecha de síndrome POEMS se realiza TAC Body que muestra una lesión osteosclerótica en ala sacra derecha y una esplenomegalia de 13cm. Se inicia tratamiento con melfalán, bortezomib y dexametasona con mejoría progresiva de la debilidad distal, persistiendo disestesias distales.

   Conclusión: El síndrome POEMS es un raro síndrome paraneoplásico debido a una discrasia sanguínea subyacente caracterizado por presentar entre otras manifestaciones una polineuropatía desmielinizante crónica, organomegalias, endocrinopatía, paraproteina M, lesiones dermatológicas, así como lesiones óseas osteoscleróticas, enfermedad de Castleman o elevación de VEGF.



CUANDO UN ICTUS NO ES LO QUE PARECE: SÍNDROME DE MELAS

RAMOS PACHÓN, A.; LLORENS CALATAYUD, G.; BLASCO DE NOVA, D.; MARTÍN BECHET, A.; GARCÍA CASADO, A.; SANTONJA LLABATA, J.M.; LÁINEZ ANDRÉS, J.M.

Servicio de Neurología. HOSPITAL CLÍNICO UNIVERSITARIO

   Objetivos: El MELAS es una enfermedad mitocondrial que cursa con episodios stroke-like, encefalopatía, crisis epilépticas, acidosis láctica y fibras ``rojas rasgadas´´ en biopsia muscular. Causado por diferentes mutaciones en ADNmt. Es también típica la talla baja, sordera neurosensorial y cefalea.

   Material y métodos: Mujer de 47 años con antecedentes de hipoacusia neurosensorial severa , DM-2.Ingresa por cuadro de pérdida de visión en campo visual derecho y desorientación. Durante la evolución presenta afasia progresiva.

   Resultados: En RM cerebral se apreció lesión hiperintensa en secuencia de difusión en córtex temporal y occipital izquierdos no respetando territorios vasculares definidos. En estudio de espectroscopía se encontró pico bífido de lípidos y lactato por delante de pico de NAA. En gasometrías venosas seriadas destacaba moderada elevación del lactato. Se objetiva acidosis con pH de 7.078 y marcada elevación de lactato (18 mmol/L). Presenta episodios comiciales que son controlados con anticomiciales. Al alta persiste disfasia mixta. Ante la sospecha clínica se solicita estudio genético que confirma mutación m.3243A>G en el estudio del DNA mitocondrial.

   Conclusión: La mutación m.3243A>G en el DNA mitocondrial es la mutuación puntual patógena más frecuente en el MELAS. El MELAS es una enfermedad infrecuente que debe no obstante incluirse en el diagnóstico diferencial de la enfermedad cerebrovascular del adulto joven, especialmente ante la presencia de lesiones que no respeten el territorio vascular.



COMPLEJO DEMENCIA-SIDA Y CRISIS EPILÉPTICAS DE DIFÍCIL CONTROL EN UN PACIENTE HIV. REMISIÓN DE LA CLÍNICA NEUROLÓGICA TRAS LA OPTIMIZACIÓN DEL TRATAMIENTO ANTIRETROVIRAL

Palasí Franco, A. 1; Sanabria Fernandez, A. 1; Freniche Rodriguez, V. 1; Salas Puig, J. 1; Toledo Argany, M. 1; Pujadas Navines, F. 1; Falco Ferrer, V. 1; Martínez Chamorro, E. 2; Willekens Morales, R. 3; Cambrodi Masip, R. 4; Olabarrieta Paul, M. 1; Santamarina Perez, E. 1; Boada Rovira, M. 1; Alvarez Sabin, J. 1

1. Servicio de Neurología. HOSPITALS VALL D'HEBRON; 2. Servicio de Infecciosas. Hospital Clinic de Barcelona. IDIBAPS; 3. Servicio de Infecciosas. HOSPITALS VALL D'HEBRON; 4. Servicio: Neurofisiología Clínica. HOSPITALS VALL D'HEBRON

   Objetivos: El complejo demencia-sida(CDS) combina alteraciones motoras, psiquiátricas y cognitivas típicamente fronto-subcorticales. Su prevalencia con antiretrovirales es 10% y puede presentarse incluso con carga viral(CV) indetectable en fármacos de baja penetración en LCR. El cambio a antiretrovirales con mayor penetración puede ser beneficioso en CDS. El 5-10% de pacientes HIV pueden asociar crisis epilépticas. Presentamos una paciente en que la optimización del tratamiento antiretroviral provocó una mejoría significativa en CDS y las crisis epilépticas.

   Material y métodos: Mujer de 50 años, diagnosticada HIV hace 17 años. Por intolerancia digestiva realizaba monoterapia (darunavir) desde julio 2011 con CV indetectable. Dos meses después, inició crisis generalizadas tonico-clonicas de repetición a pesar de tratamiento con levetiracetam y lacosamida, junto con parkinsonismo, bradipsiquia y fallos de memoria. Una exploración neuropsicológica mostró un deterioro moderado-grave difuso destacando enlentecimiento y alteraciones atencionales/ejecutivas y de memoria.

   Resultados: Un EEG mostró una focalidad irritativa frontotemporal bilateral y la RMN craneal una marcada atrofia cerebral de predominio frontal, con hipoperfusión frontal bilateral en SPECT cerebral. Una PL obtuvo proteinas0,8g/l y CV1500, resto normal. Se orientó como CDS y se inició tratamiento con ritonavir, darunavir, etravirina y raltegravir. Desde entonces remitieron las crisis y hubo una marcada mejoría del CDS. Una exploración neuropsicológica de control mostró normalización en funciones efecutivas/atencionales, velocidad de procesamiento y memoria.

   Conclusión: El CDS y las crisis epilépticas pueden darse en pacientes HIV, incluso tratados con antiretrovirales. Debe mantenerse una alta sospecha diagnóstica ya que el cambio a fármacos con buena penetración en LCR puede revertir en gran medida ambos procesos.



PARÁLISIS DE LA MIRADA CONJUGADA VERTICAL: DE LA RADIOLOGÍA AL SÍNTOMA

Tejada Meza, H.; García Rubio, S.; Crespo Burillo, J.A.; Garayoa Irigoyen, V.; Ruiz Palomino, P.; Capablo Liesa, J.L.

Servicio de Neurología. HOSPITAL UNIVERSITARIO MIGUEL SERVET

   Objetivos: Los núcleos para el control de la mirada conjugada vertical se encuentran en el mesencéfalo y son el núcleo del rafe intersticial del fascículo longitudinal medio (riMLF), el núcleo intersticial de Cajal (INC) y la comisura posterior (PC). Describimos el caso de un paciente con infarto mesencefálico unilateral que desarrolló una parálisis de la mirada conjugada vertical a predominio de la supraversión, cuadro poco congruente con los esquemas actuales de las vías neuronales del control de la mirada.

   Material y métodos: Varón de 65 años, sin antecedentes de interés que presenta alteración brusca de la motilidad ocular con diplopía binocular vertical a la supra e infraversión. En la exploración se objetiva una parálisis de la mirada conjugada vertical a predominio de la supraversión, sin alteraciones en la convergencia ni a nivel pupilar.

   Resultados: RMN cerebral: imagen compatible con lesiones isquémicas agudas del territorio de la arteria talámica subtalamica posterior ipsilateral (fig1). Videonistagmograma: sácadas verticales con clara limitación en la movilidad hacia arriba sin alteración en la velocidad ni en la latencia, siendo las horizontales normales (fig 2).

   Conclusión: Según esquemas tradicionales, la clínica de nuestro paciente se explicaría en parte por la afectación del riMLF y del INC ipsilaterales a la lesión, pero no terminan de explicar el que infartos mesencefálicos rostrales unilaterales produzcan una parálisis conjugada de la mirada vertical a predominio de la supraversión, por lo que debe haber una decusación de las vías neuronales que salen del riMLF para la supraversión de la mirada pronto a su salida de éste núcleo.



DIAGNÓSTICO Y EVOLUCIÓN DE LOS SÍNDROMES UVEOMENÍNGEOS DIAGNOSTICADOS EN NUESTRO CENTRO

Pérez Hernández, A.; Tejera Martín, I.; Solé Violán, C.; Lallena , E.; López , J.; Iacampo Leiva, L.; Díaz , S.; Alonso Modino, D.

Servicio de Neurología. Complejo Hospital Universitario Nuestra Sra. de Candelaria

   Objetivos: Los síndromes uveomeníngeos son un grupo heterogéneo de trastornos en los que se produce afectación de la úvea, la retina y las meninges. Ante su presencia, se deben descartar trastornos infecciosos, inflamatorios y neoplásicos los cuales requieren un abordaje diferente.

   Material y métodos: Analizamos retrospectivamente los pacientes ingresados en la planta de neurología desde 2006 a enero de 2013 que fueron diagnosticados de síndrome uveomeníngeo y analizamos el motivo de ingreso en neurología, la etiología del mismo y su evolución.

   Resultados: Encontramos a cuatro pacientes de interés (cuatro mujeres) con edades comprendidas entre los 18 y 39 años. El motivo de ingreso fue cefalea y disminución de la agudeza visual en tres de ellas, con criterios de Vogt-Koyanagi-Harada incompleto y buena evolución con tratamiento corticoideo. En el cuarto caso, a la cefalea y disminución de la agudeza visual, se añadió un síndrome febril y adenopatías cervicales bilaterales en la exploración, siendo diagnosticada en un segundo tiempo de enfermedad de Behçet y evolución igualmente satisfactoria.

   Conclusión: Dada la diversidad etiológica de los síndromes uveomeníngeos y el diferente pronóstico dependiendo de la precocidad del diagnóstico, el cual requiere un alto índice de sospecha, es preciso realizar un amplio diagnóstico diferencial a fin de establecer un diagnóstico definitivo y emprender lo antes posible el tratamiento más adecuado.



HIPERSUDORACIÓN CRÓNICA FOCAL COMO ÚNICA SECUELA DE HERPES ZOSTER TORÁCICO

López Ruiz, P.; García Azorín, D.; Aledo Serrano, Á.; Jimenez Almonacid, J.; González García, N.; Abarrategui Yagüe, B.; Ordás Bandera, C.; Gómez-Escalonilla Escobar, C.I.

Servicio de Neurología. HOSPITAL CLÍNICO SAN CARLOS

   Objetivos: Hiperhidrosis como secuela de herpes zoster: presentación de un caso y revisión de la literatura.

   Material y métodos: Paciente varón de 68 años hipertenso y bloqueo AV de primer grado sin otros antecedentes personales de interés. El tratamiento habitual consiste en ácido acetil-salicílico, lisinopril e hidroclorotiazida. El paciente padeció un herpes zoster en región dorsal baja izquierda hace veinticinco años que se resolvió espontáneamente sin secuelas. Acude a consulta por presentar una hiperhidrosis marcada en la región dorsal izquierda, de claro predominio en las estaciones cálidas, entre los dermatomas D5-D10, observable a simple vista en los últimos diez años, en ausencia de dolor u otra clínica relevante. No se objetivó atrofia ni otras alteraciones cutáneas en la región afecta, siendo la exploración neurológica normal.

   Resultados: Se realizó una analítica completa, CT torácico y RM craneal, cervical y dorsal sin hallazgos relevantes.

   Conclusión: Las secuelas del herpes zoster a nivel local suelen estar relacionadas con el síndrome de dolor regional complejo y el dolor neuropático persistente. El hallazgo descrito en nuestro paciente, una hiperhidrosis crónica localizada los dermatomas afectados por el herpes zoster, constituye una secuela excepcional de este proceso, probablemente relacionado con una afectación autonómica localizada en región medular dorsal o ganglio raquídeo. Tras la revisión de la literatura, no hemos encontrado ningún caso publicado que curse hiperhidrosis crónica sin otras alteraciones asociadas años después de haber padecido un zoster multimetamérico.



ENFERMEDAD CEREBRO VASCULAR EN PACIENTES CON ISQUEMIA ARTERIAL PERIFÉRICA SEVERA: PREVALENCIA, FACTORES PRONÓSTICOS Y NUEVOS EVENTOS EN EL SEGUIMIENTO A 4 AÑOS

Tejada Meza, H. 1; Inaraja Pérez, G. 2; Spitzer Cano, E. 3; Bernardos Alcalde, M.C. 2; Santana López, G. 4; Borrego Estella, V. 5; López Gaston, J. 1

1. Servicio de Neurología. HOSPITAL UNIVERSITARIO MIGUEL SERVET; 2. Servicio: Angiología y Cirugía Vascular. HOSPITAL UNIVERSITARIO MIGUEL SERVET; 3. Servicio: Cardiología. HOSPITAL UNIVERSITARIO MIGUEL SERVET; 4. Servicio: Medicina Preventiva. COMPLEJO HOSPITALARIO DR. NEGRIN; 5. Servicio: Cirugía General y del Aparato Digestivo. HOSPITAL UNIVERSITARIO MIGUEL SERVET

   Objetivos: Recopilamos datos de 267 pacientes ingresados con isquemia crítica de miembros inferiores (ICMI), entre los años 2006 y 2010, describimos la presencia de antecedente de enfermedad cerebrovascular isquémica (ECVI), su incidencia a partir del alta y analizamos sus características en función a la presencia de ECVI o no.

   Material y métodos: Mediante diseño de cohortes retrospectivo estudiamos pacientes con un análisis descriptivo e inferencial en función de la ECVI, realizándoles seguimiento hasta mayo 2013 mediante consulta de historias clínicas.

   Resultados: De 267 pacientes, 54 (20.2%) presentaban antecedente de ECVI, 32 (11%) nuevos episodios ECVI al seguimiento y 19 (7%) ECVI asintomática, 171 (64%) diabetes mellitus, 200 (74.9%) hipertensión arterial, 87 (32.6%) dislipemia, 163 (61%) tabaquismo, 58 (21.7%) cardiopatía isquémica (CI) y 34 (12.7%) enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) Existió una tendencia a la significación estadística en existir más ECV en el seguimiento y la precencia de cardiopatia isq (p=0,063). La edad media ha sido 75 años, sin diferencias significativas entre ambos grupos. En este grupo de pacientes la ECVI no se ha comportado como un factor de riesgo para amputación menor (p=0.332), mayor (p=0.805), primaria (p=0.296) y no revascularización (p=0.899).

   Conclusión: La prevalencia de ECVI en pacientes ingresados por ICMI fue del 20,2%. La incidencia acumulada de nuevos eventos clínicos cerebrovasculares fue de 11% y 7% de eventos silentes tras un seguimiento de 4 años. Los eventos fueron más frecuentes en pacientes con enfermedad coronaria.



SÍNDROME DE ARLEQUIN, UNA ENFERMEDAD AUTONÓMICA INFRECUENTE

Ollero Ortiz, A. 1; Sanchís Sanz, G. 1; Constantino Silva, A.B. 2; Ramírez Moreno, J.M. 2; Muñoz Claros, A. 3; Jarava Rol, G. 3; Ruiz Cantero, A. 3

1. Servicio de Neurología. HOSPITAL DE LA SERRANÍA; 2. Servicio de Neurología. COMPLEJO HOSPITALARIO UNIVERSITARIO DE BADAJOZ; 3. Servicio: Medicina Interna. HOSPITAL DE LA SERRANÍA

   Objetivos: El síndrome de Arlequín es una enfermedad autonómica rara. Se produce por disfunción de neuronas simpáticas vasodilatadoras y sudomotoras que inervan la cara provocando una reducción de la sudoración y rubefacción hemifacial ipsilateral tras ejercicio o calor, con hiperactivación de las neuronas del lado contralateral sano, presumiblemente compensatoria. El mecanismo del daño axonal no está aclarado. Presentamos un caso de síndrome de arlequín idiopático y revisión de la literatura.

   Material y métodos: Varón de 38 años que presenta desde hace 3 años episodios paroxísticos de sudoración y rubor excesivo hemifacial izquierdo tras ejercicio o exposición al calor, con piel seca y palidez cutanea contralateral, sin otros síntomas referidos. Nuestro paciente no asociaba síndrome de Horner, Adie o Ross.

   Resultados: Se le realizó estudio de función pupilar autonómica que resultó normal. El estudio analítico completo, resonancia magnética craneal, cervical, angio-resonancia de troncos supraaorticos y TAC de tórax fueron normales. En los casos idiopáticos está indicado una actitud conservadora, pues presentan una evolución benigna, siendo la actitud adoptada en nuestro paciente. En casos que afectase a la calidad de vida, podría plantearse una simpatectomía controlateral.

   Conclusión: El Síndrome de Arlequín en una patología infrecuente y generalmente idiopática, sin embargo en un 6% de los casos existe una patología subyacente, siendo de tipo secundario, por tanto, hay que destacar la importancia de realizar un estudio completo y protocolizado para descartar afectación del simpático por lesión estructural a nivel de la columna cervicodorsal, carotídeo o en la porción superior del tórax.



PARÁLISIS PERONEAL AGUDA NO TRAUMÁTICA. CARACTERÍSTICAS Y EVOLUCIÓN CLÍNICA DE UNA SERIE DE CATORCE CASOS

Pérez Esteban, R.J.; Morgado , Y.; Galán Barranco, J.M.

Servicio de Neurología. COMPLEJO HOSPITALARIO NUESTRA SEÑORA DE VALME

   Objetivos: La parálisis peroneal aguda no traumática presenta un pronóstico favorable aunque hay pocos estudios. Se analiza la evolución clínica de una serie de pacientes con parálisis peroneal aguda no traumática en la cabeza del peroné en relación a los hallazgos clínicos y EED.

   Material y métodos: Estudio retrospectivo. De la base de datos de nuestro hospital se seleccionaron los pacientes diagnosticados de parálisis peroneal aguda compresiva o idiopática en los últimos 4 años excluyendo aquellos que presentaron antecedente de polineuropatía, enfermedad crítica, traumatismos o intervención quirúrgica. Fueron reclutados catorce pacientes. Se realizó EED entre las 3-8 semanas del inicio según protocolo y EMG de control si presentaron denervación y/o evolución desfavorable. Se reevaluaron pasados al menos 3 meses.

   Resultados: Todos consultaron por pie caído agudo. Comprendían edades entre 15 y 57 años. La etiología más frecuente fue la compresión postural. Tres presentaron paresia leve en tibial anterior (4/5) y de moderada a intensa el resto (0-3/5). Trece mostraron bloqueo de la conducción a nivel de la cabeza del peroné con o sin denervación y afectación exclusiva de peroneo profundo en siete. Trece recuperaron fuerza igual o superior a 4/5. Uno fue diagnosticado de neuropatía con hipersensibilidad a la presión.

   Conclusión: Nuestro estudio apoya el buen pronóstico de la parálisis peroneal aguda con bloqueo de la conducción motora en la cabeza del peroné aunque la historia de compresión postural no sea evidente o asocien en el estudio EMG signos de degeneración axonal leve. Un correcto protocolo de estudio es necesario para el diagnóstico de otras entidades.



NISTAGMO PALPEBRAL DE ETIOLOGÍA TÓXICA

Matarazzo Matarazzo, M.; Domingo Santos, A.; Gata Maya, D.; Mendez Guerrero, A.; Ceballos Rodriguez, R.M.

Servicio de Neurología. HOSPITAL UNIVERSITARIO 12 DE OCTUBRE

   Objetivos: El nistagmus palpebral es una rareza clínica relacionada con lesiones de etiología variable a nivel cerebeloso o troncoencefálico. Describimos un caso de nistagmus palpebral de etiología tóxica.

   Material y métodos: Mujer de 68 años con antecedentes de deterioro cognitivo leve y epilepsia multifocal primaria farmacorresistente en tratamiento con carbamacepina, levetiracetam, lacosamida y valproato que acude a urgencias por un cuadro de inestabilidad de la marcha y somnolencia de 24 horas de evolución.

   Resultados: En la exploración neurológica se observa una disartria moderada, un nistagmus en la dirección de la mirada en ambas versiones laterales, con retracción palpebral simultánea a la fase rápida del nistagmo; además presenta una sutil dismetría apendicular simétrica y una ataxia de la marcha franca con aumento de base de sustentación e imposibilidad para la marcha autónoma. La analítica urgente mostró unos niveles de carbamacepina en sangre de 20 mcg/mL. Tras la suspensión del tratamiento con carbamacepina se apreció una progresiva mejoría de los síntomas descritos hasta volver a su situación basal, demostrando una clara relación entre los niveles sanguíneos de carbamacepina y el nistagmus palpebral.

   Conclusión: El nistagmus palpebral es una rareza semiológica que puede asociarse a intoxicación por carbamacepina.



NEUROONCOLOGIA


PRESENTACIÓN INUSUAL DE UN LINFOMA PRIMARIO DEL SNC

León Ruiz, M. 1; Gómez-Escalonilla Escobar, C.I. 2; Izquierdo Esteban, L. 1; Galán Sánchez-Seco, V. 1; Abdelnour Ruiz, C.S. 1; Molina Sánchez, M. 1

1. Servicio de Neurología. HOSPITAL UNIVERSITARIO PRÍNCIPE DE ASTURIAS; 2. Servicio de Neurología. HOSPITAL CLÍNICO SAN CARLOS

   Objetivos: Presentamos un caso de linfoma primario leptomeníngeo, subtipo Linfoma No Hodgkin Difuso de Células Grandes B (LDCG-B).

   Material y métodos: Se trata de una mujer de 72 años que presenta un cuadro clínico progresivo, escalonado, de 3 meses de evolución consistente en: pérdida ponderal, multineuritis oculomotora y afectación semiológica medular-multirradicular asimétrica.

   Resultados: La RMN cráneo-medular con contraste no evidenció anomalías estructurales significativas. El estudio citobioquímico del líquido cefalorraquídeo fue normal. La inmunofluorescencia por citometría de flujo (de alta precisión), mostró linfocitos B clonales compatibles fenotípicamente con un LDCG-B primario leptomeníngeo. La biopsia de médula ósea y el amplio estudio de imagen y analítico sistémico no revelaron hallazgos de interés. Se procedió a implantar catéter con reservorio para administración de quimioterapia intratecal y sistémica, con buena respuesta y tolerancia por parte de la paciente.

   Conclusión: El linfoma cerebral primario del SNC es una neoplasia descrita fundamentalmente en inmunodeprimidos y en mayores de 65 años siendo, en el 90% de los casos, un LDCG-B la entidad nosológica subyacente. La localización más frecuente es la intraparenquimatosa cerebral, provocando habitualmente déficits focales subagudos o cuadros de encefalopatía difusa. La afectación exclusiva leptomeníngea, es una presentación inhabitual en este tipo de neoplasias. Consideramos nuestro caso ejemplificador, ya que debe pensarse en esta infrecuente posibilidad diagnóstica, en los pacientes con afectación multifocal progresiva (multineurítica craneal, medular y/o multirradicular asimétrica) y un cuadro constitucional, a pesar de un amplio estudio radiológico y analítico sin alteraciones relevantes, siendo la realización de un estudio citométrico licuoral (de alta precisión), la clave para su diagnóstico.



INFRECUENTE DEBUT NEUROLOGICO DEL LINFOMA FOLICULAR B

Álvarez Soria, M.; De Jesús Maestre, S.; Pérez Ortega, I.

Servicio de Neurología. HOSPITAL UNIVERSITARIO MÉDICO-QUIRÚRGICO

   Objetivos: El linfoma folicular es un entidad clinicamente heterogenea, subtipo más frecuente de linfoma no Hodgkin en la que la implicación de órganos diferenes a los ganglios linfáticos y médula ósea es infrecuente. Describimos una inusual forma de debut del linfoma folicular con implicación del sistema nerviosos central y revisamos la literarura.

   Material y métodos: Varón de 40 años, hospitalizado por bradipsiquia y somnolencia de 10 días de evolución. No presentaba síntomas B. A la exploración, síndrome confusional y paralisis facial supranuclear izquierda. Descaba bultoma occipital indoora, no adherido, aparecido meses antes.

   Resultados: La RM craneal mostró varias lesiones hipointensas en T2 y FLAIR, bihemisféricas con extensión a tálamos, pedúnculos cerebrales y mesencéfalo, con realce homogéneo de contraste e intenso edema perilesional. . El TC Body y la ecografía esticular no mostraron alteraciones. la Analítica anodina excepto elevacion de beta2microglobulina. El PET TC reveló adenopatías patológicas, lesion hipermetabólica occipital en calota craneal con extensión a partes blandas. El paciente recibió esteroides IV con expectacular mejoría. La biopsia de las adenopatías confirmó el diagnóstico de linfoma folicular B estadio III-IV.

   Conclusión: La extensión extranodal del linfoma folicular es poco común. Se ha documentado la diseminación hepática, esplénica y gastrointestinal. Se han descrito la afectación del sistema nervioso periferico por compresión directa y el desarrollo de masa epidural como complicaciones durante la evolución de la enfermedad. La infiltración del parénquima cerebral es una complicación rara, sin casos publicados tras revisar la literatura. Nuestro caso, presentó LOEs ceebrales previo al inico de síntomas B, como debut del linfoma folicular.



MUJER JOVEN CON CRISIS CONVULSIVAS Y CUADRO PSIQUIATRICO.

Ivanovski Ivanovski, T.; Massot Cladera, M.; Martinez Arboleya, S.; Vives Pastor, B.

Servicio de Neurología. HOSPITAL SON DURETA

   Objetivos: La encefalitis límbica es un síndrome neurológico provocado por alteraciones inflamatorias y degenerativas que afectan sobre todo a la región del hipocampo, aunque no de forma exclusiva y ocurren en el contexto de un trastorno inmunológico o de una neoplasia originada fuera del sistema nervioso.

   Material y métodos: Presentamos el caso de una paciente con encefalitis asociada a anticuerpos contra el R-NMDA

   Resultados: Mujer de 30 años que consulta por cuadro clínico de alteración de la memoria reciente, cambio de la conducta, crisis convulsivas y alucinaciones auditivas en el contexto de una encefalitis asociada a anticuerpos contra R-NMDA y teratoma de ovario. Se instauró tratamiento inmunomodulador con megadosis de corticosteroides y se realizó anexectomía. La paciente presentó evolución favorable, con mejoría clínica a nivel cognitivo y conductual, sin volver a presentar nuevas crisis epilépticas.

   Conclusión: Conviene considerar la posibilidad de una encefalitis anti R-NMDA ante un cuadro clínico compatible apoyado por los resultados de las pruebas complementarias, dado que se trata de una enfermedad potencialmente letal pero con recuperación completa frecuente si se diagnostica y trata apropiadamente y de manera precoz. El número limitado de pacientes no permite hacer recomendaciones sobre el tratamiento pero en general se ha descrito buena respuesta al tratamiento inmunomodulador, siempre insistiendo en la extirpación del tumor en el caso de que se detecte.



CIRUGÍA ONCOLÓGICA EN ÁREA ELOCUENTE CON PACIENTE DESPIERTO: CAUSAS DE FINALIZACIÓN ANTICIPADA DE LA CIRUGÍA NO RELACIONADAS DIRECTAMENTE CON LA ELOCUENCIA

Villalba Martínez, G. 1; Serrano Perez, L. 1; Fernandez Candil, J.L. 2; Arroyo Perez, R. 2; Leon Jorba, A. 3; Vivanco Hidalgo, R.M. 4; Manero Borras, R.M. 4; Peña Casanova, J. 4; Conesa Bertran, G. 1

1. Servicio: Neurociencias. HOSPITAL DEL MAR; 2. Servicio: Anestesia y Reanimación. HOSPITAL DEL MAR; 3. Servicio: Neurofisiología Clínica. HOSPITAL DEL MAR; 4. Servicio de Neurología. HOSPITAL DEL MAR

   Objetivos: La incidencia y causas que pueden hacer finalizar de manera anticipada la cirugía tumoral en área del lenguaje, con el pacietne despierto, son poco conocidas. Nuestro objetivo es recoger la incidencia y causas en nuestro centro.

   Material y métodos: Estudio retrospectivo de 35 cirugías realizadas entre el 2007-2013, con paciente despierto para realización de mapeo del lenguaje en paciente con tumor cerebral. Las variables a estudio fueron: tipo de anestesia, causas de finalización anticipada de la cirugía, presencia o no de afasia previa, extensión y tipo de lesión, primera o segunda cirugía, número y tipo de anticomiciales, estado neurológico postoperatorio.

   Resultados: En 6 casos se finalizó la cirugía de manera anticipada. Las causas fueron: Cansancio/somnolencia(5), empeoramiento de la afasia previa que impide monitorización fiable (2), crisis comicial que obliga a intubación (1), somnolencia con deprivación respiratoria previa a la craniotomía ( hiperamoniemia) (1) En nuestra serie, encontramos que los pacientes con afasia previa, gliomas de bajo grado extensos ( insulares), necesidad de más de dos fármacos para control de la epilepsia, y la encefalopatía por amonio, son las variables relacionadas con la finalización anticipada de la cirugía con paciente despierto.

   Conclusión: Hay causas de finalización anticipada de la cirugía con paciente despierto que podrían preveerse y evitarse. Modificar el tipo de anestesia en pacietnes con afasia previa, realizar dos tiempos quirúrgicos en pacientes con gliomas extensos, realizar niveles de amonio en pacientes en tratamiento con valproato y no estimular a intensidades altas en pacientes con mal control de la epilepsia, serían nuestras recomendaciones.



ENCEFALITIS PARANEOPLÁSICA POR MESOTELIOMA PLEURAL CON ANTICUERPOS ANTI-MA-2. PRIMER CASO DESCRITO

González Gómez, F.J. 1; Álvarez Velasco, R. 1; Aguado Puente, A. 1; Sainz de la Maza Cantero, S. 1; Bragado Alba, D. 1; Carrasco Sayalero, Á. 2; Jiménez Escrig, A. 1

1. Servicio de Neurología. HOSPITAL RAMÓN Y CAJAL; 2. Servicio: Inmunología. HOSPITAL RAMÓN Y CAJAL

   Objetivos: Las encefalitis paraneoplásicas asociadas a anticuerpos anti-Ma-2 son cuadros infrecuentes que cursan con afectación límbica, diencefálica y de tronco cerebral. En la mayoría de los casos se asocian a tumores testiculares y carcinomas de pulmón no microcíticos. Presentamos el primer caso descrito en la literatura de encefalitis con anticuerpos anti-Ma-2 secundaria a mesotelioma pleural maligno.

   Material y métodos: Mujer de 65 años en estudio por derrame pleural. Desarrolló de forma subaguda un cuadro consistente en deterioro del nivel de conciencia, alteraciones conductuales, diplopía binocular e inestabilidad para la marcha.

   Resultados: La exploración física objetivó nivel de conciencia fluctuante, desorientación, alteración de memoria anterógrada, trastorno conductual, hiperfagia, hipersomnia diurna, nistagmo multidireccional y ataxia cerebelosa. El examen de LCR fue normal. La resonancia magnética mostró aumento de intensidad de señal en T2 y FLAIR en mesencéfalo, subtálamos, sustancia gris periacueductal, tálamos, paredes del tercer ventrículo y uncus de ambos hipocampos, con realce tras administración de gadolinio. Se inició tratamiento con bolus de metilprednisolona con mejoría del nivel de alerta y del estado funcional. El estudio de anticuerpos antineuronales detectó inmunorreactividad frente a anticuerpos anti-Ma-2. La biopsia pleural confirmó el diagnóstico de mesotelioma pleural maligno.

   Conclusión: La encefalitis con anticuerpos anti-Ma-2 debe sospecharse ante cuadros con afectación combinada de sistema límbico, diencéfalo y tronco cerebral. El mesotelioma pleural maligno puede producir síndromes paraneoplásicos, aunque la asociación con anticuerpos anti-Ma-2 no se había descrito previamente.



INTERCONSULTAS NEUROONCOLÓGICAS DE PACIENTES INGRESADOS EN UN HOSPITAL TERCIARIO

Iridoy Zulet, M.O.; Erro Aguirre, M.E.; Aznar Gómez, P.; Ayuso Blanco, T.; Soriano Hernández, G.; Lacruz Bescós, F.; Bujanda Alegría, M.

Servicio de Neurología. HOSPITAL DE NAVARRA

   Objetivos: La creciente supervivencia de los pacientes con cáncer y la introducción de nuevos fármacos en oncología hacen que aumenten las complicaciones neurológicas. Nuestro objetivo ha sido analizar la frecuencia y motivos por los que se solicita consulta a neurología desde servicios oncológicos.

   Material y métodos: Se han revisado las interconsultas solicitadas a Neurología desde los servicios de Oncología Médica y Radioterápica, Hematología y Neurocirugía (por complicaciones de pacientes con tumores cerebrales) en cinco meses consecutivos (Enero a Mayo de 2013) en un hospital terciario con 465 camas.

   Resultados: Se registraron un total de 37 interconsultas que suponen el 21,43% del total de interconsultas hospitalarias solicitadas a Neurología: 12 se solicitaron desde oncología médica (32,43%), 4 desde oncología radioterápica (10,81%), 19 desde hematología (51,35%) y 2 desde neurocirugía (5,4%). Los motivos de consulta han sido: 12 tratamiento intratecal, 8 crisis epilépticas, 7 déficits focales, 5 síndrome confusional o alteración del nivel de conciencia, 4 cefalea y 1 temblor. Los diagnósticos finales fueron: 6 epilepsia secundaria a tumor cerebral primario o metástasis, 6 carcinomatosis meníngea, 1 metástasis cerebral, 1 meningioma radioinducido, 1 hemorragia cerebral, 3 encefalitis, 3 encefalopatías multifactoriales, 2 neuropatías por quimioterapia o diseminación tumoral, 1 amnesia global transitoria y 1 temblor farmacológico.

   Conclusión: Las interconsultas neurooncológicas suponen casi una cuarta parte del total de interconsultas hospitalarias. Las complicaciones neurológicas de los pacientes oncológicos son frecuentes y heterogéneas, e implican un reto diagnóstico por la conjunción de las complicaciones derivadas del cáncer y de los efectos secundarios de los tratamientos.



CONDROSARCOMA MIXOIDE EXTRAESQUELÉTICO, ¿OTRA NEOPLASIA DE LA CRESTA NEURAL?

Rubio Roy, M. 1; Estela Herrero, J. 1; Vidal Borrego, M. 2; Tió Vilamala, E. 1; Lafuente Caminals, C. 1; Ribera Perpiñà, G. 1

1. Servicio de Neurología. HOSPITAL DE SABADELL; 2. Servicio: Anatomía Patológica. HOSPITAL DE SABADELL

   Objetivos: Debatir el posible origen embriológico del Condrosarcoma Mixoide Extraesquelético (CME) a raiz de un caso asociado a Síndrome Paraneoplásico anti-Hu.

   Material y métodos: Se presenta un paciente con una neuronopatía sensitivo-motora y autonómica sincrónico a la aparición de un CME, con determinación anti-Hu positiva. Se revisa la literatura sobre Síndromes Paraneoplásicos y Condrosarcoma.

   Resultados: Hombre de 53 años, con lesión tumoral en el pie izquierdo, presenta un cuadro progresivo de déficit trigeminal, disgeusia, diplopia, clínica autonómica, hipoestesia distal en extremidades y paraparesia. El estudio con neuroimagen y del LCR fue normal. El diagnóstico anátomo-patológico fue de CME, destacando la presencia de marcadores neuroendocrinos y neurales. Se confirmó la sospecha clínica de Síndrome paraneoplásico con la positividad en suero y en LCR de anticuerpos anti-Hu. Se han revisado los casos descritos asociados a condrosarcoma, hallándose 4 casos, tratándose en todos ellos de la variante CME. Esta variante presenta característicamente positividad para marcadores neuroendocrinos.

   Conclusión: Sólo la variante mixoide extraesquelética del condrosarcoma se ha relacionado con el Síndrome paraneoplásico anti-Hu. Probablemente la presencia de marcadores neuroendocrinos predispone a la existencia de éste, hecho que explicaría que el Carcinoma de células pequeñas de pulmón, clásicamente el más relacionado con anti-Hu, y otros tumores neuroendocrinos del sistema digestivo y urinario, se encuentran asociados también al Sindrome anti-Hu. Esto plantea la hipótesis de que el origen embriológico de estas células se encuentra en la cresta neural, al igual que las células del ganglio raquídeo posterior.



TUMORES CEREBRALES EN COLISIÓN. EXPERIENCIA CLÍNICA Y REVISIÓN DE LA LITERATURA

Gil Polo, C. 1; Martín Alonso, J. 1; Viqueira Rodríguez, I. 2; Araus Galdós, E. 3; Galacho Harriero, A.M. 1; Delgado López, P.D. 1; Martín Velasco, V. 1; Castilla Díez, J.M. 1; Rodríguez Salazar, A. 1

1. Servicio de Neurocirugía. COMPLEJO ASISTENCIAL UNIVERSITARIO DE BURGOS; 2. Servicio: Anatomía Patológica. COMPLEJO ASISTENCIAL UNIVERSITARIO DE BURGOS; 3. Servicio: Neurofisiología Clínica. COMPLEJO ASISTENCIAL UNIVERSITARIO DE BURGOS

   Objetivos: Los “tumores cerebrales en colisión” son lesiones cerebrales infrecuentes, morfológicamente diferentes, que se desarrollan en contigüidad formando una única masa tumoral. El diagnóstico definitivo es anatomopatológico, comprobándose la ausencia de transición histológica y de tejido cerebral normal entre las lesiones. Deben distinguirse de tumores concurrentes con relación espacial y/o temporal diferente.

   Material y métodos: Describimos tres pacientes, dos mujeres y un varón, adultos, sin antecedentes médicos de interés, estudiados y tratados en los últimos diez años en el Servicio de Neurocirugía del Complejo Asistencial de Burgos. Consultaron por focalidad neurológica deficitaria progresiva de semanas de evolución.

   Resultados: Se realizaron estudios de neuroimagen objetivándose lesiones cerebrales en región occipital, frontotemporal y frontal izquierda respectivamente. En todos ellos, se procedió a intervención quirúrgica mediante craneotomía y extirpación de las masas tumorales. Las muestras se evaluaron mediante los procedimientos anatomopatológicos habituales, mostrando estirpes histológicas diferentes, que según la gradación histológica de tumores cerebrales de la Organización Mundial de la Salud (OMS) fueron: astrocitoma OMS grado II y meningioma, astrocitoma anaplásico OMS grado III y meningioma, y glioblastoma multiforme OMS grado IV y meningioma.

   Conclusión: Los llamados “tumores cerebrales en colisión” son entidades muy poco frecuentes, siendo el resultado de anatomía patológica más común la coexistencia de meningioma y tumores gliales. La descripción y análisis de las características clínicas, radiológicas e histológicas podrían inspirar nuevas hipótesis patogénicas, y servir de impulso para investigación y desarrollo de nuevas dianas terapeúticas.



GLIOMAS Y DIAGNÓSTICO PSIQUIÁTRICO

Vivanco Hidalgo, R.M. 1; Garcia , B. 2; Lopez , P.A. 2; Santonja , R. 2; Sarsanedas , E. 3; Murta , C. 4; Ruiz , A. 2

1. Servicio de Neurología. HOSPITAL DEL MAR; 2. Institut de Neuropsiquiatria i Addiccions INAD. HOSPITAL DEL MAR; 3. Servicio: Documentación Clínica. HOSPITAL DEL MAR; 4. Servicio: Epidemiologia. HOSPITAL DEL MAR

   Objetivos: La presencia de trastornos psiquiátricos en pacientes con gliomas está pobremente definida, siendo los hallazgos publicados contradictorios en la distribución por edad, genero, tipo de lesión y localización. Nuestro objetivo es conocer la frecuencia de patología psiquiátrica en pacientes afectos de glioma y analizar la relación con variables sociodemográficas y clínicas

   Material y métodos: Análisis retrospectivo en las historias clínicas de pacientes ingresados conscutivamente en el Hospital del Mar entre 2008 y 2011 con el diagnostico de glioma de las variables edad, sexo, tipo histológico y localización del tumor y de los trastornos psiquiátricos codificados según CIE9MC

   Resultados: De un total de 113 pacientes (59,2% hombres) con edad media 57 años (20-89), 43(38%) presentaron los siguientes trastornos psiquiátricos: 16(37%) trastornos del espectro afectivo;13(30,2%) psicosis orgánica;12(27%) trastorno orgánico no psicótico; 2(4,6%) trastorno por uso de sustancias. En 34 (79%) de los pacientes el diagnóstico se realizó en el año anterior o concomitantemente al diagnóstico oncológico. La presencia o no de trastorno psiquiátricos fue independiente de la edad, sexo o grado de la lesión. La lateralidad izquierda tendía a la significación

   Conclusión: La presencia de trastornos psiquiátricos en pacientes diagnosticados de Gliomas es frecuente e independiente de la edad, sexo y grado del tumor. Parece existir un mayor riesgo en tumores de localización izquierda. Los trastornos del espectro afectivo es la comorbilidad más frecuente.



SÍNDROME DEL CÓNDILO OCCIPITAL

Prieto Leon, M.; Zapata Arriaza, E.; Mauri Fabrega, L.; Cerdá Fuertes, N.A.; Carbonell Corvillo, P.

Servicio de Neurología. HOSPITAL VIRGEN DEL ROCÍO

   Objetivos: El Síndrome del Cóndilo Occipital (SCO) se produce por una lesión aislada unilateral del XII par craneal que se presenta normalmente con disartria, disfagia y/o cervicalgia que suele ser secundario a metástasis cerebrales. Describimos un paciente con SCO como primer síntoma de cáncer de pulmón metastásico.

   Material y métodos: Presentamos a un paciente de 68 años con importante hábito tabáquico que consultó por mordeduras de lengua involuntarias y dificultad para articular las palabras de varios días de evolución sin otra sintomatología acompañante. En el examen físico se objetivó, además de disartria leve y una paresia aislada del hipogloso derecho, la presencia de dedos “en palillo de tambor”. Describimos los hallazgos de Rx tórax, TC de cuerpo entero, RM cerebral y estudio anatomopatológico.

   Resultados: La radiografía simple de tórax mostró un patrón enfisematoso muy marcado que no era previamente conocido. En el TC de cráneo con ventana ósea se observó una pérdida de la cortical a nivel del cóndilo occipital derecho que se confirmó con la RM que además mostraba proceso infiltrativo hemiprotuberancial derecho. El estudio de extensión y anatomopatológico confirmaron finalmente el diagnóstico de carcinoma microcítico de pulmón estadio IV con extensión craneal y hepática.

   Conclusión: La paresia aislada y unilateral del hipogloso es muy infrecuente. Cuando ocurre, además de descartar otras causas posibles debemos considerar un SCO. Los hallazgos en neuroimagen de afectación del cóndilo occipital pueden pasar desapercibidos y siempre es necesario descartar un origen tumoral en estos casos.



DISAUTONOMIA PUPILAR Y GASTROINTESTINAL, SEGUIDAS DE MIASTENIA GRAVIS: SÍNDROME PARANEOPLÁSICO ASOCIADO A TIMOMA MALIGNO

Arias Gómez, M.; Requena Caballero, I.; Arias Rivas, S.; Corredera García, E.; Dapena Bolaño, D.

Servicio de Neurología. HOSPITAL CLÍNICO UNIVERSITARIO

   Objetivos: Un 15% de los casos de miastenia gravis (MG) se asocian a timoma. Excepcional es la coexistencia de MG con afectación previa de musculatura lisa inervada por el sistema nervioso parasimpático, que en el caso que se presenta dio lugar a retraso y confusión diagnóstica.

   Material y métodos: Mujer de 38 años, que desarrolló, en el transcurso de unos 2 meses, un cuadro secuencial de fotofobia, anorexia con gran adelgazamiento y, finalmente, oftalmoparesia externa fluctuante. Fue trasladada desde la Unidad de Trastornos del Comportamiento Alimentario. Exploración: gran adelgazamiento (peso de 36 kg); abdomen prominente y timpánico; midriasis pupilar fija; ptosis palpebral bilateral; limitación de movimientos oculares sin patrón de paresia de nervio oculomotor concreto.

   Resultados: Hallazgos relevantes en las exploraciones complementarias: anticuerpos anti-receptor de acertil-colina (AAR-ACh), anti-TPO y anti-células parietales gástricas positivos; masa retroesternal en TAC torácico; gran dilatación gástrica y de asas intestinales en estudio de TAC abdominal. Fue intervenida de la masa torácica; el estudio histopatológico reveló un timoma maligno (estadio T2 del sistema TNM). Recibió radioterapia, además de nutrición parenteral, corticoides, inmunoglobulinas, anticolinesterásicos y micofenolato de mofetilo. Mejoró progresivamente hasta su total recuperación.

   Conclusión: El axioma de clásico de que la MG no se acompaña de afectación pupilar tiene una excepción en este peculiar síndrome paraneoplásico triple, confundido con “patología psiquiátrica” hasta la aparición de la oftalmoparesia. Aunque no fue posible determinar los AARACh-alfa-3, todo el cuadro y su evolución favorable son indicativos de un síndrome causado por AAR-ACh tanto de musculatura lisa como estriada.



ALTERACIONES NEUROPSICOLÓGICAS Y NEUROANATÓMICAS SECUNDARIAS A LA RADIOTERAPIA HOLOCRANEAL PROFILÁCTICA EN LARGOS SUPERVIVIENTES DE CÁNCER DE PULMÓN DE CÉLULA PEQUEÑA

Simó Parra, M. 1; Vaquero , L. 2; Ripollés , P. 2; Jové , J. 3; Fuentes , R. 4; Rodríguez-Fornells , A. 2; Bruna , J. 1

1. Neurología. Unidad de Neuro-Oncología. HOSPITAL UNIVERSITARI DE BELLVITGE; 2. Unidad de Cognición y Plasticidad. Universidad de Barcelona. Campus Bellvitge. IDIBELL.; 3. Servicio: Oncología Radioterápica. INSTITUT CATALÀ D'ONCOLOGIA BADALONA (ICO); 4. Servicio: Oncología Radioterápica. HOSP. UNIVERSITARI DR. JOSEP TRUETA DE GIRONA

   Objetivos: Los potenciales efectos negativos de la radioterapia holocraneal profiláctica (RHP) sobre la cognición en pacientes con cáncer pulmonar de célula pequeña (CPCP) no están bien establecidos. El objetivo de nuestro estudio es describir las alteraciones neuropsicológicas y neuroanatómicas de un grupo de largos supervivientes de CPCP tratados con RHP

   Material y métodos: Estudio comparativo de 2 cohortes, pacientes con CPCP tratados con RHP hace ≥2 años (n=11) y un grupo control apareado por edad y nivel educativo (n=11). Ambos grupos fueron estudiados mediante una batería neuropsicológica y una resonancia magnética (RM) cerebral, que incluyó las secuencias T1 y de tensor de difusión (DTI). La RM se analizó usando voxel-based morphometry (T1-VBM) para estudiar la densidad de Sustancia Gris (SG) y Tract-based Spatial Statistics (DTI-TBSS) para estudiar los cambios en la integridad (fractional anisotropy o FA) de la Sustancia Blanca (SB) cerebral

   Resultados: Los pacientes con CPCP puntuaron significativamente peor en la mayoría de los tests neuropsicológicos, especialmente aquellos relacionados con las funciones ejecutivas y la memoria. Así mismo, los pacientes presentaron una disminución significativa en la integridad (menos FA) de la SB a nivel del cuerpo calloso y de la SG (menos densidad) a nivel de los ganglios basales, incluyendo de forma bilateral, el tálamo, el putamen y el caudado

   Conclusión: La RHP se asocia a largo término con un deterioro cognitivo secundario a la pérdida de integridad tanto de la SB como de la SG (ganglios basales) cerebral, sentando así, el sustrato anatómico-funcional de este tipo de deterioros cognitivos subcorticales



PREDICTORES DE RIESGO DE DESARROLLAR NEUROPATÍA CRÓNICA SEVERA EN LOS PACIENTES CON CÁNCER COLORECTAL TRATADOS CON OXALIPLATINO.

Velasco Fargas, R. 1; Briani , C. 2; A.Argyriou , A. 3; Cavaletti , G. 4; Alberti , P. 4; Frigeni , B. 5; Cacciavillani , M. 6; Lonardi , S. 7; Cortinovis , D. 8; Cazzaniga , M. 8; Santos , C. 9; P. Kalofonos , H. 3; Bruna Escuer, J. 1

1. Servicio de Neurología. HOSPITAL UNIVERSITARI DE BELLVITGE; 2. Servicio: Department of Neurosciences. University of Padova; 3. Servicio: Division of Clinical Oncology-Department of Medicine. University Hospital of Patras; 4. Servicio: Department of Surgery and Translational Medicine. University of Milan-Bicocca; 5. Servicio: Neurology Dpt. S. Gerardo Hospital; 6. Servicio: EMG Unit. CEMES; 7. Servicio: Oncology. Istituto Oncologico Veneto; 8. Servicio: Oncology Dpt. S. Gerardo Hospital; 9. Servicio: Oncología Médica. Institut Català d´Oncologia

   Objetivos: Objetivos: La neuropatía crónica por Oxaliplatino (OXA) es un efecto secundario frecuente, limitante de dosis y en algunos casos invalidante que afecta la calidad de vida de los pacientes. El objetivo del presente estudio multicéntrico internacional fue determinar marcadores clínicos y/o neurofisiológicos que pudieran identificar los pacientes con riesgo de desarrollar neuropatía severa por OXA.

   Material y métodos: Material y Métodos: 200 pacientes tratados con OXA fueron evaluados prospectivamente. Las características clínico-demográficas, dosis de OXA, exploración neurológica según la escala Total Neuropathy Score (TNSc), neurotoxicidad según la escala oncológica NCI.CTCv3, los síntomas de neurotoxicidad aguda y los estudios de conducción nerviosa (ECN) se recogieron antes, a mitad y al finalizar la quimioterapia.

   Resultados: Resultados: 36 (18%) pacientes desarrollaron neuropatía severa por OXA. Estos pacientes eran mayoritariamente hombres (p=0.005), presentaron alteraciones en los ECN (p<0.001), más síntomas de neurotoxicidad aguda (p<0.001), y recibieron mayor dosis acumulada de OXA (p=0.003). El análisis multivariante identificó tres variables a mitad de tratamiento independientemente asociadas a mayor riesgo de neuropatía severa: (1) el número de síntomas de neurotoxicidad aguda (OR:1.9; CI 95%:1.2-3.2;p=0.012); (2) la caída >30% de la amplitud del potencial sensitivo del nervio radial (OR:41.4; CI 95%:4.98-343.1; p=0.001) y (3) y del nervio sural dorsal (OR:24.96; CI 95%:2.6-239.4;p=0.005).

   Conclusión: Conclusiones: La neuropatía severa por OXA puede predecirse por la información clínica y neurofisiológica obtenida en la evaluación a mitad de tratamiento. La monitorización de la neurotoxicidad aguda y de los ECN del nervio radial y sural dorsal podría ser útil para prevenir la aparición de neuropatía severa por OXA.



¿HASTA DÓNDE LLEGAR EN LA INDAGACIÓN DE UNA NEOPLASIA OCULTA EN LOS SÍNDROMES PARANEOPLÁSICOS?

Calleja Castaño, P. 1; Llorente Ayuso, L. 1; Penas Prado, M. 2; Gonzalo Martínez, J.F. 1; Hernández Gallego, J. 1; Ruíz Morales, J. 1

1. Servicio de Neurología. HOSPITAL UNIVERSITARIO 12 DE OCTUBRE; 2. Servicio: Department of Neuro-Oncology. U.T.M.D. Anderson Cancer Center

   Objetivos: Los síndromes neurológicos paraneoplásicos son un grupo heterogéneo de enfermedades neurológicas que pueden afectar cualquier área del sistema nervioso y que comparten su asociación a un cáncer, frecuentemente oculto, y una etiopatogenia probablemente autoinmune

   Material y métodos: Presentamos 2 casos clínicos en los que fue necesario realizar procedimientos invasivos en la búsqueda de una neoplasia

   Resultados: Caso 1: Varón de 40 años con clínica y neuroimagen compatible con encefalitis límbica y troncoencefálica (ELT), con anticuerpos onconeuronales anti-Ma2, sin respuesta al tratamiento inmunomodulador, en el que un rastreo exhaustivo en la búsqueda de una neoplasia oculta resulta negativo, por lo que se procedió a realizar orquiectomía “a ciegas” que fue diagnóstica para neoplasia intratubular de células germinales. Caso 2: Varón de 71 años de edad, fumador, diagnosticado de encefalomielitis paraneoplásica (EMP) con anticuerpos onconeuronales Anti-Hu y anti-CV2. Tras la realización de las pruebas complementarias oportunas incluyendo TAC Toraco-abdomino-pélvico, Tomografia por emisión de positrones (PET), Ecobroncoscopia (EBUS) con biopsia no se halla neoplasia asociada por lo que se decide realizar toracotomía izq, en la que se objetiva un tumor carcinoide

   Conclusión: Hay asociaciones de Síndromes Paraneoplásicos con determinados anticuerpos onconeuronales muy sugestivos de neoplasia subyacente, como la EMP y anti-Hu, así como la ELT con anti-Ma 2, aunque la sintomatología neurológica puede preceder en años al diagnóstico del tumor Dada la poca respuesta a la inmunoterapia en estos casos, siendo el tratamiento precoz del tumor la medida más eficaz para mejorar el síndrome neurológico, consideramos necesaria la realización de cirugía exploratoria para su diagnóstico



SÍNDROME SMART: DESCRIPCIÓN CLÍNICO-RADIOLÓGICA DE 5 PACIENTES.

Álvarez Escudero, M.D.R. 1; Moris de la Tassa, G. 1; Ramón Carbajo, C. 1; Suarez Pinilla, M. 1; Perez Alvarez, A. 1; Larrosa Campo, D. 1; Oliva Nacarino, P. 1; Santamarta Liebana, E. 2; Saiz Ayala, A. 2; Pascual Gomez, J. 1

1. Servicio de Neurología. HOSPITAL UNIVERSITARIO CENTRAL DE ASTURIAS; 2. Servicio: Radiología. HOSPITAL UNIVERSITARIO CENTRAL DE ASTURIAS

   Objetivos: El síndrome SMART (Stroke-like Migraine Attacks after Radiation Therapy) es una complicación tardía de la radioterapia (RT). Este raro síndrome consiste en una disfunción neurológica reversible y transitoria en forma de cefalea migraña-like, eventos críticos o déficits neurológicos hemisféricos. En estudios de neuroimagen se puede observar engrosamiento focal y captación de contraste de la corteza. Describimos las características clínico-radiológicas de una serie de pacientes de nuestro centro.

   Material y métodos: Se revisaron los pacientes que tras haber recibido previamente RT craneal consultaron por un cuadro deficitario neurológico asociando los hallazgos radiológicos típicos de éste síndrome.

   Resultados: Se encontraron 5 pacientes compatibles con síndrome SMART. Cuatro se presentaron como ictus-like con alteraciones radiológicas transitorias y reversibilidad clínica entre una semana y un mes. El quinto caso debuta con una migraña crónica con aura, la neuroimagen se mantiene alterada de forma crónica y la clínica se prolonga durante casi un año. Se descartaron otras causas frecuentes de deterioro neurológico como progresión tumoral, patología vascular aguda o estatus epiléptico. El tratamiento varió entre los distintos pacientes utilizándose antiagregantes, esteroides endovenosos u orales, inmunoglobulinas endovenosas o fármacos antiepilépticos.

   Conclusión: El síndrome SMART debe considerarse en el diagnóstico diferencial de pacientes con antecedentes de RT craneal que presenten clínica neurológica transitoria asociada a alteraciones radiológicas características. Se necesitan nuevos estudios para determinar la etiología de esta entidad y definir un tratamiento adecuado.



LINFOMA CEREBRAL PRIMARIO. REVISIÓN DE CASOS EN EL HOSPITAL GENERAL DE CASTELLÓN (PERIODO 2000-2013)

Bas Abad, M.; Renau Lagranja, J.; Arnau Barrés, J.; Mollá Insa, B.; Yanguas Ramirez, P.; Belenguer Benavides, A.

Servicio de Neurología. HOSPITAL GENERAL DE CASTELLÓ

   Objetivos: Describir características demográficas, clínicas, radiológicas, retraso en el diagnóstico, tipo de tratamiento y pronóstico de una serie de pacientes con linfoma cerebral primario (LCP) en el Hospital General de Castellón.

   Material y métodos: Estudio observacional retrospectivo de pacientes diagnosticados de LCP (CIE-9) en un periodo de 13 años (2000-2013).

   Resultados: 15 pacientes, 67% varones, edad media 61 ± 10,6 años. Un caso de inmunodepresión por VIH. La presentación clínica más frecuente fue la cefalea, hubo afectación ocular e infiltración meníngea en el 20%. Retraso medio hasta el diagnostico por RMN: 75 días y hasta confirmación histológica: 131 días. El 80% fueron supratentoriales, captando contraste el 90%. Tiempo medio desde diagnóstico hasta cirugía: 49 dias, siendo la biopsia estereotáxica el método de elección. La histología reveló LNH tipo B de alto grado en todos los casos. Se realizo TC toraco-abdomino-pélvico en el 100%, descartando afectación fuera del SNC. Se encontró expresión del antígeno bcl-6 en un tercio. La combinación terapéutica más utilizada fue la QRT, seguidas de QT o RT aisladas. El 27% están vivos, el 20% fueron perdidos en el seguimiento y el 53% fallecieron, con una supervivencia media de 615 dias.

   Conclusión: El LCP es un tipo infrecuente de LNH, cuya incidencia ha aumentado en los últimos 30 años especialmente en pacientes inmunocompetentes. Los regímenes de tratamiento basados en QT con MTX y RT holocraneal han mejorado el pronóstico. La investigación actual se centra en la maximización de la supervivencia a largo plazo, reduciendo la neurotoxicidad.



PROFILAXIS Y TRATAMIENTO DE LA EPILEPSIA EN PACIENTES CON GLIOBLASTOMA MULTIFORME. PRÁCTICA CLÍNICA HABITUAL.

Rigual Bobillo, R.; Olivie García, L.; Blasco Hernanz, M.; Martínez Pueyo, Á.; Navas Vinagre, I.

Servicio de Neurología. FUNDACIÓN JIMÉNEZ DÍAZ-UTE

   Objetivos: El Glioblastoma Multiforme (GBM) es una neoplasia del SNC, que tiene en las crisis epilépticas una de sus manifestaciones más frecuentes, presente en alrededor del 50% de los casos. El objetivo del estudio es describir la práctica clínica habitual en la profilaxis y tratamiento de las crisis epilépticas en el GBM.

   Material y métodos: Estudio retrospectivo descriptivo de pacientes con diagnóstico anatomopatológico de GBM entre los años 2006 – 2011. Se observa datos clínicos y fármacos antiepilépticos (FAE) utilizados, su eficacia y efectos secundarios.

   Resultados: Hemos identificado 44 pacientes con GBM, edad media 59,1 años, 50% varones y 50% mujeres. 18 pacientes presentaron crisis epilépticas (40,9%). Inicialmente recibieron tratamiento profiláctico 24 pacientes (54%), terapéutico 14 (31,8% ) y ninguno 6 (13,6%). De los 24 pacientes tratados profilácticamente, 7 (29%) presentaron crisis (6 con Fenitoína, 1 con Valproato, ninguno con Levetiracetam). De los 12 pacientes sin tratamiento profiláctico, 6 (50%) presentaron crisis en algún momento de la enfermedad. De los 20 pacientes con tratamiento terapéutico, hubo abolición total de crisis en 7 pacientes (35%), 4 con Levetiracetam (57,8%) 1 con Valproato (14,28%), 1 con Levetiracetam + Fenitoína (14,28%) y 1 con Carbamazepina (14,28%). Reciben FAE 38 pacientes, 7 presentan efectos secundarios, 5 con Fenitoína, 1 con Levetiracetam y 1 con Carbamazepina.

   Conclusión: El tratamiento profiláctico antiepiléptico se sigue usando en la práctica clínica habitual en pacientes con GBM. Consigue una reducción de crisis del 50% al 29%. El Levetiracetam fue el fármaco más eficaz y mejor tolerado.



INCIDENCIA DE EPILEPSIA Y STATUS EPILÉPTICO EN PACIENTES CON GLIOMAS

Vivanco Hidalgo, R.M. 1; Gómez , A.G. 1; Rocamora , R. 1; Martinez , M. 2; Ruiz , A. 3; Alameda , F. 4; Villalba , G. 5

1. Servicio de Neurología. HOSPITAL DEL MAR; 2. Servicio: Oncología. HOSPITAL DEL MAR; 3. Institut de Neuropsiquiatria i Addiccions INAD. HOSPITAL DEL MAR; 4. Servicio: Anatomía Patológica. HOSPITAL DEL MAR; 5. Servicio de Neurocirugía. HOSPITAL DEL MAR

   Objetivos: La epilepsia supone un aumento de comorbilidad en los pacientes con glioma. La incidencia varía entre un 30 y 100%, según las series y la farmacorresistencia, entre un 15-58%, sobre todo en los pacientes con tumores de bajo grado. Sin embargo, en los de alto, las crisis pueden aumentar al final de la enfermedad y llegar a presentar status. Nos proponemos valorar en este estudio las características e incidencia de epilepsia y status epiléptico según el tipo histológico en nuestra serie de pacientes presentados en el Comité de Neurooncología

   Material y métodos: Se revisaron las historias clínicas de los pacientes con diagnóstico de glioma presentados en sesión multidisciplinar desde Enero 2006 hasta Diciembre 2012. Variables analizadas: edad, sexo, tipo histológico, localización, lateralización, epilepsia, tipo y número de fármacos antiepilépticos, criterios de farmacorresistencia, tipo de resección, aparición de status epiléptico.

   Resultados: De los 102 pacientes, el 74,5% presentaban epilepsia, siendo en el 12% de los casos refractaria tras la resección. El 29,5% precisaban más de un fármaco, siendo el más utilizado levetiracetam. Según el tipo, los pacientes con tumores de bajo grado tenían más epilepsia (96,7%) respecto a los de alto (65,3%), p<0,005. En cuanto status epiléptico, los pacientes con bajo grado lo presentaron en el 10,3% y los de alto grado un 8,3%, sin presentar diferencias estadísticamente significativas.

   Conclusión: La epilepsia es una complicación frecuente en nuestra serie de pacientes con glioma, siendo más frecuente en los de bajo grado. Sin embargo, el status epiléptico, aunque menos frecuente, se manifestaría por igual en ambos tipos



MANTENIMIENTO DEL TRATAMIENTO CON BEVACIZUMAB Y ASOCIACIÓN DE CCNU TRAS UNA PRIMERA PROGRESIÓN A BEVACIZUMAB EN PACIENTES CON GLIOBLASTOMA RECURRENTE.

Gállego Pérez de Larraya, J. 1; Reyes Botero, G. 2; Fiorelli , M. 2; Petrirena , G. 2; Sanson , M. 2; Hoang-Xuan , K. 2; Delattre , J. 2

1. Servicio de Neurología. Clínica Universidad de Navarra. Groupe Hospitalier Pitié-Salpêtrière; 2. Servicio: Neurologie 2. La Salpêtrière

   Objetivos: El bevacizumab se emplea con frecuencia en el manejo de pacientes con glioblastoma (GBM) en progresión tras radioquimioterapia con temozolamida. No obstante su eficacia es limitada y transitoria. El esquema óptimo de tratamiento para los pacientes que sufren progresión tumoral tras dicho tratamiento con bevacizumab es una incógnita. El objetivo del estudio fue evaluar la tolerancia y eficacia de la asociación de CCNU al tratamiento con bevacizumab tras una primera progresión a éste último agente.

   Material y métodos: Los pacientes mayores de 18 años con GBM en progresión tras una primera línea de radioquimioterapia con temozolomida y una segunda línea con bevacizumab, y con un índice de Karnofsky >60% eran candidatos al estudio. Tras obtener el consentimiento informado, el tratamiento consistió en bevacizumab (10 mg/kg cada 2 semanas) y CCNU (90-110 mg/m2 cada 6 semanas).

   Resultados: Se incluyeron prospectivamente 25 pacientes (20 varones y 45 mujeres), con una mediana de edad de 60 años (rango, 28-80) y de IK de 70% (rango, 60-90). Se administraron una mediana de 2 ciclos (rango, 1-7). La mejor respuesta obtenida fue: 1 (4%) respuesta menor, 8 (32%) enfermedad estable y 16 (64%) progresión tumoral. La mediana de supervivencia libre de progresión fue 2,1 meses (IC95%, 0,5-3,6), y la de supervivencia global desde el inicio del tratamiento 5,2 meses (IC95%, 4,1-6,2). Seis (24%) pacientes tuvieron toxicidad hematológica grado III-IV.

   Conclusión: La eficacia del mantenimiento del tratamiento antiangiogénico y la adición de CCNU es modesta tras una primera progresión a bevacizumab. Las tasas de toxicidad grado III-IV no son despreciables.



MIELORRADICULOPATÍA POR QUIMIOTERAPIA INTRATECAL: DESCRIPCIÓN DE UNA SERIE DE 10 PACIENTES

Aguilella Linares, C. 1; Sevilla , T. 1; Balaguer , A. 2; López-Chuliá , F. 2; Sanz , J. 2; Akhoundova , D. 3; Gomez-Codina , J. 3; Balaguer , J. 4; Andrés , M.D.M. 4; Bataller , L. 1

1. Servicio de Neurología. HOSPITAL UNIVERSITARIO Y POLITÉCNICO LA FE; 2. Servicio: Hematología. HOSPITAL UNIVERSITARIO Y POLITÉCNICO LA FE; 3. Servicio: Oncología. HOSPITAL UNIVERSITARIO Y POLITÉCNICO LA FE; 4. Servicio: Oncología Pediátrica. HOSPITAL UNIVERSITARIO Y POLITÉCNICO LA FE

   Objetivos: La quimioterapia intratecal (QT-IT) puede causar de modo impredecible una parálisis grave de miembros inferiores por toxicidad mielorradicular. El objetivo del trabajo es describir la experiencia en nuestro centro con esta complicación.

   Material y métodos: Revisión retrospectiva de datos clínicos, neurofisiológicos y de neuroimagen (2007-2013).

   Resultados: Se identificaron 10 pacientes afectos por: leucemia linfoblástica (5), leucemia mieloblástica (1), linfoma de Burkitt (3), linfoma folicular (1). Ocho pacientes recibieron QT-IT con triple terapia (metotrexate/citarabina/hidrocortisona) y 2 QT-IT con citarabina liposomal, por afectación meníngea (4) o profilaxis (6). El número de dosis administradas fueron 4-10 (media 7) y el intervalo desde la última dosis hasta la aparición de los síntomas de 2-90 días (media 19). Los síntomas alcanzaron su acmé en 21-90 días (media 43). Cinco pacientes quedaron parapléjicos y 5 con grados más leves de paraparesia. Ocho presentaron un nivel sensitivo medular, con una relativa menor afectación de la sensibilidad profunda, y 2 un examen sensitivo normal. Nueve pacientes presentaron disfunción esfinteriana. El EMG mostró daño axonal motor y ausencia de ondas F. La RM mostró captación de raíces de la cola de caballo (8), alteración de la señal intramedular de cordones posteriores (1) o fue normal (1). Los estudios de LCR fueron normales, pero 2 pacientes mostraron datos inflamatorios en la penúltima punción lumbar. Solo recuperaron la deambulación los pacientes con afectación motora incompleta al diagnóstico.

   Conclusión: La mielorradiculopatía es una complicación muy grave e infrecuente de la QT-IT, probablemente relacionada con el efecto tóxico idiosincrático del metoretaxe y la citarabina.



ANTICUERPOS ONCONEURONALES Y ANTINEURONALES: ESTUDIO OBSERVACIONAL RETROSPECTIVO EN UNA POBLACIÓN

Mangas Guijarro, M.A. 1; Aguilar-Amat Prior, M.J. 1; González Suárez, I. 1; Trabajos García, O. 1; Graus , F. 2; Arpa Gutiérrez, F.J. 1

1. Servicio de Neurología. HOSPITAL UNIVERSITARIO LA PAZ; 2. Servicio de Neurología. HOSPITAL CLÍNIC I PROVINCIAL DE BARCELONA

   Objetivos: Analizar la frecuencia diagnóstica de trastornos neurológicos paraneoplásicos (TNP) y no paraneoplásicos (TNNP) inmunomediados en un hospital de III nivel y sus implicaciones clínicas y terapéuticas.

   Material y métodos: Estudio observacional de 164 pacientes con sospecha de un TNP y TNNP atendidos entre 1994 y 2010. Variables analizadas: datos demográficos, antecedentes de autoinmunidad, historia previa de cáncer, manifestaciones clínicas, anticuerpos (Ac) onconeuronales y antineuronales en suero y LCR durante el ingreso, diagnóstico de cualquier neoplasia durante el seguimiento y respuesta al tratamiento.

   Resultados: 14 (8,5%) mostraban positividad de Ac. Media de edad 64 años (29-82); 57,1% eran varones. De ellos, 3 (21,4%) presentaban una neoplasia conocida. 3 (1,83%) mostraban una degeneración cerebelosa subaguda y Ac antiYo; 3 tenían un síndrome miasteniforme de Eaton-Lambert, con Ac antiVGCC (2) y antiAGNA (1); 2 (1,22%), encefalitis límbica con Ac antiCV2 (1) y antiGAD (1); 2, stiff person syndrome, antiGAD (1) y antiTr (1); 2, neuropatía sensitiva subaguda y antiCV2; 1 (0,61%), encefalomielitis con Ac antiHu; y 1, ataxia cerebelosa subaguda y antiGAD. En 7 (63,6%), se diagnosticó un tumor de novo a los 7,5 (+/- 6,9) meses. 8 presentaban metástasis. Mostraron una respuesta favorable del síndrome neurológico con terapia antitumoral el 42,8% y con terapia inmunomoduladora el 75%.

   Conclusión: El reconocimiento precoz de un TNP, en pacientes con una neoplasia previa o de novo, y su adecuado manejo terapéutico, parece tener una repercusión favorable en la morbimortalidad asociada.



CARCINOMATOSIS MENÍNGEA: ANÁLISIS DE FACTORES PREDICTORES DE SUPERVIVENCIA

Rojo López, A.; González Quintanilla, V.; Viadero Cervera, R.; Fernández Fernández, J.; González Suárez, A.; Oterino Durán, A.; Palacio Portilla, E.

Servicio de Neurología. HOSPITAL UNIVERSITARIO MARQUÉS DE VALDECILLA

   Objetivos: Evaluar la presencia de factores implicados en la supervivencia de pacientes con carcinomatosis meníngea sintomática (CMS).

   Material y métodos: Estudio retrospectivo de los casos de carcinomatosis meníngea sintomática (CMS) diagnósticados en nuestro hospital entre los años 2000 y 2013, valorando la presencia de factores implicados en su supervivencia. Se analizaron factores demográficos, etiológicos y clínicos, hallazgos en neuroimagen, LCR y anatomo-patológicos y tratamientos realizados. Análisis estadístico: t-student, U Mann-Whitney, chi cuadrado y análisis de regresión logística.

   Resultados: En el periodo a estudio hubo 82 casos de CMS (edad media 56,6 ± 13,2 años, 50 mujeres). La supervivencia desde el inicio de los síntomas fue de 2 meses (IQR: 0-5) y el retraso diagnóstico 7 días (IQR: 1-20). Se definió como supervivencia disminuida aquella menor de 5 meses (p=75). En el análisis univariente se correlacionaron con la supervivencia el sexo femenino, la dislipemia, el intervalo entre el diagnóstico del tumor primario y el inicio de la CMS, tratamiento con radioterapia y recibir quimioterapia. Además, hubo una tendencia a disminuir la supervivencia en pacientes con índice de Karnofsky < 60. En el análisis de regresión logística, se asociaron con aumento de la supervivencia el tratamiento con radioterapia [OR: 0,11 (0,03-0,50) p=0,004), quimioterapia [OR: 0,19 (0,05-0,79) p=0,022] y dislipemia previa [OR: 0,15 (0,03-0,75) p=0,02].

   Conclusión: La CMS implica mal pronóstico con periodos de supervivencia escasos. En nuestra serie el tratamiento con radioterapia o quimioterapia y la presencia de dislipemia previa se asocian con incrementos en la supervivencia.



DOLOR RADICULAR SEVERO COMO PRIMERA MANIFESTACIÓN DE UNA NEURONOPATÍA SENSITIVA PARANEOPLÁSICA POR ANTICUERPOS ANTI-HU.

Homedes Pedret, C. 1; Velasco Fargas, R. 2; Navarro Martín, A. 3; Palmero Sanchez, R. 4; Cos Domingo, M. 5; Calvo Campos, M. 4; Izquierdo García, C. 2; Graus Ribas, F. 6; Bruna Escuer, J. 2

1. Servicio de Neurología. HOSPITAL UNIVERSITARI DE BELLVITGE; 2. Neurología. Unidad Funcional Neuro-Oncología. HOSPITAL UNIVERSITARI DE BELLVITGE; 3. Servicio: Oncologia Radioterápica. Hospital Duran i Reynals, ICO; 4. Servicio: Oncologia Médica. Hospital Duran i Reynals, ICO; 5. Institut de Diagnostic per la Imatge. HOSPITAL UNIVERSITARI DE BELLVITGE; 6. Servicio de Neurología. HOSPITAL CLÍNIC I PROVINCIAL DE BARCELONA

   Objetivos: La neuronopatía sensitiva paraneoplásica asociada a anticuerpos anti-Hu es una neuropatía de curso subagudo que se manifiesta por déficit simétrico o asimétrico de todas las modalidades sensitivas, parestesias y ataxia, con movimientos pseudoatetósicos en extremidades e hipo/arreflexia. Su presentación en forma de dolor radicular intenso de características neuropáticas es muy infrecuente.

   Material y métodos: Mujer de 67 años diagnosticada de carcinoma de pulmón de célula pequeña (CPCP) que a los 2 meses de finalizar el tratamiento con cisplatino-etoposido con respuesta casi completa y al inicio de la radioterapia pulmonar refiere dolor neuropatico irradiado a brazo izquierdo al que posteriormente se añade dolor en extremidad superior derecha, de muy difícil control, de 2 semanas de evolución. En la exploración neurológica inicial destacaba movimientos pesudoatetósicos en mano derecha, hipoestesia en guante y calcetín, hiporeflexia en extremidades superiores y arreflexia en extremidades inferiores con marcha atáxica.

   Resultados: El estudio neurofisiológico fue compatible con una neuropatía sensitiva pura sin signos de denervación activa. En el líquido cefalorraquídeo destacaba hiperproteinorraquia sin pleocitosis y anatomía patológica negativa en las dos punciones lumbares. La RM cervical con gadolinio fue normal. El estudio de anticuerpos onconeuronales por inmunohistoquímica e inmunoblot fue positivo para anti-Hu en suero y líquido cefalorraquídeo. Establecido el diagnóstico, se reanudó el tratamiento con radioterapia.

   Conclusión: El dolor radicular severo puede ser la manifestación inicial y el síntoma guía de una neuropatía paraneoplásica por anticuerpos anti-Hu en pacientes con CPCP. Es importante establecer el diagnóstico lo antes posible para no demorar el tratamiento oncoespecífico en estos casos.



ESTUDIO RETROSPECTIVO DE LA CARCINOMATOSIS MENÍNGEA EN CANTABRIA

Rojo López, A.; González Quintanilla, V.; Riesco Pérez, N.; González Suárez, A.; Fernández Fernández, J.; Viadero Cervera, R.; Oterino Durán, A.; Palacio Portilla, E.

Servicio de Neurología. HOSPITAL UNIVERSITARIO MARQUÉS DE VALDECILLA

   Objetivos: La carcinomatosis meníngea (CM) es una entidad neurológica asociada al cáncer, que implica mal pronóstico. Nuestro objetivo es describir las características etiológicas, clínicas, diagnósticas, pronósticas y terapéuticas de los casos registrados en nuestro hospital.

   Material y métodos: Análisis descriptivo mediante estudio retrospectivo de los casos de CM diagnosticados en nuestro hospital entre los años 2000 y 2012.

   Resultados: Se detectaron 93 casos durante el periodo a estudio (7,15 casos / año). El cáncer de mama fue el tumor primario más frecuente (n=37), seguido del cáncer de pulmón (n=18). La edad media era 56,8 ± 13,53 años, predominaba el sexo femenino (n=53). Los síntomas más frecuentes fueron los déficits motores (n=37) y la cefalea (n=34); y la causa más frecuente de la clínica la invasión parenquimatosa (n=40). La principal vía de propagación fue la hematógena (n=69). La localización más frecuente de las lesiones es a nivel supratentorial (n=65), siendo la RM craneal más sensible que la TAC. La supervivencia desde el inicio de la clínica fue de 2 meses (IQR: 0-5), con un retraso diagnóstico de 7 días (IQR: 1-17,5). La corticoterapia fue la opción terapéutica más utilizada (n=71).

   Conclusión: La incidencia de CM en Cantabria es mayor a la esperada, siendo el cáncer de mama el tumor primario más frecuente. Los déficits motores por invasión parenquimatosa supratentorial constituyen el cuadro clínico más frecuente. La RM craneal es la prueba de neuroimagen más sensible. La supervivencia es reducida y la corticoterapia la opción terapéutica más utilizada.



DISEMINACIÓN ATÍPICA DE UN CARCINOMA EX ADENOMA PLEOMORFO PAROTÍDEO EN FORMA DE METÁSTASIS CEREBRAL ÚNICA.

Homedes Pedret, C. 1; Velasco Fargas, R. 2; Fernandez Coello, A. 3; Gil Martín, M. 4; Gil Gil, M. 5; Lucas Calduch, A.M. 6; Vidal Sarro, N. 7; Izquierdo García, C. 2; Bruna Escuer, J. 2

1. Servicio de Neurología. HOSPITAL UNIVERSITARI DE BELLVITGE; 2. Neurología. Unidad Funcional Neuro-Oncología. HOSPITAL UNIVERSITARI DE BELLVITGE; 3. Servicio de Neurocirugía. HOSPITAL UNIVERSITARI DE BELLVITGE; 4. Servicio: Oncologia Médica. Hospital Duran i Reynals, ICO; 5. Servicio: Oncologia Médica. Hospital Duran i Reynals; 6. Servicio: Oncologia Radioterápica. Hospital Duran i Reynals, ICO; 7. Servicio: Anatomia Patològica. Hospital Universitari de Bellvitge

   Objetivos: El carcinoma ex adenoma pleomorfo (CEAP) es una neoplasia salival infrecuente producto de la transformación maligna del componente epitelial de un adenoma pleomorfo preexistente. Se comporta como un tumor de alta agresividad, con una tasa de metástasis ganglionares regionales del 25-50% y de metástasis a distancia del 33%, localizadas habitualmente en pulmón, hueso e hígado. Las metástasis cerebrales secundarias a tumores salivales son muy excepcionales. Series necrópsicas de metástasis cerebrales reportan una incidencia <1/1000.

   Material y métodos: Mujer de 64 años diagnosticada de CEAP pT3pN2b en diciembre de 2010 por una adenopatía cervical izquierda. Se practicó parotidectomía total y radioterapia adyuvante. En octubre de 2011 se diagnostica de recidiva pulmonar y ganglionar mediastínica. Inicia tratamiento de ensayo con adenovirus y empieza a presentar episodios confusionales de repetición y deterioro cognitivo progresivo con déficits mnésicos y desorientación temporoespacial, parálisis facial periférica izquierda, hemiparesia braquiocrural derecha 4+/5 y marcha parética.

   Resultados: Se realiza una TC craneal que muestra una tumoración frontal izquierda con realce periférico anular y captación nodular mural de contraste, completándose estudio con RM cerebral que objetivó una lesión de 4,5x3x2cm con alto contenido proteinico-hemorrágico y PET TC. Se procedió a resección completa de la lesión y el estudio anatomopatológico confirmó la sospecha de metástasis cerebral de un CEAP.

   Conclusión: La metástasis cerebral es una forma de diseminación excepcional de los tumores malignos de las glándulas salivales, aunque debe ser considerada ante pacientes con clínica neurológica de novo.



POLINEUROPATÍA COMO FORMA DE PRESENTACIÓN DE NEOPLASIA DE MAMA

Marcos de Vega, M.A. 1; Fernández Rodríguez, R. 1; Galán Dávila, L. 2; Rocío Martin, E. 3; Mezquita Perez, L. 4; Mateos Marcos, V. 1; Porta Etessam, J. 2

1. Servicio de Neurología. CLÍNICA LA LUZ, S.L.; 2. Servicio de Neurología. HOSPITAL CLÍNICO SAN CARLOS; 3. Servicio: Neurofisiología Clínica. CLÍNICA LA LUZ, S.L.; 4. Servicio: Oncología. CLÍNICA LA LUZ, S.L.

   Objetivos: La polineuropatía desmielinizante idiopática crónica (CIDP) es una neuropatía multifocal adquirida en la que se produce una afectación simétrica con debilidad proximal de extremidades, pérdida sensitiva distal e hiporreflexia. Se inicia de forma insidiosa y progresa. En la mayoría de los casos no se encuentra una etiología subyacente pero puede asociarse a enfermedades inflamatorias, sistémicas, neoplásicas, o infecciosas.

   Material y métodos: Presentamos el caso de una mujer de 86 años sin antecedentes de interés que desde hace 6 meses presenta debilidad y sensación de hormigueo en ambos miembros inferiores. El cuadro ha evolucionado a peor. No ha presentado síntomas en otra localización. No alteración de esfínteres. No pérdida de peso. No ha coincidido con la toma de ninguna medicación. Nota la temperatura y el dolor.

   Resultados: Estudio analítico en sangre con proteinograma, vitamina B12, lúes y anticuerpos antineuronales negativo. EMG compatible con polineuropatía desmielinizante crónica Se aplican dos sesiones de inmunoglobulinas y ciclo de esteroides, sin mejoría con progresivo empeoramiento sensitivo y motor. Se realiza PET-TAC donde se observa tumor de mama. En biopsia se diagnostica carcioma ductal infiltrante. Se instaura hormonoterapia (inhibidores de la aromatasa) y posterior cirugía con progresiva mejoría de la fuerza en mmii.

   Conclusión: Los síndromes paraneoplásicos asociados al cáncer de mama son muy infrecuentes (1%) y generalmente se producen varios meses o años antes del diagnóstico del tumor subyacente, Entre todos ellos es excepcional la polineuropatía sensitivo-motora. No existe un tratamiento establecido, si bien la gran mayoría responden al tratamiento del tumor primario. Los tratamientos inmunomoduladores no suelen ser eficaces.



ENCEFALITIS DE TRONCO COMO COMPLICACIÓN PRECOZ DE LA RADIOTERAPIA CEREBRAL

Erro Aguirre, M.E. 1; Martínez Merino, L. 1; Sánchez Ruiz de Gordoa, J. 1; Rico Osés, M. 2; Martínez López, E. 2; Cabada Giadás, T. 3; Gállego Culleré, J. 1

1. Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario de Navarra; 2. Servicio: Oncología Radioterápica. Complejo Hospitalario de Navarra; 3. Servicio: Radiología. Complejo Hospitalario de Navarra

   Objetivos: La rombencefalitis subaguda está descrita como una rara complicación precoz de la radioterapia cerebral. Describimos dos pacientes con una encefalitis de tronco de aparición pocas semanas después del tratamiento con radioterapia cerebral (RT) y revisamos los casos publicados.

   Material y métodos: Paciente 1. Varón de 30 años que recibe radioterapia hipofisaria por segunda recidiva de adenoma hipofisario (54 Gy). Paciente 2. Mujer de 74 años que recibe radioterapia (15 Gy en fracción única) por fístula carótido cavernosa.

   Resultados: Paciente 1. Cuatro semanas después de finalizar la RT presenta un síndrome pancerebeloso con paresia para la abducción del ojo derecho y nistagmus. RM craneal: lesiones en ambos pedúnculos cerebelosos hiperintensas en secuencias FLAIR y T2 con realce tras gadolinio más lesiones no cantantes en sustancia blanca supratentorial. Líquido cefalorraquídeo (LCR): 20 leucocitos de predominio mononuclear, glucosa y proteínas normales y presencia de bandas oligoclonales. Mejora progresivamente con esteroides. Meses después se establece el diagnóstico de esclerosis múltiple probable. Paciente 2. Dos semanas después de finalizar la RT presenta un síndrome cerebeloso subagudo. RM craneal: lesión en pedúnculo cerebeloso derecho y en tectum mesencéfalo-pontino. LCR: 10 leucocitos con glucosa y proteínas normales.

   Conclusión: La topografía de las lesiones situadas en la prolongación de los campos de irradiación y la relación temporal con la que aparecen induce a establecer una relación causal con la RT recibida. El mecanismo patogénico parece ser una desmielinización transitoria que puede aparecer tras dosis convencionales de RT en individuos susceptibles.



DISEMINACIÓN PERINEURAL DE UN CARCINOMA EPIDERMOIDE CON INVASIÓN ORBITARIA A TRAVÉS DE NERVIO SUPRAORBITARIO

Rodríguez Esparragoza, L.; Ruiz Molina, Á.; Niño Diaz, G.; Zabala Goiburu, J.A.

Servicio de Neurología. Hospital Universitario Puerta de Hierro Majadahonda

   Objetivos: Presentamos el caso de un paciente con síndrome de seno cavernoso y afectación de estructuras adyacentes causado por una diseminación perineural de un carcinoma epidermoide a través del nervio supraorbitario.

   Material y métodos: Paciente de 77 años de edad natural de Reino Unido con antecedentes de carcinoma epidermoide resecado en región supraciliar izquierda en 2004. Presenta desde Mayo de 2009 hipoestesia en territorio de la rama oftálmica trigeminal izquierda. Se realizó RMN Cerebral que resultó normal. Desde Diciembre de 2009 presenta oftalmoplegía progresiva en ojo izquierdo. Se realiza RMN cerebral, observándose asimetría del seno cavernoso izquierdo con un área de refuerzo en la hendidura orbitaria izquierda. Se realiza biopsia de piel en región supraciliar izqueirda que descartó recidiva local. Se realiza PET TAC donde no se observó afinidad por FDG, con presencia de adenopatáis en ambos hilios pulmonares. Se realizó broncoscopia y determinación de ECA que resultaron normales. Se diagnosticó de probable neurosarcoidosis iniciándose tratamiento esteroideo sin obtenerse mejoría. En Noviembre de 2011 presentó hemiparesia faciobraquiocrural derecha progresiva y leve deterioro cognitivo. Se realiza nuevamente RMN que evidencia afectaciòn leptomeníngea en ala menor de esfenoides con extensión al seno cavernoso ipsilateral y progresiòn intraparenquimatosa a protuberancia, mesencéfalo, diencéfalo y circunvolución límbica izquierda. Se realiza biopsia de meninges.

   Resultados: La biopsia de la pared lateral del seno cavernoso confirma la presencia de un carcinoma epidermoide.

   Conclusión: La diseminación perineural a estructuras del sistema nervioso central procedente de un carcinoma epidermoide de piel es infrecuente pero debe tenerse en cuenta aunque no existan datos de recidiva local.



NEUROPSICOLOGIA


EFECTOS ESPECÍFICOS DE LA REHABILITACIÓN COGNITIVA EN PACIENTES CON ESCLEROSIS MÚLTIPLE REMITENTE-RECIDIVANTE

Galvao Carmona, A. 1; Borges Guerra, M. 2; Páramo , D. 2; Ruíz Peña, J.L. 2; Izquierdo Ayuso, G. 2; Vázquez Marrufo, M. 2

1. Servicio: Neurociencias. Dpto Psicología Experimental. Universidad de Sevilla; 2. Servicio de Neurología. HOSPITAL VIRGEN MACARENA

   Objetivos: Comprobar los posibles beneficios de un programa de Rehabilitación Cognitiva, basado en el “Attention Process Training Programme” (APT), en pacientes con Esclerosis Múltiple Remitente-Recidivante (EMRR) clínicamente definida y con Deterioro Cognitivo basado en pruebas Neuropsicológicas.

   Material y métodos: Quince pacientes y dieciocho sujetos sanos fueron evaluados (Criterios de exclusión: Déficit motor, recaída en el último mes y/o presencia de signos psicopatológicos). Los participantes ejecutaron dos tareas atencionales computarizadas (atención sostenida y selectiva), antes y después de aplicar el programa APT (número de sesiones=60). Se realizó un ANOVA de Medidas Repetidas y un análisis post-hoc con la corrección de Bonferroni para analizar los resultados de Tiempo de Reacción (TR) y Porcentaje de Aciertos.

   Resultados: Se encontró un efecto de grupo (F (1, 31) = 18, 16 p<0.001) que indicó el enlentecimiento general típico de la EMRR. No se encontraron diferencias para el grupo control entre medidas, mostrando la estabilidad de la tarea a lo largo del tiempo. Los pacientes solo obtuvieron diferencias entre medidas en la tarea de atención selectiva, mostrando una mejora significativa (p=0.03) en el TR tras el programa de rehabilitación. No se encontraron diferencias en el porcentaje de aciertos entre los grupos.

   Conclusión: Solo la terea de atención selectiva evidenció una mejora significativa en pacientes con EMRR tras aplicar un programa de estimulación cognitiva. Esta asimetría en los beneficios de la rehabilitación cognitiva muestra las dificultades en la generalización de la rehabilitación a todos los mecanismos atencionales y el alto grado de especificidad en la rehabilitación de las funciones cognitivas.



ALTERACIÓN DE LA MEMORIA SEMÁNTICA EN PACIENTES EPILÉPTICOS CON LESIONES UNILATERALES NEOCORTICALES Y MESIALES DEL LÓBULO TEMPORAL

Campo Martínez-Lage, P. 1; Poch Pérez-Botija, C. 2; Toledano , R. 3; Igoa , J.M. 1; García Morales, I. 3; Belinchón , M. 1; Gil-Nagel , A. 3

1. Servicio: Depto. Psicología Básica. Universidad Autónoma de Madrid; 2. Servicio: Depto. Psicología Biológica y de la Salud. Universidad Autónoma de Madrid; 3. Servicio de Neurología. HOSPITAL RUBER INTERNACIONAL

   Objetivos: Actualmente se considera que el sistema léxico-semántico se sustenta parcialmente en el lóbulo temporal anterior (LTA), y que se requiere de un daño bilateral para que se observe un deterioro significativo de la memoria semántica. Existe más controversia acerca del impacto del daño unilateral, aunque recientemente, algunos estudios han mostrado una afectación leve de la memoria semántica asociada a daño unilateral en el LTA. No obstante, estos resultados fueron observados en pacientes con lesiones extensas, principalmente pacientes epilépticos con resecciones del lóbulo temporal.

   Material y métodos: En nuestro estudio evaluamos las capacidades semánticas tanto expresivas como receptivas de un grupo de pacientes con lesiones localizadas en la región temporo-basal del lóbulo temporal izquierdo (n=14), un grupo de pacientes con esclerosis hipocampal izquierda (n=16), y un grupo de controles sanos (n=19).

   Resultados: Los pacientes mostraron un rendimiento peor que los controles en las pruebas administradas, reflejando una alteración independiente de la modalidad empleada (verbal vs. visual), la cual no puede explicarse sólo como un problema post-semántico de acceso al léxico, sino como una degradación de las representaciones semánticas. Entre los grupos de pacientes se observó una mayor proporción de omisiones durante una tarea de denominación en los pacientes con lesiones neocorticales, y un peor rendimiento en una tarea de asociación verbal en los pacientes con esclerosis de hipocampo.

   Conclusión: Estos resultados proporcionan evidencia sobre la alteración de la memoria semántica en pacientes con daño unilateral del lóbulo temporal, y subrayan la necesidad de evaluar de forma exhaustiva esta función en este tipo de pacientes.



ESTUDIO LONGITUDINAL DE LA ESTABILIDAD DE LOS BENEFICIOS DE UN PROGRAMA DE REHABILITACIÓN ATENCIONAL EN PACIENTES CON ESCLEROSIS MÚLTIPLE

Vázquez Marrufo, M. 1; Galvao Carmona, A. 1; Borges Guerra, M. 1; Páramo Camino, M.D. 2; Ruíz Peña, J.L. 2; Izquierdo Ayuso, G. 1

1. Unidad de Esclerosis Múltiple. HOSPITAL VIRGEN MACARENA; 2. Servicio: Neurociencias. HOSPITAL VIRGEN MACARENA

   Objetivos: El presente estudio analiza la estabilidad de los beneficios tras la aplicación de un programa de rehabilitación (Attention Program Training (APT)) en pacientes con esclerosis múltiple remitente-recidivante (EMRR).

   Material y métodos: 15 pacientes con EMRR y 18 sujetos control tomaron parte en el estudio. Todos los participantes realizaron una evaluación inicial (T0) mediante una tarea computarizada de atención selectiva donde se registraba el tiempo de reacción y la precisión en las respuestas. Posteriormente, los pacientes fueron incluidos en un programa de rehabilitación con sesenta sesiones (aproximadamente 3 meses). Al final de ese periodo, se realizó una segunda evaluación para todos los participantes (T1). Cuatro meses después de T1, los pacientes ya sin rehabilitación neuropsicológica realizaron una tercera medida (T2)

   Resultados: Los sujetos control no mostraron diferencias en el tiempo de reacción entre la medida T0 y T1. Sin embargo, los pacientes mostraron un beneficio entre las dos medidas (T0 (486±60 ms) y T1 (452±56 ms, p<0.001). Respecto de la comparación entre la medida T0 y T2, se observó una diferencia significativa entre las dos medidas (T0=486±60 ms;T2=457±88 ms, p=0.035). No se hallaron diferencias en la precisión entre ninguna de las medidas para ambos grupos

   Conclusión: El presente estudio muestra que el programa de rehabilitación mejoró la capacidad atencional de los pacientes con EMRR. Además, el beneficio del programa de rehabilitación se mantuvo al menos 4.5 meses posteriormente a su retirada. Futuros estudios deben confirmar los beneficios a largo plazo del programa en periodos más amplios de tiempo tras su finalización



RENDIMIENTOS EJECUTIVOS FRONTALES EN LA DEMENCIA TIPO ALZHEIMER

Cañas Lucendo, M. 1; Perea Bartolomé, M.V. 1; Ladera Fernández, V. 1; Pérez Saez, E. 2; González Ingelmo, E. 2; García García, R. 1; Hurtado González, C.A. 1

1. Departamento de Psicologia Básica, Psicobiologia y Metodologia de las Ciencias del Comportamiento. Universidad de Salamanca; 2. Área de Información, Documentación, Investigación y Evaluación. Centro de Referencia Estatal de Atención a Personas con Enfermedad de Alzheimer y otras Demencias (I

   Objetivos: Estudiar los rendimientos ejecutivos frontales en pacientes con Demencia Tipo Alzheimer (DTA) de diferente grado de severidad (leve, moderada y moderadamente grave).

   Material y métodos: 18 sujetos diagnosticados de DTA cuya edad media era de 78,72 (DS=9,170), que obtuvieron una puntuación comprendida entre >10 y < 24 en el test “Examen cognoscitivo mini mental” (MMSE) y se encuentran en fase 3 (DTA leve), 4 (DTA moderada) ó 5 (DTA moderadamente grave) según la Escala de Deterioro Global (GDS). Se les aplicó la Batería de Evaluación Frontal (FAB) que evalúa: semejanzas (conceptualización), fluidez léxica (flexibilidad mental), series motoras (programación), go/no-go (inhibición), órdenes contradictorias (sensibilidad a la interferencia) y autonomía medioambiental.

   Resultados: Encontramos que existen diferencias estadísticamente significativas entre los grupos en la puntuación total de la FAB (X2=11,769, p<0,003). Las diferencias se encuentran entre el grupo GDS 3 & GDS 5 (U= -2,956, p=0,003); GDS 4 & GDS 5 (U= -2,945, p=0,003). En los diferentes componentes que evalúa la FAB, encontramos que solo existen diferencias estadísticamente significativas entre los grupos en la fluencia léxica (X2=7,156, p<0,028) y en tareas go/no-go (X2=6,139, p<0,046).

   Conclusión: Los rendimientos ejecutivos frontales evaluados a través de la FAB varían en función del grado de severidad de la DTA. Son los sujetos con DTA moderadamente grave los que obtienen los rendimientos más bajos; en los estadios leve y moderado de la demencia, son similares. Los rendimientos en, flexibilidad mental y capacidad de inhibición, descienden significativamente en la fase moderadamente grave.



AFECTACIÓN COGNITIVA ASOCIADA AL VIH

Rosado Uribe, J. 1; Barandiaran Amillano, M. 1; Goenaga Sanchez, M.A. 2; Balluerka lasa, N. 3; Moreno Izco, F. 1; Indakoetxea Juanbeltz, B. 1; Medina Rivera, I. 1; Torres De Miguel, F. 3; Martí-Massó , J.F. 1

1. Servicio de Neurología. HOSPITAL DONOSTIA-DONOSTIA OSPITALEA; 2. Servicio: Enfermedades Infeccionesas. HOSPITAL DONOSTIA-DONOSTIA OSPITALEA; 3. Servicio: Facultad de Psicología. Universidad Pais Vasco

   Objetivos: Caracterizar las alteraciones neuropsicológicas en los pacientes con VIH+ procedentes del Servicio de Enfermedades Infecciosas del Hospital Universitario Donostia que refieren quejas subjetivas de memoria

   Material y métodos: Diecinueve pacientes accedieron al estudio. Se administró una batería neuropsicológica, en la que se evaluaron las funciones de atencion, memoria, praxis, funciones ejecutivas, velocidad de procesamiento y lenguaje. Se incluyeron escalas complementarias para evaluar el estado de ánimo (Inventario de Depresión de Beck) y un cuestionario de actividades instrumentales de la vida diaria (Lawton y Brody). Se siguieron los criterios diagnósticos del HIV Neurobehavioral Center

   Resultados: 21,7% de los pacientes cumplieron criterios de normalidad. 26,1% cumplían criterios de ANI (Asymptomatic Neurocognitive Impairment: rendimientos en al menos dos funciones cognitivas por debajo de una desviacion estandar y sin repercusion en las AVD`S), 34% de deterioro cognitivo leve asociado al VIH (MND Mild Neurocognitive Disorder: Rendimientos en al menos dos funciones cognitivas por debajo de una desviación estándar con repercusión leve en las AVD). Ninguno cumplió criterios para demencia asociada al VIH (HAD-HIV Associated Dementia). Todos los pacientes mostraron alteraciones del sistema atencional. La mayoría de los sujetos con trastornos neurocognitivos asociados al VIH (HAND) tenían un patrón de afectación fronto-subcortical (atención, función ejecutiva y velocidad de procesamiento). Los sujetos con MND tuvieron peores rendimientos en tareas de memoria.

   Conclusión: La exploración cognitiva permite establecer y diferenciar tipos de afectación cognitiva en pacientes con VIH. Quedan por establecer las posibles repercusiones terapéuticas derivadas de esta información



ALTERACIONES NEUROPSICOLÓGICAS EN PACIENTES SOMETIDOS A CRANIECTOMIA DESCOMPRESIVA

Medina Rivera, I. 1; Murguialday Iturrioz, M.A. 2; Barandiaran Amillano, M. 1; Rosado Uribe, J. 1; Segues Merino, I. 3; Moreno Izco, F. 1; Indakoetxea Juanbeltz, B. 1; Martí-Massó , J.F. 1

1. Servicio de Neurología. HOSPITAL DONOSTIA-DONOSTIA OSPITALEA; 2. Unidad de Cuidados Intensivos. HOSPITAL DONOSTIA-DONOSTIA OSPITALEA; 3. Servicio: Facultad Psicologiai. Universidad Pais Vasco

   Objetivos: Caracterizar las funciones neuropsicológicas en una serie de pacientes tras craniectomía descompresiva (CD) por alteraciones neurológica (TCE, ICTUS, Tumoral); y comparar los rendimientos cognitivos entre las patologías más frecuentes (TCE-ICTUS).

   Material y métodos: La muestra la formó 24 pacientes craniectomizados, entre los años 2005 al 2012, derivados de la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI) del Hospital Universitario Donostia. Se administró una batería neuropsicológica estandarizada que abarcó las funciones ejecutivas , atencionales, lenguaje y memoria y la escala de dependencia de Barthel.

   Resultados: La media de la Escala de Glasgow es de 9 (SD=4,6). El 26% de los pacientes mostraban alteraciones en lenguaje, el 22.7% alteraciones en atención, el 21.7% en función ejecutiva y 18,2% alteraciones en memoria. En el análisis por patologías observamos que la alteración del lenguaje es más frecuente tras CD por TCE (36,4%) , mientras que en el ICTUS se observa mayor alteración en atención (33%) y función ejecutiva (33%). La afectación de la atención correlaciona positivamente con el grado de dependencia y con la edad.

   Conclusión: El lenguaje, la atención y la disfunción ejecutiva se presentan como secuelas frecuentes en lesiones neurológicas que requieren una CD. Queda por determinar la influencia de la CD en la presentación de estas secuelas.



DETERIORO COGNITIVO EN ESCLEROSIS MÚLTIPLE REMITENTE RECURRENTE (EMRR): PROPIEDADES PSICOMÉTRICAS DE LA VERSIÓN ESPAÑOLA DE LA ESCALA BRIEF REPEATABLE BATTERY OF NEUROPSYCHOLOGICAL TEST (BRB-N)

Borges Guerra, M. 1; Escartín Siquier, A. 2; Izquierdo Ayuso, G. 1; López-Góngora , M. 2; Blanco Garnelo, J. 3

1. Servicio de Neurología. HOSPITAL VIRGEN MACARENA; 2. Servicio de Neurología. HOSPITAL DE LA SANTA CREU I SAN PAU; 3. Departamento Médico. Novartis Farmacéutica, S.A.

   Objetivos: Una de las baterías neuropsicológicas más utilizadas para la evaluación de las alteraciones cognitivas en pacientes con Esclerosis Múltiple (EM) es la Brief Repeatable Battery of Neuropsychological Test (BRB-N). El objetivo del estudio es analizar las propiedades psicométricas y estimar los valores de referencia en nuestro país de la batería BRB-N en pacientes con Esclerosis Múltiple Remitente Recurrente (EMRR).

   Material y métodos: Estudio observacional, transversal, multicéntrico. Se planifica la inclusión de 280 pacientes con EMRR en 23 consultas de neurología de nuestro país, 140 con discapacidad leve (puntuación de 0 a 3 en la escala EDSS) y 140 con discapacidad moderada (puntuación de 3,5 a 5,5 en la escala EDSS). El período de recogida de datos comenzó en julio de 2012 y está previsto que finalice en Octubre de 2013.

   Resultados: Se analizarán las propiedades psicométricas de la batería y estimarán los valores de referencia y puntos de corte a partir de las puntuaciones obtenidas en la batería. La estabilidad de sus puntuaciones se analizará mediante la aplicación del Coeficiente de Correlación Intraclase (CCI) entre las respuestas en el momento de la visita inicial del estudio y la visita retest en un grupo limitado de pacientes (n=60). Se estudiarán también la validez convergente y la validez de criterio de la batería.

   Conclusión: Se espera que los resultados obtenidos permitan tener valores de referencia en población española para pacientes con EMRR para la BRB-N.



UTILIDAD DE LA FLUIDEZ DE DISEÑOS Y LA INHIBICIÓN DE RESPUESTAS PARA EL DIAGNÓSTICO DEL DETERIORO COGNITIVO LEVE

Fernández Blázquez, M.Á. 1; Ávila Villanueva, M. 2; Frades Payo, B. 2; Zea Sevilla, M.A. 3; López Álvarez, J. 4; Valentí Soler, M. 3; Martínez Martín, P. 3

1. Servicio de Neuropsicología. Fundación Centro de Investigación en Enfermedades Neurológicas (CIEN); 2. Servicio de Neuropsicología. Fundación Centro de Investigación Enfermedades Neurológicas (CIEN); 3. Servicio de Neurología. Fundación Centro de Investigación Enfermedades Neurológicas (CIEN); 4. Servicio: Psiquiatría. Fundación Centro de Investigación en Enfermedades Neurológicas (CIEN)

   Objetivos: La disfunción ejecutiva es un síntoma frecuente en el deterioro cognitivo leve (DCL). El presente trabajo analiza la utilidad de dos pruebas de evaluación ejecutiva, Test de los 5 Puntos (T5P) y Cambio de Regla (CR), para discriminar entre envejecimiento sano y DCL.

   Material y métodos: Se reclutó una muestra de 315 personas mayores de 69 años (media de edad 74,17±4,03; 57,78% mujeres) voluntarios en un proyecto de investigación poblacional para detectar factores predictores de enfermedad de Alzheimer (PROYECTO VALLECAS). Todos ellos fueron valorados mediante un protocolo que incluía datos sociales, bioquímicos, genéticos, neurológicos, neuropsicológicos y de neuroimagen. A partir de los resultados de la evaluación se alcanzó un diagnóstico de consenso de forma que los participantes fueron clasificados en dos grupos diferentes: Control (n=286) y DCL (n=29; 9,2%).

   Resultados: Ambos grupos resultaron homogéneos con respecto a sexo, edad y nivel educativo. El análisis de correlación entre T5P y CR mostró una asociación significativa (rho=-0,37; p<0,001); dicha asociación resultó especialmente elevada cuando se analizó el grupo DCL de forma independiente (rho=-0,58; p=0,002). La comparación de rangos de Wilcoxon entre los grupos Control y DCL evidenció diferencias significativas tanto en el T5P (W=8,16; p<0,001) como en el CR (W=9,41; p<0,001). El modelo de regresión logística fue significativo (Chi2=51,99; p<0,001; R2 Nagelnerke=0,35) y clasificó correctamente al 91,9% de los sujetos.

   Conclusión: La fluidez de diseños y la inhibición de respuestas discriminan de forma apropiada entre personas mayores cognitivamente sanas y DCL. La exploración de las funciones ejecutivas resulta indispensable para diagnosticar y clasificar adecuadamente deterioro cognitivo.



APLICACIÓN DE PRUEBAS FUNCIONALES PARA EL PILOTAJE DE UNA PLATAFORMA DE REHABILITACIÓN COGNITIVA

Guerrero Pertíñez, G. 1; García Linares, A. 2; Bernal Blanco, J.M. 3

1. Servicio: Psicología. Brain Dynamics; 2. Servicio: Dirección. Brain Dynamics; 3. Servicio: Proyectos. Brain Dynamics

   Objetivos: Aplicar pruebas funcionales en un software de rehabilitación cognitiva para comprobar como se desenvuelve el paciente con el ordenador, teniendo en cuenta que el uso del ordenador no interfiera en la ejecución del paciente y compararlo con métodos tradicionales (papel y lápiz)

   Material y métodos: Se precisa de un ordenador con pantalla táctil para comprobar la usabilidad y eficacia de la plataforma, así como, las posibles interferencias en el cambio de metodología (del tradicional al ordenador). El proceso de intervención constará de una serie de pasos: 1-establecer un itinerario de rehabilitación formado por una serie de tareas cognitivas y categorizado por paciente (edad, escolaridad, dominios cognitivos afectados y preservados, enfermedad y grado de deterioro) 2-registrar los datos del paciente (historia, evaluación neuropsicológica, etc.) 3-Medir y registrar las ejecuciones (tiempos de reacción, números de aciertos y fallos, etc.), 4-comparar los datos del paciente durante el proceso, y obtener un informe de los resultados

   Resultados: Se ha comprobado que el uso del ordenador no supone una interferencia en el acceso a la rehabilitación cognitiva para los pacientes. Así mismo ha facilitado desarrollar el trabajo de los clínicos de una manera más eficiente, minimizando costes y tiempo que dedica el terapeuta a gestionar, diseñar y analizar las tareas realizadas por los pacientes

   Conclusión: este tipo de herramientas nos facilitan el proceso de rehabilitación cognitiva consiguiendo mayor atención y motivación por parte del paciente. Puede ser utilizada junto a métodos tradicionales y otro tipo de terapias para facilitar el proceso de rehabilitación cognitiva



ELENA (ELECTRONIC NEUROCOGNITIVE STIMULATION): NECESIDAD DE CREACIÓN DE UNA HERRAMIENTA INTEGRADORA DEL PROCESO DE REHABILITACIÓN COGNITIVA

Guerrero Pertíñez, G. 1; García Linares, A. 2; Bernal Blanco, J.M. 3

1. Servicio: Psicología. Brain Dynamics; 2. Servicio: Dirección. Brain Dynamics; 3. Servicio: Proyectos. Brain Dynamics

   Objetivos: Determinar las necesidades en el uso de nuevas tecnologías durante el proceso de rehabilitación neuropsicológica y el diseño de una herramienta que cubra estas necesidades.

   Material y métodos: Se han visitado centros de neurorrehabilitación en los que se ha podido comprobar una serie de carencias durante el proceso de rehabilitación. Las necesidades más importantes engloban por una parte la cuantificación de la información relativa al paciente y de su rendimiento durante el proceso de rehabilitación. Por otra parte, el diseño del programa de intervención cognitiva adaptada a las necesidades del paciente y por último el análisis de los datos del rendimiento y su utilización para dar feedback al programa que se ha diseñado

   Resultados: Se ha desarrollado una herramienta de rehabilitación neuropsicológica (ELENA) que permite automatizar los procesos de categorización de los pacientes, la medición del rendimiento y la validación y modificación del programa que hemos establecido

   Conclusión: se ha podido generar una plataforma de rehabilitación neuropsicológica que se caracteriza por permitir el diseño, ejecución y seguimiento de los pacientes durante todo el proceso de rehabilitación por parte del clínico. Así como la facilidad en el acceso e intervención del profesional en cualquier parte del proceso. Además el valor añadido de esta herramienta es la flexibilidad y adaptación del programa diseñado a las necesidades del paciente, no siendo una herramienta estática



REVISIÓN DE PLATAFORMAS ONLINE DE REHABILITACIÓN COGNITIVA.

Guerrero Pertíñez, G. 1; García Linares, A. 2

1. Servicio: Psicología. Brain Dynamics; 2. Servicio: Dirección. Brain Dynamics

   Objetivos: Estudiar y comparar algunas de las plataformas que existen actualmente utilizadas en el proceso de rehabilitación neuropsicológica en enfermedades que cursan con déficits cognitivos como: traumatismos craneoencefálicos (TCE), enfermedades cerebrovasculares (ECV) o alteraciones secundarias a enfermedades neurológicas (Parkinson, esclerosis múltiple, enfermedad Alzheimer, etc.)

   Material y métodos: Se han estudiado y revisado algunas de las plataformas de rehabilitación neuropsicológica más conocidas hoy día, comparándolas y proponiendo líneas futuras de trabajo para tenerlas en cuenta en la mejora de herramientas que se adapten a necesidades reales. Para esta comparación se han utilizado una serie de criterios comparativos: difusión; adaptación; gestión de los datos; representación, análisis y retroalimentación de los datos; evidencias científicas; edades de los pacientes y flexibilidad de la herramienta. Cada uno de los criterios están asociados a unos valores que ayudan a analizarlos y compararlos entre sí

   Resultados: Se ha establecido un ranking con los resultados de las asignaciones de los valores, mediante la que podemos establecer una relación de este tipo de herramientas y qué aspectos se cubren hoy día y que mejoras hacen falta aún

   Conclusión: En esta revisión se han plasmado las principales ventajas de las plataformas en el proceso de rehabilitación. Así como, las carencias de cada una estableciendo unos criterios comparativos para evaluar las mismas. Se demuestra el crecimiento de estas herramientas en el mercado, pero aún quedan muchos aspectos que cubrir en la neurorrehabilitación y estudios que muestren la eficacia del uso de este tipo de herramientas



RELACIÓN ENTRE RESERVA COGNITIVA Y RENDIMIENTO NEUROPSICOLÓGICO: DATOS DE UN ESTUDIO PILOTO

Ávila Villanueva, M. 1; Fernández Blázquez, M.Á. 1; Frades Payo, B. 1; Zea Sevilla, M.A. 2; Valentí Soler, M. 2; Martínez Martín, P. 2

1. Servicio de Neuropsicología. Fundación Centro de Investigación Enfermedades Neurológica (CIEN); 2. Servicio de Neurología. Fundación Centro de Investigación Enfermedades Neurológica (CIEN)

   Objetivos: La Reserva Cognitiva (RC) es un constructo teórico que permite explicar la disparidad que frecuentemente se observa en la consulta entre grado de patología cerebral y síntomas clínicos. Numerosos trabajos han evidenciado una relación entre RC, memoria y tamaño hipocampal. El presente estudio analiza la relación entre RC y rendimiento cognitivo.

   Material y métodos: A diferencia de otras medidas de RC que utilizan un número reducido de variables biográficas, se confeccionó un cuestionario que recoge información relacionada con más áreas (educación, ocupación laboral, actividad física, salud, alimentación, ocio y actividad social) en tres etapas del ciclo vital (10-29 años, 30-64 años, 65+ años). Posteriormente se administró a 21 sujetos mayores de 70 años (media de edad=75,67±3,69; 81% mujeres; 12,8±5,15 años de escolaridad) cognitivamente sanos y participantes en un proyecto de investigación para detectar marcadores predictores de enfermedad de Alzheimer. Para medir el aprendizaje verbal se utilizó el Test de Recuerdo Libre y Selectivamente Facilitado (AV-TRLSF).

   Resultados: El análisis de datos evidenció una elevada correlación entre RC total y AV-FCSRT (rho=0,46). El modelo de regresión lineal generalizado resultó significativo cuando se analizaron por separado la RC de 30-64 años (Chi2=8,06; p=0,005; D2=25) y la RC de 65+ (Chi2=18,54; p<0,001; D2=42). Los análisis de residuos de ambos modelos mostraron un buen ajuste.

   Conclusión: Se aprecia una asociación significativa entre AV-FCSRT y RC acumulada desde la tercera década de vida. Estos resultados sugieren la importancia de valorar la RC de forma minuciosa dada su implicación con el rendimiento cognitivo.



DESCRIPCIÓN LONGITUDINAL DEL PERFIL COGNITIVO EN UN PACIENTE CON CADASIL

Cardelle García, F. 1; López Sarnago, P. 2; García Casal, J.A. 1; Goñi Imizcoz, M. 2

1. Servicio: Psiquiatría. HOSPITAL DIVINO VALLÉS; 2. Servicio de Neurología. COMPLEJO ASISTENCIAL UNIVERSITARIO DE BURGOS

   Objetivos: Realizar una descripción longitudinal de la evolución neuropsicológica en un paciente diagnosticado de CADASIL (mutación T541 A exón 4 del gen NOTCH3) en 1994. Se objetiva leve progresión clínica y más evidente radiológica durante este periodo. Comparar la evolución de este paciente con la descrita previamente en pacientes con CADASIL.

   Material y métodos: Se realizaron 4 evaluaciones neuropsicológicas durante los años 1999, 2009, 2011 y 2013. Evaluado mediante CAMCOG-R, TMT-A, test de vocabulario de Boston abreviado, clave de números, subpruebas del WMS; GDS de depresión; dependencia en las AVD mediante entrevista clínica, IDDD y Lawton.

   Resultados: El paciente ha presentado clínica de migraña con aura, síntomas psiquiátricos (apatía y depresión), 2 infartos subcorticales en 1994 y 1996 y una crisis epiléptica en 1999. Presenta un deterioro cognitivo leve (GDS-3) con escasa progresión en la gravedad de los déficits neuropsicológicos y en la repercusión funcional. Encontramos déficits consistentes en funciones ejecutivas, velocidad de procesamiento, funciones atencionales y, en menor medida, praxis visoconstructiva y funciones mnésicas. Conserva orientación, razonamiento, y lenguaje receptivo, con leve afectación del lenguaje expresivo. Existe síntomatología depresiva de importancia clínica en todas las evaluaciones.

   Conclusión: El patrón de déficits del paciente, así como la progresión radiológica es coherente con la investigación previa en pacientes con CADASIL. La escasa progresión clínica y funcional es difícil de explicar observando la alteración radiológica. El perfil cognitivo de nuestro paciente es similar al referido en otros casos de esta enfermedad, de perfil subcortical. Pensamos que es interesante presentar la evolución de este caso seguido durante tantos años.



COMPARACIÓN DE LOS RENDIMIENTOS COGNITIVOS EN UNA TAREA INSTRUMENTAL DE PREPARACIÓN DE COMIDA ENTRE PACIENTES QUE HAN SUFRIDO ICTUS DE LA ACM DERECHA O IZQUIERDA

Loureiro Pires, C. 1; Gaspar Oliveira, J. 2; Sargento Santos, P. 2; Ferreira Lopes, P. 3; Perea Bartolomé, M. 4; Ladera Fernadéz, V. 4

1. Servicio de Neurología. Centro de Medicina e Reabilitação de Alcoitão; 2. CENTRO DE ESTUDIOS EN PSICOLOGÍA COGNITIVA Y DEL APRENDIZAJE (CEPCA). UNIVERSIDAD LUSOFONA DE LISBOA; 3. Servicio: ESCUELA DE PSICOLOGÍA Y DE LAS CIENCIAS DE LA VIDA. UNIVERSIDAD LUSOFONA DE LISBOA; 4. Servicio: FACULTAD DE PSICOLOGIA. UNIVERSIDAD DE SALAMANCA

   Objetivos: Evaluar los rendimientos cognitivos y funciones sensorio-motoras en pacientes que han sufrido ictus isquémico de la arteria cerebral media (ACM) derecha o izquierda. Explorar la relación de los déficits cognitivos en una tarea instrumental de preparación de comida en función de la lateralidad de la lesión.

   Material y métodos: 24 participantes, 14 con ictus de la ACM derecha y 10 en la ACM izquierda (M=58 años; SD=11), todos con dominancia manual derecha y sin alteraciones significativas en la comprensión del lenguaje. Los pacientes han sido evaluados desde el punto de vista cognitivo (Trail-Making-TM, Test de Negligencia Visual-TNV, Figura Compleja de Rey-FCR, Escala de Memoria de Wechsler-EMW, Batería Cognitiva de Terapia Ocupacional de Loewenstein-LOTCA), sensorio-motor (dinamómetro hidráulico de Jamar y los Monofilamentos de Semmes-Weinstein), instrumental (Rabideau Kitchen Evaluation-Revised).

   Resultados: Existen diferencias estadísticamente significativas entre ambos grupos en las puntuaciones obtenidas en la copia de la FCR, en el TVN y LOTCA (p< 0,05), con mejores rendimientos para el grupo ACM izquierda y en el total de la EMW (p< 0.01) para el grupo ACM derecha. Sólo hemos encontrado una correlación significativa entre los errores en el TM y la tarea instrumental en los pacientes con ictus en la ACM derecha (r= 0.748; p<0.01).

   Conclusión: Los rendimientos en esta tarea instrumental de preparación de comida son inferiores en los pacientes con lesiones en ACM derecha y están relacionados con las alteraciones visuoespaciales que presentan.



INFLUENCIA DE LA EDAD Y DEL NIVEL EDUCACIONAL SOBRE LA CAPACIDAD DE PLANIFICACIÓN EN SUJETOS ADULTOS

Leal da Silva Alves Rosa, B.A. 1; Perea , M.V. 2; Ladera , V. 2; Garcia , R. 2

1. Servicio: Escola de Psicologia e Ciências da Vida. Universidad Lusófona de Humanidades e Tecnologias; 2. Departamento de Psicología Básica, Psicobiología y Metodología de las Ciencias del Comportamiento. Universidad de Salamanca

   Objetivos: Estudiar la influencia de la edad y el nivel educacional sobre la capacidad de planificación, en sujetos adultos portugueses.

   Material y métodos: Muestra: 244 participantes, varones y mujeres, con edades comprendidas entre 18 y 88 años y con diferentes niveles educacionales (bajo, medio y alto). Ninguno de los sujetos presentaba alteraciones neurológicas, psicopatológicas y/o neuropsicológicas. Material: Mini-mental State Examination, Inventario de Depresión de Beck y para valorar la capacidad de planificación, la Torre de Londres.

   Resultados: Encontramos que existen diferencias estadísticamente significativas en el número de problemas correctos y en el número de infracciones de reglas cometidas en función de la edad (p<0,05) y del nivel educacional (p<0,05). En relación al tiempo total empleado en la ejecución de la tarea sólo existe diferencias en función de la edad (p< 0,05). En el número total de movimientos requeridos encontramos que existen diferencias en función del nivel educacional (p<0,05). Son los sujetos de mayor edad y menor nivel educacional los que obtienen peores rendimientos.

   Conclusión: La edad y el nivel educacional influyen en la capacidad de planificación. Son los sujetos de mayor edad los que requieren de más tiempo para la ejecución de la tarea. Los sujetos con menor nivel educacional utilizan estrategias menos eficaces para la resolución de la tarea. La mayor dificultad para seguir las normas establecidas, con la finalidad de conseguir el objetivo deseado, la presentan los sujetos de edad más avanzada y menor nivel educacional.



FLEXIBILIDAD COGNITIVA EN SUJETOS OBESOS CON TRASTORNO POR ATRACÓN

Da Silva Ribeiro Gameiro, F.C. 1; Perea , M.V. 2; Ladera , V. 2; García , R. 2; Miranda , M. 3; Fagundes , M.J. 4

1. Servicio: Escola de Psicologia e Ciências da Vida. Universidade Lusófona de Humanidades e Tecnologias; 2. Departamento de Psicología Básica, Psicobiología y Metodología de las Ciencias del Comportamiento. Universidad de Salamanca; 3. Departamento de Psiquiatria. Hospital Professor Dr. Fernando da Fonseca; 4. Servicio: Serviço de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo (NEDM). Hospital de Santa Maria

   Objetivos: Estudiar la capacidad de flexibilidad cognitiva, en sujetos obesos con trastorno por atracón comparándolos con sujetos obesos sin este trastorno y normoponderales de características sociodemográficas similares.

   Material y métodos: Muestra: 114 participantes, divididos en tres grupos: sujetos obesos con trastorno por atracón (n=38), sujetos obesos sin este trastorno (n=38), y normoponderales (n=38). Ningún sujeto presentaba anorexia ni bulimia nerviosa; ni alteraciones neurológicas, neuropsicológica y/o psicopatológica. Material: Eating Attitudes Test, Binge Eating Scale, Mini-mental State Examination y Sympton Check-List- 90- R. Para la evaluación de la flexibilidad cognitiva, el Wisconsin Card Sorting Test (WCST).

   Resultados: Existen diferencias significativas entre los sujetos obesos con atracón y los normoponderales en las siguintes dimensiones del WCST: número total de ensayos (p= 0,00); número de errores (p= 0,00); respuestas perserverativas (p= 0,00); errores perserverativos (p= 0,00); errores no perserverativos (p= 0,00); y categorías completadas (p= 0,00). Estos mismos resultados los encontramos entre el grupo de sujetos obesos sin trastorno por atracón y sujetos normoponderales. Entre los sujetos obesos con atracón y sin atracón existen diferencias significativas en: total de respuestas correctas (p< 0,05); respuestas de nivel conceptual (p< 0,05); y en el fracaso en mantener la categoría (p= 0,00).

   Conclusión: Los sujetos obesos independientemente de la presencia o no de trastorno por atracón presentan rendimientos significativamente más bajos en flexibilidad cognitiva que los sujetos normoponderales. La dificultad en la capacidad de mantenimiento de la respuesta (fracaso en mantener la categoría) parece caracterizar el trastorno por atracón.



¿QUÉ FACTORES SE RELACIONAN CON LAS QUEJAS DE FALLOS DE MEMORIA EN LA FIBROMIALGIA?

Gelonch Rosinach, O. 1; Garolera Feixa, M. 2; Rosselló , L. 3; Valls , J. 4; Pifarré , J. 5

1. Servicio de Neuropsicología. UNIVERSITAT DE LLEIDA; 2. Servicio de Neuropsicología. Consorci Sanitari de Terrassa.; 3. Servicio: Unitat de Fibromialgia i Fatiga Crónica. HOSPITAL SANTA MARÍA; 4. Servicio: Unitat de Bioestadística. Institut de Recerca Biomèdica de Lleida; 5. Servicio: Doctorat en Salut. UNIVERSITAT DE LLEIDA

   Objetivos: Explorar la relación entre las quejas subjetivas de memoria y el rendimiento cognitivo, factores emocionales, rasgos de personalidad y conducta en pacientes diagnosticados de fibromialgia.

   Material y métodos: 34 mujeres incluidas en estudio clínico observacional; edades: de 30 a50 años; evolución media de la enfermedad: 6,07 años (SD 4,96). Instrumentos: escala MFE (quejas subjetivas de memoria); TMT, Stroop, clave de números, test D2 (velocidad de procesamiento, atención sostenida y selectiva); PASAT, paradigma Nback (memoria de trabajo); dígitos, cubos de corsi (span verbal y visual); BDI (depresión); STAI (ansiedad); FIQ (impacto fibromialgia); BRIEF (conducta ejecutiva); NEOFFIR (personalidad).

   Resultados: 60,5% de las pacientes refieren problemas de memoria en grado moderado o grave y 18% en grado leve. No se identifican correlaciones significativas entre la escala MFE y los tests cognitivos. Correlación positiva con BDI (r=0,39; p=0,02), BRIEF-Regulación emocional (r=0,347; p=0,04), BRIEF-Metacognición (r=0,62; p<0,001), BRIEF-Puntuación Global (r=0,55; p<0,01), NEOFFIR-Neuroticismo (r=0,40; p=0,02) y negativa con NEOFFIR-Responsabilidad (r=-0,36; p=0,03). Ajustando por depresión (BDI), se mantiene la significación para BRIEF- Metacognición, BRIEF-PuntuaciónGlobal y NEOFFIR-Neuroticismo.

   Conclusión: La autoevaluación del funcionamiento de memoria se relaciona más con el estatus afectivo, personalidad y conducta ejecutiva que con el rendimiento cognitivo. Las personas con más quejas de fallos de memoria presentan mayor sintomatología depresiva, más rasgos de neuroticismo y mayores problemas en su regulación conductual y en la metacognición. Deberían tenerse en cuenta estos resultados en la elaboración de programas de intervención psicosocial para la mejora de la calidad de vida de estos pacientes.



ESTUDIO DE LAS QUEJAS SUBJETIVAS DE MEMORIA EN UNA MUESTRA DE PERSONAS MAYORES: ASOCIACIÓN CON RENDIMIENTO COGNITIVO Y ESTADO ANÍMICO

Fernández Blázquez, M.Á. 1; Frades Payo, B. 2; Ávila Villanueva, M. 2; López Álvarez, J. 3; Valentí Soler, M. 4; Zea Sevilla, M.A. 4

1. Servicio de Neuropsicología. Fundación Centro de Investigación en Enfermedades Neurológicas (CIEN); 2. Servicio de Neuropsicología. Fundación Centro de Investigación Enfermedades Neurológicas (CIEN); 3. Servicio: Psiquiatría. Fundación Centro de Investigación en Enfermedades Neurológicas (CIEN); 4. Servicio de Neurología. Fundación Centro de Investigación Enfermedades Neurológicas (CIEN)

   Objetivos: Las quejas subjetivas de memoria (QSM) suelen incrementarse con la edad. Diversos estudios han sugerido que podrían considerarse síntomas incipientes de demencia. El presente trabajo tiene por objeto estudiar la prevalencia de QSM entre la población mayor, así como analizar su relación con rendimiento cognitivo y estado de ánimo.

   Material y métodos: Se reclutó una muestra de 282 personas mayores (edad=75,17±4,10; 57,8% mujeres; años de escolaridad=11,48±6,84), voluntarios en un proyecto de investigación para detectar predictores de enfermedad de Alzheimer y que, por tanto, no constituían una muestra clínica. Todos ellos fueron valorados mediante una completa batería de exploración neuropsicológica que incluía pruebas de valoración cognitiva, del estado de ánimo y un cuestionario de fallos de memoria de la vida cotidiana (Memory Failure Everyday, MFE; rango 0-56; a mayor puntuación más QSM).

   Resultados: Se obtuvo una puntuación en el MFE de 12,68±7,41. No se encontraron diferencias significativas al analizar las QSM en función de la edad, sexo y años de escolaridad. El análisis de correlación mostró una asociación significativa entre QSM y rendimiento cognitivo (r=0,21; p<0,001), y QSM y estado anímico (r=0,34; p<0,001). El modelo de regresión lineal generalizado evidenció que el mejor predictor de QSM era el estado anímico (Chi2=198,73; p<0,001; D2=14).

   Conclusión: En la medida en que los datos muestran que los síntomas anímicos condicionan las QSM en mayor medida que el propio rendimiento cognitivo, es necesario determinar el papel del estado de ánimo como posible causa o consecuencia de los fallos de memoria.



MARCADORES NEUROPSICOLÓGICOS ÚTILES PARA EL DIAGNÓSTICO CLÍNICO DE TDAH: RESULTADOS DE UN ESTUDIO DE REGRESIÓN

Fernández Blázquez, M.Á. 1; Sebastián González, R. 2; Llanero Luque, M. 3; Ruiz Sánchez de León, J.M. 4; Fernández García, C. 2; Martín Aragoneses, M.T. 5; Vázquez Rolland, D. 6

1. Servicio de Neuropsicología. Fundación Centro de Investigación en Enfermedades Neurológicas (CIEN); 2. Servicio de Neurología. HOSPITAL LA MORALEJA; 3. Instituto de Salud Pública. Madrid Salud. Ayuntamiento de Madrid. Centro de Prevención del Deterioro Cognitivo; 4. Departamento de Psicología Básica II, Universidad Complutense de Madrid. Hospital Sanitas La Moraleja; 5. Departamento de Métodos de Investigación y Diagnóstico en Educación II. Universidad Nacional de Educación a Distancia (UNED); 6. Servicio: Análisis de Datos. CERNE

   Objetivos: La sospecha de trastorno por déficit de atención con/sin hiperactividad (TDAH) es uno de los motivos de consulta más frecuentes en los servicios de neurología infantil. La evaluación neuropsicológica es una herramienta fundamental para precisar el diagnóstico de cada caso. En el presente trabajo se estudian una serie de pruebas neuropsicológicas sensibles al TDAH y se proporciona una ecuación para facilitar su diagnóstico.

   Material y métodos: Se reclutó consecutivamente a un grupo de 42 pacientes entre 7 y 19 años (edad=14,95±2,85; 71,4% varones) atendidos en un Servicio de Neurología por sospecha de TDAH. Todos ellos fueron valorados mediante un protocolo de evaluación neuropsicológica y clasificados por un neurólogo experto en TDAH en dos grupos diagnósticos diferentes: Control (n=24) y TDAH (n=18).

   Resultados: Ambos grupos resultaron homogéneos con respecto a edad y sexo. La mayor parte de las variables neuropsicológicas mostró diferencias significativas en el estudio univariado. El análisis de regresión logística con las variables sociodemográficas y neuropsicológicas resultó significativo (Chi2=116,02; p<0,001; D2=0,62). Los factores asociados al diagnóstico fueron rendimiento inmediato y demorado en memoria episódica, velocidad de procesamiento y concentración. Se proporciona una ecuación matemática para facilitar el diagnóstico de TDAH.

   Conclusión: La exploración neuropsicológica es indispensable para ayudar en el diagnóstico de TDAH. El recuerdo inmediato y demorado, la velocidad de procesamiento y el nivel de concentración han mostrado que por sí mismos permiten realizar un diagnóstico fiable de TDAH.



EPILEPSIA IDIOPÁTICA INFANTIL: ALTERACIONES NEUROPSICOLÓGICAS ASOCIADAS

Conde Guzón, P. 1; Bartolomé Albistegui, M.T. 2; Cancho Candela, R. 3; Conde Guzón, M.J. 1

1. Área de personalidad, evaluación y tratamiento psicológicos. Universidad de León; 2. Servicio de Neurología. Obra Hospitalaria Nuestra Señora de Regla; 3. Servicio de Neurología. HOSPITAL UNIVERSITARIO DEL RIO HORTEGA

   Objetivos: Durante los últimos 5 años hemos investigado el perfil neuropsicológico en niños con epilepsia idiopática. Reiteradamente, encontramos que los niños con epilepsia, independientemente del tipo de crisis o de la farmacología, presentan cocientes intelectuales normales; sin embargo, manifiestan problemas de lectoescritura, cálculo, articulación y análisis fonético. Además observamos, sólo en algunos estudios, que los niños con ausencias típicas presentan alteraciones mnésicas y atencionales mayores que los niños con epilepsia benigna. Es necesario continuar estudiando en profundidad estos déficit asociados. OBJETIVO: Investigar el perfil neuropsicológico de niños con epilepsia idiopática. Interesa evaluar con pruebas más sensibles que las utilizadas anteriormente, el perfil mnésico y atencional.

   Material y métodos: Comparamos el perfil neuropsicológico de 28 niños con EBPC (epilepsia benigna con puntas-onda centrotemporales) y otra de 26 con EAI (epilepsia ausencia infantil), frente a un grupo control de 16. Se obtiene perfil neuropsicológico aplicando el WISC-IV, Prueba de la copia de la figura compleja de A. Rey y Test d2 de Atención.

   Resultados: A) No se han hallado diferencias en el Cociente Intelectual Total entre los grupos. B) No se han hallado diferencias en la memoria entre los grupos. C) Sin embargo, cuando usamos el test específico Test d2 de atención, se observa un defícit significativo (p<0,05) en control atencional, control inhibitorio, capacidad de trabajo, concentración y atención sostenida y selectiva en el grupo EBPC.

   Conclusión: Recomendamos la evaluación neuropsicológica en todos los niños con epilepsia especialmente la exploración del perfil atencional en los niños con EBPC con el fin de prevenir posibles déficit y problemas psicoeducacionales.



RENDIMIENTO DISCRIMINATIVO DE LA PARKINSON’S DISEASE – COGNITIVE FUNCTIONAL RATING SCALE EN PERFILES DE AFECTACIÓN COGNITIVA DIFERENTES A LA ENFERMEDAD DE PARKINSON.

Fernández de Bobadilla Martínez, R. 1; Ruzafa Valiente, E. 2; García Sánchez, C. 1; Martínez Horta, S. 1; Pagonabarraga Mora, J. 1; Kulisevsky Bojarski, J. 1

1. Servicio de Neurología. HOSPITAL DE LA SANTA CREU I SAN PAU; 2. Servicio de Neurología. HOSPITAL SOCIOSANITARIO PERE VIRGILI

   Objetivos: Se desconoce si la “Parkinson’s Disease–Cognitive Functional Rating Scale” (PD-CFRS), recientemente validada para explorar los aspectos funcionales susceptibles de verse afectados por el deterioro cognitivo (DC) en la enfermedad de Parkinson (EP), posee habilidades similares para valorar la disfuncionalidad derivada de déficits cognitivos propios de otros perfiles de neurodegeneración.

   Material y métodos: Administración de la PD-CFRS, como parte de una amplia exploración neuropsicológica, a 200 pacientes con DC: 64 con DC leve (DCL), 35 con Alzheimer (EA), 36 con demencia vascular (DV) y 65 con EP [31 con EP-DCL y 34 con demencia (EP-D)]. Como Gold Standard se utilizó la Blessed Dementia Scale (BDS). Se compararon los resultados obtenidos, observando las correlaciones de las diferentes pruebas con la PD-CFRS, y mediantes curvas ROC se estudiaron las puntuaciones que, con mejor relación sensibilidad (SEN)/especificidad (ESP), distinguieron y clasificaron a los distintos grupos.

   Resultados: La PD-CFRS presentó una fuerte validez concurrente frente a la BDS (Total-ICC =0.709; no EP-ICC=0.720; EP-ICC=0.664) y elevados niveles de correlación con las pruebas cognitivas y la BDS (todas p<0.001). Se obtuvieron notas de corte para discriminar el paso de DCL a demencia en los diferentes grupos sin EP [todos: PD-CFRS ≥9, Área bajo la curva (AUC)=0.997; DCL vs. EA+DV: SEN=98.6%, SPE=96.9%; DCL vs. EA: SEN=100%, SPE=96.9%; DCL vs. DV: SEN=97.2%, SPE=96.9%] y con EP (PD-CFRS ≥8: AUC=0.972, SEN=97.1%, SPE=87.1%).

   Conclusión: Las excelentes propiedades discriminativas de la PD-CFRS en patologías diferentes a la EP la postulan como una herramienta a tener en cuenta como complemento para valorar la transición de DCL a demencia.



ALTERACIONES NEUROPSICOLOGICAS EN CAVERNOMA DE LOCALIZACIÓN INUSUAL

Luque Macías, E.; Cancho García, E.

Servicio de Neurología. Hospital Don Benito-Villanueva de la Serena

   Objetivos: Los cavernomas o hamartomas cavernosos tienen una prevalencia entre el 0.4% y 0.6% en la población. La localización diencefálica es inusual, 2% del total. El objetivo es describir los déficit neuropsicológicos asociados a la localización de la lesión en una paciente posteriormente intervenida y la mejoría de los mismos tras recibir rehabilitación cognitiva durante un año.

   Material y métodos: Mujer de 57 años diagnosticada en 1993 de cavernoma tálamo-mesencefálico derecho complicado con hidrocefalia obstructiva. Muestra crecimiento en años sucesivos adquiriendo dimensiones de 3,2 x 2,5 x 2,9 en resonancia magnética. En 2011 tras sangrados repetidos comienza con deterioro clínico consistente en: diplopia, cefaleas, somnolencia, inestabilidad de la marcha, pérdida afectividad, desinterés, pérdida de concentración y fabulación. Se opta por tratamiento quirúrgico que resulta satisfactorio. Se realizó una evaluación neuropsicológica preoperatoria y otra al año tras rehabilitación cognitiva utilizándose las siguientes pruebas: FCSRT adaptado, COWAT, SDMT, Test Figura compleja de Rey, PASAT, test de vocabulario de Boston, subtest de Semejanzas del WAIS-III, subtest mapa del zoo de la batería BADS.

   Resultados: Primera exploración neuropsicológica destaca: alteración de atención, déficit leve de memoria episódica diferida y memoria visual, fabulación y déficit en funciones ejecutivas. En la evaluación al año se objetiva una mejoría de todos los déficit, aunque persisten algunas alteraciones.

   Conclusión: Describir la peculiaridad de los déficit neuropsicológicos dada la localización anatómica y el tamaño de la lesión. Destacamos la mejoría significativa del cuadro después de un año y tras haber recibido tratamiento de rehabilitación cognitiva.



UTILIDAD DE VARIOS TEST COGNITIVOS BREVES EN EL DIAGNÓSTICO DE DEMENCIA: COHORTE NEDICES

Bermejo Pareja, F. 1; Serna Jaramillo, A.J. 2; Contador Castillo, I. 3; Sánchez Ferro, Á. 1; Puertas Martín, V. 4; Ramos Campos, F. 2; Trincado Soriano, R. 1; Benito León, J. 1

1. Servicio de Neurología. HOSPITAL UNIVERSITARIO 12 DE OCTUBRE; 2. Servicio: Facultad de Psicología. Universidad de Salamanca; 3. Servicio: Dpto. de Psicología Básica, Psicobiología y Metodología. Facultad de Psicología. Universidad de Salamanca; 4. Servicio de Neurología. Hospital Universitario 12 de Octubre

   Objetivos: Examinar la validez de los test de una batería neuropsicológica breve en el diagnóstico de sujetos con demencia.

   Material y métodos: La cohorte NEDICES (Neurological Disorders in Central Spain) es un estudio poblacional (≥ 65 años) que investiga demencia y otras enfermedades neurológicas. En el segundo corte (año 1997-8) se realizó el cribado de demencia mediante un protocolo estandarizado (MMSE-37 y FAQ de Pfeffer). El diagnóstico de demencia fue efectuado por neurólogos en los casos de cribado positivo con criterios DSM-IV (J Neurol Sci, 2008; 268:63-72). Independientemente del estudio de demencia, la mayoría de los participantes de la cohorte realizaron varios test psicométricos: inteligencia premórbida (TAP), memoria (varios test), lenguaje (denominación), funciones ejecutivas (Trail Making Test), fluidez verbal y otros. Se han calculado en estos test el área bajo la curva COR (Característica Operativa del Receptor) y los puntos de corte óptimos (SE= sensibilidad y ES= Especificidad) frente al diagnóstico de demencia.

   Resultados: De los 3.891 participantes con datos neuropsicológicos se diagnosticaron 118 con demencia y 2.775 sin demencia. Se describen los principales test con interés diagnóstico en la demencia por su mayor área bajo la curva (ABC), SE y ES: recuerdo-inmediato objetos-láminas SEN (ABC = 0,79; SE = 0,73; ES=0,78), recuerdo-diferido objetos-láminas SEN (ABC=0,79; SE=0,79; ES=0,69) y fluidez verbal (ABC=0,82; SE=0,79; ES=0,71).

   Conclusión: Varios test cognitivos aplicados tuvieron un rendimiento diagnóstico adecuado en esta cohorte, especialmente fluidez verbal (animales) y recuerdo-diferido de objetos-láminas SEN. Los autores no tienen nada que declarar. Ver datos de financiación y principales colaboradores cohorte NEDICES en la web: www.ciberned.es



PROGRAMA AUTOAPLICADO DE ESTIMULACIÓN NEUROPSICOLÓGICA DOMICILIARIA EN PACIENTES CON ACV CON QUEJAS SUBJETIVAS COGNITIVAS

Chong Espino, Y. 1; García García, R. 2; Perea Bartolomé, M.V. 2; Ladera Fernández, V. 2; Leite de Almeida, A. 3; Polido de Almeida, A. 3; Marques , D. 3; Sousa , S. 3; Unzueta , J. 2; Mora Simón, S. 2

1. Servicio de Neuropsicología. Instituto Superior da Maia; 2. Servicio: Facultad de Psicología. Universidad de Salamanca; 3. Departamento de Ciencias Sociales y del Comportamiento. Instituto Superior da Maia

   Objetivos: Los programas de estimulación neuropsicológica son de especial interés porque pueden mejorar la calidad de vida en pacientes con afectación neurológica; no obstante, la mayoría de ellos requieren de mucho tiempo para su aplicación en el ámbito hospitalario, lo que puede dificultar su viabilidad. Nuestro objetivo es presentar un estudio piloto de un programa de estimulación neuropsicológica domiciliaria autoaplicado a un grupo de pacientes que han sufrido un ACV y ver los posibles efectos a nivel cognitivo.

   Material y métodos: Fueron seleccionados 12 participantes (Edad-promedio=71años, SD=5.94) con ACV y quejas de afectación cognitiva sin afasia, y un grupo ACV-control equiparado en edad, sexo y escolaridad. Aplicamos un protocolo de evaluación neuropsicológica pre-post tratamiento. El programa de estimulación neuropsicológica domiciliaria se aplicó durante 10 semanas y contiene ejercicios que abarcan las áreas de memoria, atención, función ejecutiva y de autopercepción del estado emocional.

   Resultados: Observamos mejorías significativas en el grupo con tratamiento en: MMSE (Media pre-tratamiento:25.83 - Media post-tratamiento:28.67) (p<0.01), BDI-Escala de depresión (Media pre-tratamiento:19.83 - Media post-tratamiento:18.17) (p<0.01), Códigos-WAIS-III(Media pre-tratamiento:39.42 - Media post-tratamiento:42.33) (p<0.01), Memoria de Dígitos-WAIS-III (Media pre-tratamiento:8.83 - Media post-tratamiento:10.58) (p<0.01), Búsqueda de Símbolos-WAIS-III (Media pre-tratamiento:20.58 - Media post-tratamiento:22.00) (p<0.01).

   Conclusión: La autoplicación del programa de estimulación neuropsicológica domiciliaria mejora significativamente los rendimientos cognitivos a nivel global y específicamente los rendimientos atencionales y mnésicos, mejorando la autopercepción del estado de ánimo.



EVOLUCIÓN A DEMENCIA DE PACIENTES CON DETERIORO COGNITIVO LEVE: INFLUENCIA DE LAS LESIONES HIPERINTENSAS DE SUSTANCIA BLANCA

Martín Montes, Á. 1; Fuentes Gimeno, B. 1; Mangas Guijarro, M.D.L.Á. 1; Trabajos García, O. 1; Simón Gozalbo, A. 2; Lubrini , G. 1; Casares Guillen, C.T. 1; Acedo Jiménez, C. 2; Frank García, A. 1; Díez Tejedor, E. 1

1. Neurología. Centro de Ictus. HOSPITAL UNIVERSITARIO LA PAZ; 2. Servicio de Neurología. HOSPITAL UNIVERSITARIO LA PAZ

   Objetivos: Las lesiones hiperintensas de sustancia blanca (LHSB) constituyen un hallazgo frecuente en estudios de resonancia magnética (RM) de individuos de edad avanzada y varios estudios indican que aparecen con más frecuencia en pacientes con deterioro cognitivo. Objetivo: Valorar si la presencia de LHSB en RM aumenta la probabilidad de que controles o pacientes con deterioro cognitivo leve (DCL) evolucionen a Enfermedad de Alzheimer (EA).

   Material y métodos: Se revisaron estudios de RM craneal de participantes en el estudio longitudinal multicéntrico observacional (ELMO) del grupo de demencias de la comunidad de Madrid (DEMCAM), por un observador ciego a los datos clínicos, valorando las LHSB en secuencias FLAIR y T2 mediante la escala de Wahlund (EW). Grupos del estudio (primera visita): control y DCL amnésico monodominio (DCL-A) y multidominio (DCL-M). En una segunda visita, realizada al año, se analizó qué participantes habían evolucionado a otro grupo diagnóstico o a EA.

   Resultados: 80 participantes (42 controles, 22 DCL-A y 16 DCL-M). Segunda visita: 19 participantes (23.8 %) evolucionaron a otro grupo diagnóstico (grupo control: 7.1% de evolución a DCL; DCL-A: 18.2% evolucionan a DCL-M y 18.2% evolucionan a EA; DCL-M: 50% evoluciona a EA). Al comparar la afectación por LHSB entre los pacientes que evolucionan frente a los que se mantienen estables, observamos una puntuación media total en la EW significativamente mayor en aquellos pacientes que desarrollan una EA (2.59 vs 5.17; P<0.05)

   Conclusión: Los pacientes con DCL que desarrollan una EA, presentan mayor afectación por LHSB que aquellos que se mantienen estables en un año de seguimiento.



MEMORIA INMEDIATA Y MEMORIA LÓGICA VERBAL EN NIÑOS CON TRASTORNO DEL ESPECTRO AUTISTA

Unzueta Arce, J. 1; García García, R. 1; Ladera Fernández, V. 1; Perea Bartolomé, M.V. 1; Mora Simón, S. 1; Chong Espino, Y. 2

1. Departamento de Psicología básica, Psicobiología y Metología de las Ciencias del Comportamiento. Facultad de Psicología. Universidad de Salamanca; 2. Servicio: Facultad de Psicología. Instituto Superior da Maia

   Objetivos: Estudiar los rendimientos en memoria inmediata y memoria lógica verbal de niños con Trastorno del Espectro Autista (TEA) diagnosticados bajo tres sub-grupos clínicos (Autismo, Asperger y TGD/NE) y compararlos con niños sin afectación cognitiva y desarrollo normal.

   Material y métodos: Grupo TEA: 48 niños diagnosticados de TEA (Autismo = 17, Asperger = 16 y TGD/NE= 15) (edad media= 8,48; DE= 1,73). Grupo Control: 48 niños sin afectación cognitiva y desarrollo normal (edad media= 8,96; DE= 1,11). Se aplicaron las pruebas de memoria de la Batería Neuropsicológica Infantil Luria-DNI que incluye sub-apartados de memoria inmediata y memorización lógica.

   Resultados: Observamos diferencias significativas (p<0,05) entre el grupo de niños con TEA y el grupo de niños sanos en las puntuaciones de memoria inmediata y de memorización lógica verbal. También observamos diferencias significativas (p<0,05) al comparar los tres grupos de TEA, siendo el grupo Asperger aquel con mejor rendimiento, seguido del grupo TGD/NE y por último el de niños Autistas.

   Conclusión: Estudios previos que reportan déficits mnésicos en niños TEA no aportan información específica sobre memoria lógica e inmediata verbal, en nuestro estudio identificamos dificultades en ambos tipos de memoria. 2) Estos resultados apoyan la hipótesis de que el déficit mnésico en TEA se asocia más con un problema de aprendizaje que de recuperación. 3) Los grupos de TEA más severos se asocian con mayor déficit en memoria inmediata y lógica memoria verbal.



DETERIORO COGNITIVO Y FACTORES ASOCIADOS. ESTUDIO DERIVA

Mora Simón, S. 1; Perea Bartolomé, M.V. 1; Ladera Fernandez, V. 1; García García, R. 1; Rodríguez Sánchez, E. 2; Patino Alonso, M.C. 3; Unzueta Arce, J. 1

1. Servicio: Facultad de Psicología. Universidad de Salamanca; 2. Centro de Salud La Alamedilla. Salamanca. Unidad de Investigación La Alamedilla; 3. Departamento de Estadística. Universidad de Salamanca

   Objetivos: Estudiar la asociación entre deterioro cognitivo y la presencia de diabetes, ansiedad-depresión así como la edad y el nivel de escolarización, en una población urbana mayor de 65 años.

   Material y métodos: Grupo 1: 265 participantes Sin Deterioro Cognitivo (SDC), con una edad media de 75,46 (DE=6,83). Grupo 2: 62 participantes con Deterioro Cognitivo (DC), con una edad media de 80,15 (DE=8,18) pertenecientes al estudio DERIVA. Se les aplicó el Índice de Charlson (IC), y se recogieron diferentes datos sociodemográficos. Para el análisis estadístico se calcularon las puntuaciones medias y se realizó una regresión logística, tomando como variable dependiente la presencia de DC; y como variables independientes: diabetes, ansiedad-depresión, edad y años de escolarización.

   Resultados: El grupo SDC obtuvo una puntuación media en IC de 3,90 (DE=1,46) y el grupo con DC de 4,50 (DE=1,23). En la regresión logística encontramos que la presencia de diabetes (OR=2,07, 95%CI: 1,02-4,18, p=0,04), el diagnóstico clínico de ansiedad-depresión (OR=3,47, 95%CI: 1,61-7.51, p=0,00) y la edad (OR=1,08, 95%CI: 1,03-1,12, p=0,00) son factores predictores del DC. Mientras que los años de escolarización parecen ser un factor protector (OR=0,79, 95%CI: (0,70-0,90), p= 0,00).

   Conclusión: La presencia de diabetes, de ansiedad-depresión y el aumento de edad se presentan como factores de riesgo para el DC. Parece relevante destacar que tener mayor número de años de escolarización reduce la detección del DC, lo que podría ser consecuencia de que el paciente haga uso de estrategias de compensación que impidan detectarlo en estadios iniciales.



EFICACIA DE LA MUSICOTERAPIA INTENSIVA EN PACIENTES CON AFASIA. RESULTADOS PRELIMINARES

García Sánchez, C. 1; Leiva Madueño, I. 1; Vázquez de Sebastian, J. 1; Janz Picart, L. 2; Berthier Torres, M. 3; Estévez González, A. 4; Martínez Horta, S. 1; Bascuñana Ambrós, H. 5

1. Servicio de Neurología. HOSPITAL DE LA SANTA CREU I SAN PAU; 2. Servicio: Rehabilitacion. HOSPITAL DE LA SANTA CREU I SAN PAU; 3. Unidad conducta. Universidad Psicologia; 4. Departamento medicina. Universitat Autoònma Barcelona; 5. Servicio: Rehabilitación. HOSPITAL DE LA SANTA CREU I SAN PAU

   Objetivos: Examinar la eficacia de la musicoterapia intensiva en pacientes con afasia secundaria a AVC evaluada mediante medidas de gravedad de la afasia, actividad comunicativa cotidiana, calidad de vida y conducta.

   Material y métodos: Ocho pacientes con afasia secundaria a ictus ( edad: 66±10.86) y distinto tiempo de evolución, recibieron tratamiento de musicoterapia intensiva. El tratamiento de musicoterapia se impartía durante todos los días durante dos semanas y con una duración de tres horas consecutivas diarias. Método: Para la medida del beneficio terapéutico se administraron de forma previa y posterior al tratamiento una prueba de screening para la afasia (MAST) y, pruebas de gravedad global de la afasia mediante el coeficiente de afasia (CA-WAB), denominación (Test de Vocabulario de Boston) y comprensión (Token Test). El familiar o acompañante habitual de cada paciente rellenó cuestionarios sobre apatía ( Starkstein´s Apathy Scale), depresión (SADQ), frecuencia y calidad comunicativas (CAL) y calidad de vida (SAQOL-39) referentes al paciente.

   Resultados: Existen diferencias estadísticamente significativas entre las puntuaciones pre- y post-tratamiento en medidas de severidad global de la afasia (CA-WAB; p=0.030), actividad comunicativa cotidiana (CAL total; p=0.034) y, a nivel conductual (SAQOL-39; p=0.03), en los componentes de relación psicosocial (SAQOL-39 escala psicosocial; p=0.008).

   Conclusión: Los resultados obtenidos muestran que el tratamiento de musicoterapia intensivo es capaz de mejorar significativamente el grado de severidad de la afasia, la actividad comunicativa cotidiana del paciente, y su conducta psicosocial y vitalidad.



DEPRESIÓN, SINTOMATOLOGÍA DEPRESIVA Y CONSUMO DE ANTIDEPRESIVOS EN EL CONTINUUM ENVEJECIMIENTO NORMAL, DETERIORO COGNITIVO LEVE Y DEMENCIA.

Montejo Carrasco, P. 1; Montenegro Peña, M. 2; Llanero Luque, M. 1; Reinoso Garcia, A.I. 2; Lozano Ibáñez, M. 1; García Mulero, E. 1; Mejuto Vázquez, G. 1; Dávila Toural, J. 1; Torres Salazar, N. 1

1. Servicio: Prevención, Promoción de la Salud. Centro de Prevención del Deterioro Cognitivo; 2. Instituto de Salud Pública. Madrid Salud. Ayuntamiento de Madrid. Centro de Prevención del Deterioro Cognitivo

   Objetivos: Hay evidencia creciente de que los síntomas depresivos se asocian con el desarrollo de deterioro cognitivo y con la progresión a demencia en mayores de 65 años (Rosenberg, 2010). En los últimos años se habla de un posible continuum entre depresión, deterioro cognitivo leve (DCL) y demencia (Panza, 2010). Nuestro objetivo ha sido estudiar las diferencias entre los antecedentes de depresión, sintomatología depresiva y toma de antidepresivos entre sujetos sin Deterioro Cognitivo (SDC), Deterioro Cognitivo Leve y Demencia Tipo Alzheimer (DTA).

   Material y métodos: Muestra 950; 27,4% varones; media edad 76,07 (DT:6,14); SDC n=585, DCL n=287, DTA n= 68. Muestreo consecutivo pacientes del Centro de Prevención del Deterioro Cognitivo. Evaluación: historia clínica y batería neuropsicológica; DCL: criterios de Petersen; demencia: criterios DSM IV. Escala Geriátrica de Depresión (GDS-15) de Yesavage: >9 (depresión moderada-grave).

   Resultados: Antecedentes de depresión: SDC 19,7%; DCL 30%; DTA 29,9%; diferencias significativas: Chi2=13,7; p=0,008; VCramer=0,11. Depresión en momento actual: SDC 18,8%; DCL 27,9%; DTA 23,5%; (Chi2=9,69; p=0,008; VCramer=0,10). Toma de antidepresivos: SDC 16,1 %; DCL 29,6%; DTA 30,3%; (Chi2=24,35; p=0,000; VCramer=0,16. Sintomatología depresiva (GDS): (ANOVA) SDC, Media 3,79 (DT:0,14); DCL Media 4,89 (DT:0,20); DTA media 4,88 (DT:0,48) F=11,23; p=0,000); diferencias Normales/DCL, p=0,000; Normales/DTA, p=0,08, DCL/DTA n.s. Padecen depresión moderada según GDS: SDC=6,8%; DCL=13,2% y DTA=13,7% (Chi2=16,17; p=0,003; VCramer:0,09).

   Conclusión: En el estudio realizado se comprueba que los grupos DCL y DTA obtienen en todas las variables resultados similares entre ellos pero con diferencias estadísticamente significativas respecto al grupo de SDC. Estos datos confirmarían la teoría del continuum entre DCL y DTA.



EL DETERIORO COGNITIVO LEVE (DCL) AMNÉSICO MULTIDOMINIO ES EL MÁS FRECUENTE EN LA COHORTE DE HIPERTENSOS MEDITERRÁNEA DEL ESTUDIO ISSYS (INVESTIGATING SILENT STROKE IN HYPERTENSIVE: A MRI STUDY).

Nafría Pérez, C. 1; Riba Llena, I. 2; Jarca , C.I. 3; Mundet Tudurí, X. 4; Pujadas Navinés, F. 5; Orfila Pernas, F. 4; López Rueda, A. 1; Tovar Méndez, J.L. 6; Filomena Pacio, J. 7; Cartanyà , A. 8; Domingo , M. 9; Castañé Tenas, X. 1; Vilar Bergua, A. 2; Álvarez Sabin, J. 5; Fernández Cortiñas, I. 1; Maisterra Santos, O. 5; Montaner Villalonga, J. 10; Delgado Martínez, P. 11

1. Laboratorio de Investigación Neurovascular. Institut de Recerca de l'Hospital Vall d'Hebron; 2. Laboratorio de Investigación Neurovascular. Institut de Recerca de l'Hospital Vall d'Hebron. Universitat Autonoma de Barcelona; 3. Servicio de Urgencias. CUAP Horta; 4. Servicio: Unitat de Suport a la Recerca. IDIAP Jordi Gol; 5. Servicio de Neurología. HOSPITALS VALL D'HEBRON; 6. Servicio Nefrología. HOSPITALS VALL D'HEBRON; 7. Servicio: Atención Primaria. EAP El Clot; 8. Servicio: Atención Primaria. EAP Bon Pastor; 9. Servicio: Atención Primaria. EAP San Roc; 10. Laboratorio de Investigación Neurovascular. Servicio de Neurología. Institut de Recerca de l'Hospital Vall d'Hebron. Hospital Vall d'Hebron; 11. Laboratorio de Investigación Neurovascular. En representación de los Investigadores del estudio ISSY. Institut de Recerca de l'Hospital Vall d'Hebron

   Objetivos: Describir las características del DCL en la cohorte del estudio ISSYS, cuyo objetivo principal es establecer la prevalencia de lesiones vasculares cerebrales silentes y deterioro cognitivo en hipertensos de 50 a 70 años.

   Material y métodos: Se administró la escala DRS-2 como screening cognitivo a 738 participantes del estudio ISSYS. Posteriormente, los sujetos que obtuvieron un bajo rendimiento se sometieron a una re-evaluación neurológica y neuropsicológica completa que incluía varios dominios cognitivos (memoria, atención, función ejecutiva, praxias) y se calcularon puntuaciones Z combinadas para analizarlos. Se diagnosticó DCL según criterios previamente descritos.

   Resultados: De los 140 pacientes re-evaluados, se diagnosticó DCL al 23% (4,33% de la cohorte completa) y envejecimiento normal (EN) en un 37,5%. Respecto al EN, los DCL obtuvieron puntuaciones inferiores en todos los dominios cognitivos excepto en praxias(p<0.001). En cuanto la DRS-2 ejecutaron peor las subescalas I/P, ATENCIÓN y TOTAL (p<0.05). A nivel cognitivo, tanto familiares como pacientes, verbalizaron más quejas de memoria, dificultades de aprendizaje y desorientación, y conductualmente mostraron apatía y trastornos del sueño (p<0.01). Por subgrupos, el 70% fue DCL amnésico (aDCL), en su mayoría multidominio(60%). Los aDCL realizaban peor las subescalas CONCEPTUALIZACIÓN (p<0.005) y el TOTAL (p=0.05) de DRS-2 y tuvieron peores puntuaciones Z en memoria verbal (p<0.01) que los DCL no-amnésicos. Respecto al EN, los no-amnésicos sólo obtuvieron puntuaciones Z inferiores en la función ejecutiva (p<0.005).

   Conclusión: Aproximadamente un 4% de los pacientes hipertensos sin enfermedad cerebrovascular sintomática cumplen criterios de DCL, siendo el subtipo amnésico con afectación de múltiples dominios cognitivos el predominante en nuestra serie.



DIFERENCIAS EN ENFERMEDADES Y TOMA DE MEDICAMENTOS EN PERSONAS CON DETERIORO COGNITIVO LEVE RESPECTO A PERSONAS SIN DETERIORO COGNITIVO

Montenegro Peña, M. 1; Mejuto Vázquez, G. 2; Gómez Sánchez-Garnica, J.M. 2; Marín Hipólito, T. 2; Porcel Huete, A. 2; De Andrés Montes, M.E. 1; Ruiz Sánchez de León, J.M. 2; Garcia Marín, A. 1; Aragón Cancela, M.C. 1; Llanero Luque, M. 2; Montejo Carrasco, P. 2

1. Servicio: Madrid Salud. Ayuntamiento de Madrid. Centro de Prevención del Deterioro Cognitivo; 2. Instituto de Salud Pública. Madrid Salud. Ayuntamiento de Madrid. Centro de Prevención del Deterioro Cognitivo

   Objetivos: En estudios previos, el Deterioro Cognitivo Leve (DCL) se ha relacionado con enfermedades como depresión, diabetes, hipertensión y hipercolesterolemia (Correa de Toledo, 2005; López, 2011). Nuestro objetivo es estudiar las diferencias entre personas con DCL y con envejecimiento normal (SDC: sin deterioro cognitivo) respecto a las enfermedades que padecen y los medicamentos que están tomando en el momento del diagnóstico.

   Material y métodos: Muestra: 882 sujetos (media edad:74,90; DT=7,049; 28,94% varones), DCL n=313. Captación: muestreo consecutivo de pacientes del Centro de Prevención del Deterioro Cognitivo. Evaluación: historia clínica y batería neuropsicológica para realizar el diagnóstico de DCL según criterios de Petersen et al. (1999).

   Resultados: Respecto al grupo de enfermedades, se observan diferencias significativas en diabetes (DCL:18,3%; SDC:11,3%; chi2=8,204; p=0,004) y depresión (DCL:30,4%; SDC:19,4%; chi2=14,088; p=0,001), no así en enfermedad cardiovascular, hipertensión o dislipemias, entre otras. En cuanto a los fármacos, tan sólo se observan diferencias significativas en antidepresivos (DCL:29,7%; SDC:15,2%; Chi2=25,836; p=0,000) y no en antihipertensivos, benzodiacepinas, antiagregantes o hipolipemiantes, entre otros.

   Conclusión: En relación a los factores de riesgo estudiados, en nuestros resultados encontramos una relación estadísticamente significativa entre el DCL y la diabetes, lo que confirma la importancia de esta enfermedad como posible factor de riesgo de deterioro cognitivo y progresión a demencia. Por otro lado, los datos obtenidos en nuestra muestra corroboran una asociación significativa entre la depresión, el tratamiento con antidepresivos y el diagnóstico de DCL.



CAMBIO COGNITIVO AL AÑO EN EL FREE AND CUED SELECTIVE REMINDING TEST. ¿QUÉ ESPERAR EN SUJETOS MAYORES DE 50 AÑOS?

Casals Coll, M. 1; Sánchez Benavides, G. 1; Manero Borràs, R.M. 1; Blesa González, R. 2; Aguilar Barberà, M. 3; Molinuevo Guix, J.L. 4; Robles Bayón, A. 5; Antúnez Almagro, C. 6; Martínez Parra, C. 7; Frank García, A. 8; Fernández Martínez, M. 9; Peña Casanova, J. 1

1. Servicio de Neurología. HOSPITAL DEL MAR; 2. Servicio de Neurología. HOSPITAL DE LA SANTA CREU I SAN PAU; 3. Servicio de Neurología. HOSPITAL UNIVERSITARI MÚTUA DE TERRASSA; 4. Servicio de Neurología. HOSPITAL CLÍNIC I PROVINCIAL DE BARCELONA; 5. Servicio de Neurología. INSTITUTO POLICLÍNICO LA ROSALEDA, S.A.; 6. Servicio de Neurología. HOSPITAL UNIVERSITARIO VIRGEN DE LA ARRIXACA; 7. Servicio de Neurología. HOSPITAL VIRGEN MACARENA; 8. Servicio de Neurología. HOSPITAL UNIVERSITARIO LA PAZ; 9. Servicio de Neurología. HOSPITAL DE CRUCES

   Objetivos: La exploración repetida a lo largo del tiempo es crucial para el seguimiento de un sujeto en neuropsicología. Este estudio pretende presentar datos de una muestra normativa para el cálculo de los índices de cambio más usados en neuropsicología clínica para el Free and Cued Selective Reminding Test (FCSRT).

   Material y métodos: Se obtuvieron datos del FCSRT de 122 sujetos cognitivamente normales (50-85 años de edad) en una valoración basal (VB) y otra al año (VA). Se calcularon medias, desviaciones típicas e intervalos de confianza de las puntuaciones obtenidas en ambos momentos y de la discrepancia simple (VA-VB). Se realizaron correlaciones y regresiones lineales entre las puntaciones en VA, VB y VA-VB, la edad y la escolaridad. Se consideró un cambio clínico fiable en el percentil 5.

   Resultados: No se observó influencia de edad ni escolaridad sobre el índice de discrepancia simple. Se halló una media de +1,32 palabras (DE = 3,74; IC 95% = [0,60-2,04]) para el índice VA-VB en el Recuerdo Inmediato Total (RIT) y de +0,32 (DE = 1,55: IC 95% = [0,02-0,62]) en el Recuerdo Diferido Total (RDT). En el percentil 5 se observó una pérdida de 5/48 palabras respecto a la VB en el RIT y de 2/16 palabras en el RDT. Se hallaron datos para la obtención de los índices de cambio más utilizados.

   Conclusión: Los datos obtenidos muestran como la pérdida al año de 5 palabras en el RIT y de 2 en el RDT podría ser considerado un cambio clínico a tener en cuenta.



¿NO MEJORAR CON CLAVES SEMÁNTICAS EN UN TEST DE MEMORIA VERBAL, PUDIERA AFECTAR A LAS ACTIVIDADES INSTRUMENTALES DE LA VIDA DIARIA EN PACIENTES CON DETERIORO COGNITIVO?

Garcia Garcia, R. 1; Cacho Gutierrez, J. 1; Garcia Garcia, R. 1; Sevillano Garcia, M.D. 1; Arcaya Navarro, J. 1; Vicente Villardón, J.L. 2

1. Servicio de Neurología. HOSPITAL UNIVERSITARIO DE SALAMANCA; 2. Servicio: Neurociencias. HOSPITAL UNIVERSITARIO DE SALAMANCA

   Objetivos: Estudiar la relación existente entre la memoria episódica con claves semánticas y las actividades instrumentales de la vida diaria (AIVD), en el Deterioro Cognitivo Ligero Amnésico (DCLA) y en la enfermedad de Alzheimer Incipiente (EAI) con respecto a un grupo control.

   Material y métodos: Estudio observacional, caso-control, en un grupo de 250 sujetos, 100 pacientes con DCLA (criterios Albert et al.) y 100 enfermos con EAI (criterios NINCDS-ADRDA) estadio incipiente (CDR-1) y 50 sujetos control (SC). Hemos utilizado el Hopkins Verbal Learning Test-Revised (HVLT-R) Las AIVD se han estudiado con la Interwiew for deterioration in Daily Living Activities in Dementia) (IDDD).

   Resultados: Hemos encontrado diferencias, estadísticamente significativas, en la IDDD, entre los dos grupos de pacientes (DCLA y EAI) y los SC. Sin embargo, entre los pacientes de DCLA y EAI, que no mejoran con claves semánticas, no se observan diferencias estadísticamente significativas

   Conclusión: En nuestro estudio, la mejoría con claves semánticas, en la escala HVLT-R, equipara a los pacientes con DCLA y EAI. Por tanto, la no mejoría con claves semánticas en esta escala, pudiera ser un marcador neuropsicológico de conversión de DCLA a EAI.



PERFIL NEUROPSICOLÓGICO DE PACIENTES CON ENFERMEDAD DE ALZHEIMER SEGÚN GRUPOS DE EDAD

Esteve Belloch, P. 1; Barriobero Alonso, N. 1; Fontes Villalba, A. 1; Lamet Gil, I. 1; Tellechea Aramburo, P. 1; Guillén Grima, F. 2; Pastor Muñoz, P. 1; Luquin Piudo, M.R. 1; Riverol Fernández, M. 1

1. Servicio de Neurología. CLÍNICA UNIVERSITARIA DE NAVARRA; 2. Servicio: Medicina Preventiva. CLÍNICA UNIVERSITARIA DE NAVARRA

   Objetivos: Comparar el perfil neuropsicológico de pacientes con EA probable según la edad del diagnóstico.

   Material y métodos: Estudio retrospectivo de 358 pacientes con diagnóstico de EA probable a los que se les realizó un estudio neuropsicológico completo. Se clasificaron según los siguientes grupos de edad: ≤ 61, 62-79 años y ≥80 años. Se realizaron test no paramétricos ajustados por la edad.

   Resultados: Los paciente con EA de inicio más joven presentaron un menor rendimiento en pruebas de atención y concentración (test de dígitos), función visuoespacial (copia de figuras geométricas) y función ejecutiva (Stroop colores y colores-palabras). Los pacientes mayores obtuvieron peores resultados en fluencia verbal (con clave semántica), memoria (Buschke y CERAD) y nominación (Boston).

   Conclusión: La enfermedad de Alzheimer (EA) es la causa más frecuente de demencia, siendo la prevalencia mayor con la edad. La forma típica de presentación cursa con alteración de la memoria episódica. Aunque neuropatologicamente es similar en pacientes de inicio presenil o senil, el perfil cognitivo es ligeramente diferente en ambos grupos. Las diferencias observadas en el estudio permiten establecer un patrón de afectación cognitiva distinto según el grupo de edad de los pacientes. Estos resultados son comparables a los descritos en la literatura pero aportan una nueva visión del perfil neuropsicológico ya que incluye grupos de edad distintos a los clásicamente descritos (≤ 61 y ≥80 años).



VARIABILIDAD INTRA-INDIVIDUAL EN LA VELOCIDAD DE PROCESAMIENTO DE LA INFORMACIÓN: UN NUEVO ÍNDICE DE DETERIORO COGNITIVO EN ESCLEROSIS MÚLTIPLE

Lubrini , G. 1; Periañez Morales, J.A. 2; Ríos Lago, M. 3; Tallón Barranco, A. 1; Frank García, A. 1

1. Servicio de Neurología. HOSPITAL UNIVERSITARIO LA PAZ; 2. Servicio: Dept. Psicología Básica II. Universidad Complutense Madrid; 3. Servicio: Dept. Psicología Básica II. UNED

   Objetivos: La disminución de la velocidad de procesamiento de la información (VPI) es una de las principales alteraciones cognitiva en Esclerosis Múltiple (EM). Numerosos estudios han comparado la ejecución de pacientes con EM y controles en tareas de Tiempos de Reacción (TR), encontrando que los pacientes son más lentos que los controles. Sin embargo, todavía no se ha estudiado si la velocidad de respuesta de los pacientes es también menos consistente a lo largo de las tareas que la de los controles.

   Material y métodos: Se compararon 31 pacientes con EM Remitente Recurrente y 35 controles sanos (equiparados en edad y educación) en la ejecución de cuatro tareas de TR: TR Simple (TRS), TRS-Susteined Attention to Response Test (TRS-SART), TR de Elección (TRE), TRE-Búsqueda. Se consideraron los TR medios en cada tarea y los coeficientes de variabilidad (CoV) calculados mediante la fórmula: Desviación Estándar/promedio TR×100.

   Resultados: Los pacientes fueron más lentos que los controles en todas las tareas (TRS: t(64)=4,5;p=0,031; TRS-SART: t(64)=5,2;p=0,024; TRE: t(64)=7,4;p=0,004; TRE-Búsqueda: t(64)=7,9;p=0,001). Además los pacientes obtuvieron CoV más elevados que los controles (TRS: t(64)=3,1;p=0,014; TRS-SART: t(64)=4,7; p=0,032; TRE: t(64)=4,9; p=0,008; TRE-Búsqueda: t(64)=5,1; p=0,001). El análisis de regresión mostró que los TR medios en las tareas y los CoV contribuyeron de forma independiente a la discriminación entre pacientes y controles.

   Conclusión: En los pacientes con EM la ejecución de tareas de TR no es sólo lenta sino también inconsistente. La variabilidad intra-individual es un componente del rendimiento cognitivo que aporta información valiosa acerca de la naturaleza de los déficits de VPI en EM.



LAS TAREAS DE TIEMPOS DE REACCIÓN EN LA EVALUACIÓN NEUROPSICOLÓGICA: UN ESTUDIO DE BAREMACIÓN.

Lubrini , G. 1; Periañez Morales, J.A. 2; Ríos Lago, M. 3; Viejo Sobera, R. 2; Frank García, A. 1

1. Servicio de Neurología. HOSPITAL UNIVERSITARIO LA PAZ; 2. Servicio: Dept. Psicología Básica II. Universidad Complutense Madrid; 3. Servicio: Dept. Psicología Básica II. UNED

   Objetivos: Las tareas de Tiempos de Reacción (TR) se han propuesto como una herramienta alternativa a los tests neuropsicológicos para evaluar los déficits de velocidad de procesamiento en enfermedades neurológicas. Sin embargo, rara vez se emplean a nivel clínico por falta de datos normativos. Los objetivos fueron desarrollar una batería de tareas de TR y proporcionar baremos para población española.

   Material y métodos: Se diseñaron las tareas Finger Tapping (FT), TR simple (TRS), TRS-Sustained Attention to Response Test (TRS-SART), TR de Elección (TRE ) y TRE-Búsqueda y se administraron a 165 voluntarios sanos (rango edad:17-77; media:44,3±17,6; educación:14,5±4,7). Se realizaron regresiones múltiples para identificar las variables demográficas (edad, educación, sexo) que constituían los mejores criterios de estratificación y t de Student para establecer los puntos de corte y crear sub-grupos de la muestra. Finalmente, se calcularon las puntuaciones percentiles en cada grupo.

   Resultados: Edad y educación fueron las variables elegidas en FT y TRE-Búsqueda. Se establecieron los puntos de corte en 48 y 12 años, respectivamente. Los jovenes fueron más rápidos que los mayores (t(163)=-2;p=0,043; t(163)=-5,9;p<0,001, respectivamente); los cultos más rápidos que los con nivel educativo bajo-medio (t(81)=2,7;p<0,009; t(80)=2,5; p=0,012, respectivamente). Edad fue la variable elegida en TRE, siendo los jovenes (edad<48) más rápidos (t(162)=-2,5;p=0,014). Sexo fue la variable elegida en TRS y TRS-SART. Los hombres fueron más rápidos que las mujeres (t(163)=-3,8;p<0,00; t(103)=-3,4;p=0,001, respectivamente).

   Conclusión: Edad, educación y sexo tienen un impacto sobre el rendimiento en tareas de TR. Proporcionar baremos según estas variables demográficas podría mejorar la aplicabilidad clínica de esta herramienta de evaluación.



LA ESTRUCTURA FACTORIAL DEL CUESTIONARIO DE FALLOS DE MEMORIA DE LA VIDA COTIDIANA (MFE) Y SU RELACIÓN CON COMPONENTES OBJETIVOS Y SUBJETIVOS DE LA MEMORIA

Montenegro Peña, M. 1; Montejo Carrasco, P. 2

1. Servicio: Madrid Salud. Ayuntamiento de Madrid. Centro de Prevención del Deterioro Cognitivo; 2. Instituto de Salud Pública. Madrid Salud. Ayuntamiento de Madrid. Centro de Prevención del Deterioro Cognitivo

   Objetivos: Uno de los instrumentos más utilizados para valorar los olvidos cotidianos es el Cuestionario de Fallos de Memoria de la Vida Cotidiana (MFE) (Montejo, Montenegro, Sueiro, 2012). Se ha estudiado la estructura factorial en distintas versiones del mismo. Nuestros objetivos son: examinar la estructura factorial de la versión MFE-3 respuestas y explorar las relaciones de los factores resultantes con el rendimiento objetivo de memoria, el estado de ánimo y la ansiedad y dos preguntas generales sobre memoria.

   Material y métodos: Muestra: 647 adultos jóvenes (19-64 años). Evaluación: subjetiva de memoria mediante MFE-3 y dos preguntas generales de quejas de memoria; objetiva de memoria con Listas de Palabras y Escenas de WMS-III; estado de ánimo y ansiedad con Escala de Depresión y Ansiedad de Goldberg.

   Resultados: Se observó una estructura de tres factores, que explicó el 29.3% de la varianza: MFE1 Recuerdo de Actividades, MFE3 Monitorización de la Comunicación y MFE2 Reconocimiento. Los dos primeros factores mostraron correlación positiva más alta entre ellos r=0.572(p<0,001) y asociación mayor con estado de ánimo MFE1 r=0.261, MFE3 r=0.247(p<0,001) y preguntas generales r=0.30(p<0,001). Por el contrario, el factor Reconocimiento presentó correlación positiva más alta con la edad r=0.071(p<0,001) y negativa con el rendimiento objetivo de memoria visual r=-0.118 y auditiva r=-0.139(p<0,01).

   Conclusión: Se han obtenido tres factores que se comportan de forma diferente con las variables estudiadas. Se observa un componente subjetivo en los factores MFE1y3 (relacionado con ansiedad y depresión y preguntas de quejas) y un componente objetivo (factor MFE2) que se relaciona con alteraciones más graves de memoria.



ENTRENAMIENTO DE MEMORIA CON EL MÉTODO UMAM PARA MAYORES SIN DETERIORO COGNITIVO: RESULTADOS Y VARIABLES PREDICTORAS.

Montejo Carrasco, P. 1; Montenegro Peña, M. 2; De Andrés Montes, M.E. 2; Montejo Rubio, C. 3

1. Servicio: Prevención, Promoción de la Salud. Centro de Prevención del Deterioro Cognitivo; 2. Instituto de Salud Pública. Madrid Salud. Ayuntamiento de Madrid. Centro de Prevención del Deterioro Cognitivo; 3. Servicio: Universidad de Salamanca. Facultad de Medicina

   Objetivos: El entrenamiento de memoria para los mayores sin deterioro cognitivo es una actividad que se está extendiendo cada vez más. Nos proponemos valorar los resultados del método UMAM de entrenamiento de memoria y los predictores de estos resultados.

   Material y métodos: Se realizó un estudio experimental (n=26), otro cuasi-experimental (n=176) y otro pre-experimental (n=3531). Evaluación Pre-Post y a los 6 meses. Pruebas: Test de memoria cotidiana Rivermead (RBMT), Mini Examen Cognoscitivo (MEC), Escala Geriátrica de Depresión (GDS), Cuestionario de Fallos de Memoria (MFE), Perfil de Salud de Nottingham (PSN), Pares Asociados (PPAA).

   Resultados: Encontramos mejoría en memoria cotidiana y, menos, en memoria asociativa. Observamos mejoría en el 70% de participantes, mantienen ppuntuaciones:20% y rindieron menos:10%. El tamaño de efecto (“d” de Cohen”) osciló entre 0,6-1,00. La mejoría fue más alta en los que, antes del entrenamiento, rendían más en el aspecto cognitivo global y de memoria y en los que tenían estudios superiores; a los seis meses, los estudios dejaron de tener efecto predictor y fue predictora la edad: los más jóvenes mantuvieron mejor los resultados. Mejoró el rendimiento subjetivo de memoria con efecto “Medio”; la mejoría alcanzó a algo más del 70%. Mejoró el estado de ánimo con efecto “Medio”; a los seis meses este efecto disminuyó. La calidad de vida mejoró con tamaño de efecto “Pequeño”.

   Conclusión: El Entrenamiento de Memoria, método UMAM, mejoró la memoria cotidiana. También produjo mejoría en la valoración subjetiva de la propia memoria, el estado de ánimo y la calidad de vida. Mejoraron todos los grupos en tratamiento.



MEMORIA COTIDIANA EN MAYORES SIN DETERIORO COGNITIVO

Montenegro Peña, M. 1; Montejo Carrasco, P. 2; Llanero Luque, M. 2; Montejo Rubio, B. 3

1. Servicio: Madrid Salud. Ayuntamiento de Madrid. Centro de Prevención del Deterioro Cognitivo; 2. Instituto de Salud Pública. Madrid Salud. Ayuntamiento de Madrid. Centro de Prevención del Deterioro Cognitivo; 3. Servicio: UCM. Facultad de Medicina

   Objetivos: El estudio de la memoria cotidiana (reconocimiento de caras, trayectos, mensajes, citas,…) es uno de los temas menos desarrollados en la investigación sobre memoria episódica. Nuestros objetivos son estudiar la memoria cotidiana en mayores de 65 años, las áreas con mayor alteración y los predictores de este rendimiento.

   Material y métodos: Muestra 245; 23,7% varones; media edad 71,72(DT=5,17), rango 65-87 años. Muestreo consecutivo de pacientes. Evaluación: Test de memoria cotidiana Rivermead (RBMT), Mini Examen Cognoscitivo (MEC), Escala Geriátrica de Depresión (GDS), Cuestionario de Fallos de Memoria cotidianos (MFE), Perfil de Salud de Nottingham (PSN), Pares Asociados (PPAA).

   Resultados: Memoria cotidiana normal:28,2%; memoria débil:44,8%; trastorno moderado:23,7%; trastorno severo:3,3%. Los subtest de memoria cotidiana con mejor rendimiento son: reconocimiento de figuras y caras, orientación temporoespacial y memoria asociativa (recuerdo de nombre y apellido); los de menor rendimiento son: memoria espacial (recuerdo inmediato y demorado de un recorrido), memoria prospectiva (recuerdo de una cita y pérdida de un objeto), recuerdo inmediato y demorado de una historia y un recorrido. El área con correlación más alta con la edad es la memoria prospectiva(r=-0,22); presentan correlación más elevada con el rendimiento cognitivo global (MEC) y con las valoraciones subjetivas (GDS, PSN y MFE): memoria auditiva y orientación temporal. Los predictores del RBMT son MEC (R2=0,12) y MFE (R2=0,02) (F=19,427;p=0,000).

   Conclusión: En memoria cotidiana, las áreas menos alteradas en los mayores son las relacionados con reconocimiento, las más alteradas son las relacionadas con memoria espacial. La alteración en la memoria prospectiva es la que se asocia más al incremento de edad.



NEUROQUIMICA Y NEUROFARMACOLOGIA


MIOCLONUS SEVERO INDUCIDO POR FLECAINIDA

Llamas Velasco, S.; MÉNDEZ GUERRERO, A.; SIERRA HIDALGO, F.; CEBALLOS RODRÍGUEZ, R.M.; MURCIA GARCÍA, F.J.; RUIZ MORALES, J.

Servicio de Neurología. HOSPITAL UNIVERSITARIO 12 DE OCTUBRE

   Objetivos: La flecainida es un agente antiarrítmico clase 1c. Efectos secundarios extracardiacos comunes son la cefalea, nauseas, mareos y alteraciones visuales. La toxicidad severa a nivel del SNC es rara.

   Material y métodos: Mujer de 71 años transplantada renal hace 15 por nefropatía IgA con fibrilación auricular permanente en tratamiento antiagregante, que ingresa por un probable accidente isquémico transitorio en territorio de arteria cerebral media izquierda de etiología cardioembólica. El aumento del ritmo cardiaco (160-170 lpm) precisó el inicio de tratamiento con flecainida 100mg/12h vo A las 24 horas comenzó con mioclonías en ambos brazos que fueron progresando en las siguientes 72 horas hasta afectar a los cuatro miembros y musculatura faringo-laríngea, impidiéndole actividades tales como el comer, hablar o caminar. Además refería cefalea y mareo, por lo que se decidió sustituir la flecainida por amiodarona 200mg/12h vo.

   Resultados: A las 48 horas de su retirada se encontraba asintomática. La estrecha relación temporal entre el inicio de los síntomas tras la toma de flecainida y la resolución de los mismos tras su retirada, sugiere una relación directa entre dicho fármaco y el desarrollo del mioclonus.

   Conclusión: El mecanismo fisiopatogénico subyacente es desconocido, con sólo dos casos descritos en la literatura científica. Podría justificarse por un aumento en la transmisión serotoninérgica, así como por un menor aclaramiento renal y aumento de la vida media del fármaco en pacientes con enfermedad renal crónica. Hay que ser cautos, por tanto, en la prescripción de flecainida en pacientes con enfermedad renal crónica, siendo adecuada la monitorización de niveles plasmáticos.



DETERIORO COGNITIVO PROGRESIVO SECUNDARIO A INTOXICACIÓN POR VITAMINA D

Sánchez Martínez, J.; Mascarell Estrada, J.; Vilaplana Domínguez, L.; Gómez Betancur, L.F.; Domingo Monje, F.J.; Castillo Ruiz, A.

Servicio de Neurología. Consorcio Hospital General Universitario de Valencia

   Objetivos: Presentación de un caso de intoxicación por vitamina D, revisión de la fisiopatología y la literatura.

   Material y métodos: Mujer de 77 años atendida en nuestro Servicio de Neurología por un cuadro encefalopático severo con mioclonías. Desde hacía dos meses presentaba un empeoramiento cognitivo con clínica confusional sin causa aparente, encontrándose tan sólo una hipopotasemia e insuficiencia renal leves. Entre sus antecedentes destacaban un DCL tipo amnésico, HTA, dislipemia, ICC y osteopenia en tratamiento con carbonato cálcico, colecalciferol y ácido ibandrónico diarios, desde hacía tres meses calciferol cada 15 días. En los estudios analíticos se encontró un calcio de 18,9 mg/dL, hipofosfatemia, insuficiencia renal, hipopotasemia y alcalosis metabólica. Estudios posteriores revelaron una PTH baja con vitamina D mayor de 70 ng/mL. Reinterrogando al esposo descubrimos un error en la dosis de calciferol habiendo sido administrado cada 12 h en lugar de cada 15 días desde hacía tres meses.

   Resultados: El diagnóstico final fue el de Intoxicación por vitamina D e insuficiencia renal secundaria. Con la retirada del calciferol y tratamiento estándar la paciente volvió a su estado basal en 14 días.

   Conclusión: La atención al anciano con un síndrome confusional es compleja y en ocasiones no se consigue un diagnóstico preciso. Es imprescindible para cualquier profesional de la salud recordar las condiciones potencialmente tratables y que pueden desembocar en un daño neurológico o renal irreversible como es en nuestro caso la hipercalcemia.



PSICOSIS Y RETIGABINA: PRESENTACIÓN DE 3 CASOS CLÍNICOS

García Arratibel, A. 1; Martín Barriga, M.L. 1; Muñoz González, A. 1; Iglesias Mohedano, A. 1; Prieto Montalvo, J. 2; Galiano Fragua, M.L. 1; Martín Moro, M. 1

1. Servicio de Neurología. HOSPITAL GENERAL GREGORIO MARAÑÓN; 2. Servicio: Neurofisiología Clínica. HOSPITAL GENERAL GREGORIO MARAÑÓN

   Objetivos: Las reacciones adversas por fármacos antiepilépticos (FAES) son la principal causa de interrupción del tratamiento.El 15-20% de pacientes con FAES presentan reacciones adversas psiquiátricas. La retigabina (RTG) es un FAE de tercera generación que actúa sobre canales de potasio voltaje-dependientes. En estudios clínicos con RTG se han notificado trastornos psiquiátricos: síndrome confusional, ansiedad, psicosis, alucinaciones.Generalmente ocurren en las primeras ocho semanas de tratamiento, con relación dosis-respuesta dependiente, mejorando con el descenso y/o retirada del FAE.

   Material y métodos: Presentamos tres casos de epilepsia y psicosis relacionada con RTG:

   Resultados: Tres mujeres en la sexta década con epilepsia focal lesional temporal derecha fármaco-resistente (tumor neuroepitelial disembrioplásico, lesión postraumática, esclerosis mesial). En un caso existen antecedentes de depresión y cirugía de epilepsia, en otro esquizencefalia. Retigabina se asocia en politerapia (lacosamida, carbamazepina, clobazam, topiramato) como 4º, 3º y 2º FAE respectivamente. Los síntomas psiquiátricos aparecen entre 1-4 meses tras ascensos de dosis (300-400 mg/8h).Tras descartar otras etiologías,los síntomas cedieron espontáneamente tras retirada de RTG, descenso y mantenimiento de dosis respectivamente. Todos presentaron mejoría del control de crisis con RTG.

   Conclusión: La psicosis es un efecto adverso en pacientes con FAES,relacionándose con historia psiquiátrica, epilepsia fármaco-resistente,politerapia,titulación rápida y dosis del fármaco. El reconocimiento, manejo y vigilancia de posibles efectos adversos psiquiátricos en pacientes con RTG resulta de gran importancia para un adecuado control clínico y terapéutico.Profundizar en los mecanismos de acción podría aclarar estos efectos. Es recomendable informar a los pacientes del riesgo de padecer estos efectos.



AFECTACIÓN ESTRUCTURAL Y FUNCIONAL CEREBELOSA REVERSIBLE SECUNDARIA A METRONIDAZOL

González Menacho, J. 1; Pérez Riverola, V. 2; Olivé Plana, J.M. 1; Ortiz Castellón, N. 1; Valiente Pallejà, A. 1

1. Servicio de Neurología. HOSPITAL UNIVERSITARI DE SANT JOAN DE REUS; 2. Servicio: Radiología. HOSPITAL UNIVERSITARI DE SANT JOAN DE REUS

   Objetivos: El metronidazol es es un antibiótico y antiparasitario cuyo uso se asocia a un perfil variado de efectos adversos incluyendo raramente neurotoxicidad central o periférica. Presentamos una paciente que sufrió afectación clínica y radiológica reversible de núcleos dentados cerebelosos y simultáneamente de nervio periférico a raíz de tratamiento con metronidazol.

   Material y métodos: Mujer de 74 años que consulta por presentar inestabilidad y debilidad en extremidades, astenia y disartria, de 3 semanas de evolución. Antecedentes: sigmoiditis con perforación intestinal y peritonitis secundaria 5 meses antes, requiriendo colectomía subtotal. Abscesos perihepáticos residuales tratados con metronidazol + levofloxacino orales desde 1 mes antes del ingreso actual. Exploración: disartria, ataxia con severa dificultad para la marcha, y tetraparesia leve con disminución de reflejos musculares de predominio distal, sin datos de lesión corticoespinal. Resto normal. TAC cerebral normal. RMN cerebral: aumento de señal en T2 y flair en núcleos dentados cerebelosos y en esplenio de cuerpo calloso, sin restricción en la difusión. Estudio neurofisiológico: leve polineuropatía desmielinizante.

   Resultados: Se retiró el metronidazol, presentando la paciente mejoría clínica progresiva hasta su recuperación completa de la clínica neurológica en 10 días. RMN de control resolución completa de la afectación de núcleos dentados y de esplenio de cuerpo calloso.

   Conclusión: Este caso demuestra el potencial neurotóxico del metronidazol, con la asociación muy infrecuente de afectación de sistema nervioso central y periférico simultáneamente. Ante todo paciente que presente inestabilidad o debilidad en contexto de administración de metronidazol debería considerarse estudio RMN de cerebelo y retirada del fármaco.



LA TOXINA BOTULINICA A EN EL TRATAMIENTO DEL FENOMENO DE RAYNAUD

Pascual Pascual, S.I. 1; GARCIA ROMERO, M. 1; MERINO MUÑOZ, R. 2; HUETE HERNANI, B. 1; LOPEZ SOBRINO, G. 1

1. Servicio: Neuropediatría. HOSPITAL UNIVERSITARIO LA PAZ; 2. Servicio: Reumatología Pediatrica. HOSPITAL UNIVERSITARIO LA PAZ

   Objetivos: El fenómeno de Raynaud (FR) es un vasoespasmo distal de las extremidades que conduce a isquemia digital crónica con cianosis, palidez, dolor y ulceras digitales. Hay datos de la utilidad de la toxina botulinica tipo A (TB-A) como tratamiento. OBJETIVO: Valorar la utilidad en los casos tratados en nuestro centro.

   Material y métodos: Estudio prospectivo de los 5 casos tratados con una infiltración de TB-A en el mes de diciembre, de 1 a 3 inviernos. Evaluación previa, posterior (a las 6-8 semanas y a los 6 meses de la infiltración), midiendo una escala de síntomas, saturación O2 digital, la diferencia de temperatura axilar-digital. Dosis infiltrada: 100 a 150 U Botox (R) en cada mano o pie, distribuido en 10-13 puntos en la base de los dedos. Seguimiento 1-3 años.

   Resultados: 5 casos tratados, edades 13 a 17 años. 4 casos con FR idiopático y 1 con lupus eritematoso. 2 pacientes con mejora ligera que suspendieron el tratamiento el 2º ó 3º invierno. 3 casos con mejora clínica importante y reducción de 3º a 5º de la diferencia de temperatura digital, que dura todo el invierno, todos continúan el tratamiento. Efectos adversos: hiperemia a cambios de temperatura (1 caso) y debilidad ligera de prensión manual (2 casos).

   Conclusión: La TB-A es un tratamiento útil en el fenómeno de Raynaud.